Bases cérébrales des syndromes délirants d’identification

Les données d’imagerie cérébrale concernant les syndromes délirants d’identification sont peu nombreuses (Lee et al., 2006), et ne comprennent que des études de cas. Le cas le plus étudié est le syndrome de Capgras. Plusieurs dizaines de cas de patients présentant un syndrome de Capgras et pour lesquels des données d’imagerie ont pu être acquises ont été publiés. Pour autant, les réseaux cérébraux impliqués dans le syndrome de Capgras demeurent largement méconnus (Thiel et al., 2014). Les données d’imagerie issues de ces cas cliniques restent en effet peu généralisables, du fait notamment de la variété de la symptomatologie associée et du cadre diagnostic dans lequel survient ce tableau clinique. Dans une revue de littérature regroupant les données d’imagerie en lien avec un syndrome de Capgras publiées avant 2000, pour 27 des 69 cas identifiés, les résultats ne retrouvaient aucune anomalie cérébrale (Breen et al., 2001). Les résultats concernant les 42 autres cas étaient extrêmement variables, mettant en évidence des atrophies diffuses ou des lésions plus spécifiques. Les anomalies détectées étaient bilatérales ou prédominantes au niveau de l’hémisphère droit (Breen et al., 2001).

D’un point de vue fonctionnel, une hypothèse avancée pour expliquer l’émergence d’un syndrome de Capgras est celle d’une disconnectivité entre les structures limbiques impliquées dans le traitement émotionnel et d’autres structures cérébrales liées au traitement perceptif ou cognitif (Fiacconi et al., 2014; Luca et al., 2013; Moreira et al., 2010). Cette hypothèse s’inscrit dans la continuité du modèle proposé par Ellis et Young selon lequel, le syndrome de Capgras résulterait d’une dissociation entre un traitement conscient de l’information perceptive préservé et un traitement automatique de l’information affective altéré (Ellis and Young, 1990). Seule une étude en imagerie fonctionnelle a été réalisée à partir d’un cas de patient ayant développé un syndrome de Capgras suite à une hémorragie cérébrale frontale droite

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(Thiel et al., 2014). Cette étude met en évidence un défaut d’activation du cortex cingulaire postérieur gauche et du gyrus temporal supérieur gauche lors de la présentation du visage de l’épouse du patient sur laquelle était centré le délire, comparativement à la présentation de visages familiers chez les sujets sains (Thiel et al., 2014). Par ailleurs, il était également retrouvé un défaut de connectivité entre le gyrus temporal supérieur gauche et le cortex frontal supérieur gauche lors de l’analyse de la connectivité fonctionnelle.

Une théorie proposée pour expliquer les syndromes délirants est celle d’une association combinée de deux déficits : d’une part, une expérience perceptive ou affective absurde à l’origine du contenu délirant, et d’autre part, une altération du jugement à l’origine de l’adhésion aux idées délirantes en dépit de leur caractère étrange (Coltheart et al., 2011, 2007). Cette hypothèse a également été défendue en imagerie cérébrale avec l’idée d’un dysfonctionnement frontal à l’origine de l’incapacité à considérer comme absurdes ou irréelles des perceptions sensorielles et affectives, qui seraient engendrées dans les régions limbiques, pariétales et temporales (Moreira et al., 2010). Concernant la conviction délirante, il a été suggéré que le cortex frontal moyen droit pourrait être impliqué dans les altérations du jugement (Thiel et al., 2014). Concernant le contenu délirant, celui du syndrome de Capgras fait référence au sentiment de familiarité pour les personnes. Or, le défaut d’activation mis en évidence dans l’étude (Thiel et al., 2014) concernait des régions cérébrales impliquées dans le traitement de visages familiers (cortex cingulaire postérieur et gyrus temporal supérieur ; Gobbini and Haxby, 2007). De même, dans une étude en imagerie réalisée auprès de patients présentant une maladie d’Alzheimer et un syndrome de Capgras, il était mis en évidence un hypométabolisme des régions temporales et paralimbique (orbito-frontal et cingulaire) comparativement aux patients présentant une démence d’Alzheimer seule (Ismail et al., 2012). Au total, le syndrome de Capgras pourrait donc résulter d’un défaut d’activation de régions impliquées dans le traitement de stimuli familiers donnant lieu au sentiment d’étrangeté face à un visage familier, et d’un dysfonctionnement frontal à l’origine du rationalisme délirant construit sur ce sentiment d’étrangeté.

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Les travaux menés sur le sentiment de familiarité dans le cadre de la théorie à double processus ont, pour la majorité, identifié le cortex péri-rhinal comme région clé dans le traitement de la familiarité (Eichenbaum et al., 2007). Dans le cadre des syndromes délirants d’identification, une hypothèse émise par certains auteurs est celle d’une hyperactivation du cortex périrhinal à l’origine des troubles basés sur une hyperfamiliarité comme le syndrome de Frégoli, alors que une hypoactivation pourrait être liée à l’hypofamilarité telle que celle du syndrome de Capgras (Cipriani et al., 2013, Devinsky 2010). Néanmoins, comme décrit précédemment, les résultats des études concernant l’implication précise du cortex péri-rhinal dans le sentiment de familiarité ne sont pas unanimes, et cette hypothèse nécessite donc d’être confirmée.

Enfin, la majorité des travaux concernent le syndrome de Capgras, très peu de données se rapportent aux autres troubles délirants de la familiarité. Si d’un point de vue symptomatologique, ces syndromes sont regroupés au sein du groupe nosographique des syndromes délirants d’identification, d’un point de vue neuro-biologique, les données sont moins claires. Doit-on considérer ces syndromes comme des identités distinctes et les étudier de manière indépendante, ou doit-on chercher à identifier des mécanismes communs à ces troubles ? L’hypothèse d’une hyper ou hypo activation du cortex péri-rhinal en lien avec un sentiment d’hyper ou d’hypo familiarité tend à orienter les recherches vers un mécanisme neurologique commun aux troubles de la familiarité. De même, l’hypothèse d’une connectivité modifiée entre lobe temporal et régions limbiques dans le syndrome de Capgras, pourrait également expliquer les troubles d’hyperfamiliarité, avec dans ces cas une hyper connectivité entre ces régions (Hirstein and Ramachandran, 1997; Moriyama et al., 2007). Le peu de données sur ces syndromes plus rares ne permet pas d’établir d’hypothèses claires, et davantage de travaux permettant l’étude des mécanismes en cause dans les syndromes délirants d’identification sont nécessaires.

L’hyperfamiliarité pour les visages, la prosopagnosie ou les syndromes délirant d’identification présentent un intérêt particulier dans la mise en relation des troubles de la familiarité avec des dysfonctionnements cérébraux précis, et offrent ainsi la possibilité de progresser dans la compréhension des mécanismes neuronaux impliqués dans les troubles de la familiarité. Bien que des délires d’identification puissent

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également impliquer des lieux ou des objets, la très grande majorité des données disponibles portent sur des troubles de familiarité pour des personnes. Ces pathologies ont effectivement été largement utilisées pour élaborer des modèles de reconnaissances de visages et sont donc doublement spécifiques, à la fois de la familiarité et du traitement des visages. Leur étude ne permet ainsi d'aborder qu’une partie spécifique des troubles de la familiarité, celle de la familiarité pour les visages.