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Evolution sous traitement :

estime et haute vénération

B. Evolution sous traitement :

L’exérèse chirurgicale large permet d’obtenir 30 à 50% de guérison, mais les récidives sont toujours possibles même après une dizaine d’années [50].

Le taux de récidive après exérèse des tumeurs desmoïdes de paroi est élevé, estimé entre 20 et 80% selon les études [4,60] et surviennent dans les 5 ans qui suivent la chirurgie (notamment en cas de résection non R0 et chez la femme de plus de 30) [22,76].

Posner & al [98] ont rapporté les facteurs pronostiques de récidives suivants :

- L’âge de 18 à 30 ans.

- Les récidives multiples.

- L’exérèse incomplète.

- La présence à l’analyse microscopique de marges chirurgicales envahis.

- L’inefficacité d’une irradiation complémentaire.

- Traitement chirurgical seul.

- Notion de syndrome de Gardner ou la PAF.

surveillance post-thérapeutique de ces tumeurs doit être rigoureuse sur plusieurs années. Elle doit s’appuyer sur les constatations cliniques complétées par des techniques d’imagerie (habituellement une TDM) à la moindre suspicion de récidive.

L’IRM est considérée actuellement comme la référence pour la surveillance de ces tumeurs. L’intensité du signal en T2 et STIR pourrait être corrélée au pourcentage de cellularité et du collagène du tissu.

Un schéma de suivi a été proposé (figure 21): un contrôle chaque 3 mois pendant les 6 premiers mois, puis une fois chaque 6mois pendant les 2 ans suivants, et ensuite un contrôle annuel jusqu'à la stabilisation de la maladie.[100]

IX. Pronostic :

Le pronostic des tumeurs desmoïdes dépend selon la quasi-totalité des auteurs de trois facteurs : l’âge du patient, la localisation (intra ou extra abdominal) et la taille de la tumeur [7, 22,84]

Ainsi, Salas et al [84] ont fait un rapport des éléments de pronostiques qui impactent la survie sans progression de maladie dans une série de 426 patients (plus grandes série publier jusqu’à aujourd’hui). Les facteurs pronostic comportent l’âge jeune inférieur à 37 ans, la taille supérieure à 7 cm, la maladie résiduelle macroscopique après la chirurgie (R2) et la localisation extra-abdominal.

Les évolutions fatales restent exceptionnelles et concernent surtout les lésions cervicales et intra-abdominales [101].

Le taux de guérison, parfois après multiples traitements, est élevé, atteignant jusqu’à 65% des cas [1].

En cas de tumeurs desmoïdes abdominales ; 2/3 des malades atteints seraient toujours vivants dix ans après, bien que ce siège soit de moins bon pronostic par rapport aux tumeurs desmoïdes de la paroi qui ont un plus faible taux de complications [1,7].

Plusieurs séries ont rapporté jusqu’à 50% de décès imputables à ces tumeurs par péritonites, fistule digestive, infarctus mésentérique ou occlusion

[22].

Au total on peut retenir les facteurs suivant comme facteurs de mauvais pronostic des tumeurs desmoïdes [103] :

- Siège intra-abdominal.

- La taille supérieure à 10 cm.

- Les formes multicentriques.

- L’atteinte extensive de l’intestin

- La présence d’hydronéphrose bilatérale.

- Les récidives multiples.

- L’exérèse incomplète.

- La présence à l’analyse microscopique d’une limite ne passant pas par une zone saine et l’absence d’efficacité d’une irradiation complémentaire.

Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares, bénignes mais localement agressives, survenant de manière sporadique ou en association avec une polypose adénomateuse familiale.

Elles se développent dans les structures musculo-aponévrotiques de la paroi abdominale, essentiellement les muscles grand droit et grand oblique. A côté de leur localisation au niveau de la paroi abdominale, les tumeurs desmoïdes siègent aussi en intra abdominale ou en extra abdominale.

Bien que la plupart des cas soient sporadiques, un traumatisme, des facteurs hormonaux et des facteurs génétiques sont les principaux facteurs étiologiques retrouvés.

La localisation à la paroi abdominale se révèle le plus souvent par une masse abdominale indolore, de taille variable, la radiologie permet de suspecter le diagnostic.

Malgré le développement de l’imagerie médicale, le diagnostic de ces tumeurs est confirmé par l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire, qui met en évidence une prolifération de fibroblastes d’allure bénigne, et permet de différencier ces tumeurs des autres proliférations fibroblastiques. Parfois le recours à l’immunohistochimie se révèle nécessaire.

