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HEMANGIOME DU GRELE (A PROPOS D’UN CAS)
W. Badre, H. Sayad, F. Haddad, A. Ait Douch, A. Bellabah, R. Alaoui, A. Cherkaoui Service d’Hépato-Gastro-Entérologie CHU Ibn Rochd - Casablanca
A. Fadil, R. Bouffetal, N.O. Zerouali
Service des Urgences Viscérales – Pavillon 35 CHU Ibn Rochd - Casablanca
RESUME
L’hémangiome du grêle est une tumeur vasculaire rare, peut être révélée par une hémorragie digestive.
Les auteurs rapportent le cas d’un hémangiome du jéjunum chez un patient âgé de 46 ans, découvert par une anémie sévère secondaire à des épisodes répétés de moelena. Les explorations endoscopiques et radiologiques n’étaient pas évocatrices.
Le diagnostic a été retenu par l’entéroscopie peropératoire. L’intervention chirurgicale a consisté en une résection iléale avec une anastomose termino- terminale.
L’étude anatomopathologique a conclu à une hémangiomatose intestinale diffuse. Les suites postopératoires étaient marquées par la récidive du saignement.
Les hémangiomes diffus posent deux difficultés : d’une part, un problème de diagnostic positif, et d’autre part, un problème de prise en charge thérapeutique, ce qui assombrit leur pronostic.
Mots clés : Hémangiome, Intestin ABSTRACT
The small bowel hemangioma is a rare vascular tumour, can be revealed by a digestive hemorrhage.
The authors report a 46 years old patient presenting a jejunal hemangioma discovered by a secondary severe anemia with repeated episodes of moelena. Endoscopic and radiological explorations were not evocative. The diagnosis was retained by the peroperative enteroscopy.
The surgical operation consisted of an ileal exeresis with a termino-terminal anastomosis. The histologic study showed a diffuse intestinal hemangiomatosis. The postoperative continuations were marked by the bleeding repetition. The diffuse hemangiomas raise two difficulties: on the one hand, a problem of positive diagnosis, and on the other hand, a problem of therapeutic management, which obscures their prognosis.
Key words : Hemangioma, Intestine INTRODUCTION
L’hémangiome est une tumeur vasculaire bénigne qui peut siéger dans tous les organes du corps humain; sa localisation digestive et surtout grêlique est rare : il représente 0,3% [1] des tumeurs. Unique ou multiple parfois il est associé à un certain nombre d’affection
génétique (syndrome de turner; rubber bled naevus syndrome,…).
L’hémangiome du grêle siège préférentiellement dans le jéjunum; il se manifeste essentiellement par des saignements digestifs, ou une anémie chronique [2].
Nous rapportons le cas d’un hémangiome caverneux du jéjunum révélé par une hémorragie digestive récidivante et diagnostiqué par entéroscopie peropératoire.
OBSERVATION
M. L.A âgé de 44 ans, connu tabagique à 3 paquets /année, éthylique occasionnel, hospitalisé pour un bilan d'une anémie sévère associée à des moelenas évoluant depuis 5 mois dans un contexte de conservation de l'état général, sans fièvre.
A l’admission, l’examen clinique a retrouvé une pâleur cutanéo-muqueuse très marquée avec une dyspnée d’effort stade 2 et des vertiges, l’examen abdominal a été normal, notamment pas d’hépatomégalie ni splénomégalie ni masse palpable,le toucher rectal a confirmé le moelena et n’a pas relevé d’autre anomalie.
Le reste de l’examen somatique a été sans particularité.
Devant le syndrome anémique mal toléré, et la déglobulisation avec hémoglobine à 4g /dl et hématocrite à 15% le patient a été transfusé. Le reste du bilan biologique a montré un bilan hépatique et rénal normaux, ainsi que le bilan d’hémostase la vitesse de sédimentation.
La fibroscopie digestive haute, et la colonoscopie n’ont pas mis en évidence des lésions pouvant expliquer les moelenas. Un transit du grêle est réalisé n’a pas montré des lésions muqueuses au niveau du grêle.
L’évolution a été marquée par la récidive de l’hémorragie digestive avec une déglobulisation nécessitant des transfusions sanguines à répétition.
L’échographie et la tomodensitométrie abdominale ont été normales et n’ont pas montré de processus tumoral abdominal, ni de lésions hépatiques ou spléniques.
L’évolution a été marquée par la récidive de l’hémorragie digestive avec une déglobulisation nécessitant des transfusions sanguines à répétition. Une deuxième exploration endoscopique dans le but d’aller le plus loin possible dans le grêle a été réalisée : la fibroscopie digestive haute a été normale et la coloscopie a montré une lésion rouge plane de 5mm, évoquant une angiodysplasie juste en amont de l’angle colique droit ne saignant pas au cours de l’examen, avec présence de sang dans le cæcum ; le cathétérisme de la dernière anse iléale n’a pas pu être fait.
Journal Marocain des Sciences Médicales 2010, Tome XVII ; N°2
Cas clinique
27 Devant l’échec de cette exploration endoscopique et la
récidive des moelenas; une artériographie digestive a été indiquée, mais non faite par manque de moyens.
