STENOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE( SHP) Signes-Diagnostic-Traitement. Pr COULIBALY Y

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STENOSE HYPERTROPHIQUE DU PYLORE( SHP)

Signes-Diagnostic-Traitement

Pr COULIBALY Y

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OBJECTIFS

 Définir la SHP

 Caractériser les vomissements dans la SHP

 Citer 3 signes échographiques de la SHP

 Citer 3 diagnostics différentiels

 Enumérer le principe du traitement

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PLAN

I. Généralités II. Signes

III. Diagnostic IV. Traitement Conclusion

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GÉNÉRALITÉS(1)

DÉFINITION

 La sténose hypertrophique du pylore (SHP) = hypertrophie sténosante progressivement de la couche musculaire pylorique réalisant un

obstacle au passage du bol alimentaire

 Urgence médicale

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GÉNÉRALITÉS(2)

INTERET

 Epidémiologique : cause la plus fréquente des vomissements alimentaires du n-né

 Thérapeutique: traitement bien codifié pylorotomie extra muqueuse de Fredet, coelioscopie

 Pronostique : Bon

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Généralités (3)

• Pylore: zone de passage entre l’antre et le

duodenum

• Canal circulaire épais:

epaisseur 3mm, longueur 6-7 mm

• 4 tuniques: muqueuse, sous-muqueuse,

musculeuse, sereuse Rappel anatomique

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GÉNÉRALITÉS(4)

HISTORIQUE

 XVII ème siècle : descriptions anatomiques

 1887: Hirschsprung anatomo-clinique de la SHP

 1907: première pylorotomie extramuqueux Fredet

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GENERALITES(5)

Epidémiologie

 Incidence: 2 à 3 pour 1000 naissances [Mahon]

Varie selon les populations

Varie selon les saisons (printemps et automne)

 Prédominance masculine : 3,7 garçons pour une fille [Rasmussen]

 Fréquence des premiers nés: moitié des cas chez le garçon [Réveillon]

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GENERALITES(6)

ETIOPATHOGENIE

 Inconnue

 Mise en cause

Hypergastrinémie

Irritation muqueuse

Médicaments pendant la grossesse (Bedectin, erythromycine)

Anomalie de l’innervation intrinsèque

Infection gastro-duodenale ( helicobacter pylori)

Facteurs génétiques

Facteur environemental

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GENERALITES(7)

ANATOMIE PATHOLOGIE 1. Aspect macroscopique

 Olive pylorique: tumeur ovoïde 3-4cm de long, 2cm d’épaisseur, consistance dure, de couleur blanchâtre

2. Aspect microscopique

 Hypertrophie et hyperplasie des fibres musculaires du pylore

 Aspect cartilagineux du pylore

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Olive pylorique

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GENERALITES(8)

• Obstacle au passage du bol alimentaire

• Stase gastrique et distension

• Vomissements alimentaires

• Déshydratation

• Troubles ioniques

• Insuffisance rénale aigue, mort

PHYSIOPATHOLOGIE

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SIGNES 1

A/ Type de description: sténose hypertrophique du pylore isolée d’un garçon de 20 jours

1. Signes cliniques

 Signes fonctionnels

 Vomissements

- explosifs, abondants et en jets

- survenant souvent à distance de la tétée, plus rarement en per ou post-prandial immédiat.

- alimentaires, faits de lait caillé et de liquide de stase - jamais bilieux, et exceptionnellement sanglants

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SIGNES 2

 Signes fonctionnels

Constipation

Oligurie

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SIGNES 3

 Signes généraux

Perte de poids

Dépression de la fontanelle, hypotonie des globes

Etat de précoma

 Signes physiques

 Ondulations péristaltiques

 Olive pylorique

 Diminution des bruits hydro-aériques nette

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SIGNES 4

2. Signes paracliniques

 Echographie :

 Visualisation de l’olive

 Mensuration:

Diamètre transversale >13mm

Épaisseur pariétale >4mm

Longueur >19mm

 TOGD: non systématique (notion intervalle libre floue, échographie douteuse, reflux associé)

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ASP

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TOGD

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SIGNES 5

2. Signes paracliniques

 Biologie

Ionogramme sanguin (hyponatrémie, hypokaliémie, alcalose hypochlorique)

Hémogramme (Hématocrite élevée)

Groupage sanguin Rhésus

Albuminémie

Etude de la coagulation

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SIGNES 6

B/ Formes cliniques

1. Formes symptomatiques

 Formes avec vomissements sanglants

 Formes avec ictère 2. Forme associée

 SHP avec reflux gastro-oesophagien (RGO):

syndrome phréno-pylorique de Roviralta: TOGD 3. Formes Précoces/Tardives

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SIGNES 7

• Evolution:

non traitée cette forme évolue vers la

déshydratation sévère, troubles acido-basiques, insuffisance rénale aigue et la mort de l’enfant

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DIAGNOSTIC 1

 Positif

SIGNES CLINIQUES

 Vomissements alimentaires post prandiaux, tardifs , intervalle libre

 Ondulations péristaltiques

 Olive pylorique

SIGNES PARACLINIQUES

 Echographie  olive pylorique et ses mensurations

 TOGD  signes directs et indirect

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DIAGNOSTIC 2

DIFFERENTIEL

1. Erreurs diététiques

2. Hypertension intracrânienne, hémorragie méningée

3. Hyperplasie congénitale des surrénales 4. Plicatures gastriques

5. Dyskinésies gastriques

6. Diaphragme antral ou prépylorique

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TRAITEMENT1

1. BUT

Correction des troubles hydro-élétrolytiques

Lever de l’obstacle pylorique 2. MOYENS ET METHODES 2.1 Mesures hygiéno-diététiques

Suppression de l’alimentation par voie orale 2.2 Moyens médicaux

SNG-Sérums, Nacl, Kcl, Sang, sulfate d’atropine

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VI/ TRAITEMENT 2

3. Moyens chirurgicaux

 Pylorotomie extramuqueuse ou Intervention de Fredet et Ramstedt

Chirurgie à ciel ouvert

coelioscopie

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Olive pylorique

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Site de la pylorotomie

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Pylorotomie de Fredet et Ramstedt

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Hernie de la muqueuse

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Fermeture de l’incision

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TRAITEMENT 3

3. Indications

3.1 Indications générales

 Réanimations pré-opératoire

 Pylorotomie extramuqueuse

 Traitement post-opératoire

3.2 syndrome de Roviralta: traitement de la hernie hiatale

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TRAITEMENT 4

4. Résultats

 Eléments de surveillance

Cliniques et paracliniques

Reprise alimentaire au réveil Complications postopératoires

• Vomissements ( stase gastrique)

• Hémorragie- Infection du site

• Péritonites -Eviscération

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TRAITEMENT 5

5. RESULTATS

Mortalité quasi-nulle

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CONCLUSION

 Pathologie chirurgicale

 Étiologie non élucidée

 Diagnostic évoqué par la clinique

 Traitement chirurgical bien codifié

 Guérison sans séquelles