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Rein
Pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse : aspects cliniques, anatomopathologiques et thérapeutiques. À propos de neuf cas et revue de
la littérature
Z. Dahami1∗, M. Dakir1, R. Aboutaieb1, I. Sarf1, H. Elattar2, S. Azzouzi2, S. Bennani1, M. Elmrini1, S. Benjelloun1
1Service d’urologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc ;2service d’anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
RÉSUMÉ
La pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse repré- sente une entité de pyélonéphrite chronique relativement rare. Cette étude nous a permis de mettre en exergue les caractéristiques histologiques, cliniques et radiologiques, ainsi que les différents moyens diagnostiques et thérapeu- tiques de cette affection. C’est une étude rétrospective à propos de neuf patients d’un âge moyen de 43 ans.
Les signes révélateurs sont des infections urinaires à ré- pétition et des lombalgies. L’examen cytobactériologique des urines a isolé un germe dans sept cas (77 %). L’uro- graphie intraveineuse a retrouvé un rein muet (cinq cas), une hydronéphrose majeure (deux cas), une pyéloné- phrite chronique (un cas) et la présence d’un calcul rénal dans six cas (67 %). Le traitement a consisté en une né- phrectomie. L’étude histologique trouve une pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse à tout le parenchyme rénal.
Aucun signe biologique ni radiologique n’a permis d’évo- quer le diagnostic en préopératoire. L’évolution à long terme est bonne avec un recul de six mois à quatre ans.
Le diagnostic de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse reste difficile et sa symptomatologie est peu spéci- fique. L’imagerie par résonance magnétique peut donner une spécificité à cette affection. Actuellement, seule l’his- tologie de la pièce de néphrectomie permet de poser de façon certaine le diagnostic.2001 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS
diagnostic / pyélonéphrite xanthogranulomateuse / traitement
∗Correspondance et tirés à part : Z. Dahami, 113, avenue de Nice Anfa, Casablanca, Maroc.
Adresse e-mail : zdahami@hotmail.com (Z. Dahami).
ABSTRACT
Diffuse xanthogranulomatous pyelonephritis: clinical, anatomicopathological and therapeutic aspects. Con- cerning nine cases and a review of the literature.
Diffuse xanthogranulomatous pyelonephritis is a rare chro- nic pyelonephritis. This study permitted us to notice the various histological, clinical, radiological, and the different means diagnoses of this affection. Retrospectively series of nine patients is reported. The median age was 43 years. The commonest clinical presentation was urinary tract infection, and lumbar pain. Urine culture identified a bacteria in seven cases (77%). Intravenous urography recovers silent kidney (five cases), hydronephrosis (two cases), chronic pyelonephritis (one case) and renal stones in six cases (67%).Treatment consisted of nephrectomy.
No specific biological or radiological signs of this affec- tion can be identifying this lesion in preoperative. The diagnosis was revealed by the histological examination of the removed kidney. The outcome is favorable after a follow-up of six months to four years. The clinical fea- tures of the pyelonephritis xanthogranulomatous is not specific. Magnetic resonance imaging can give a speci- ficity to this affection. Only histological examination is able to established the definitive diagnosis.2001 Éditions sci- entifiques et médicales Elsevier SAS
diagnosis / treatement / xanthogranulomatous pyelonephritis
La pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse est une néphropathie tubulo-interstitielle chronique peu fréquente, elle survient le plus souvent chez la femme de la cinquantaine ayant un long passé d’in- fection urinaire à répétition. L’obstruction générale- ment calculeuse, l’infection prolongée et la réponse immunitaire particulière de l’hôte constituent le ter- rain particulier au développement de cette forme spécifique de pyélonéphrite chronique. Rares sont les formes focalisées prenant un aspect pseudotumo- ral. Les lésions histologiques sont le plus souvent diffuses.
PATIENTS
Sur une période de cinq ans (1996–2000), nous avons recensé neuf cas de pyélonéphrite xanthogra- nulomateuse (PNXG) à lésions diffuses, et décou- vertes sur pièce de néphrectomie.
L’âge moyen de nos malades était de 43 ans (18–
60 ans). On note une prédominance féminine dans six cas (67 %) avec un sex-ratio F/H de 2.
