Patients et Méthodes
3. DONNEES PARACLINIQUES :
a. Biologie : Tableau. IV, figure. 12
Examens complémentaires Résultats
Hémogramme
- normal : 21 cas - pathologique : 4 cas :
-anémie+hyperleucocytose : 2 cas
-anémie normochrome normocytaire : 2cas.
VS – CRP
Syndrome inflammatoire : -présent : 15 cas
-absent : 10 cas
Calcémie - normale : 22 cas
- pathologique : élevée : 3 cas
Calciurie - normale : 13cas - pathologique : 9cas - NC* : 3cas. Phosphorémie - normale : 21cas
- pathologique : 3 cas (élevée 2; basse 1) - NC : 1cas.
Phosphaturie
- normale : 12 cas
- pathologique (basse : 3cas, élevée : 1cas) - non calculée : 9cas.
ECA - normale : 4 cas
- pathologique : élevée 21cas
Bilan hépatique
- perturbé dans 2 cas :
- PAL , GGT : cholestase - Bilirubine libre
Fonction rénale IRC chez 2 patients
EPP (13 patients)
- anomalies dans 10 cas
- hypergammaglobulinémie : 6 cas - β globuline : 2 cas.
- α globuline : 2 cas -normale : 3cas.
ECBU (bilan diabète+sarcoïdose)
- stérile : 3fois.
- infection chez 2 patients : -1cas : E coli.
-1cas : klebsiella pneumoniae.
Protéinurie - négative dans 23 cas
- positive chez les 2 insuffisants rénaux. *NC : non communiquée
b. Intradermoréaction à la tuberculine :
L’IDR à la tuberculine a été réalisée chez tous les malades, elle était négative dans 19 cas et positive dans 6 cas.
c- Données radiologiques : Tableau. V, figures. 10 et 11
- Cliché thoracique standard : réalisé chez la totalité des patients.
Stade 0 : rencontré chez 7 patients (28% des cas) Stade 1 : observé chez 12 cas (48% des cas) Stade 2 : rencontré chez 4 patients (16% des cas) Stade 3 : observé chez 2 patients (8% des cas)
Stade 4 : fibrose pulmonaire, n’a pas été trouvé parmi nos patients
-Tomodensitométrie thoracique haute résolution : cet examen radiologique a été pratiqué chez la totalité de nos patients.
Une TDM normale a été rencontrée chez 4 patients, soit 16% des cas.
Une atteinte médiastinale à type d’ADP était rencontrée chez 12 patients, soit 48% des cas.
Une atteinte médiastinale associée à une atteinte parenchymateuse était retrouvée chez 6 patients, soit 24%.
Une atteinte parenchymateuse isolée était mise en évidence chez 2 patientes, soit 8% des cas.
Des lésions fibreuses pulmonaires ont été observées chez 1 cas soit 4% des cas.
Tableau. V :
Examen radiologique Résultat et pourcentage
Radiographie thoracique standard
-stade 0 : 7 cas --- 28% -stade 1 : 12 cas --- 48% -stade 2 : 4 cas --- 16% -stade 3 : 2 cas --- 8% -stade 4 : 0 cas --- 00%
TDM thoracique haute résolution -normale chez 4 patients --- 16%
-atteinte médiastinale chez 12 patients --- 48%
-atteinte médiastinale et parenchymateuse chez 6 patients --- 24%
-atteinte parenchymateuse isolée chez 2 patients --- 8%
-fibrose pulmonaire chez 1 patient ---4%
d-Bilan respiratoire : Tableau. VI, figures. 7, 8 et 9
-Exploration fonctionnelle respiratoire : cet examen était pratiqué chez
tous nos patients, il était normal dans 21 cas (soit 84% des patients), un syndrome restrictif était noté chez 1 patient (4%), le syndrome obstructif pur n’a jamais été rencontré, et une atteinte mixte était notée chez 3 patients (12%).
-La fibroscopie bronchique, effectué chez tous nos patients. Elle était
anormale dans 10 cas avec un aspect inflammatoire dans 8 cas et la présence de formations nodulaires dans 2 cas. Il était normal dans 13 cas, l’examen fibroscopique n’a pas été toléré chez 2 patients.
Tableau. VI :
Examen respiratoire Résultat et pourcentage
Exploration fonctionnelle respiratoire -normale : 21 cas (84%)
-syndrome restrictif : 1 cas (4%) -syndrome obstructif : 0 cas (0%) -atteinte mixte : 3 cas (12%)
Lavage broncho alvéolaire -normal : 2 cas (18,2%)
-alvéolite lymphocytaire : 6 cas (54,5%) -polymorphe : 3 cas (27,3%)
Fibroscopie bronchique -aspect macroscopique :
-normal : 13cas (56,2%)
-aspect inflammatoire : 8cas (34,8%) -formations nodulaires : 2 cas (8,7%) -non tolérée : 2 cas
e. Etude histologique : Tableau VII
Cet examen a été pratiqué chez 23 patients, les biopsies étaient faites sur les bronches dans 11 cas. Elle était réalisée sur glandes salivaires accessoires dans 3 cas, des biopsies cutanées étaient réalisées dans 4 cas et les biopsies ganglionnaires étaient au nombre de 5.