En ce qui concerne la prise en charge thérapeutique on retrouve une très grande controverse dans la littérature, expliquée par la rareté, le caractère évolutif imprévisible ainsi que la grande tendance à récidiver de ces tumeurs.

De ce fait, leur traitement reste jusqu’à aujourd’hui non codifié, mais certains principes sont admis par la plupart des auteurs.

La chirurgie quand elle est possible est le fondement du traitement des tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale. Elle consiste en une exérèse carcinologique de la tumeur.

En cas de tumeur résiduelle, de marges positives, de tumeur récidivante ou de tumeur inextirpable d’autres thérapies peuvent être proposées, notamment la radiothérapie, l’hormonothérapie et la chimiothérapie dont les indications se discutent après une évaluation préopératoire multidisciplinaire.

Ce n’est qu’en cas d’échappement que d’autres molécules sont proposées.

L’expression c-kit de certaines tumeurs laisse entrevoir des perspectives thérapeutiques nouvelles, mais dont l’efficacité à long terme reste à évaluer.

Devant les possibles stabilisations ou régressions spontanées, les traitements agressifs devront être pesés, et dans ce cas, une abstention thérapeutique avec simple surveillance clinique et radiologique peut être envisagée.

La fréquence des récidives post-thérapeutique impose la surveillance à long terme.

Le conseil génétique a une grande place pour un diagnostique et une prise en charge précoces et pour améliorer le pronostic.

RESUME

Titre : les tumeurs desmoïdes : quelle prise en charge thérapeutique ? Auteurs : Ikram Tikour

Mots clés : tumeur desmoide - fibromatoses agressives – paroi abdominale – marges infiltrées.

Les tumeurs desmoïdes ou fibromatoses agressives, sont des proliférations fibreuses infiltrantes, récidivantes mais qui ne métastasent pas. Il s’agit de néoplasies de bas grade. Ce sont des tumeurs rares correspondant à 0,03% de toutes les néoplasies. La plupart des cas sont sporadiques, 2% des cas sont génétiques et entrent dans le cadre du syndrome de Gardner.

Les tumeurs desmoïdes sont localisées, par ordre de fréquence décroissant, soit dans les muscles de la paroi abdominale, soit dans les aponévroses des muscles périphériques soit plus rarement dans les régions mésentérique et rétro-péritonéales.

La localisation pariétale est très fréquente chez la femme enceinte et en post-partum. Des facteurs hormonaux sont ainsi incriminés.

Nous rapportons l’observation d’une femme âgée de 32 ans chez qui une tumeur desmoïde de la paroi abdominale a été découverte au cour de la

ABSTRACT

Title: Desmoids tumors of abdominal wall: what therapeutic management? Author: Ikram Tikour

Keywords: desmoids desmoid tumor - Aggressive fibromatosis - abdominal wall -

infiltrated margins.

Desmoid tumors or aggressive fibromatosis, are fibrous proliferations that are infiltrating, recurrent but do not metastasize. They are low grade neoplasias. These are rare tumors corresponding to 0.03% of all neoplasias. Most cases are sporadic, 2% of cases are genetic and form part of Gardner syndrome.

Desmoid tumors are localized, appearing in decreasing order of frequency in the abdominal wall muscles, in the peripheral muscle fascia or more rarely in the mesenteric and retroperitoneal regions. The parietal location is commonly seen in pregnancy and postpartum. Hormonal factors are thus implicated.

We report the case of a 32 old woman in which a desmoid tumor of the abdominal wall was discovered during pregnancy. And from this clinical case we focus on the difficulties of the therapeutic management of desmoid tumors, recalling through a literature review, the clinical, paraclinical and therapeutic features of these tumors.

