La chimiothérapie post opératoire :

Elle a été réalisée selon des protocoles codifiés chez tous les malades sauf un seul qui est décédé avant la chirurgie à cause d’une rupture tumorale

12 entre eux ont été traité selon le protocole SIOP 01 à haut risque, 2 selon le stade III et un seul selon le stade II N-.

Les complications les plus fréquentes secondaires à la chimiothérapie qui ont été notées sont : l’alopécie et les complications hématologiques (neutropénie fébrile, anémie et aplasie médullaire) ainsi que les complications infectieuses à type de pneumopathie, infection urinaire et digestive.

4. Radiothérapie :

14 patients ont bénéficiés d’une radiothérapie post-opératoire, et 2 patients n’ont pas fait de radiothérapie ; 1 cas traité comme stade 2 N-, et l’autre décède avant la fin de la chimiothérapie pré-opératoire.

K. Evolution :

L‘évolution de nos patients a été marquée par :

 7 patients sont en rémission complète et ont terminé leur traitement.  2 patients sont toujours sous traitement post-opératoire.

 3 patients sont perdus de vue, alors que leurs évolutions étaient favorables.  1 rechute : reprise évolutive pulmonaire, patient Traité selon le protocole

SIOP 01 à haut risque.

 3 décès : un patient qui a présenté une rupture tumorale avant la chirurgie, un autre avec un nephroblastome droit avec métastase hépatique, et le dernier un nephroblastome gauche avec métastase pulmonaire.

En résumé :

Nom NE Age Sexe Stade Histologie ^Inter. libre

Localisation de la tumeur et des

métastases ^{Traitement et évolution}

HA HO10031 6a M IV

type régressif nécrosé à 93%

0

Rein gauche, métastase pulmonaire et hépatique, 2 nodules tissulaires parenchymateux et sous pleural lobaire supérieur droit mesurant 10 et 15mm Lésion hypodense au niveau du segment V du foie mesurant 7mm de diamètre

Traité selon le protocole SIOP 01 à haut risque, perdu de vue

MO HO10138 3a F IV

type régressif nécrosé à 70% à

développement exorénal 0

Rein droit, métastase pulmonaire, nodule pulmonaire basale droit mesurant 8mm

Traité selon SIOP 01 stade II N-, bonne évolution, traitement terminé

BJ HO10221 3a M IV

Type kystique avec envahissement

hilaire. Nécrose à 60% 0

Rein droit, métastase pulmonaire, micronodule apico-dorsal de 6mm de diamètre

Chimiothérapie stade IV, avec disparition des métastases, perdu de vue

MN HO10333 6a F IV

Néphroblastome de type blastémateux prédominant

0

Rein gauche, métastase pulmonaire bilatérale

Chimiothérapie stade IV en pré-op puis stade III en post-op, bonne évolution, traitement terminé AL HO10271 5a F III Néphroblastome kystique partiellement différencié 12 mois

Rein droit, métastase hépatique Traité selon protocole SIOP 01 à haut risque, décédé

KS HO10395 2a M III

Type mixte, avec nécrose et remaniement fibreux à 4%.

Envahissement hilaire et de la graisse

péri rénale. Pas d’aplasie. 12 mois

Rein gauche, métastase pulmonaire, nodules au niveau du lobe supérieur et inférieur droit de localisation postérieure mesurant 80 et 55 mm de plus grand diamètre.

Traité selon protocole SIOP 01 à haut risque, mauvaise évolution, décédé

AH HO11128 7a F IV

Néphroblastome sur

néphroblastomatose de stade III régressif avec infiltration capsulaire et du sinus rénal et limites

pathologiques

0

Rein droit, métastase pulmonaire,

multiples lésions millimétriques au niveau des deux champs pulmonaires en « lâcher de ballon »

Chimiothérapie Stade IV et Radiothérapie post-opératoire au niveau de la loge rénale et des deux champs pulmonaires ,bonne évolution, traitement terminé

HM HO11165 9m F I

Type kystique partiellement différencié

8 mois

Rein gauche, métastase pulmonaire, Initialement : Multiples nodules en « lâcher de ballon » au niveau des deux champs pulmonaires.

