*la DLCO ne revient pratiquement jamais à la normale ;
*la surveillance des paramètres fonctionnels respiratoires a un intérêt évolutif, décision-nel thérapeutique (et éventuellement pronostique) évident.
B/ Localisations extrathoraciques
1. Atteinte cutanéel Deuxième localisation en fréquence présente chez 15 à 35 % des malades.
a) Lésions spécifiques
–Sarcoïdes à petits nodules (visage +++) :
*papules enchâssées dans le derme ;
*éruption par poussées.
–Sarcoïdes à gros nodules :
*infiltrent profondément la peau ;
*évolution sur des années.
–Sarcoïdes en plaques (membres) : placards irréguliers.
–Sarcoïdes sur cicatrices anciennes.
–Lupus pernio : placard violacé, en aile de papillon sur le visage (nez, joues), sur les doigts.
b) Lésions aspécifiques
–Un érythème noueux, associé à une anergie tuberculinique, une fièvre et un type I radio-logique, réalise le syndrome de Löfgren, forme précoce de la maladie, d’excellent pronostic.
2. Localisations muqueuses : voies aériennes hautes
●Nasosinusienne
–gêne fonctionnelle importante.
–sécrétions sanglantes ou purulentes.
–forme souvent polyviscérale.
3. Localisations oculaires
●Présentes dans environ 25 % des cas.
●Nécessitent fréquemment une corticothérapie rapide pour éviter des séquelles.
a) Sécheresse lacrymale +++ (xérophtalmie) : la plus fréquente des atteintes ophtal-mologiques sarcoïdiennes
b) Uvéites antérieures : iritis et iridocyclites
–Manifestations : douleurs oculaires, larmoiements, rougeur péricornéenne, brouillard visuel, baisse de l’acuité visuelle.
–Lampe à fente :
*troubles de l’humeur aqueuse ;
*précipités sur la face postérieure de la cornée ;
*irrégularité pupillaire ;
*rarement granulome irien.
–Ces manifestations peuvent être aiguës ou chroniques et exposent à des séquelles : synéchies iridocristalliniennes, cataracte, glaucome.
c) Uvéite intermédiaire
–Hyalite (partie antérieure du vitré).
d) Uvéites postérieures : choroïdite et choriorétinite
–Manifestations : mouches volantes, brouillard visuel, baisse de l’acuité visuelle.
–Lampe à fente, fond d’œil et angiographie à la fluorescéine permettent le diagnostic des lésions rétiniennes et peuvent détecter un œdème maculaire ou une vascularite rétinienne.
e) Autres manifestations oculaires –Conjonctivites.
–Follicules conjonctivaux.
–Kératoconjonctivites.
f) Associations
–Syndrome de Heerfordt :
*uvéite (iridocyclite bilatérale) ;
*fièvre ;
*parotidite bilatérale ;
*neuropathie périphérique (VII++, VI) ;
*hypercellularité du LCR, –Syndrome de Mikulicz :
*syndrome sec oculaire ;
*augmentation du volume des glandes lacrymales.
–Les localisations salivaires peuvent également être isolées (sécheresse buccale).
4. Localisations ostéoarticulaires (15 % des cas) a) Articulaires
–Arthralgies – souvent révélatrices :
*touchant les grosses articulations des membres inférieurs (chevilles +++) ;
*souvent associées à un type I, un érythème noueux et de la fièvre (syndrome de Löfgren) ; –Arthrites aiguës : plus rares, pouvant égarer vers un RAA (poly- ou mono-arthrites).
–Arthrites chroniques : exceptionnelles, avec atteinte granulomateuse de la synoviale.
b) Osseuses
–Cliniquement latentes ou associées à une enflure et un lupus pernio local.
–Siégeant au niveau des phalanges des os du carpe et du tarse.
–Radiologiquement :
*géodes arrondies, de taille variable ;
*à l’emporte-pièce ;
*sans réaction périostée ;
*sans sclérose ;
*sans atteinte articulaire en règle.
– La scintigraphie osseuse peut aider à leur détection.
5. Localisations cardiaques
●Cliniquement rares mais potentiellement graves : dues à l’infiltration myocardique granulo-mateuse, en particulier au niveau du tissu de conduction, du ventricule gauche et du septum interventriculaire.
●Elles peuvent être responsables des troubles du rythme graves.
●Ces formes relèvent de la corticothérapie.
a) Cliniquement
–Douleurs thoraciques atypiques ou coronariennes.
–Possibilité d’insuffisance cardiaque.
–Au maximum : mort subite.
b) ECG
–Troubles de conduction : bloc de branche, BAV de tous les degrés.
