Examens paracliniques :

4.1. Electromyogramme (EMG) :

Pratiqué précocement et au lit du malade, l’EMG consiste à réaliser, dans un premier temps, un examen de détection qui recueille l’activité électrique musculaire en l’absence de toute stimulation nerveuse, cela grâce à des électrodes de surface explorant un grand nombre d’unités motrices ou bien à des électrodes-aiguilles insérés dans le muscle qui permettent l’étude d’un nombre réduit d’unités motrices (figure 2).

L’EMG de détection peut mettre en évidence, lorsque le muscle est au repos, la présence de potentiels lents de dénervations, de fibrillations ou de fasciculations (figure2) [2,24], alors qu’il n’existe chez le sujet normal aucune activité électrique.

Au cours d’une contraction volontaire, souvent difficile à obtenir, on peut noter un appauvrissement des tracés du fait de l’impossibilité de mise en jeu d’un nombre croissant d’unités motrices (figue3).

La stimulodétection consiste à recueillir les potentiels moteurs ou sensitifs en aval de la stimulation d’un tronc nerveux et à mesurer les vitesses de conduction nerveuse. Cet examen présente l’intérêt de ne pas nécessiter la participation du patient. La stimulodétection met en évidence des anomalies qui correspondent généralement à une atteinte axonale :

- Diminution modérée des vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive, qui ne sont cependant pas effondrées comme on l’observe en cas de démyélinisation ;

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- Diminution nette de l’amplitude des potentiels sensitivomoteurs, du fait d’une réduction du nombre des fibres fonctionnelles dans le cadre de la dégénérescence axonale.

Les potentiels d’action musculaires sont parfois totalement absents, en particulier au niveau du diaphragme, dans les formes de CIP sévères. Les différentes atteintes sont souvent plus marquées au niveau des membres inférieurs [24, 27]. On ne retrouve habituellement pas de bloc de conduction, ce qui témoigne de l’intégrité de la gaine de myéline. Enfin, la transmission neuromusculaire, évaluée grâce à l’application de trains de décharges, n’est pas altérée.

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Figure 2 : EMG de détection montrant des potentiels lents de dénervation, de fibrillations et de fasciculations.

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Figure 3 : Tracé de neuropathie périphérique. Lors des efforts de contraction volontaire maximale, les tracés sont simples, constitués de quelques potentiels d’unités motrices de

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4.2. Anatomopathologie :

Le prélèvement doit être pratiqué dans des conditions rigoureuses d’asepsie par un opérateur entrainé. Les biopsies peuvent être réalisées au niveau des nerfs distaux tel que le nerf péronier ou intéresser les nerfs intercostaux ou le nerf phrénique [2, 28, 29, 30,31].

La biopsie nerveuse met en évidence une dégénérescence axonale de type wallérienne [2] avec perte de fibres myélinisées de gros calibre et présence de fibres réduites à l’état de boules de myéline ou de boules craquelées [24]. Les lésions prédominent au niveau des fibres motrices distales [19].

Les nerfs crâniens, le tronc cérébral, les hémisphères cérébraux et le cervelet sont généralement intacts [3,24]. L’atteinte inflammatoire et la démyélinisation sont exceptionnelles [2,24]. Dans la moelle, on retrouve dans les formes sévères des signes de chromatolyse au niveau des cellules de la corne antérieure, conséquence de la dégénérescence axonale rétrograde [24]. La réinnervation est marquée par une prolifération des cellules de Schwann indiquant le début de guérison avec des images de régénérescence axonale à type de clusters [27].

La biopsie musculaire retrouve une atrophie des fibres de type I et II, secondaire à la dénervation. Une nécrose des myofibrilles, spécifique d’une atteinte musculaire primitive (myopathie nécrosante), peut coexister [32].

24 a) Au microscope optique :

- Les colorants utilisés sont : l’hématoxyline, l’éosine, trichome gomori et NADH-ATP.

Les auteurs ont décrit :

- Des changements vacuolaires dans tous les types de fibres musculaires [33].

- Une atrophie des fibres musculaires, généralisée à tous les types de fibres, ou sélective (type II ou IIb) [28, 33].

- Des signes de régénération avec des fibres basophiles. Ces fibres présentent des noyaux groupés sous la membrane cellulaire [34].

- Quelques petits infiltrats mononuclées, avec parfois des fibres phagocytées par des macrophages ; alors qu’il peut n’y avoir aucune inflammation [33,34].

b) Au microscope électronique :

- Accumulation du glycogène dans l’espace intermyofibrillaire ; soit dans les vésicules lysosomiales, soit libre dans le sarcoplasme. Cette accumulation est caractéristique de la myopathie des corticoïdes [33, 28,].

- Présence de zones de désorganisation cytoarchitecturale, avec des bandes Z étalées, et d’abondants profils tubulaires.

- DANON et CARPENTIER [35] ont montré une perte des filaments épais de myosine et une préservation relative des filaments fins d’actine. Ces altérations morphologiques ressemblent à celles que l’on peut voir chez des rats traités avec de hautes doses de corticoïdes [28, 33].

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- Le tissu conjonctif est épaissi, ce qui pourrait être à l’origine de perturbations de la transmission nerveuse.

Dans la série de OP de COUL, les signes histologiques retrouvés sont : - Des anomalies neurogènes, avec des fibres musculaires atrophiques et

une diminution des fibres nerveuses myélinisées.

- Des anomalies myogènes avec des fibres basophiles avec ou sans vacuoles.

Les auteurs résument les différents cas, en proposant le diagnostic de dégénérescence axonale avec une atteinte musculaire à type de dénervation ou de nécrose myopathique [28, 33].

En considérant trente huit cas de la littérature dont vingt huit ont subi une biopsie musculaire, on peut établir le constat suivant permettant une évaluation quantitative des anomalies rencontrées : (Tableau II)

- Une atrophie des fibres musculaires sans prédominance nette de l’atteinte de l’une ou de l’autre des fibres I ou II dans 70% des cas. - Une nécrose dans 50% des cas.

- Des fibres vacuolisées dans 45% des cas.

- Une régénération des fibres musculaires dans 45% des cas. - Une dégénérescence axonale dans 10% des cas.

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Tableau II : Résultats des études histologiques chez des patients atteints de neuromyopathie

Biopsie nerveuse biopsie musculaire Auteurs – année Nombre Normale Atteinte axonale Atteinte myélinique Normale atrophie des fibres musculaires Zochodne (87) Barat (87) Op de coul (90) Lopez Messa (90) Giostra (94) 9 2 4 2 9 0% 50% - 100% 100% 50% 100% 70% - 50% - 100% 50% 50% 100% 66%

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