Puis par la suite : Nodules accolés à la plèvre de 20 à 38mm.

Traité selon protocole SIOP 01 à haut risque, suivi sous traitement

QM HO11226 4a M IV

Néphroblastome exorénal bien différencié, régressif, avec envahissement de la graisse péri-rénale et des ganglions latéro-caves droits.

0

Rein droit, métastase pulmonaire bilatérale, multiples nodules au niveau des deux champs pulmonaires

Traité selon protocole SIOP 01 stade IV à haut risque, perdu de vue

AR HO11138 17m F IV

Type mixte avec capsule envahie mais non franchie. Ganglions sains (Stade I)

0

Rein gauche, métastase pulmonaire, -1 nodule au niveau du lobe supérieur mesurant 14*13mm

-1 nodule au niveau du lobe moyen mesurant 30*25mm

-3 nodules au niveau du Fowler mesurant 22, 20 et 13,8 mm

-1 nodule au niveau de la lingula mesurant 13 mm.

Chimiothérapie stade IV à haut risque, bonne évolution

EA HO12010 6a M IV ^{Type mesenchmateux avec éfraction}

capsulaire ⁰

Rein à cheval, métastase pulmonaire, lésions parenchymateuses diffuses

Traité selon protocole SIOP 01 stade III, bonne évolution

AN HO13029 3a M IV

Type stromal prédominent stade III

0

Rein gauche, métastase pulmonaire, multiples nodules intra parenchymateux intéressant les 2 hémichamps pulmonaires

Traité selon protocole SIOP 01 stade III risque bas

intermédiaire, rechute reprise évolutive pulmonaire, puis traité selon protocole à haut risque

OH HO13073 5m F -

Histologie non faite, patient décédé

avant chirurgie 0

Rein gauche, métastase pulmonaire, nodule du segment latero basal gauche mesurant 3mm

Chimiothérapie pré – opératoire, rupture tumorale, patient décédé avant chirurgie

DS HO13259 5a F IV

Type régressif nécrosé a 100%

0

Rein droit, métastase pulmonaire, multiples nodules intra parenchymateux et sous pleuraux

Traité selon protocole SIOP 01 à haut risque, bonne évolution, traitement terminé

ZC HO13261 4a F IV

Type blastemateux régressif

0

Rein droit, métastase pulmonaire, nodules et micronodules bronchés droits dont le plus grands mesurant 4mm de grand axe

Traité selon protocole SIOP 01 à haut risque, bonne évolution, traitement terminé

KF HO14112 4a F IV

Type régressif nécrosé à 98% avec

néphroblastomatose combiné 0

Rein gauche, métastase pulmonaire, micronodule latéro basal droit de 2mm

Traité selon protocole SIOP 01 à haut risque, bonne évolution, suivi sous traitement

VII. DISCUSSION :

Le néphroblastome est une tumeur maligne du rein du jeune enfant ; elle affecte le blastème embryonnaire, reproduisant le tissu embryonnaire dérivé de la métanéphrose, dont la différenciation et la prolifération donnent naissance au rein (blastème rénal). [10]

C’est la tumeur rénale la plus fréquente de l’enfant ; très rapidement évolutive et pouvant réaliser une tumeur atteignant parfois plus de 1000 grammes. Le néphroblastome est une maladie dont le traitement est pluridisciplinaire associant chimiothérapie, chirurgie et /ou radiothérapie.

Son pronostic est actuellement très bon avec environ 90% de guérison dans les formes standards, 75% pour les formes métastatiques.

Environ 10 à 15% des patients présentent, au moment du diagnostic, des métastases surtout pulmonaires plus rarement hépatiques. La découverte d’autres localisations est tout à fait inhabituelle dans le néphroblastome et doit faire discuter le recours à une documentation histologique. La chimiothérapie sera constituée de trois substances médicamenteuses et aura une durée prolongée.