Autres complications de la drépanocytose 1- Anémie aiguë et aggravation de l'anémie chronique

Au cours d’une crise vaso-occlusive, le taux d’hémoglobine est normalement peu modifié. Une chute de plus de 2 g/dL du taux de l’hémoglobine doit faire rechercher les complications suivantes :

*La séquestration splénique aiguë ^[79] est définie par une augmentation de la taille de la rate de 2 cm et une chute d’hémoglobine d’au moins 2 g/dL. Il s’agit d’une complication fréquente et grave chez l’enfant, plus rare chez l’adulte.

L’anémie s’aggrave rapidement et nécessite une hospitalisation et une transfusion en urgence. Une splénectomie est parfois justifiée dans les formes graves.

*Une érythroblastopénie due à une infection par le ParvovirusB19 ^[80] dont le tropisme pour la lignée érythroïde provoque une anémie arégénérative. L’effondrement du taux des réticulocytes à un taux inférieur à 20 . 10 9

/L évoque le diagnostic qui peut être confirmé par la réalisation d’un myélogramme. Le Parvovirus B19 peut être mis en évidence au niveau médullaire par des techniques de biologie moléculaire (polymerase chain reaction).

*Un accident transfusionnel secondaire à une allo-immunisation peut survenir de façon retardée (10 à 15 jours) après la transfusion.

Il s’agit d’une hémolyse aiguë avec des urines très foncées et une chute d’hémoglobine. La mise en évidence des allo-anticorps est souvent difficile et parfois retardée. On évoque le diagnostic devant la persistance d’un taux élevé d’hémoglobine S malgré la transfusion et l’absence de rendement transfusionnel, voire une chute importante de l’hémoglobine dans les accidents les plus graves. Dans ce contexte, il faut surtout éviter de transfuser le patient. Afin d’augmenter le taux d’hémoglobine plus rapidement on utilise l’érythropoïétine à forte dose (entre 200 à 400 UI/kg/semaine) qui peut être efficace en quelques jours avec augmentation importante des réticulocytes dans un premier temps.

*Une carence aiguë en folates provoque une anémie aiguë avec des LDH très élevées en raison de l’avortement intramédullaire des précurseurs érythroïdes. Cette complication est prévenue par l’apport systématique de folates, à la dose habituelle au cours de toute crise vaso-occlusive.

2- Priapisme

Le priapisme est l'impossibilité douloureuse de détumescence de la verge. Il est secondaire à l'obstruction du retour veineux et/ou à la relaxation prolongée des muscles lisses.

Il s’agit d’une complication potentiellement grave sur le plan fonctionnel, touchant 6 % des enfants et 42 % des adultes. ^[82]

Il se manifeste selon 2 modes : les priapismes intermittents, spontanément résolutifs en moins de 3 heures et les priapismes aigus évoluant, en l’absence de traitement, vers une impuissance définitive par sclérose des corps caverneux.

Les épisodes de priapisme grave aigu sont très souvent précédés par des priapismes intermittents qui doivent toujours être recherchés à l’interrogatoire. L’utilisation d’un α-stimulant, l’étiléfrine per os ou en autoinjection intracaverneuse, peut éviter l’évolution vers un priapisme aigu.

3- Complications dermatologiques : les ulcères de jambe ^{[83 ;84]}

Les ulcères de jambe sont la complication dermatologique la plus fréquente de la drépanocytose. Ils sont sources de douleurs chroniques, de troubles esthétiques, retentissent sur l'activité professionnelle des patients et conduisent à un recours important au système de soins. Leur fréquence dépend de facteurs sociaux et environnementaux. Ils sont également âge-dépendants, rares chez l'enfant de moins de 10 ans et plus fréquents chez l'adulte après 50 ans. Enfin, il semble exister une influence du sexe avec un risque deux à trois fois supérieur chez l'homme. Les ulcères se localisent avec prédilection à proximité de la cheville, sur ses faces latérales, et moins souvent au cou-de-pied ou dans la région du tendon d'Achille. Le risque majeur d'apparition d'un ulcère est un antécédent d'ulcère. Il est parfois favorisé par un traumatisme minime, un grattage, une piqûre d'insecte, des injections intraveineuses locales, etc.

