Le plus facile et le plus simple des examens complémentaires, 2 incidences sont souvent réaliser :
ASP debout de face peut montrer :
Si ce bilan est réalisé à la naissance alors qu‟il n‟y a pas encore d‟air dans la cavité pelvienne, il va permettre une bonne étude des anomalies vertébrales lombo- sacrées.
ASP selon la technique classique de Wangensteen et Rice :
But : visualiser le niveau du cul de sac par rapport à la sangle des releveurs
et de la fossette anale.
Technique :
Le cliché est réalisé 8 à 24h après la naissance (10 heures en moyenne), le temps que l‟air dégluti atteint le cul de sac rectal et le distend.
Il est préférable de placer L‟enfant en pro-cubitus et en légers Tredelemburg (fesses en l‟air avec un billot sous le pubis) pendant 15minutes au moins, au lieu de la position verticale tête en bas pendant 5 minutes (peut être mal supporté par un nouveau-né).
Les cuisses doivent être fléchies à 90°, les ischions et le pubis doivent se superposer parfaitement.
Incidence de profil strict.
Un repère opaque (repère métallique ou tâche de baryte) doit être placé dans la dans la fossette anale.
Interprétation :
En premier lieu il faut tracer 2 lignes :
La ligne pubo- coccygienne (PC) qui relie le milieu du pubis (P) à la pointe du sacrum (sauf lors d‟une malformation sacrée importante rendant difficile d‟identifier la 5éme pièce sacrée, dans ce cas le repère sera l‟union du quart supérieure et des trois- quarts inférieurs des ischions superposés). Elle correspond à l‟insertion pariétale du muscle releveur de l‟anus.
La ligne de CREMIN, parallèle à la ligne PC de Stephens, elle coupe la ligne pubis ischion(PI) en son milieu (avec, P : le milieu du pubis. I : l‟extrémité inferieure des ischions.) et correspond au niveau d‟insertion des muscles releveurs sur la partie basse du rectum, et serait donc plus conforme à la ligne d‟action de la sangle pubo-rectale.
Ensuite l’interprétation de cette radiographie (invertogramme) permet de
distinguer entre les différentes formes de MAR:
Formes hautes : quand le cul de sac se projette au dessus de la ligne de Stephens.
Formes basses : quand le cul de sac se projette au dessous de la ligne de Crémin.
Formes intermédiaires : quand le cul de sac est situe entre la ligne de Stephens et la ligne de Crémin.
Figure1. Représentation de la ligne pubo-coccygienne et de la ligne de Crémin sur des schémas anatomiques de face et de profil. [33].
Certains auteurs utilisent le triangle pubis-coccyx-ischion(PCI), décrit par Stephens et Kelly (I : bord inférieur de la sangle pubo-rectale, est le point le plus bas de l‟ischion.), qui permet la distinction entre :
Les forme hautes : le cul de sac intestinal est au dessus de la ligne PC c‟est une forme haute.
Les Formes intermédiaires : le cul de sac intestinal se projette dans le triangle PCI.
Les Formes basses : le cul de sac se projette au dessous du point I.
Alors dans les malformations cloacales le cul de sac va se projeter au dessus de la ligne de Stephens.
Causes d’erreur :
Les raisons techniques sont :
La radiographie précoce.
Le profil non strict.
La présence de méconium au fond du cul de sac rectal empêchant l‟air de silhouetter le rectum.
Les raisons liées à l‟enfant sont:
L‟absence de progression de l‟air colique.
L‟importante fistule vésicale ou périnéale entrainant l‟évacuation de l‟air intestinal et ainsi la position de cul de sac rectal ne peut être clairement visualisée.
L‟atrésie œsophagienne sans fistule ou atrésie du grêle concomitante.
La présence d‟un vagin rempli d‟air (cas de fistule) peut simuler le cul de sac et fausser le diagnostic de la forme de la MAR.
Les cris peuvent entrainer une surdistension du cul de sac et fausser le diagnostic de la forme de la MAR (orienter vers une forme basse en présence d‟une malformation haute).
C‟est à cause de la fréquence des erreurs que beaucoup d'auteurs tendent à abandonner le cliché de Wasgensteen et Rice au profit du cloacogramme.
2. Le cloacogramme
Technique de réalisation du bilan: après introduction d'un petit cathéter
dans l'orifice périnéal unique, on injecte un produit de contraste hydrosoluble.
Avantage :
Déterminer avec précision la localisation du cul de sac.
Objectiver des fistules intestino-urinaires ou intestino-génitales.
Inconvénient : La fistule n'est pas toujours opacifiée, on complétera le
bilan par une endoscopie du cloaque.
3. L’Echographie
Elle permet de :
Préciser le type l‟anomalie par 2 techniques :
Mesurer la distance entre ce cul-de-sac et le plan cutané périnéal Une distance supérieure à 2,5 cm traduit une forme haute.
Une distance inférieure à 1,5 cm évoque une forme basse.
Une distance entre 1,5 et 2,5 cm traduit une forme intermédiaire.
Situer le cul-de-sac intestinal par rapport aux repères osseux pelviens : Les coupes longitudinales permettent de tracer la ligne
pubo-coccygienne.
Les coupes transversales permettent de définir une ligne passant par le point inférieur des ischions.
Il est donc possible de positionner le cul-de-sac rectal par rapport à ces deux lignes.
Une étude dynamique, en visualisant les mouvements du cul-de-sac rectal en fonction de la contraction du muscle releveur.
Rechercher des malformations associées.
Causes d’erreur :
Un cul de sac affaissé (si présence de fistule largement ouverte), ou rempli d‟air.
La présence d‟une atrésie œsophagienne sans fistule impliquant le segment distal, ou d‟une atrésie duodénale.
4. L’endoscopie
Une étude endoscopique du cloaque, du vagin, et de la vessie permet de visualiser directement la malformation, déterminer avec précision le siège des abouchements anormaux, mais aussi le cathétérisme sélectif des différents orifices et leur opacification sous de multiples incidences.
5. L’électromyogramme en regard de la dépression anale
Il nous permet d‟avoir des renseignements sur la présence du sphincter externe de l'anus et son l'activité électrique.
6. Le scanner
Il a un intérêt surtout dans les formes hautes :
En postopératoire, dans le bilan d‟incontinence, pour situer exactement le colon abaissé par rapport à la sangle et pour mettre en évidence une atrophie des muscles du sphincter externe.
Perd son intérêt face à l‟imagerie par résonnance magnétique qui s‟avère plus performante.
7. L’imagerie par résonnance magnétique
L‟IRM permet de :
Déterminer avec exactitude la hauteur du cul de sac digestif.
Analyser les muscles du plancher pelvien dans tous les plans de l'espace et avec précision.
Voir aussi les corps vertébraux, le contenu du canal rachidien et le haut appareil urinaire.
Servir de guide pour une reprise chirurgicale en cas de mauvais résultat fonctionnel.
Elle présente en plus l‟avantage d‟être non irradiante.