Les anomalies de la teinte : [56]

Figure 18: Exemple de frottis montrant des macrocytes (89 éme cas de notre étude).

5.2. Les anomalies de la teinte : [56]

Plusieurs anomalies sont décrites en rapport avec des variations d’intensité de coloration du cytoplasme des hématies. Dans notre étude, l’anomalie de la teinte la plus fréquente était la présence d’annulocytes (37 % des cas).Le terme leptocyte ou

annulocyte désigne des hématies où seule la périphérie de la cellule semble colorée,

ce qui peut être due à la diminution en Hb ou au contraire à l’augmentation de la surface de la membrane (ictère par rétention).La polychromatophile quant à elle, correspond à la présence d’hématies de teinte légèrement gris-bleue et de taille augmentée. Ce sont de jeunes hématies contenant des résidus d’ARN. Elles traduisent une intense régénération médullaire et se rencontrent dans toutes les anémies constitutionnelles avec forte réticulocytose. Et l’hypochromie correspond à la présence d’hématies de teinte plus pâle que la normale, en rapport avec une diminution de la concentration en Hb ; Elle est liée soit à un défaut de synthèse de l’hème (carence en fer, anémie sidéroblastique congénitale), soit à un défaut de synthèse des chaines de la globine (thalassémies).

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Figure 19: Annulocytes.

5.3. Les anomalies de la forme : 5.3.1. Les schizocytes :

Les schizocytes sont des hématies fragmentées pouvant être de diverses formes : triangle, croissant, casque. [58]Au cours de notre étude, les schizocytes ont été observés chez 81 % des patients (leur pourcentage évolué de moins de 1 % à 10 % chez chaque cas).Normalement, leur taux varie de 0,3 à 1,9 % chez l’enfant et de 5 à 6 % chez le prématuré. Lorsque leur seuil constitue 5 à 20 % des GR soit environs 5 à 8 schizocytes par champs (objectif x 10) la pathologie causale doit être recherchée. [63]On retrouve les schizocytes en cas d’hémolyse mécanique, de brûlures sévères, en cas de purpura thrombotique thrombopénique, post –greffe (environ 0,5et 1% dans le suivi), en cas d’anémie de Biermer et également chez les nouveau-nés prématurés et en cas de syndrome hémolytique et urémique. [63]

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Figure 20: Schizocyte (42 éme cas de notre étude).

5.3.2. Les elliptocytes :

Les elliptocytes sont des hématies elliptiques, leur degré d’ellipticité est variable, allant des cellules ovalaires aux cellules en bâtonnets. [58]Durant notre étude, les elliptocytes ont été constatés chez 68 patients (soit 68 % des cas).Leur présence oriente vers l’elliptocytose héréditaire, ovalocytose mélanésienne (ovalocytes rayés), pyropoïkylocytose, thalassémie (en % faible), et la dysérythropoièse congénitale. [58]

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5.3.3. Les dacryocytes :

Les dacryocytes sont des hématies allongées caractérisées par une extrémité arrondie et l’autre (opposée) effilée mais dont la pointe reste arrondie. [59]Ils résultent de l’action épuratrice de la rate qui extrait les inclusions. [60]Dans notre étude de cas, les dacryocytes dénommés également hématies en larme ou en poire, ont été retrouvé chez 64 patients (soit 64% des cas) ; ils se rencontrent essentiellement dans les thalassémies, la myélofibrose primitive ou secondaire, métastases médullaires et dans l’anémie hémolytique à corps de Heinz. [58]Dans les thalassémies, les hématies en poire sont liées à la suppression des précipitées d’Hb par la rate. [56]

Figure 22: Exemple de frottis sanguin arborant des dacryocytes (18 éme cas de notre étude).

5.3.4. Les stomatocytes :

Les stomatocytes sont des hématies caractérisées par une dépression centrale rectiligne donnant un aspect en « bouche » d’où l’appellation : mouth cell. [58]Durant notre étude, 44 % des patients avaient des stomatocytes. Cette anomalie est présente généralement sur les frottis sanguin des patients atteint de la stomatocytose héréditaire.

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On les retrouve également sur les frottis des patients de phénotypes RH nul, et au cours de la maladie de Tangier (absence de lipoprotéine de haute densité) où une stomatocytose est associée à une anémie hémolytique modérée. [56]

Figure 23: Stomatocytes (38 éme cas de notre étude).

