Le diagnostic anténatal du PBS 1. Le terme du diagnostic

Parmi les cas publiés dans la littérature entre 1989et 1998, l’âge gestationnel moyen du diagnostic se situe autour de 14,8 semaines d’aménorrhées et varie entre 12 et 22 SA (56).

Certaines équipes ont pu rapporter ce diagnostic avant ces termes, puisque Yamamoto et al ont détectés en 2004 un cas du PBS à 11 SA, ce cas a été considéré comme le diagnostic le plus précoce de cette affection.

Dans notre série, le diagnostic anténatal a été établi chez un seul patient au cours du troisième trimestre de grossesse.

2. Le diagnostic positif

Au début de la grossesse, le diagnostic doit être suspecté chez un fœtus de sexe masculin présentant une image intra abdominale trans-sonore kystique, qui reflète en fait une dilatation vésicale (Figure.22, 23).

A partir de 20 SA, le syndrome est habituellement détecté dans sa forme complète.

Une vessie distendue, des uretères dilatés, des reins de grandes tailles, des anomalies des extrémités, une cryptorchidie et un oligoamnios doivent faire suspecter le SPB à l’échographie anténatale(86).L’ascite fœtale précoce a été suggéré corrélé a ce syndrome.

La distension vésicale est large et monstrueuse occupant tout le contenu de l’abdomen fœtal, qui se résume à une image arrondie anéchogène unique, associée à un méga- uretère et une hydronéphrose bilatérale(37).

L’urètre est dilaté sut toute sa longueur à l’opposé des valves de l’urètre postérieur, dont le segment postérieur seul qui est dilaté(37). Cependant, il est difficile de visualiser sur l’échographie le siège de la sténose de l’urètre, en raison de la dilatation monstrueuse de la vessie et de l'abdomen.

Les reins peuvent être le siège d’une dilatation modérée, la présence de kystes intra-parenchymateux et d’une dédifférenciation corticomédullaire font suggérer une dysplasie rénale.

La cryptorchidie chez les fœtus de sexe masculin peut être quant à elle, visualisée surtout en fin de grossesse bien qu'elle soit difficile à démontrer en particulier en présence d’un oligohydramnios.

La paroi abdominale amincie et proéminente en coupes sagittales, la principale anomalie évocatrice est l´augmentation de la circonférence de la paroi abdominale(5).

L’oligohydramnios est présent fréquemment, mais peut être absent lors du premier trimestre. Sa sévérité entraine une hypoplasie pulmonaire qui conditionne le pronostic.

En dernier lieu, trois facteurs déterminants conditionnent le pronostic dans le diagnostic anténatal du SPB : l’âge gestationnel au moment du diagnostic, l’aspect échographique du parenchyme rénal et la quantité du liquide amniotique.

En conclusion, dans les cas du SPB dont le diagnostic anténatal est établit, l’information donnée aux parents ne peut se limiter à cette hypothèse diagnostique, et doit inclure une évaluation du pronostic qui est souvent incomplète et difficile en anténatale et ne sera complète qu’à la naissance. Le

recours à d’autres explorations fœtales pourrait éventuellement en améliorer la précision, comme le prélèvement de l’urine fœtale.

Enfin, le conseil aux parents comprend la possibilité de l’interruption de grossesse, en particulier en cas de malformations congénitales associées. Dans les cas où d'autres anomalies ont été exclues avec un caryotype normal, un shunt vesico-amniotique peut être placé (37.46).

Figure.22 :image échographique bidimensionnelle chez un fœtus de 13 SA montrant une formation kystique abdominale .Le liquide amniotique est normal. La vessie et la paroi

abdominale sont extrêmement minces(37).

3. Le diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel anténatal du SPB se fait essentiellement avec les VUP et le syndrome de MMIHS.

L’aspect échographique de l’urètre ainsi que celui de la vessie est primordial pour apprécier le diagnostic.

 VUP

Dans le SPB, la dilatation urétérale est variable, contrairement aux VUP dont la dilatation intéresse uniquement l’urètre postérieur.

Dans les VUP, les images obliques de la jonction vésico -urétrale postérieure montrent un aspect caractéristique de la partie inferieure de la vessie, ressemblant à des trous de serrures(Figure.24), ainsi appelé le signe de la serrure, ce signe est absent dans le SPB. D’autre part, dans les VUP, la paroi vésicale est épaissie, tandis que dans le PBS, la vessie a une paroi mince, en indiquant la malformation ou l’absence de la musculature.

 MMISH

Le MMSIH est une malformation congénitale rare d'origine inconnue. Il est caractérisé par une dilatation de l'appareil urinaire, une megavessie d'origine non-obstructive, une hydronéphrose, une urétérohydrose, une diminution du péristaltisme des anses intestinales et un microcôlon. Ce syndrome est considéré comme une myopathie des organes abdominaux, qui conduit à une diminution du tonus musculaire de l'appareil urinaire et de l’intestin. Le diagnostic différentiel est fondé sur le fait que dans le syndrome de MMIHS, le LA est toujours normal, en plus, il a été décrit fréquemment chez les filles (4:1) (37, 85,84).

4. Le prélèvement de l’urine fœtale

L'association de critères échographiques et biologiques permet habituellement d'évaluer avec une relative fiabilité, le caractère certain d'une insuffisance rénale dans la première année de vie, ou d'être plus rassurant. Les indicateurs biologiques pronostiques de la fonction rénale altérée les plus utiles, sont le dosage dans les urines fœtales, obtenues après ponction (vésicale ou pyélique dans le cadre d'une hydronéphrose) du sodium et de la β-2 μglobuline. Le dosage de la β-2 μglobuline sanguine fœtale après prélèvement de sang fœtal (PSF) paraît intéressant, mais demeure en cours d'évaluation.

Dans notre série, le diagnostic anténatal n’a été fait qu’une seule fois. Cette insuffisance dans la prise en charge des grossesses est liée à plusieurs facteurs : l’insuffisance de structures équipées permettant de suivre de façon adéquate les femmes enceintes, le manque d’information de la population sur la nécessité de faire des visites prénatales et le coût onéreux de l’examen échographique ,qui devrait être systématique au cours de l’évolution de la grossesse.