صﺧﻠﻣ

ﺔﯿﺟﻼﻋ ﺔﯿﺠﯿﺗاﺮﺘﺳا يأ :ﻦﻄﺒﻟا راﺪﺟ ىﻮﺘﺴﻣ ﻰﻠﻋ ﻲطﺎﺑﺮﻟا مرﻮﻟا :ناﻮﻨﻌﻟا رﻮﻜﯿﺗ ماﺮﻛا :ﻒﻟﺆﻤﻟا ﺶﻣاﻮﮭﻟا ﻞﻠﺴﺗ-ﻦﻄﺒﻟا راﺪﺟ- ﻲﻔﯿﻠﻟا مرﻮﻟا - ﻲطﺎﺑﺮﻟا مرﻮﻟا :ﺔﯿﺳﺎﺳﻷا تﺎﻤﻠﻜﻟا ﺔﻴﺠﻴﺭﺩﺘ ﺓﺩﺎﻴﺯﻭ ﺀﻲﻁﺒ ﻭﻤﻨﺒ ﺯﻴﻤﺘﺘﻭ ﻑﺎﻴﻟﻻﺍ ﺭﺜﺎﻜﺘ ﻥﻤ ﺄﺸﻨﺘ ،ﺔﻴﻨﺍﻭﺩﻌﻟﺍ ﺔﻴﻔﻴﻠﻟﺍ ﻭﺃ ﺔﻴﻁﺎﺒﺭﻟﺍ ﻡﺍﺭﻭﻷﺍ ﻲﻫﻭ .ﺙﺎﺜﺒﻨﻻﺍ ﻲﻁﻌﺘ ﻻ ﺎﻬﻨﻜﻟ ﺱﺎﻜﺘﻨﻻﺍ ﻰﻟﺇ لﻴﻤﺘﻭ ﺎﻴﻠﺤﻤ ﺔﻴﻨﺍﻭﺩﻋ ﺎﻬﻨﻜﻟ ﺓﺩﻴﻤﺤ ﻡﺍﺭﻭﺍ ﻲﻫﻭ ﻡﺠﺤﻟﺍ ﻲﻓ لﺜﻤﺘ ﺎﻬﻨﺍ ﺓﺭﺩﺎﻨ ﻡﺍﺭﻭﺍ 0.03 ﻭ ،ﺔﻴﺩﺭﻓ ﺕﻻﺎﺤﻟﺍ ﻡﻅﻌﻤ .ﻡﺍﺭﻭﻷﺍ ﻉﻭﻤﺠﻤ ﻥﻤ % 2 ﺔﻴﺜﺍﺭﻭ ﺕﻻﺎﺤﻟﺍ ﻥﻤ % .ﺭﻨ ﺩﺭﺎﻏ ﺔﻤﺯﻼﺘﻤ ﺭﺎﻁﺇ ﻲﻓ لﺨﺩﺘﻭ ﻲﻓ ﺍﺩﺩﺭﺘ لﻗﺍ ﻭﺃ لﺠﺭﻻﺍﻭ ﻱﺩﻴﻷﺍ ﺕﻼﻀﻋ ﻭﺃ ﻥﻁﺒﻟﺍ ﺕﻼﻀﻋ ﻲﻓ ﻊﻗﻭﻤﺘﺘ ﻥﺍ ﻡﺍﺭﻭﻷﺍ ﻩﺫﻬﻟ ﻥﻜﻤﻴ .ﻕﺎﻔﺼﻟﺍ ﻑﻠﺨﻭ ﻲﻘﻴﺭﺎﺴﻤﻟﺍ ﻕﻁﺎﻨﻤ ﺩﻌﺒ ﻭﺃ لﻤﺤﻟﺍ ﺓﺭﺘﻓ ﻲﻓ ﺹﺨﺸﻴ ﺎﻤ ﺎﺒﻟﺎﻏ ﻱﺭﺍﺩﺠﻟﺍ ﻊﻗﻭﻤﻟﺍ ﺓﺩﻻﻭﻟﺍ ﺎﻫﺭﻤﻋ ﺔﻀﻴﺭﻤﻟ ﺔﻴﺭﻴﺭﺴ ﺔﻟﺎﺤ ﺔﺴﺍﺭﺩﺒ ﺎﻨﻠﻤﻋ ﻕﻠﻌﺘﻴ 32 ﻰﻠﻋ ﻲﻁﺎﺒﺭﻟﺍ ﻡﺭﻭﻟﺍ ﺎﻬﻴﺩﻟ ﺹﺨﺸ ﺔﻨﺴ ﺔﻴﺠﻼﻌﻟﺍ ﺕﺎﺒﻭﻌﺼﻟﺍ ﻰﻠﻋ ﺀﻭﻀﻟﺍ ﻁﻠﺴﻨ ﺔﻟﺎﺤﻟﺍ ﻩﺫﻫ لﻼﺨ ﻥﻤﻭ .لﻤﺤﻟﺍ ﺓﺭﺘﻓ لﻼﺨ ﻥﻁﺒﻟﺍ ﺭﺍﺩﺠ ﻯﻭﺘﺴﻤ ﺌﺎﺼﺨ ﻡﻫﺍ ﺯﺭﺒﻨ ﺕﺎﻴﺒﺩﻸﻟ ﺎﻨﻠﻴﻠﺤﺘ لﻼﺨ ﻥﻤﻭ .ﺔﻴﻁﺎﺒﺭﻟﺍ ﻡﺍﺭﻭﻸﻟ ﺎﻬﺼ

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Au moment d'être admis à devenir membre de la profession médicale, je

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