C
Paragangliome rétropéritonéal non fonctionnel
Loubna LOUAFY (1), Ali LAKHLOUFI (1), Rachid HAMDAOUI (2), Farid CHEHAB (1), Driss KHAIZ (1), Abdelmajid BOUZIDI (1)
(1) Service de Chirurgie Viscérale, (2) Service d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Les paragangliomes ou phéochromocytomes extra-sur- rénaliens sont des tumeurs développées au dépens des cellules neuro-ectodermiques du système nerveux autonome [5, 20]. Ils ont une topographie variable et la forme rétropéritonéale fonctionnelle représente 2% des cas [17].
La forme rétropéritonéale non fonctionnelle est encore plus rare, moins de 50 cas seulement sont colligés dans la littérature [5, 16, 17]. Sa latence clinique amène à la découvrir souvent à un stade où la tumeur peut atteindre des dimensions importantes [3, 17]. Nous en rapportons un cas, diagnostiqué par l'étude histolo- gique de la pièce opératoire.
OBSERVATION CLINIQUE
K. M., âgée de 41 ans, ménopausée depuis 6 mois, nor- motendue, suivie il y a une dizaine d’années pour une néphropathie non précisée (pas de document), a été hos- pitalisée le 22 septembre 1998 au service de médecine interne pour des douleurs abdominales du flanc droit avec une alternance diarrhée-constipation sans émis- sion glairo-sanglante, une asthénie modérée et une pol- lakiurie. L’abdomen était souple, météorisé. L’examen des aires lymphonodales a noté de petites adénopathies de 0,5 cm/0,5 cm au niveau des deux creux axillaires.
L’échographie abdominale a révélé l’existence en laté- ro-cave droit d'une formation échogène à hauteur du pédicule rénal droit, mesurant 24/36/38 mm (Figure 1).
Le tomodensitométrie abdominale, réalisée avant et après injection du produit de contraste, a montré en
latéro, rétro et pré-cave ainsi qu’au niveau du hile rénal droit d'une formation tissulaire avec des calcifications (Figure 2). Le diagnostic envisagé était celui d'une tuberculose lymphonodale.
La radiographie du thorax a montré une image de sur- charge hilaire.
La radiographie de l’abdomen sans préparation a révé- lé l’existence d’une calcification pararachidienne droi- te à la hauteur de L2.
Manuscrit reçu : septembre 2000, accepté : février 2001..
Adresse pour correspondance : Pr. A. Lakhloufi, Aile III, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
e-mail : alain.ali@iam.net.ma
RESUME
Les paragangliomes rétropéritonéaux non fonctionnels sont des tumeurs rares : moins de 50 cas ont été décrits dans la littérature. Ils sont souvent asymptomatiques et pouvent atteindre des dimensions importantes. Les auteurs rapportent un cas dia- gnostiqué par l'étude histologique de la pièce opératoire. Les formes malignes, plus fréquentes que les formes bénignes, présentent un envahissement locorégional et métastasent tardivement. Le traitement de ces tumeurs nécessite une exérèse chirur- gicale la plus complète possible puisque le pronostic en dépend. Il n’existe par contre pas de consensus sur l’utilité des thérapeutiques complémentaires qui peuvent néan- moins constituer un appoint à titre symptomatique.
Mots-clés : Tumeur rétropéritonéale, paragangliome, chirurgie.
Figure 1. Image d’échographie. Présence en latéro-cave d’un paquet ganglionnaire à hauteur du pédicule rénal mesurant 24 x 36 x 38 mm.
Les examens biologiques ont montré une accélération de la vitesse de sédimentation (35 et 25 mm à la pre- mière heure), l’intradermo-réaction à la tuberculine était à 5 mm, la recherche directe de bacille de Koch sur les crachats était négative à trois examens, la numéra- tion formule sanguine était sans particularité, l’examen cytobactériologique des urines était stérile, le bilan d’hémostase, le bilan hydro-électrolytique, le bilan hépatique et le bilan phosphocalcique étaient normaux.
Etant donnée la négativité du bilan, une laparotomie à visé diagnostique a été indiquée. L'intervention, réali- sée le 20 octobre 1998 par abord médian, permettait de découvrir une tumeur rétropéritonéale d'environ 50 mm de grand axe, polylobée en latéro, rétro et pré-cave ainsi qu'au niveau du hile rénal droit, réalisant des adhérences importantes et très vascularisées avec la veine cave inférieure, rendant l'exérèse impossible et nous avons procédé à une biopsie de cette tumeur.
