III. La dissection aortique de l’aorte ascendante
2. Définition et physiopathologie
La dissection est définie par un clivage longitudinal de la média, entre les 2/3 externes et le 1/3 interne. Dans la plupart des cas, il existe une brèche de l’intima qui met en
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sang dans la néocavité. Cette infiltration de sang dans la paroi aortique la sépare en deux chenaux. Le vrai chenal, qui correspond à la lumière aortique, est souvent de plus petit diamètre. Le faux chenal est en général de plus grand diamètre avec un flux sanguin ralenti et évolue volontiers vers la thrombose. Le flap intimal qui sépare ces deux chenaux est constitué de l’intima et des 2/3 internes de la média. La dissection progresse ensuite
longitudinalement de façon antérograde le plus souvent. L’extension en distalité est variable et peut toucher une ou plusieurs artères efférentes ou s’étendre jusqu’à la valve aortique et provoquer une insuffisance aortique.
Le sang présent dans le faux chenal est contenu grâce au 1/3 externe de la média et de l’adventice. L’évolution la plus redoutée est donc la rupture qui peut se faire dans le péricarde, le médiastin, la plèvre ou encore l’espace rétropéritonéal (85).
Les modifications histologiques observées au niveau de la paroi aortique anévrysmale ou disséquée sont identiques qualitativement chez un patient atteint du syndrome de Marfan ou d’une autre origine (86).
On va retrouver une fragmentation et une diminution du nombre de fibres élastiques au niveau de la média. On a donc une diminution du nombre de lames concentriques et une majoration de l’espace entre les lames qui sera mise en évidence grâce à l’orcéine. On observe également une dégénérescence kystique de la média avec disparition des cellules musculaires lisses qui sont remplacées par des zones acellulaires riches en
protéoglycanes, qui sont colorées au bleu alcian (appelées aussi zone de dégénérescence mucoïde) (87). Ces zones sont riches en métalloprotéases de type 2 et 9. Connues pour leurs propriétés élastolytiques, elles seraient probablement en cause dans l’entrée en apoptose des cellules musculaires lisses.
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Figure 13 : Coupe histologique d’une paroi aortique au niveau d’un anévrysme (42)
3.
Classification
Plusieurs classifications ont été proposées. Les plus utilisées sont celles de Stanford et de DeBakey. Elles classent les dissections selon la localisation de la porte d’entrée et l’extension sur l’arbre aortique dont dépend une prise en charge chirurgicale ou non (Figure 14). Les recommandations de l’European Society of Cardiology (ESC) préconisent l’utilisation de la classification de Stanford.
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Figure 14 : Classification de Stanford et de DeBakey (88)
La classification de DeBakey répartit les dissections aortiques en 3 groupes :
- Type I : la porte d’entrée se situe au niveau de l’aorte ascendante, l’extension se prolonge au-delà de la crosse aortique pouvant toucher la totalité de l’aorte au maximum
- Type II : la porte d’entrée se situe au niveau de l’aorte ascendante, l’extension reste limitée à l’aorte ascendante ne dépassant pas le tronc artériel brachio- céphalique
- Type III : la porte d’entrée se situe au niveau de l’aorte descendante, après l’artère sous clavière gauche, l’extension peut intéresser l’aorte en amont du diaphragme (IIIa) ou étendue au-delà (IIIb)
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La classification de Stanford divise les dissections aortiques en 2 groupes :
- Type A : toute dissection intéressant l’aorte ascendante quelle que soit son extension
- Type B : toute dissection excluant l’aorte ascendante
4.
Epidémiologie
La plupart des données épidémiologiques sont issues d’un registre international
multicentrique appelé l’IRAD (International Registry of Acute Aortic Dissection). Il a été créé en 1996 et regroupe 30 centres de références à travers 12 pays d’Amérique du nord, d’Asie et d’Europe. En France, un centre fait partie de ce registre, c’est celui de l’hôpital Bichat. Son but est de rassembler les données concernant les patients ayant subi une dissection aortique pour décrire les facteurs étiologiques, les symptômes, les imageries utilisées, les traitements médicaux et chirurgicaux mis en œuvre, ainsi que leur pronostic à court, moyen et long terme (89). A ce jour près de 4428 patients ont été inclus.