L'ulcère se dessine à l'emporte-pièce avec une bordure surélevée et une

base profonde. Sa périphérie est fréquemment hyperpigmentée et

hyperkératosique. La douleur est souvent très intense, permanente et invalidante. Une réaction périostée du tibia ou du péroné est possible, mais l'association à une ostéomyélite est rare.

L'infection secondaire de l'ulcère est quasi constante, le plus souvent à

Staphylococcus aureus et Pseudomonas aeruginosa, plus rarement à germes

anaérobies ou d'autres germes. Le traitement est difficile. Il comporte un volet préventif qui consiste en une éducation du patient (lutte contre les traumatismes locaux, même minimes, et traitement rapide de ceux-ci, port de chaussures adaptées, préservation du réseau veineux superficiel des membres inférieurs). Le

débridage doux, nécessitant une analgésie efficace avant les soins, le traitement d'une infection locale, de l'oedème et la correction d'éventuels déficits nutritionnels.

4- Atteinte rétinienne : la rétinopathie drépanocytaire ^[85]

La drépanocytose occasionne fréquemment des complications oculaires secondaires à l'occlusion des petits vaisseaux et à une néovascularisation rétinienne, moins souvent par occlusion de vaisseaux de plus gros diamètre (artère centrale de la rétine). La principale complication étant la rétinopathie drépanocytaire dont il existe deux formes.

La rétinopathie drépanocytaire non proliférante donne des lésions variées facilement visibles avec un ophtalmoscope si la pupille est dilatée. Les anomalies rétiniennes sont secondaires à des hémorragies liées à des épisodes vaso-occlusifs (taches saumon), à leur résorption et aux cicatrices rétiniennes séquellaires. La vision n'est habituellement pas atteinte et aucun traitement spécifique n'est nécessaire.

Dans la rétinopathie drépanocytaire proliférante, l'occlusion microvasculaire des vaisseaux de la rétine périphérique entraîne une néovascularisation ou une hypertrophie des capillaires restants. La prolifération peut atteindre le corps vitré et s'étendre à la surface de la rétine. La fragilité vasculaire favorise la survenue d'hémorragies vitréennes source de baisse aiguë de la vision. La répétition d'épisodes hémorragiques peut aboutir à la constitution de séquelles fibreuses rétractiles pouvant entraîner des décollements de rétine et une cécité. Le

5- Les complications cardiaques ^[86]

Les manifestations cardiaques de la drépanocytose apparaissent souvent dès l'enfance, Des souffles systoliques éjectionnels ou d'insuffisance mitrale fonctionnelle, une hyperpulsatilité artérielle, une cardiomégalie radiologique et des signes électriques d'hypertrophie ventriculaire gauche peuvent être constatés chez le drépanocytaire. La myocardiopathie spécifique de la drépanocytose reste controversée.

6- Les complications digestives et hépatobiliaires a- la lithiase biliaire ^{[87 ;88]} :

Elle est secondaire à l'hémolyse chronique et atteint préférentiellement les drépanocytaires homozygotes. Elle peut apparaître dès l'enfance. Il s'agit essentiellement de lithiase pigmentaire.

b- l’atteinte hépatique

L'hépatomégalie sans anomalies biologiques associées est constatée chez la moitié des patients drépanocytaires. Elles s'accompagnent aussi de fièvre, d'une hyperleucocytose, mais également, associée à une cholestase portant sur la gamma GT, les phosphatases alcalines et la bilirubine, d'une cytolyse le plus souvent modérée mais parfois majeure (> 1 000 U). La guérison est obtenue en règle en 1 à 3 semaines, bien que d'authentiques évolutions vers l'insuffisance hépatocellulaire avec syndrome hépatorénal et thrombopénie soient possibles.

c- atteinte du tube digestif

La survenue d'un iléus paralytique lors d'une CVO de l'intestin grêle est vraisemblablement la conséquence d'une ischémie et/ou de lésions de reperfusion. Les infarctus sont rares en raison de la richesse de la vascularisation du grêle.

7-Les complications rénales :

Elle se manifeste surtout par une hématurie macroscopique. Le plus souvent due à une nécrose papillaire, elle doit toujours faire rechercher une pyélonéphrite aiguë. Le traitement repose sur le repos strict, l’alcalinisation et le traitement du facteur déclenchant qui n’est pas toujours retrouvé. Par ailleurs, il existe souvent une dégradation de la fonction rénale après un sepsis grave.