L’examen anatomo-pathologique a affirmé la nature histologique du paragangliome, sans signes d’envahis- sement capsulaire ni présence d’embols vasculaires (Figures 3 et 4).
Le dosage des dérivés méthoxylés était négatif ; méta- néphrine à 1300,65 nmol/24h (normal : 375 à 1506) et normétanephrine à 1769 nmol/24h (normal : 573 à 1993).
La patiente a reçu une radiothérapie complémentaire à la dose de 30 Gray. Elle n'a présenté ni récidive locale ni métastase à distance de 10 mois après la chirurgie.
Depuis, elle a été perdue de vue.
DISCUSSION
Les paragangliomes rétropéritonéaux sont des tumeurs rares, sécrétantes dans 60% des cas et sont classées dans les phéochromocytomes [3, 17].
Les formes rétropéritonéales non fonctionnelles sont encore plus rares et le plus souvent isolées [3, 5]. Les formes multiples représentent environ 10% des cas [13], des formes associées dans le cadre de phacoma- toses (Von Recklinghausen, Von Hippel Lindau), des néoplasies endocriniennes multiples de type IIA ou IIB [5, 13], de la triade de Carney (paragangliome, leio- myosarcome, chondrome pulmonaire) [12, 21], ou à une amylose systémique [20]. Des formes familiales de paragangliomes ont été décrites, imposant une enquête [18].
La fréquence des formes malignes est estimée entre 20 et 50% selon les séries [3, 5], donc supérieure à celle des phéochromocytomes qui sont malins dans 10% des cas [3]. Elles surviennent plus précocement que les formes bénignes (âge moyen : 35 ans) [3], et se carac- térisent par la survenue de métastases dans 30% des cas [5] lymphonodaux ou à distance (poumon, os, foie) [3, 14, 15]. Il est donc essentiel de faire, pendant l’opéra- tion, un bilan soigneux notamment du foie et des aires lymphonodales.
Les paragangliomes rétropéritonéaux non fonctionnels se caractérisent par leur aspect asymptomatique Figure 2. Image de la tomodensitométrie. Paquet d’adénopa -
thies latéro et pré-caves ainsi qu’au niveau du hile rénal dont certains sont calcifiés.
Figure 3. Prolifération tumorale d’organisation lobulée riche - ment vascularisée (grossissement x 4).
Figure 4. Prolifération tumorale faite de cellules de grande taille fortement nucléolées, d’organisation synciciale (grossis - sement x 20).
(absence d’HTA) et des taux normaux des cathéchola- mines, sanguins et urinaires [5, 16], le cas de notre observation. L’âge moyen de découverte est d’environ 40 ans (notre patiente était âgée de 41 ans), avec des extrêmes importantes allant du jeune enfant au vieillard [2, 13]. Il s’agit cependant d’une maladie de l’adulte jeune, le sex ratio est proche de 1 [13].
Leur situation rétropéritonéale, leur caractère non sécrétant et leur croissance lente, leur confère une latence clinique [3, 13]. Cependant, on peut parfois noter une symptomatologie d’emprunt non spécifique, à type de lombalgies, de pesanteur abdominale, des signes urinaires, une fièvre au long cours, une altération de l’état général [3, 13, 24, 25]. Notre patiente présen- tait des douleurs du flanc droit, alternance diarrhée- constipation et une asthénie modérée. Le diagnostic cli- nique est évoqué d’une manière fortuite, lorsque l’on palpe une grosse masse abdominale, ou par la mise en évidence d’une tumeur rétropéritonéale à l’échographie [1, 5]. Dans 20% des cas, il s’agit d’un diagnostic par des métastases ou à l’autopsie [5, 13].
L’échographie montre une masse ovalaire solide, bien limitée avec de nombreuses formations centrales d’al- lure kystique [5, 6, 15, 17]. Chez notre patiente, l’écho- graphie abdominale a révélé l’existence en latéro-cave droit d'une formation échogène à hauteur du pédicule rénal droit.
L'examen tomodensitométrique (TDM) avant et après injection a un intérêt majeur [18]. Il affirme l'origine extra-surrénalienne lorsque le volume tumoral est encore modéré [23]. Il peut préciser le caractère unique ou multiple de la lésion, l'envahissement locorégional lymphonodal et affirmer la malignité en cas de rupture capsulaire [5, 13, 17]. Il recherche également l'existen- ce de métastases [5, 13, 17, 18].