L’âge moyen de survenue d’une dissection aortique de type A est de 61.5+/-14.6 ans toutes causes confondues. Deux tiers des patients sont des hommes et 4.5% des patients sont atteints du syndrome de Marfan (85).
Pour les patients atteints du syndrome de Marfan, l’âge est beaucoup plus jeune, en moyenne de 38 ans avec une proportion d’hommes de 61% (90).
Si on s’intéresse aux dissections des patients âgés de moins de 40 ans, la proportion de Marfan augmente à 50% (91).
L’incidence de la dissection aortique, toutes causes confondues, est estimée à 2.9 à 6 cas pour 100 000 par an, ce qui représente 300 à 400 cas par an en France (92) (93). Cependant,
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cette incidence est probablement sous-estimée du fait d’une mortalité extrahospitalière élevée et d’un défaut de diagnostic devant une pathologie avec de multiples présentations cliniques et de nombreux diagnostics différentiels.
5.
Présentation clinique (71)
Figure 15 : Résumé des principaux signes cliniques
a. Signes cardiovasculaires
La douleur thoracique est le symptôme le plus fréquent. Le type de la douleur est peu
spécifique, à type de coup de poignard, de déchirure ou même constrictive. Le critère le plus spécifique est le fait d’être intense, avec un paroxysme rapide. La douleur peut aussi être dorsale et migrante.
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L’abolition des pouls avec l’asymétrie tensionnelle est le signe le plus spécifique mais n’est présent que dans 30% des cas environ.
Un souffle diastolique d’insuffisance aortique est à rechercher de façon systématique. L’ischémie myocardique est retrouvée dans 10 à 15 % des cas. Elle est due à une compression coronaire par l’hématome aortique ou à une extension de la dissection jusqu’aux ostia coronaires ou fonctionnelle secondaire à un état de choc par exemple. On peut donc retrouver un sus ou sous décalage du segment ST à l’électrocardiogramme. Cela explique le taux élevé d’erreur diagnostique avec suspicion de syndrome coronarien aigu à tort. 39% des patients atteints d’un syndrome thoracique aigu avaient un diagnostic erroné à la prise en charge avec administration d’antiagrégants plaquettaires et/ou d’anticoagulants dans une étude de Hansen et al. La conséquence était une majoration du risque
hémorragique (38% versus 13%) avec une augmentation de la mortalité hospitalière (27% versus 13%) (94).
L’insuffisance cardiaque associée ou non à un choc cardiogénique est présente dans moins de 10% des cas. Elle est due à une insuffisance aortique aigue, une ischémie myocardique importante, une tamponnade ou à une dysfonction ventriculaire gauche préexistante. La présence d’une hypotension est à elle seule prédictive de mortalité avec un Odd ratio à 2.97 (95).
La survenue d’une syncope est retrouvée dans 15% des patients avec une dissection de type A. Elle est associée à une augmentation de la mortalité intra-hospitalière. En effet, elle est due le plus souvent à une tamponnade ou à une dissection des troncs supra-aortiques.
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b. Epanchement pleural
Des épanchements pleuraux de faible abondance sont retrouvés dans 15% des cas secondaires aux processus inflammatoires. Les épanchements abondants sont rarement objectivés car dus à une rupture de l’aorte dans la plèvre et sont de très mauvais pronostics.
c. Symptômes neurologiques
Ils sont objectivés dans 15 à 40% des cas et sont dus à une hypoperfusion cérébrale, à une extension de la dissection, à un embole ou encore à une compression nerveuse
périphérique. Ils sont le plus souvent transitoires.
d. Ischémie mésentérique
C’est une complication rare mais très grave avec une mortalité intra-hospitalière trois fois plus élevée que les dissections sans complication digestive (63% versus 24%). Le diagnostic est difficile et souvent tardif. Il faut y penser devant des douleurs abdominales
prédominantes avec une augmentation croissante des lactates.
6.
Confirmation diagnostique
Le diagnostic positif est difficile avec une erreur diagnostique à la prise en charge initiale dans 38% des cas, avec 28% des diagnostics posés en post-mortem dans une étude de 1993 (96).
L’AHA (American Heart Association) a proposé un score de risque pour tout patient suspect de dissection aortique, repris dans les recommandations ESC (97)(Figure 16).
