ÉLÉMENTS DE PATHOLOGIE PULMONAIRE

Il n'est évidemment pas non plus question de détailler ici la pathologie pulmonaire qui fait l'objet de nombreux traités. Il est cependant utile pour le lecteur non-médecin de présenter rapidement quelques notions sur les principales atteintes qui pourraient bénéficier de la technique d'IRM des gaz hyperpolarisés. D'autres affections, même fréquentes (les cancers par exemple), qui ne semblent pas pouvoir bénéficier de façon majeure de l'imagerie des gaz hyperpolarisés ne seront pas évoquées ici.

3.1

L'embolie pulmonaire est l'obstruction d'une artère pulmonaire par un obstacle endoluminal^*, généralement un caillot de sang qui provient d'une veine après traversée du cœur droit. Il s'agit d'une atteinte de la perfusion pulmonaire sans atteinte de la ventilation, au moins initialement. Cette maladie est grave et fréquente (elle tuerait environ 50 000 personnes par an aux États-Unis [25 - Fraser 1994]). Elle ne se manifeste pas toujours par des symptômes et des signes caractéristiques ; son diagnostic est donc difficile et des examens complémentaires sont indispensables.

3.2

La classification de ces maladies est difficile ; en effet, la nomenclature englobe des "maladies" définies par des signes cliniques (bronchite chronique), par des aspects radiologiques ou anatomopathologiques (emphysème, bronchectasie), par une anomalie fonctionnelle (BPCO). Ces maladies sont souvent intriquées (la BPCO peut comporter fréquemment une bronchite chronique et un emphysème) et les causes et les mécanismes précis de ces maladies ne sont pas toujours clairement identifiés.

3.2.1 asthme

L'asthme est caractérisé par des variations rapides et importantes des résistances des voies aériennes [25 - Fraser 1994]. C'est une maladie fréquente (entre 1 et 20% de la population). Il est souvent dû à des phénomènes allergiques mais il existe aussi un asthme primitif dont on ne connaît pas la cause. Le mécanisme d'augmentation des résistances est triple :

• contraction des muscles qui entourent les bronches (celle-ci peut-être rapidement réversible)

• œdème et congestion de la paroi des bronches

• bouchons de mucus qui peuvent totalement obstruer certaines bronches.

L'expiration est donc rendue plus difficile (le volume courant est diminué) et le poumon fonctionne à un volume plus élevé (le volume résiduel est très élevé et par distension, la capacité pulmonaire totale est aussi augmentée).

3.2.2 broncho-pneumopathie chronique obstructive

(BPCO)

La broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) correspond à une augmentation des résistances des voies aériennes permanente dans une large mesure ; au sens strict, la définition de la BPCO exclut les maladies obstructives bien identifiées telles qu'asthme, bronchectasie, bronchiolite, mucoviscidose ou déficit en α1-anti-trypsine ; en pratique, la limite est assez floue et on regroupe parfois toutes ces affections sous le terme de BPCO [26 - Mornex

2000].

Cette maladie est la cinquième cause de mortalité dans le monde [26 - Mornex 2000]. Elle est essentiellement due au tabac mais la pollution, des infections dans l'enfance et des facteurs héréditaires jouent aussi un rôle dans le développement de la BPCO. Outre la réduction du calibre des bronches qui prédomine sur les petites voies aériennes, il existe aussi une perte de l'élasticité du poumon (par destruction des fibres élastiques). Cette perte d'élasticité est souvent associée à un emphysème (élargissement des espaces aériens). Cliniquement, la BPCO est associée au syndrome de bronchite chronique définie par une toux productive chronique.

Ces maladies obstructives se caractérisent par une distribution hétérogène de la ventilation. Ainsi, l'obstruction des voies aériennes débute surtout dans les territoires périphériques (petites bronches et bronchioles). Ce compartiment des voies aériennes contribue seulement pour 1 à 2% des restrictions pulmonaires totales. Les tests utilisés au cours des épreuves fonctionnelles respiratoires classiques (VEMS, pléthysmographie, courbes débit-volume) évaluent seulement les résistances globales. Ceci est insuffisant pour dépister des modifications structurelles des voies aériennes distales.