En ce qui concerne la densité de la masse : pour Hayes [8] les tumeurs de petite taille (moins de 7 cm) ont une densité homogène à limite régulière. Pour des tailles supérieures, des hémorragies ou des nécroses donnent des aspects hétérogènes et irréguliers. Il n'existe cepen- dant pour HAYES aucune caractéristique tomodensito- métrique qui puisse différencier cette lésion des autres tumeurs rétropéritonéales.
L'aspect tomodensitométrique d'un paragangliome est classiquement celui d'une masse solide, ronde ou ovale, homogène mais pouvant être d'aspect kystique, ou nécrosée en son centre, ou calcifiée [19], comme cela était le cas de notre observation.
L'artériographie n'est pas spécifique [6, 15]. Au temps artériel, elle montre un aspect en rayon de miel, des vaisseaux anormaux tortueux et irréguliers. Au temps tardif, elle montre des shunts artério-veineux [5, 17].
Quant à l'imagerie par résonance magnétique (IRM), elle décèle un signal faible intermédiaire en spin écho
T1 et un hypersignal marqué en spin écho T2 se ren- forçant en deuxième écho, ce qui serait très évocateur [13].
En l'absence d'hypersécrétion de catécholamines, il n'y a en préopératoire aucune indication à réaliser une scintigraphie à la méta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG) [18]. Par contre, cet examen serait positif dans beau- coup de paragangliomes non fonctionnels [18, 22]. En revanche, elle trouve une place prépondérante dans la surveillance post opératoire où elle permet la détection des récidives ou métastases [13, 18]. La sensibilité de la scintigraphie au MIBG est estimée entre 85 et 90%
[3], mais elle peut aussi être révélatrice de tumeurs dont l'origine embryologique est proche de celles des paragangliomes (neuroblastomes, ganglioneuromes, carcinoïdes, cancers médullaires de la thyroïde) [3, 19].
En fait, le diagnostic de certitude est histologique [3, 5, 17]. Sur le plan macroscopique, on est en présence d’une énorme tumeur arrondie, encapsulée, de consis- tance ferme et élasti que, très vascularisée [17].
L'immunohistochimie permet d'affirmer le diagnostic de paragangliome grâce à l'identification plus précise de deux types de cellules [11], d'une part les cellules principales, disposées en nids "Zellballen" caractéris- tiques, marquées par la N.S.E. (neurone spécifique énolase), la métenképhaline, la chromogranine, la séro- tonine, la gastrine, la V.I.P. (Vasoactive intestinal pep- tide), la somatostatine, la calcitonine, autres [10, 11] et d'autre part, les cellules sustentaculaires peu ou non visibles en microscope standard marquées par la pro- téine S100 et la G.F.A.P (protéine fibrillaire gliale acide) [11].
Il n'existe aucun critère histologique permettant de dis- tinguer la bénignité de la malignité de la tumeur [14, 18]. Seule l'apparition de métastases dans un site où il n'existe pas habituellement de tissu paraganglionnaire ou la survenue d'une récidive locale ou à distance affir- meront la malignité [14, 18].
La chirurgie représente la base du traitement de ces tumeurs en raison de leur potentiel mali n [18].
L'exérèse, qui doit être totale pour être curative, néces- site parfois une extension aux organes adjacents [3, 13, 22]. La possibilité de pratiquer cette chirurgie de manière radicale est estimée à 75% des cas [3, 17].
Dans certains cas, une embolisation préopératoire a pu être proposée, permettant de réduire la vascularisation tumorale [13, 18]. Comparée avec la chirurgie ouverte conventionnelle, la laparoscopie aboutit à une durée d'hospitalisation plus courte, une morbidité réduite et un rétablissement plus rapide [9]. Par contre, on lui reprochait de pouvoir induire des modifications hémo- dynamiques susceptibles d'accentuer de façon dange- reuse celles liées aux catécholamines libérées durant la période opératoire [7]. Le pneumopéritoine pourrait en être responsable et certains auteurs [4] avaient proposé
d'utiliser l'hélium à la place du CO2 car il serait mieux supporté, surtout si la durée de l'intervention était importante.