67 Figure 16 : Score de probabilité clinique
En cas de suspicion clinique de dissection aortique avec un patient stable
hémodynamiquement, il est préconisé de réaliser le score de probabilité clinique. En cas de faible probabilité (score 0 ou 1), le dosage des d-dimères, une ETT et une radiographie de thorax sont à réaliser. En cas d’augmentation des d-dimères, d’un
élargissement du médiastin, ou d’argument pour une dissection aortique en ETT (dilatation de l’aorte ascendante, visualisation d’un flap intimal avec présence d’un vrai et d’un faux chenal, d’une insuffisance aortique non connue ou d’un épanchement péricardique), un
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complément d’imagerie est à réaliser par TDM, IRM ou ETO selon les disponibilités de chaque centre.
En cas de forte probabilité clinique (score 2 ou 3), une ETT est à réaliser d’emblée, plus ou moins associée à un TDM. En pratique courante, le TDM est réalisé de façon systématique pour préciser la porte d’entrée et l’extension de la dissection.
Les trois méthodes d’imagerie que sont l’ETO, le TDM ou l’IRM peuvent être utilisées et sont fiables pour faire ou exclure le diagnostic de DA (98). L’ETO ne doit être envisagée que sous anesthésie générale, au bloc opératoire, en cas de doute diagnostic avec un scanner ne pouvant confirmer le diagnostic
Elles permettent de mettre en évidence la porte d’entrée de la DA, une visualisation du flap intimal et la taille du faux chenal avec la détection d’un éventuel thrombus.
Au TDM et à l’IRM, l’extension de la DA peut être mise en évidence avec une atteinte éventuelle des artères efférentes de l’aorte. Au TDM, la reconstruction 3D permet une meilleure évaluation qu’en coupes transversales. L’IRM serait légèrement supérieure au TDM avec une sensibilité et une spécificité de l’ordre de 98%, contre 95% pour le TDM. Cependant, cet examen est difficile d’accès avec un temps d’examen plus long et un monitoring difficile pendant les acquisitions. Il reste donc largement moins utilisé en pratique courante.
L’ETT et l’ETO permettent elles une évaluation de la fuite aortique et l’évaluation d’une éventuelle nécessité d’un remplacement valvulaire aortique associé.
L’association ETO et TDM parait être la meilleure approche pour une évaluation complète avec des examens faciles d’accès. La réalisation du TDM est de plus en plus répandue de 46 à 73% au cours des 17 dernières années. Alors que l’ETO n’est encore que très peu utilisée (12%) (85).
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La dissection aortique reste un diagnostic difficile, il ne faut pas hésiter à multiplier les examens si la suspicion clinique est forte. L’IRM a toute sa place en deuxième intention si le TDM n’a pas permis de confirmer le diagnostic.
7.
Prise en charge
a. Traitement médical
Le contrôle hémodynamique parfait est primordial. En cas d’hypertension artérielle, le traitement médicamenteux doit comporter en première intention un bétabloquant administré par voie intra-veineuse. L’adjonction de dérivés nitrés peut être utilisé en cas d’objectif tensionnel non atteint. En cas de contre-indication formelle aux bétabloquants, les inhibiteurs calciques pourront être utilisés. L’objectif à atteindre est une pression artérielle systolique comprise entre 100 et 120 mmHg. A l’inverse, en cas d’hypotension, un
remplissage vasculaire par macromolécules ou une transfusion de culots globulaires doit être administré. L’utilisation d’amines vasopressives est à éviter au maximum devant un effet délétère sur la dissection avec progression de celle-ci.
Le traitement de la douleur est essentiel avec l’utilisation de morphiniques.
b. Traitement chirurgical
Le but de la chirurgie est de supprimer la porte d’entrée et de prévenir la rupture aortique en remplaçant l’aorte disséquée par un tube prothétique. Plusieurs approches sont possibles et l’extension de la réparation est encore un sujet de débat.
Après sternotomie médiane, une circulation extra corporelle est mise en place entre
l’oreillette droite (ou la veine cave inférieure et supérieure) et l’artère fémorale abordée au scarpa (ou l’artère axillaire). Un repérage de la porte d’entrée et de l’extension de la
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dissection est nécessaire. Un premier temps opératoire est dédié au remplacement de l’aorte ascendante après clampage aortique au pied du tronc brachio-céphalique et protection myocardique par cardioplégie.