Le patient est confié aux chirurgiens pour une laparotomie exploratrice.
L’exploration chirurgicale a découvert une lumière du grêle pleine de sang à partir de 2 mètres de l’angle duodéno-jéjunal sans tumeur palpable; le reste du grêle et le colon a été d’aspect normal.
Une entéroscopie peropératoire est réalisée a objectivé une lésion polypoide, rouge framboisée ; sessile, très vascularisée, hémorragique, située à 30cm de la jonction iléon cæcale.
Figure 1: Vue macroscopique d’une lésion vasculaire saignant en per-opératoire.
Une résection iléale de 15cm emportant la lésion avec une anastomose termino-terminale a été réalisée. Les suites opératoires précoces ont été simples (hémoglobine à 11,3g/100ml, hématocrite à 35%).
L’étude histologique définitive de la pièce opératoire a conclu à un hémangiome caverneux du grêle entrant dans le cadre d’une hémangiomatose intestinale diffuse.
Figure 2 : Prolifération vasculaire dans la sous-muqueuse (coloration hématéine éosine grossissement 200).
Le patient est revu à la consultation 3 semaines plus tard, l’examen clinique a noté une pâleur cutanéo- muqueuse avec une anémie à 5,9g/100ml il a été transfusé mais il avait refusé d’être
ré hospitalisé. Quatre mois plus tard le patient est admis au service des urgences pour un tableau d’hémorragie digestive de grande abondance responsable d’un état de choc, malgré la mise en condition et les gestes de réanimation le patient est décédé après trois heures de son admission suite à un arrêt cardiaque.
DISCUSSION :
Les tumeurs primitives de l’intestin grêle sont rares et le plus souvent bénignes (60 à 75 % des cas) [2].
Les hémangiomes (HG) sont exceptionnels puisque environ 200 cas ont été rapportés dans la littérature ; l’incidence de ces tumeurs est estimé à 1 / 14000 malades, elles représentent 7 à 10 % de l’ensemble des tumeurs du tractus gastro-intestinal [1,3].
Elles s’observent à tout âge, avec une plus grande fréquence chez les enfants et les adolescents [6].
Les HG sont le plus souvent uniques, mais peut être multiples et intéressant plusieurs organes comme le foie, la rate et l’os [4,5]; parfois ces tumeurs peuvent être associée à des affections génétiques (syndrome de Maffucci, syndrome de turner, blue rubber bleb- naevus….) [2,3]. Tous les segments du tube digestif peuvent être atteints depuis l’œsophage jusqu’au rectum [6-9]
La localisation jéjunale est la plus fréquente ; les circonstances de découverte sont variées : anémie chronique ou hémorragie digestive dans plus de 70%
des cas [10], plus rarement invagination, obstruction ou perforation [7,11].
L’aspect macroscopique habituel des HG est sessile ou polypoide de couleur bleutée ou parfois rouge, elles peuvent être de type caverneux, capillaire ou mixte.
Microscopiquement le type caverneux est le plus fréquent, caractérisé par une sous- muqueuse et des couches musculaires englobant les cavités vasculaires dilatées bordées par un revêtement endothéliforme [1,5].
Le diagnostic des hémangiomes est difficile en raison de leur localisation à l’intestin grêle et de leur petite taille, la sensibilité du transit baryté de l’intestin grêle est faible pour l’exploration des saignement digestifs et des anémies ferriprives inexpliquées inférieure à celle de l’entéroscopie poussée [12], celle-ci permet d’explorer en moyenne 45-125 cm de jéjunum et 50-60 cm de l’iléon [13], sa rentabilité dans l’exploration des anémies ferriprives est évaluée à 24-63%, elle augmente en cas de saignement macroscopique associé [3,6] .
L’entéroscopie poussée est actuellement l’examen de référence pour l’exploration des saignements digestifs, et des anémies ferriprives inexpliqués et permet de mettre en évidence des tumeurs de l’intestin grêle non reconnues par les explorations morphologiques usuelles [13].
Devant la disponibilité de cet examen dans notre contexte c’est l’entéroscopie per-opératoire qui a posé le diagnostic chez notre malade.
Le traitement de choix est l’exérèse du segment atteint essentiellement dans le cas des hémangiomes localisés, il n’est pas facile de l’adopter dans les formes grêliques diffuses [14].
CONCLUSION
L’hémangiome du tube digestif est rare; sa localisation grêlique est exceptionnelle. Son approche diagnostique reste difficile du fait de sa localisation délicate et de sa petite taille. Son diagnostic positif repose
28 essentiellement sur l’entéroscopie. Le traitement de
choix qui repose sur la chirurgie est très difficile à réaliser si l’atteinte est diffuse. Le pronostic des formes multiples en l’absence de traitement radical est sombre.
REFERENCE
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Correspondance Pr. W. Badre
Service d’Hépato-Gastro-Entérologie CHU Ibn Rochd E-mail : [email protected].