Des thérapeutiques complémentaires peuvent être asso- ciées : chimiothérapie, radiothérapie externe ou utilisa- tion d’iode 131 associé au MIBG [3]. La radiothérapie trouve sa place à titre antalgique dans les métastases rachidiennes ou dans le but de stériliser en postopéra- toire des reliquats tumoraux [3, 18]. La chimiothérapie peut être envisagée dans les formes métastatiques et comprend en général une association de Décarbazine, Vincrist ine et Cyclophosphamide [3, 18]. Le Cisplatinium a également donné des résultats encoura- geants [18]. Ces thérapeutiques adjuvantes donnent une réponse positive dans environ 50% des cas, mais n’in- fluencent pas le pronostic de manière significative [3, 22]. Ce pronostic est diversement apprécié selon les séries, la littérature englobant le plus souvent toutes les formes de paragangliome. Il semble cependant que le caractère fonctionnel ou non ne modifie pas ce pro- nostic [3]. Par contre, l’exérèse chirurgicale permettrait une amélioration significative avec un taux de survie sans récidive de 75% à 5 ans et de 45% à 10 ans [3, 22].
En présence de métastases, la médiane de survie est de l’ordre de 3 ans, et en cas d’exérèse incomplète, de 4 ans [3, 17].
CONCLUSION
Les paragangliomes rétropéritoneaux non sécrétants sont des tumeurs très rares, souvent malignes. En l’ab- sence de symptomatologie évocatrice, ils sont reconnus tardivement, le plus souvent sur un syndrome de masse dont le diagnostic préopératoire n’est pratiquement jamais fait. L’exérèse chirurgicale constitue le traite- ment de choix, les thérapeutiques complémentaires constituent surtout un appoint à visée symptomatique.
Leur nature bénigne ou maligne ne pourra être affirmée que sur un suivi à long terme, reposant sur la tomoden- sitométrie , IRM et la scintigraphie au MIBG, permet- tant de détecter des récidives ou métastases.
REFERENCES
1. CAVERO REBOLLO O., URRUCHI FERNANDEZ P., CAY DIAR- TE A., GIL SANZ M.J., GONZALEZ ENGUITA C., RIOJA SANZ L.A. Non functioning retroperitoneal paraganglioma. Actas Urol.
Esp.,1991, 15 : 181-184.
2. CROZIER F., LECHEVALLIER E., EGHAZARIAN C., ANDRÉ M., SAMMAMA D., WILSHIRE P., VIDAL V., PASCAL P., BARTOLI J.M. Paragangliome non sécrétant rétropéritonéal. J. Radiol., 1999, 80 : 150-152.
3. FARTHOUAT P., PLATEL J.P., MEUSNIER F., POURRIÈRE M., THOUARD H. Paragangliome rétropéritonéal sécrétant. À propos d'un cas. J. Chir. 1997, 134 : 248 -251.
4. FERNANDEZ-CRUZ L., TAURA P., SAENZ A., BENARROCH G., SABATER L. Laparoscopic approach to pheochromocytoma: hemo- dynamic changes and catecholamine secretion. World J. Surg., 1996, 20 : 762-768.
5. GIUDICELLI T., BRUNETON J.N., DUPLAY H., ABBES M., BALU-MAESTRO C., RAFFAELLI C., ROGOPOULOS A., BITT- MANN O. Imagerie des paragangliomes rétropéritonéaux non fonc- tionnels. A propos d'un cas. J. Radiol., 1991, 72 : 617-619.
6. HALL G.M., MORRIS D.M., MASON G.R. - Non functioning retro- peritoneal paragangliomas. Am. J. Surg., 1980, 139 : 257-261.
7. HAMOIR E., DEFECHEREUX Th., NGUYEN DANG D., JORIS J., HARTSTEIN G., MEURISSE M. L'abord cœlioscopique des phéo- chromocytomes est-il acceptable ? Réflexions à propos d'une étude prospective de 6 cas personnels. Ann. Endocrinol., 1997, 58 : 65-74.
8. HAYES W.S, DAVIDSON A.J, GRIMLEY P.M, HARTMAN D.S.
Extraadrenal retroperitoneal paraganglioma : clinical, pathologic and CT findings. A.J.R. Am. J. Roentgenol., 1990, 155 : 1247-1250.
9. KERCHER K.W., HENIFORD B.T., MARROUM M.C., GREENE F.L. Laparoscopic intraoperative ultrasonic localization and resec- tion of an extra-adrenal pheochromocytoma. J. Laparoendosc. Adv.
Surg. Tech. A, 1999, 9 : 511-515.
10. KORBI S., KAPANCI Y., WIDGREN S. Le paragangliome malin du duodénum : Etude immunohistochimique et ultrastructurale d'un cas. Ann. Pathol., 1987, 7 : 47-55.
11. LE BODIC M.F., FICHE M., AILLET G., SAGAN C., BOUC M., LIEBAULT C., LEGENT F. Etude immunohistochimique de six paragangliomes cervicaux multiples et familiaux avec métastase ganglionnaire dans un cas. Ann. Pathol., 1991, 11 : 176-180.