En cas de chirurgie sur la crosse aortique, un deuxième temps opératoire est réalisé. La température centrale est abaissée entre 25 et 28°C et l’aorte est déclampée. La protection cérébrale est assurée par perfusion de sang froid par le tronc brachio-céphalique et la carotide gauche.
En cas de remplacement de la crosse complète, une exérèse de la crosse est réalisée, les troncs supra-aortiques sont découpés en une seule palette et sont réimplantés directement sur la prothèse (Figure 17, image C). L’anastomose distale est réalisée après encollage des deux chenaux à la colle biologique par un surjet.
En cas de remplacement partiel, la concavité de la crosse est réséquée avec réimplantation des troncs supra-aortiques au niveau de la prothèse avec des montages qui peuvent varier (Figure 17, image B).
La technique la plus complexe consiste en un remplacement complet de la crosse associée à la mise en place d’une endoprothèse au niveau de l’aorte descendante proximale (Figure 17, image D).
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Figure 17 : Différents types de chirurgie de la crosse (71)
La prise en charge chirurgicale est indiquée pour tous les patients atteints d’une dissection aortique de type A. En effet, la chirurgie a démontré sa large supériorité par rapport au traitement médical seul, quels que soient l’âge ou les comorbidités (71).
En cas d’atteinte d’au moins un sinus de Valsalva et d’une déhiscence d’au moins une commissure aortique, une intervention de Bentall est à privilégier ou une intervention de Yacoub ou Tirone David si la valve aortique est saine et qu’une réparation est faisable. Si la
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taille de la racine aortique est normale et qu’il n’y a pas d’atteinte des ostia coronaires ni des commissures aortiques, un tube sus coronaire peut être réalisé (71).
Pour les patients atteints du syndrome de Marfan, l’atteinte de la racine est quasiment toujours présente. Même si l’atteinte est absente, plusieurs études ont démontré un taux de réintervention significativement plus élevé dans le groupe « tube sus coronaire », soit
secondaire à une dilatation de la racine aortique dans un second temps et surtout à cause d’apparition d’une insuffisance aortique sévère avec des taux de mortalité en cas de redux beaucoup plus élevés (99) (100). Le tube sus coronaire a donc été abandonné pour les patients atteints du syndrome de Marfan.
Pour l’extension de la chirurgie en distalité, les choses sont moins claires entre
remplacement de l’hémi-crosse, de la crosse complète voire d’une extension à l’aorte ascendante (« frozen elephant trunk technique »).
Lorsqu’une brèche intimale est observée au TDM ou en per-opératoire au niveau de la crosse aortique, ce qui est le cas dans environ 30% des cas, un remplacement de la crosse aortique est préconisé (88). En cas d’atteinte des troncs supra-aortiques, un remplacement par des tubes en Dacron peut être réalisé et seront réimplantés dans la prothèse de la crosse.
Lorsqu’aucune brèche n’est retrouvée, les données dans la littérature sont contradictoires. Une étude de Zhang et al. a comparé la mortalité et le risque de réintervention en cas de remplacement de l’aorte ascendante, plus ou moins associé à une hémi-crosse, avec un groupe de patients ayant eu un remplacement de l’aorte ascendante, de la crosse complète et de l’aorte descendante initiale (« frozen elephant trunk technique »). Il n’a pas été retrouvé de différence en terme de mortalité, cependant, les réinterventions étaient plus élevées dans le groupe « chirurgie moins extensive » (4.9% versus 15.9%, p< 0.5). De plus,
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lorsque l’on s’intéressait uniquement à la population de Marfan, la différence en termes de réinterventions était plus importante (9.5% versus 38.5%, p< 0.5) (101). De même, dans une étude de Rylski et al., il n’est pas retrouvé de différence significative en terme de mortalité précoce ou tardive (102). Cependant, d’autres études ont retrouvé une mortalité intra- hospitalière plus importante en cas de chirurgie étendue de la crosse avec notamment des complications neurologiques plus importantes (103) (104). D’autres études sont nécessaires pour étayer ces résultats.
8.
Evolution et pronostic
Pour les dissections de type A, le taux de mortalité est élevé, de 1 à 1.4%/heure chez les patients non traités, allant jusqu’à 68% dans les premières 48 heures (92).
