Examen complémentaire :

La TDM et l’IRM sont les examens complémentaires les plus utiles pour l’évaluation de la taille et de l’extension des tumeurs desmoïdes ainsi que pour l’étude des structures adjacentes avant une résection chirurgicale et pour l’évaluation d’une éventuelle récidive post-chirurgicale.

L’échographie est réalisée en première intention pour les tumeurs de la paroi abdominale.

L’aspect de ces tumeurs desmoïdes dépend de la qualité du collagène, de la cellularité (prolifération fibroblastique), de la fibrose et de la vascularisation de la tumeur.

L’imagerie permet également de guider des biopsies percutanées sous contrôle scannographique ou échographique.

 L’échographie : [32,33]

L’échographie couplée au Doppler est le premier examen réalisé en pratique, elle permet de localiser la masse abdominale, précise ses dimensions, sa nature liquidienne ou tissulaire mais l’aspect des tumeurs desmoïdes à l’échographie reste peu spécifique, il s’agit généralement d’une masse superficielle des parties molles, refoulant les structures adjacentes, de contours lobulés, à limites relativement régulières,d’échostructure hypo-échogène, assez

Figure10 : tumeur desmoïde chez une femme de 50 ans évoluant depuis 1 an

 Imagerie par résonnance magnétique IRM : [9,34]

L’IRM représentent l’examen de choix pour l’exploration des tumeurs desmoïdes et doit être réalisée avant tout geste biopsique afin d’éviter les remaniements responsables d’une modification du signal. Grace à ses acquisitions multi-planaires et à sa meilleure caractérisation lésionnelle, elle permet une bonne délimitation de la tumeur par rapport aux structures avoisinantes, notamment les muscles.

Classiquement, la tumeur desmoïde apparait à l’IRM sous forme d’une masse hétérogène, mal limitée, en iso-signal T1 par rapport aux muscles, hypersignal T2, se rehaussant de façon hétérogène après injection du produit de contraste avec présence de septa internes et d’une pseudo-capsule hypo-intense sur toutes les séquences.

L’IRM permet également une caractérisation tissulaire, en effet, il existe une corrélation entre hypercellularité et l’hypersignal, elle peut montrer une composante fibreuse prédominante (hyposignal prédominant en T1 et T2, non modifié par le contraste) ou même une dégénérescence myxomateuse (chez l’enfant). Une bonne surveillance des lésions après traitement peut être également effectuée.

L’IRM permet la détection des récidives infra-cliniques grâce à la séquence STIR (effacement du signal de la graisse par inversion récupération).

A B

C

Figure 11 : Images d’IRM d’une tumeur desmoïde de la paroi abdominale.

A: image d’IRM en T2 axiale pondérée, forme ovoïde et hétérogène en T2 hyper intense de la masse (pointes de flèche) au dépends du muscle grand droit gauche.

B : image d’IRM en T2 axiale pondérée obtenue après injection IV de gadolinium montre la prise de contraste avide dans le centre de cette masse (des flèches).

C : image d’IRM en T2 sagittale pondérée qui illustre la relation de la tumeur desmoïde (l’étoile) avec le muscle grand droit de l'abdomen (des pointes de flèche). (Iconographie du département de Radiologie, Royal Marsden Hospital, London, England).

Chez notre patiente L’IRM n’a pas été réalisé.  Tomodensitométrie :

Actuellement le scanner est considéré comme un examen de seconde intention moins sensible que l’IRM et d’intérêt limité ; il sera réalisé en cas de contre-indication à l’IRM ou à la recherche d’un envahissement osseux lorsque la tumeur est au contact de l’os surtout dans les localisations extra-abdominales.

[32,34]

La tumeur présente une densité identique à celle des muscles, de contours mal limités. La prise de contraste est le plus souvent hétérogène permettant l’étude de l’envahissement vasculaire. Ce rehaussement après injection de produit de contraste persiste longtemps.

L’hyperdensité spontanée d’un certain nombre de ces tumeurs est due, d’après certains auteurs, à la forte densité en collagène intra-tumoral ou à la richesse capillaire.

La TDM permet de préciser la localisation pariétale de la tumeur, son volume et ses limites, sa nature tissulaire, de préciser ses rapports avec les structures vasculo-nerveuses dans le bilan préopératoire, de guider une

Figure 12 : TDM montrant une tumeur desmoïde du muscle grand droit gauche. (Iconographie du Service de chirurgie générale, hôpital militaire Avicenne,

Marrakech, Maroc)

Chez notre patiente le diagnostic de tumeur desmoïde a été fortement suspecté sur les données de la TDM qui a objectivé une formation tissulaire au contact intime avec le muscle grand droit de l’abdomen et ayant une densité similaire à celle du muscle. (figure 1)

 L’angioscanner ou l’angio-IRM : [1]

Ils permettent de bien préciser les rapports de la tumeur avec les vaisseaux et de faire le diagnostic différentiel avec un fibrosarcome (pauvreté de la vascularisation des tumeurs desmoïde par rapport à la néo vascularisation importante des sarcomes peu différenciés)

 La biopsie chirurgicale et la ponction biopsie :

Pour certains auteurs, il est indispensable d’obtenir une preuve anatomopathologique avant de prendre une décision thérapeutique [35,36] .Mais ceci est largement controversé. D’une part, la biopsie chirurgicale peut être considérée comme un geste agressif, et a été accusé par plusieurs auteurs d’accélérer la croissance tumorale. D’autre part, dans un contexte de polypose, l’imagerie et notamment le scanner et l’IRM sont très évocateurs et permettent de différencier une tumeur desmoïde de métastases ganglionnaires, des tumeurs neuroendocrines du grêle ou d’un sarcome intra-abdominal principaux diagnostics différentiels [37].

La ponction-biopsie percutanée peut également être utilisée. Mais il s’agit d’une technique cytologique, et une confirmation histologique est plus souvent indispensable pour différencier une tumeur desmoïde d’un fibrosarcome de bas grade [38 ,39]. De plus cette technique est le plus souvent non informative en raison du caractère acellulaire du matériel centro-tumoral [40] et peut engendrer des complications (hématome mésentérique, perforation digestive). La ponction biopsique ne sera effectuée qu’en cas de doute diagnostique important (caractères morphologiques évocateur de fibrosarcome).[7]

 La fibroscopie oesogastro-duodénale :

Cet examen est utile à la recherche de polypes gastriques ou duodénaux. En effet, on peut avoir affaire à une tumeur desmoïde associée à une PAF avec absence de polypes sur le colon. Il faut alors savoir les rechercher sur le haut appareil digestif [41]. Cette association PAF et tumeur desmoïde impose en effet une surveillance et une prise en charge particulière. Ainsi, a été proposé un arbre décisionnel permettant de formaliser une conduite à tenir en présence de cette association [42] (figure 13)

VI. Diagnostic différentiel :