3.2.3 maladie bulleuse des poumons

En dehors des bulles d'emphysème liées à la BPCO, il existe une maladie bulleuse indépendante avec un emphysème plutôt panlobulaire ou paraseptal dont la physiopathologie n'est pas très bien expliquée [25 - Fraser 1994].

3.2.4 emphysème

L'emphysème est un élargissement distal des espaces aériens (en aval des bronchioles terminales). Il peut entrer dans le cadre d'une BPCO (cas le plus fréquent) ou être isolé. On

distingue plusieurs types d'emphysème (cf. Figure 1-15). L'emphysème centrolobulaire est lié à la BPCO. L'emphysème panlobulaire est plutôt dû à des déficits en α1-anti-trypsine mais correspond aussi au vieillissement du poumon (emphysème sénile) [16 - Lebeau 1989]. L'emphysème paraseptal est probablement une forme précoce de maladie bulleuse. L'emphysème paracicatriciel est irrégulier et associé à une fibrose (remplacement du tissu normal par du tissu cicatriciel). Lorsque l'espace aérien dépasse 1 cm, on parle alors de bulle.

Figure 1-15 différents types d'emphysème (figure empruntée à [25 - Fraser 1994]). La figure A représente un acinus normal avec la bronchiole terminale (TB), des bronchioles respiratoires de premier, deuxième et troisième ordre (RB₁, RB₂ et RB₃), un canal alvéolaire (AD) et un sac alvéolaire (AS). La figure B montre un emphysème centrolobulaire, où il existe une destruction prédominante des bronchioles respiratoires. La figure C montre un emphysème panlobulaire touchant l'ensemble de l'acinus de façon à peu près uniforme. La figure D montre un emphysème paraseptal (ou distal) qui touche davantage la périphérie donc le canal et les sacs alvéolaires. La figure E montre un emphysème paracicatriciel, irrégulier.

L'augmentation du diamètre de l'espace aérien entraîne une augmentation importante de la compliance de cet espace ; les bulles d'emphysème ont donc tendance à se remplir d'air plus facilement que des acinus normaux et à augmenter progressivement de taille. L'analogie du ballon de baudruche est très parlante : il est difficile d'en initier le gonflage mais une fois gonflé, il est facile de souffler dedans. Le poumon se trouve distendu et l'air inspiré ventile les zones d'emphysème de façon préférentielle, alors même que ces zones sont peu efficaces en termes d'échanges gazeux (faible rapport surface sur volume).

Dans certaines formes sévères, une des possibilités thérapeutiques est la chirurgie de réduction, consistant à enlever certaines zones d'emphysème afin de favoriser une meilleure

ventilation du reste du poumon. L'intérêt de cette chirurgie doit être soigneusement pesé vis à vis des risques qu'elle comporte ; il est donc nécessaire de pratiquer un bilan précis avant d'envisager une telle décision.

3.2.5 autres maladies des voies respiratoires

La bronchectasie – ou dilatation des bronches – est définie comme une dilatation irréversible de l'arbre bronchique. Cette "maladie" regroupe en fait de nombreuses causes (BPCO, mucoviscidose, anomalies congénitales, séquelles d'infections, séquelle d'obstruction bronchique, séquelle d'atteinte toxique) [25 - Fraser 1994].

La mucoviscidose est une maladie génétique qui se manifeste dans l'enfance ou l'adolescence et provoque des anomalies des sécrétions entraînant BPCO, bronchectasie mais aussi atteinte pancréatique.

La bronchiolite est une inflammation des bronchioles qui peut entraîner leur obstruction. Elle peut être d'origine infectieuse, toxique, auto-immunitaire ou être une manifestation du rejet d'un poumon transplanté ; parfois, on ne retrouve pas de cause évidente (bronchiolite idiopathique).

Le déficit en αααα1-anti-trypsine est une maladie génétique dans laquelle une enzyme (α1 -anti-trypsine, qui protège de la destruction le parenchyme pulmonaire) est déficiente. Cette maladie provoque une fragilisation du poumon face aux agressions (tabac et infections) avec propension accrue à l'emphysème. C'est un peu une prédisposition génétique à la BPCO.