12. LE BLANC I., LAURENT M., BOKOBZA B., MICHOT F., TENIERE P. Triade de Carney : un nouveau cas associé à un adé- nome cortico-surrénalien. Gastroenterol. Clin. Biol., 1990 , 14 : 399- 401.
13. MANIÈRE-CANSTANTIN D., BACHET P., CHEVALLIER M., FERRINI M., KEPENEKIAN G., LAPRAS C., PELEGRIN-MOL- LARD I. Paragangliome para-aortique découvert en artériographie.
À propos d'un cas et revue de la littérature. Arch. Mal. Cœur Vaiss., 1997, 90 : 1185 -1188.
14. MELLIÈRE D., KTORZA Th. Phéochromocytome de l’organe de Zuckerkandl. Une observation et revue de la littérature. Sem. Hôp.
Paris, 1995, 71 : 840-844.
15. OGUM A S., OKAZAKI H., NAKAMICHI G., ENDO Y. A case o f non functi oning paraganglio ma aris ing from the ret ro perit o- n eum : angiog raphi c an d scin tigraphic features. J . Urol., 1985 , 1 33 : 73-76.
16. OLSON J.R., ABELL M.R. Non functional, non chromaffin para- gangliomas of the retroperitoneum. Cancer, 1969, 23 : 1358-1368.
17. PAGBE J.J., ANDZE G., ANGWAFO F., YOUMBISSI J., ETEME E., YOMI J., MBAKOP A., BIWOLE M., BIOUELE J.M., JUIMO A.G., EDZOA T. Association rare d’un paragangliome rétropérito- néal non fonctionnel et d’un syndrome néphrotique. J. Chir., 1995, 132 : 152-156.
18. PAGLIANO G., MICHEL Ph., LA FAY Th., DUVERGER V.
Paragangliomes de l’organe de Zuckerkandl. Chirurgie, 1994-95, 120 : 128-133.
19. PFISTER Ch., SCOTTÉ M., SIBERT L., MEUNIER Y., KUHN J.M., MICHOT F., TÉNIÈRE P. Tumeur chromaffine ectopique sous-hépatique non sécrétante. Ann. Chir., 1995, 49 : 963-967.
20. REY C., ESCRIBANO J.C., VIDAL M.T. Retroperitoneal para- ganglioma and systemic amyloidosis. A case report. Cancer, 1979, 43 : 702-706.
21. SANS N., DURAND G., GIRON J., FAJADET P., SÉNAC J.P.
Triade de Carney. Mise au point : à propos d'un cas. J. Radiol., 2000, 81 : 39-42.
22. SCLAFANI L.M. , WOODRUFF J.M ., BRENNAN M.F.
Extraadrenal retroperitoneal paragangliomas : natural history and response to treatment. Surgery, 1990, 108 : 1124-1130.
23. STEINMÜLLER T., WEIDEMANN H., CHMIELEWSKI G. Das sympathische paragangliom eine seltener, retroperitonealer tumor.
Chirurgie, 1990, 61 : 74-76.
24. ZALCMAN G., GAMONDES J.P., LOIRE R., VILAIN C., GON- TIER C. Chémodectomes (paragangliomes non chromaffines) aor- tico-pulmonaires. À propos d'un cas faisant suite à un phéochromo- cytome surrénalien. Rev. Mal. Resp., 1990, 7 : 283-286.
25. ZIDI B., BOUZIANI A., BEN HAMADI F., TISSAOUI K., MANAA J., LOUZIR B., OTHMANI S., MAZIGH C., BEN KHE-
LIFA H., MACHGHOUL S., BEN ALEYA M., BEN MOUSSA M., BAHRI M. Le phéochromocytome extra-surrénalien. À propos de trois observations et revue de la littérature. Rev. Méd. Int., 1995, 16 : 102-109.
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SUMMARY
Retroperitoneal non functional paraganglioma.
Non functional re t roperitoneal paragangliomas are rare tumors: less than 50 cases are reported in the literature. They are usually asymptomatic and can attain big dimensions. The authors report a case diagnosed by histological examination of the operative specimen. Malignant tumors more frequent than the benign tumors present with a regional extension and delayed metastases. The treatment is completed by surgical excision.
Radiotherapy and chemotherapy can be used for palliation of symptoms.
Key -Words : Retroperitoneal tumor, paraganglioma, surgery.
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