Dans une étude de l’IRAD sur 464 patients, la mortalité intra-hospitalière était de 58% pour les patients non opérés et ce taux diminuait à 26% avec chirurgie (105).
La principale cause de décès est la rupture aortique (81% des cas, 70% de cas dans le péricarde, 10% des cas dans la plèvre et 1% dans le médiastin) (92).
Au total, 40% des patients décèdent immédiatement et n’ont pas le temps d’arriver à l’hôpital, 1% par heure suivant la dissection et environ 20% en post opératoire.
Pour ce qui est de la mortalité tardive, elle s’élève à 30% avec une survie estimée à 82%, 64% et 48% à 5, 10 et 15 ans respectivement. 27% sont dus à une cause aortique. 12% des
patients subissent une réintervention, environ la moitié sur l’aorte ascendante et l’autre moitié sur l’aorte descendante. Les causes de réintervention sur l’aorte ascendante sont la dilatation de la racine aortique, avec ou sans insuffisance aortique, le faux-anévrysme, le
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lâchage de suture des anastomoses ou l’obstruction hémodynamique des troncs supra- aortiques. Pour l’aorte descendante, il s’agit d’une évolution anévrysmale touchant la crosse aortique et l’aorte descendante à proportion égale. La mortalité en cas de redux s’élève de 15 à 30% (106).
Pour le syndrome de Marfan, l’indication principale de la chirurgie a changé durant ces 20 dernières années, allant de la dissection aortique à la prise en charge de la dilatation aortique (qui représentait 54% des chirurgies de l’aorte ascendante contre 77% après les années 2000) malgré un seuil abaissé de 60 à 50 mm pour la chirurgie préventive, avec une augmentation de l’espérance de vie (107). La recherche continue sur le syndrome de Marfan afin d’améliorer encore leur espérance de vie.
Malgré les avancées en matière de dépistage, de prise en charge médicale et chirurgicale, la principale cause de mortalité reste d’origine cardiovasculaire avec la survenue de dissection aortique ou de rupture et représente près de 60% des décès de nos jours. Il y a donc des progrès encore à réaliser tant sur le plan médical que chirurgical.
En effet, avant l’ère de la chirurgie dans les années 70, l’espérance de vie moyenne était de 32 ans pour les patients non opérés. Plus de 90% des décès étaient d’origine
cardiovasculaire (2). Avec l’avènement de la chirurgie préventive dans les années 90, l’espérance de vie s’est prolongée de 30 ans (3) et atteint de nos jours deux tiers de l’espérance de vie de la population générale, c’est-à-dire plus de 60 ans (108).
Cependant, le syndrome de Marfan est une maladie du tissu conjonctif qui atteint tous les segments de l’aorte. Avec l’allongement de l’espérance de vie, on observe des dilatations, dissections et ruptures de l’aorte résiduelle qui n’a pas été opérée comme la crosse aortique
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et l’aorte descendante. Une chirurgie de la crosse aortique en urgence avec nouvelle sternotomie chez un patient déjà opéré d’une chirurgie de l’aorte ascendante de façon préventive est plus à risque que si elle avait été réalisée au cours du même geste (75). Il n’y a pas à l’heure actuelle de recommandations claires sur la conduite à tenir.
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Objectifs de l’étude
Notre étude s’intéresse donc à l’intérêt d’une chirurgie préventive de la crosse aortique dans le même temps opératoire que la chirurgie de l’aorte ascendante chez les patients Marfan. Nous avons donc étudié les premiers résultats en termes d’efficacité et de sécurité de cette chirurgie complémentaire de la crosse aortique.
Dans une deuxième partie, et malgré un effectif réduit, nous avons recherché des facteurs prédictifs de décès sur l’ensemble de la population de Marfan.
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Patients et méthode
I.
Population
De janvier 2000 à décembre 2016, tous les patients atteints du syndrome de Marfan et opérés de l’aorte ascendante dans le service de chirurgie cardiaque au CHU Charles Nicolle à Rouen ont été inclus.
Le diagnostic de Marfan était établi selon les critères de Ghent modifiés de 2010 (9). Nous avons donc un relevé exhaustif de la population de patients Marfan de la région, recoupé