5.3.5. Les acanthocytes :

Les acanthocytes ou cellules en épi, sont des GR avec de multiples projections cytoplasmiques de forme irrégulière et réparties de manière aléatoire. [61]Durant notre étude, les acanthocytes ont été observés chez 39 patients (soit 39 % des cas).Ces érythrocytes anormaux sont observés dans l’α-lipoprotéinémie, la chorée amyotrophique, l’anorexie mentale, en cas d’insuffisance hépatocellulaire sévère et en cas d’hypothyroïdie. [61]

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Figure 24: Exemple de frottis sanguin montrant des acanthocytes. (71 éme cas de notre étude)

5.3.6. Les hématies cibles (codocytes) :

Les codocytes sont des hématies caractérisées par un centre coloré entouré d’une zone claire bordée elle-même par une zone colorée (en cible). [58]Elles présentent trois régions concentriques : une région centrale hémoglobinisée, une région intermédiaire claire et une périphérie hémoglobinisée. [60]Ces anomalies sont dues à l’augmentation du rapport surface/volume de l’érythrocyte. Il existe un excès relatif de membrane qui peut être la conséquence d’une diminution de la quantité d’Hb intracellulaire, ce qui s’observe dans les thalassémies et les hémoglobinoses E ou C. [61]Durant notre étude, les hématies cibles ont été constatées chez 28 patients (soit 28 % des cas).Cette anomalie n’est pas spécifique d’une pathologie de l’Hb puisqu’on la retrouve dans les anémies ferriprives, la myélosclérose, après splénectomie et dans les pathologies hépatiques graves. [56]

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Figure 25: Hématies cibles. [59]

5.3.7. Les échinocytes :

Les échinocytes sont des hématies de surface uniformément crénelée (projections fines et régulières). [58]Au cours de notre étude, les échinocytes ont été observés chez 20 % des cas. Bien que leur découverte sur un frottis sanguin soit souvent un artefact lié au stockage du sang, au contact avec du verre ou à un pH élevé, plusieurs anémies hémolytiques ont été rapportées associées à l’échinocytose du sang. Une anémie hémolytique légère chez les coureurs de longue distance et chez les patients souffrant d’hypomagnésémie et d’hypophosphatémie (vraisemblablement en raison de la diminution des réserves d’ATP intracellulaire), de l’uricémie en raison d’un facteur plasmatique inconnu et d’un déficit en PK. [62]

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Figure 26: Echinocytes et acanthocytes (23 éme cas de notre étude).

5.3.8. Les drépanocytes (faucilles) :

Les drépanocytes sont des hématies déformées, allongées, souvent recourbées en « faucille ». [58]Cette déformation est la conséquence de la polymérisation d’Hb S sous forme de longues fibres en milieu désoxygéné. [56]

A la fut de notre étude, les drépanocytes ont été constatés chez 11 % des cas. On les retrouve chez les patients drépanocytaires homozygotes et dans les hémoglobinoses S/C, S/β thalassémie. [56]

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Figure 27: Drépanocytes (56 éme cas de notre étude).

5.3.9. Les sphérocytes :

Les sphérocytes sont des hématies caractérisées par une épaisseur augmentée (de l’ordre de 3µ) et par un diamètre diminué (6 µ), ce qui les a souvent fait appeler, à tort, « microsphérocytes ». [57]

Ils sont aisément reconnus sur les frottis par leur taille réduite er surtout par l’absence de zone claire centrale. [57,58] Ils sont uniformément colorés et apparaissent plus chargés en hémoglobine. [56] Durant notre étude, les sphérocytes ont été constatés chez seulement 2 patients (soit 2 % des cas). Les sphérocytes ne sont pas spécifiques de la sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffard). [56] On peut les retrouver aussi dans la pyropoïkylocytose, l’absence d’antigène Rh, les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI), et dans les hémolyses toxiques, mécaniques et infectieuses. [58,56] En période néonatale, il est parfois difficile de différencier la sphérocytose héréditaire et l’incompatibilité ABO où le taux de sphérocytes peut être aussi important. [56]

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Dans la sphérocytose héréditaire, quand l’anomalie touche le gène de la protéine bande 3, quelques-uns des sphérocytes prennent un aspect « en champignon », sphère avec pied. [59] Au cours de notre étude, les GR en champignon ont été observés chez 4% des cas.

Figure 28: Exemple de frottis sanguin montrant des sphérocytes. (72 éme cas de notre étude).

5.3.10. Les hématies fantômes :

Les hématies fantômes sont des érythrocytes totalement vidées de leur contenu en Hb (ghost) ou partiellement avec une bordure irrégulière de la partie vidée (hémighost). [58]Au cours de notre étude, uniquement un patient avait des hématies fantômes (soit 1 % des cas).Cette anomalie s’observe chez les patients déficitaires en G6PD en crise hémolytique sévère après prise de molécules oxydantes. [56]Elle se voit également chez les patients présentant une hémolyse secondaire à des toxiques méthémoglobinisants. [59]

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Figure 29: Hématies fantômes. [59]