Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né (HTAPP)

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25 mmHg au repos ou 30 mm Hg à l’effort. Cette définition s’applique également à l’enfant (Widlitz et al., 2003). L’HTAPP fait partie du groupe 1’’ de la classification de Nice de 2013 (cinquième symposium mondial sur l’hypertension pulmonaire à Nice, 2013) Table 4 (Simonneau et al., 2013).

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Groupe 1. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

1.1 HTAP Idiopathique 1.2 HTAP Héréditaire 1.2.1 BMPR2

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD-9, CAV1, KCNK3 1.2.3 Inconnue

1.3 Induite par une drogue ou une toxine 1.4 Associée à:

1.4.1 Des maladies du tissu conjonctif;

1.4.2 Une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH); 1.4.3 Une hypertension portale;

1.4.4 Une cardiopathie congénitale; 1.4.5 Une schistosomiase.

Groupe 1’. Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire (HCP)

Groupe1’’. Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né

Groupe 2. Hypertension pulmonaire associée à des maladies du cœur gauche

2.1 Dysfonction systolique du ventricule gauche 2.2 Dysfonction diastolique du ventricule gauche 2.3 Maladies valvulaires

2.4 Obstructions congénitales ou acquises au niveau du tract d’éjection ou de remplissage du ventricule gauche et cardiomyopathies congénitales

Groupe 3. Hypertension pulmonaire associée à des maladies pulmonaires et/ou une hypoxémie

3.1 Broncho-pneumopathie chronique obstructive 3.2 Maladie pulmonaire interstitielle (MPI)

3.3 Autres maladies pulmonaires avec pattern restrictif et obstructif mixte 3.4 Troubles respiratoires du sommeil

3.5 Hypoventilation alvéolaire

3.6 Exposition chronique aux hautes altitudes 3.7 Anomalies du développement

Groupe 4. Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique

Groupe 5. Hypertension pulmonaire ayant des mécanismes multifactoriels incertains

5.1 Troubles hématologiques: anémie hémolytique chronique, syndrome myéloprolifératif, splénectomie

5.2 Troubles systémiques: sarcoïdose, histiocytose à cellules de Langherans pulmonaire, lymphangioléiomyomatose

5.3 Troubles métaboliques: glycogénose, maladie de Gaucher, dysthyroidie

5.4 Divers : Obstruction tumorale, médiastinite fibrosante, insuffisance rénale chronique, hypertension pulmonaire segmentaire

Table 4. Classification des hypertensions pulmonaires Nice 2013 (d’après Simonneau et al., 2013).

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L’HTAPP résulte de la persistance d’une élévation des résistances vasculaires pulmonaires par un défaut de la vasodilatation de la circulation pulmonaire et un remodelage vasculaire pulmonaire à la naissance (Dumas de la Roque et al., 2011). Cette affection sévère s’observe chez les nouveau-nés à terme ou près du terme, chez environ 1 à 2 nouveau-nés pour 1000 naissances vivantes (Stayer et al., 2010). Son taux de mortalité avoisine 10 à 20% (Stayer et al., 2010).

1.7.3.2 Physiopathologie – Etiologies

Ce syndrome d’HTAPP est caractérisé par une élévation des résistances vasculaires pulmonaires causant un shunt sanguin droit-gauche au travers du canal artériel et du

foramen ovale, responsable d’une hypoxie sévère et d’une acidose et une réduction du

retour veineux pulmonaire entrainant une baisse des pressions de remplissage du ventricule gauche et du débit aortique (Storme et al., 2009; Dumas de la Roque et al., 2011; Storme et al., 2013).

L’HTAPP est présente dans trois types d’anomalies de la circulation pulmonaire:

- une insuffisance de développement, caractérisée par une hypoplasie pulmonaire avec un remodelage vasculaire pulmonaire, comme rencontré dans la HDC (Steinhorn et al., 2010), entrainant une augmentation des résistances pulmonaires. Ce groupe représente les cas les plus sévères d’HTAPP (Steinhorn et al., 2010).

- un développement vasculaire pulmonaire anormal, où la média des artérioles pulmonaires est anormalement épaissie avec prolifération des cellules musculaires lisses surtout dans les petits vaisseaux, tel que observé dans le syndrome d’aspiration du méconium (Stayer et al., 2010).

- une maladaptation du lit vasculaire pulmonaire. Dans ce contexte, le lit vasculaire pulmonaire est normalement développé. Cependant, les résistances vasculaires ne baissent pas à la naissance et sont associées à des conditions défavorables qui entrainent une vasoconstriction anormale de la vaisseaux pulmonaire tels que dans les infections bactériennes causées par le Streptocoque du groupe B (Stayer et al., 2010; Nicholls et al., 2012).

En résumé, chez le nouveau né, les causes d’HTAPP les plus fréquentes sont de trois types : l’asphyxie périnatale avec troubles de l’adaptation à la vie extra-utérine, la détresse respiratoire aigue sévère du nouveau-né et l’hypoplasie pulmonaire (Dumas de la Roque et al., 2011).

Les changements structurels dans l’HTAPP sont au niveau histologique : un remodelage vasculaire pulmonaire avec muscularisation des artères pré-acinaires, prolifération des cellules musculaires lisses, épaississement de la média des artérioles pulmonaires. Les changements fonctionnels dans l’HTAPP sont liés à une dysfonction endothéliale et résulte d’un déséquilibre entre la vasodilatation et la vasoconstriction, dans laquelle la vasoconstriction l’emporte sur la vasodilatation (Hoehn et al., 2007). D’autre facteurs

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contribuant à la vasoconstriction ont été évoqués tels que le taux d’endotheline-1 élevé chez les patients ayant une HTAPP (Vitali et al., 2005) et la diminution de la synthèse de l’oxyde nitrique (Endo et al., 2001). Les nouveau-nés ayant une HTAPP développent à la naissance une détresse respiratoire sévère, une hypoxémie, et une acidose. Cette défaillance circulatoire et respiratoire, menacent la vie du nouveau-né (Storme et al., 2009; de Buys Roessingh et al., 2009).

1.7.3.3 Prise en charge de l’HTAPP

L’HTAPP est une urgence médicale dont la prise en charge immédiate initiale des nouveau-nés est impérative. Le traitement de l’HTAPP dépend de la cause de la pathologie d’origine. Les mesures générales après la naissance sont:

- maintenir une température normale du nouveau-né, un équilibre électrolytique ; corriger les anomalies métaboliques favorisant l’élévation des résistances pulmonaires tels que l’hypoglycémie, l’hypocalcémie, l’hypothermie, l’acidose;

- assurer une assistance ventilatoire pour une oxygénation optimale (oxygénothérapie par canule nasale ou par masque), intubation et ventilation mécanique, voire l’oxygénation extracorporelle sur membrane si l’hypoxie est persistante;

- assurer une sédation et une analgésie suffisante contre le stress, et une relaxation musculaire (Fentanyl, Pancuronium);

- assurer un support hémodynamique pour maintenir un débit cardiaque et une pression sanguine systémique optimale, en utilisant une thérapie cardiotonique avec les vasopresseurs tels que (Dobutamine, Dopamine) ;

- en association au traitement spécifique de l’HTAPP pour la vasodilatation des artérioles pulmonaires par l’utilisation des vasodilatateurs pulmonaires tels que l’oxyde nitrique inhalé, les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (sildénafil) (Steinhorn et al., 2010; Sharma et al., 2011 ).