Le délai moyen des symptômes est de 30 jours (15 à 75 j). Deux patientes sont diabétiques insulinodé- pendantes (22 %) et une patiente a des antécédents de tuberculose urogénitale bien traitée.
La symptomatologie clinique était faite de lombal- gies (neuf cas), de fièvre (six cas), de pyurie (deux cas) et d’hématurie (un cas). L’examen physique a retrouvé un contact lombaire (trois cas) et une fis- tule lombaire (deux cas). Les examens biologiques ont montré une hyperleucocytose à prédominance neutrophile dans six cas et une anémie hypochrome microcytaire dans six autres cas. L’étude de la fonc- tion rénale trouve une insuffisance rénale (trois cas) avec un taux de créatinine à 19, 25 et 30 mg/L. L’exa- men bactériologique des urines fait dans six cas a permis d’isoler un germe dans cinq cas : Klebsiella (un cas), Proteus vaginalis (un cas), Enterobacter (un cas), Escherichia coli (deux cas).
L’échographie rénale a trouvé une hydronéphrose associée à une lithiase rénale dans quatre cas, un rein laminé multilithiasique dans un cas, un contenu rénal hétérogène évoquant une pyonéphrose dans deux cas, un petit rein pyélonéphritique chronique associé à un phlegmon périnéphrétique dans un cas et une collection du psoas associée à une hydronéphrose majeure dans un autre cas.
L’urographie intraveineuse a montré un rein muet dans cinq cas, associé à une lithiase rénale dans quatre cas, deux hydronéphroses majeurs, dont une sur lithiase pyélique, et une lithiase coraliforme sur un rein pyélonéphritique chronique dans un cas.
MÉTHODES ET RÉSULTATS
La tomodensitométrie rénale n’a pas été réalisée chez nos patients.
Le traitement a consisté en une néphrectomie par lombotomie dans six cas du côté droit, dont trois en sous-capsulaire et une néphrectomie gauche dans trois cas.
Les suites opératoires ont été marquées par l’ap- parition d’une fièvre à 39◦ dans un cas, traitée par une biantibiothérapie (amoxicilline +aminoside) et d’une thrombose de la veine cave inférieure étendue à la veine iliaque commune dans un cas traité par une héparinothérapie à dose hypocoagulante.
L’étude anatomopathologique a conclu à une pyé- lonéphrite chronique xanthogranulomateuse dans tous les cas, avec mise en évidence d’une fibrose inflammatoire interstitielle faite de nodules lym- phoïdes et de nombreux histiocytes spumeux en amas ainsi que la présence de cellules géantes de type résorptif et une destruction totale du paren- chyme rénal par un processus inflammatoire chro- nique et granulomateux.
L’évolution à long terme était bonne avec un recul de six mois à quatre ans.
DISCUSSION
La PNXG est une affection rénale peu fréquente et grave qui survient au cours des infections urinaires compliquées responsables d’une suppuration rénale chronique, associée souvent à une lithiase rénale.
Les formes diffuses représentent 90 à 95 % des PNXG et sont le plus souvent unilatérales. Leur association à un carcinome à cellules claires ou un épithélioma urothélial pyélocaliciel est possible.
Le premier cas de PNXG a été décrit par Schlan- genhaufer en 1916 sous le terme de staphylomycose.
Putshar, en 1934, a insisté sur les difficultés his- tologiques d’interprétation des cellules spumeuses géantes pouvant prêter confusion avec un adéno- carcinome rénal. En 1944, Osterling l’a dénommée
xanthogranulome et l’a classée ainsi comme une in- flammation rénale chronique spécifique.
Elle survient le plus souvent chez la femme âgée ayant un long passé d’infection urinaire récidivante ou de lithiase [25]. Pour Tolia [39], la PNXG atteint surtout les individus de race blanche avec une prédominance féminine le plus souvent. La moyenne d’âge de survenue chez l’adulte est de 55 ans, et l’atteinte est le plus souvent unilatérale. Seulement huit cas d’atteinte bilatérale sont rapportés dans la littérature [30]. L’atteinte infantile est possible, elle se fait de manière localisée.