–Troubles du rythme : supraventriculaires, ESV, TV ou FV.
c) Examen isotopique
–L’examen scintigraphique myocardique au MIBI ou au thallium-persantine recherche un défect de perfusion (prédominant à la paroi antérieure du VG et septum) à l’état basal avec une redistribution du traceur sous dipyridamole (présentation inverse de la maladie coro-narienne commune).
d) Examen anatomopathologique
–La biopsie endomyocardique n’a de valeur que positive (mauvaise sensibilité et morbidité associée).
6. Localisations hépatiques
●Dans 20 % des cas, élévation des phosphatases alcalines et/ou des transaminases.
●Localisation très fréquente au plan histologique (60 à 90 % des cas), d’autant plus qu’il s’agit de formes florides ; grand intérêt diagnostique de la PBH, les granulomes siégeant au niveau des espaces-porte.
●Très rarement parlantes sur le plan clinique :
–hépatomégalie hypertension portale et ses conséquences ;
–cholestase (association possible à une cirrhose biliaire primitive) ; –insuffisance hépatocellulaire.
7. Localisations digestives
●Elles sont exceptionnelles ; ont été décrites des lésions : –gastriques ;
–grêles ; –rectales ; –péritonéales ; –pancréatiques.
8. Localisations hématologiques (spléniques et ganglionnaires périphériques) a) Atteinte splénique : en règle asymptomatique
–Simple splénomégalie de volume modéré.
–Rarement volumineuse.
–En règle régressive sans séquelle fibreuse.
b) Atteinte ganglionnaire périphérique –Fréquente (un tiers des cas).
–Adénopathies indolores, fermes, mobiles.
–Siégeant dans les aires :
*cervicales ;
*sus-claviculaires ;
*axillaires ;
*épitrochléennes ++.
–Leur intérêt majeur est d’être biopsiables et de permettre le diagnostic +++.
c) Atteintes hématologiques
–Fréquemment anémie de type inflammatoire.
–Rarement pancytopénie par hypersplénisme ou atteinte médullaire.
–Possibles anémies hémolytiques et thrombopénies, de type auto-immun.
9. Localisations neurologiques
a) Atteintes du système nerveux périphérique
–Surtout les nerfs crâniens (VII +++, plus rarement les autres), isolées ou associées à uvéi-te et parotidiuvéi-te (cf. supra). Cause classique de diplégie faciale.
–Moins fréquemment nerfs périphériques :
*mononévrites isolées ou multiples ;
*ou pseudo-syndrome de Guillain-Barré.
b) Atteinte du système nerveux central
–Réalisant des formes graves pseudo-tumorales révélées par :
*crises comitiales ;
*tableaux pyramidaux ;
*syndrome hypothalamique ;
*hypertension intracrânienne ;
*manifestations psychiatriques.
–Diagnostic à la TDM et IRM.
–Nécessitant une corticothérapie.
c) Atteinte méningée
–Hypercellularité lymphocytaire.
–Hyperprotéinorachie.
–Hypoglycorachie.
10. Localisations musculaires
●Manifestations cliniques rares : –nodules palpables intramusculaires ; –myosite aiguë ;
–myopathie chronique ;
–parfois difficile à différencier des effets secondaires du traitement par corticostéroïdes.
●La biopsie musculaire trouve des granulomes spécifiques.
11. Localisations rénales
●Le plus souvent latentes mais parfois à expression chronique.
a) Néphrites interstitielles –Rares et de pronostic réservé.
–Elles sont une indication à la corticothérapie :
*protéinuries modérées ;
*leucocyturie ;
*acidose tubulaire ;
*insuffisance rénale.
–À la biopsie :
*lésions inflammatoires de l’interstitium ;
*granulomes ;
*fibrose conditionnant le pronostic rénal.
b) Glomérulonéphrites (exceptionnelles) –Protéinurie.
–Voire syndrome néphrotique.
–À la biopsie : en règle extramembraneuses.
c) Complications des anomalies phosphocalciques –Lithiase calcique.
–Néphrocalcinose.
12. Localisations endocriniennes a) Atteinte hypothalamo-hypophysaire
–Diabète insipide neurologique par infiltration granulomateuse de la tige pituitaire.
*exploration de la concentration des urines (urines hypotoniques ++) associé à une hypernatrémie et une hyperosmolarité plasmatique ;
*test à la lysine-vasopressine (DDAVP ou Minirin) ; permet de corriger les anomalies ;
*différencie du DI néphrogénique (dans le cadre d’une hypercalcémie, par exemple) où ce test est négatif.
–Insuffisance antéhypophysaire (totale ou dissociée) fréquente, à rechercher.
b) Atteinte thyroïdienne –Goitres simples.
–Possibilité d’hyperthyroïdie.
c) Autres atteintes exceptionnelles –Parathyroïde.
–Surrénales.
–Organes génitaux.