Parmi les 23 biopsies faites, un granulome épithélio- giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse était mis en évidence dans 20 cas, soit 87% et il était négatif chez 3 patients soit dans 13% des cas, dont 2 ont révélé un tissu fibreux dépourvu d’éléments inflammatoires significatifs. Dans un autre cas ayant bénéficié d’une biopsie des GSA, l’examen histologique a mis en évidence une sialadénite chronique non spécifique.
Tableau. VII
Localisation de la biopsie Nombre de cas Résultats
Cutanée
n=4
-G.EGC : 2 cas
-Tissu fibreux dépourvu d’éléments inflammatoires significatifs : 2 cas
GSA
n=3
-G.EGC : 2 cas.
-Sialadénite chronique non spécifique : 1 cas.
Bronchique
n=11 -G.EGC : 11 cas.
4. TRAITEMENT ET EVOLUTION :
Tableau. VIII a. Abstention thérapeutique :L’abstention thérapeutique était préconisée chez 2 patients. L’évolution de ces patients était marquée par l’amélioration spontanée des signes cliniques.
b. Traitement symptomatique :
Un traitement symptomatique basé sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) était instauré chez 4 patients. Ils présentaient une atteinte articulaire à type d’arthralgies inflammatoires.
c. Corticothérapie systémique :
La corticothérapie systémique était instaurée chez 17 patients, à raison de
0,5 à 1mg/kg/j, et ce pendant une durée allant de 1 an à plus de 2 ans. Un bolus de methyl prednisolone par jour pendant 3 jours était administré chez 1 patient ayant présenté des signes neurologiques, suivi d’un relai par corticoïdes oraux.
Le traitement était poursuivi pendant une période variable : - 3 patients étaient traités pendant une période d’un an. - 5 patients étaient sous corticoïdes pendant 18 mois. - 7 patients étaient traités pendant plus de 2 ans. - 1 patient est toujours en cours de traitement.
- Et on n’a pas pu préciser la durée du traitement pour le dernier patient.
L’évolution a été marquée par :
- Des complications de la corticothérapie ont été notées dans 2 cas : un diabète cortico-induit et une insuffisance surrénalienne au sevrage.
- Une corticodépendance était constatée chez 1 patient.
- Une rechute était signalée chez 5 patients, après arrêt de traitement oral qui s’est manifestée par la réapparition des signes cliniques. Un patient est toujours en cours de traitement.
d. Les antipaludéens de synthèse (APS) :
Les APS étaient prescrits chez 3 patients à raison de 200 à 400mg/j pendant 12 mois dont 1 étaient déjà sous corticoïdes. Un examen ophtalmologique pré-thérapeutique était normal dans tous les cas. Avec un recul de 3 ans, 2 patients ont évolué favorablement sous APS et le 3ème était perdu de vue.
e.Les autres traitements :
Les topiques, les immunosuppresseurs et les traitements d’organes n’ont pas été prescrits dans notre série.
Tableau. VIII: traitement et évolution Traitement Nb de cas Indications Schéma thérapeutique Durée du traitement Evolution - Abstention thérapeutiq ue - Traitement symptomati que 2 cas 4 cas - Atteinte pulmonaire : stade 1. - Uvéite antérieure - Atteinte rhumatologique. - Atteinte cutanée minime - Manifestations générales sans atteinte pulmonaire
-- courte -favorable : 6 cas.
- Corticothér apie
systémique
17 cas -Uvéite postérieure -Atteinte neurologique -Fibrose pulmonaire - Alvéolite lymphocytaire -Atteinte rénale -Hypercalcémie sévère -Bolus de methylprednisol one : 1 cas : 120mg par jr pendant 3jrs puis traitement d’entretien. -0,5 à 1mg/kg/jr 15cas pendant 6 à 12 sem. puis dégression progressive. -1an : 3cas -18 mois : 5cas ->2ans : 7cas -1cas : durée non précisée -1cas : traitement en cours. -Favorable :8cas -Rechute : 5cas -Complications de la corticothérapie dans 2 cas : -1cas de diabète cortico-induit -1cas d’insuffisance surrénale -Corticodépendance dans 1 cas
-1cas perdu de vue. -Antipaludéens
de synthèse
3 cas -Atteinte cutanée - 200 à 400 mg/jr
- 1 à 2 ans -Favorable : 2 cas -1 cas perdu de vue.
5. FIGURES :
Figure. 1 : âges des patients au moment du diagnostic :
Figure. 2 : symptômes inauguraux :
40% 28% 32% 25 --> 45ans 45 --> 60ans 60 --> 75ans 12 19 15 7 7 17 10 3 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20