Sur le plan physiopathologique, nombreux sont les facteurs qui contribuent au déclenchement du processus xanthogranulomateux ; le principal facteur reste l’obstruction chronique de la voie excrétrice par une lithiase le plus souvent. L’obstruction peut également être due à une sténose urétérale d’origine infectieuse spécifique (tuberculose, bilharziose) ou à une sténose de la jonction pyélourétérale par une uropathie malformative ou plus rarement par une tumeur des voies excrétrices [30, 40]. Chez les malades transplantés, la survenue d’une PNXG sur le rein greffé est retrouvée dans la littérature dans six cas [8].
L’examen anatomopathologique retrouve à la ma- croscopie un rein augmenté de volume, plus rare- ment atrophié à surface irrégulière. La capsule rénale est épaisse, adhérente, le bassinet et l’uretère sont dilatés et leur paroi épaissie et rigide. À la coupe, les cavités pyélocalicielles sont anfractueuses, rem- plies de matériel nécrotique brunâtre mêlé ou non à des calculs, ainsi que des travées jaunâtres et des plages de nécroses multifocales entourées de scléro- lipomatose avec une voie excrétrice souvent dilatée à contenu purulent.
Exceptionnellement, on peut retrouver une seule masse mal limitée de couleur jaune orangée d’allure pseudotumorale, qui peut simuler la malakoplakie rénale ou un adénocarcinome rénal, d’autant plus que ces lésions peuvent coexister [12].
Microscopiquement, on observe une paroi pyélo- calicielle enflammée, des papilles rénales nécrosées, incrustées de petites calcifications et cernées d’un granulome fait d’éléments lymphoplasmocytaires de polynucléaires et de quelques cellules géantes ré- sorptives et de nombreuses cellules xanthomateuses à noyau central et à cytoplasme spumeux chargé de lipides. Le diagnostic différentiel se pose essen- tiellement avec la malakoplakie caractérisée par la
présence des corps de Gutman, et le carcinome à cel- lules claires [6, 25, 39].
La présence de lipides serait secondaire à la lyse des érythrocytes accumulés dans les zones d’infarcissement [28]. L’hypothèse d’une anomalie des lysosomes macrophagiques avec formation de phagolysosomes remplis de matériel amorphe en microscopie électronique a été avancée [25].
La clinique est souvent pauvre. La fièvre, l’altéra- tion de l’état général et les lombalgies à évolution in- sidieuse sont les signes les plus souvent retrouvés [9, 34]. Ces différents signes ne sont pas constants, et plusieurs formes apyrétiques ont été décrites [34]. La pyonéphrose est un mode de révélation fréquent [3].
L’hématurie et les coliques néphrétiques sont rares.
Dans des cas très évolués, la révélation peut se faire sous forme d’abcédation du psoas ou de fistules ré- nocoliques [4, 13, 16, 22].
Des fistules rénobronchiques, compliquant une PNXG, ont été rapportées [1, 4].
L’association à une amylose rénale secondaire avec syndrome néphrotique et à une insuffisance rénale chronique reste exceptionnelle et six cas seulement sont décrits dans la littérature [17]. L’ap- parition d’une hypertension artérielle récente est fréquente [33].
L’examen physique ne trouve le plus souvent qu’une sensibilité du flanc. La masse palpable n’est trouvée que dans 20 % des cas.
Les prélèvements biologiques trouvent quelques stigmates d’infections peu évocatrices (anémie in- flammatoire, hyperleucocytose à prédominance neu- trophile, accélération de la vitesse de sédimentation).
La détection de troubles de la fonction hépatocellu- laire et la choléstase anictérique peuvent avoir une valeur d’orientation plus sûre [6, 23, 27]. L’examen cytobactériologique des urines retrouve très souvent une infection à bacille Gram négatif, le plus souvent à Escherichia coli et à Proteus mirabilis, et rarement le Klebsiella et le staphylocoque, surtout dans les formes localisées [7, 18, 25]. La cytologie urinaire peut être évocatrice en montrant des cellules xantho- mateuses [18].
Sur le plan radiologique, l’échographie ne trouve qu’un gros rein remanié hétérogène et des zones hypoéchogènes correspondant à des logettes de pus et des images de lithiases rénales [41]. L’urographie intraveineuse décèle un rein augmenté de volume, muet et lithiasique dans 80 % des cas [22, 43].
Dans la forme diffuse de la PNXG, la tomoden- sitométrie visualise une masse hétérogène avec un pouvoir d’atténuation de l’ordre de 20 à 30 uni- tés [19]. Elle permet de définir un certain nombre de critères en faveur de la PNXG diffuse et per- met de poser le diagnostic avant l’intervention dans 44 % des cas [11, 14, 29]. La tomodensitométrie ren- seigne en outre sur le degré d’extension du processus fibro-inflammatoire [14] et une meilleure étude de l’anatomie et des fascias rétropéritonéaux.
Pour Goldmann [11], la tomodensitométrie per- met de retrouver des signes de PNXG diffuses, tels une masse rénale centrée sur des calcifications sans dilatation des cavités excrétrices ou de multiples masses de densité hydrique évoquant des calices dilatés ou des abcès avec prise de contraste en pé- riphérie et un discret rehaussement de toute la masse rénale remaniée. Toutefois, le scanner n’a aucune spécificité diagnostique [25, 37]. Dans les formes lo- calisées, le diagnostic différentiel reste posé avec le cancer du rein.
Malgré ces examens paracliniques, il n’existe pas de signes radiologiques caractéristiques de la PNXG diffuse. Actuellement, La résonance magné- tique semble donner à l’imagerie une plus grande spécificité grâce à la richesse lipidique des cellules qui donne un hypersignal en séquences pondérées T1 et T2 comparable à celui du tissu sous-cutané, qui est quasiment spécifique de PNXG. L’IRM peut objectiver dans les formes diffuses une extension de la lésion xantogranulomateuse au rétropéritoine, aux coupoles diaphragmatiques et le long de l’urètre, permettant une analyse plus approfondie des re- maniements tissulaires [18]. Cependant, l’IRM ne permet pas une bonne visualisation des lithiases ré- nales, ce qui est dû à l’hyposignal donné par ces dernières.
Les diagnostics différentiels sont posés avec deux tumeurs à composantes graisseuses : l’angiomyo- lipome dont le signal IRM est modifié par l’hy- pervascularisation, et le liposarcome rétropéritonéal retrouvé sur des coupes tridimensionnelles [18].
Au terme de ces explorations biologiques et ra- diologiques, le diagnostic de PNXG reste le plus souvent hésitant, et les éléments sémiologiques ne peuvent qu’orienter le diagnostic pré-histologique.
La ponction biopsie percutanée du rein avec étude histologique préconisée par certains auteurs en pré- opératoire, n’a de valeur que si elle montre des
cellules xanthogranulomateuses caractéristiques [15, 20, 21].
Actuellement, le recours à l’artériographie et la ponction transcutanée pour le diagnostic ne sont plus justifiées [10].
Le traitement des PNXG diffuses repose sur la néphrectomie élargie [25, 29]. Les difficultés opéra- toires viennent souvent des adhérences de la capsule rénale aux organes de voisinage, au péritoine pariétal postérieur et au muscle psoas. La néphrectomie par- tielle et donc la conservation partielle du rein peut être indiquée lorsque l’IRM retrouve une forme lo- calisée avec un hypersignal caractéristique.
Le traitement médical utilisant des antibiotiques à large spectre, des vasodilatateurs vasculaires et des immunomodulateurs permettent parfois la reconsti- tution ad integrum du parenchyme rénal. Quelques rares observations ont été rapportées avec des formes diffuses et étendues dans l’espace périrénal, où le traitement antibiotique seul a entraîné une amélio- ration clinique satisfaisante [5, 32, 39].
La néphrectomie perendoscopique d’introduction récente dans la PNXG diffuse reste à évaluer, vu les difficultés opératoires [24].
L’évolution et le pronostic restent favorables.
CONCLUSION
La pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse reste une forme particulièrement rare de pyélonéphrite chronique. Sa symptomatologie clinique est peu dif- férente des autres affections chroniques du rein.
L’imagerie par résonance magnétique peut donner une spécificité à cette affection évitant ainsi les exa- mens invasifs.
Actuellement, seul l’examen histopathologique de la pièce de néphrectomie permet de poser de façon certaine le diagnostic.
Nous insistons sur l’intérêt de la prévention de cette affection par la détection et le traitement adéquat des infections urinaires et des lithiases rénales non compliquées.
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