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CAS CLINIQUE
La maladie de Gorham-Stout ou « ostéolyse massive idiopathique » est une affection rare caractérisée par la prolifération locale de petits vaisseaux sanguins ou lymphatiques à l’origine d’une résorption progressive de l’os. Il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement curatif.
Nous décrivons l’observation d’un adolescent de 16 ans, suivi pour maladie de Gorham qui a bien répondu à une cure de biphosphonates.
OBSERVATION
Nous rapportons le cas d’un adolescent de 16 ans, qui a présenté à la naissance une masse liquidienne au niveau du pied droit, évoluant vers un lymphoedème du membre inférieur huit mois plus tard.
La maladie de Gorham s’est révélée à la suite d’une
fracture bipolaire du tibia droit survenue à l’âge d’un an.
L’amputation fémorale s’est imposée à l’âge de 4 ans, malgré les techniques de drainage lymphatique. L’ensemble du bilan infectieux et immunologique est revenu négatif. Le diagnostic a été retenu à la lumière des images d’ostéolyse radiologique qui ont montré une résorption osseuse sévère intéressant l’aile iliaque droite avec l’extrémité supérieure du fémur, mais également certaines vertèbres et côtes.
Le patient a bénéficié d’une cure bimensuelle de pamidronate à raison de 15 mg par perfusion soit un total de 90 mg. Les radiographies après deux mois de traitement ont objectivé une reminéralisation osseuse au niveau du bassin, suggérant le bénéfice des biphosphonates dans la prise en charge de cette affection.
Maladie de Gorham-Stout : amélioration sous biphosphonates.
Gorham-Stout disease: improvement with bisphosphonates.
Meriam El Amrani, Wafae Rachidi, Saadia Janani, Ouafa Mkinsi
Service de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca - Maroc.
Rev Mar Rhum 2013; 23: 51-4
Résumé
La maladie de Gorham-Stout est une ostéolyse spontanée et massive à l’origine d’une résorption progressive de l’os.
Il s’agit d’une maladie rare, d’étiologie inconnue, qui survient le plus souvent chez l’enfant ou l’adulte jeune. Son évolution souvent dramatique a inspiré l’appellation de
« maladie de disparition des os » ou « des os fantômes ».
Il n’existe pas de traitement curatif à l’heure actuelle. Nous rapportons le cas d’un adolescent de 16 ans, suivi pour une maladie de Gorham, qui a bien répondu à une cure de biphosphonates.
Mots clés :
maladie de Gorham-Stout, ostéolyse, biphosphonate.Abstract
Gorham’s disease is a spontaneous and massive osteolysis causing a progressive resorption of bone.
It is a rare disease of unknown etiology that occurs most often in children or young adults.
Often dramatic evolution has inspired the name «disappearing disease of bone» or
«bones ghosts».
There is no cure at present. We report the case of a 16 year old, followed for Gorham’s disease, which responded well to a course of bisphosphonate.
Key words :
Gorham-Stout disease, osteolysis, biphosphonate.Correspondance à adresser à : Dr. M. El Amrani Email : [email protected]
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La radiographie standard du bassin de face montrait avant le traitement une ostéolyse avec déformation de l’aile iliaque droite et de l’extrémité supérieure du fémur réduite à un moignon osseux.
2 mois après les biphosphonates nous avons noté une reminéralisation osseuse intéressant l’aile iliaque droite.
DISCUSSION
La maladie de Gorham-Stout est une affection sévère dont l’évolution naturelle conduit au remplacement de l’os normal par un tissu lymphatique d’expansion agressive.
La découverte de cette affection se situe entre l’enfance et l’âge adulte, et son mode de révélation est souvent post-traumatique. Elle se manifeste cliniquement par des douleurs osseuses, un lymphoedème des membres et une atrophie musculaire. Le diagnostic est généralement
porté sur la découverte d’une résorption osseuse localisée progressive, un profil radiographique ostéolytique, des lésions histopathologiques à type de prolifération de cellules lymphatiques endothéliales, et l’absence de cause infectieuse, immunologique, néoplasique, métabolique ou héréditaire.
Sa prise en charge thérapeutique comprend la chirurgie orthopédique, la radiothérapie et le traitement médical par une ou plusieurs des molécules suivantes : vitamine D, interféron alfa et biphosphonates.
L’intervention chirurgicale est indiquée dans les formes localisées et consiste en une résection de l’os atteint, avec ou sans prothèse de remplacement ou greffes osseuses [1-3].
La radiothérapie peut aider à accélérer la sclérose des vaisseaux sanguins proliférants [4,5].
Les biphosphonates sont utilisés pour leur effet anti- ostéoclastique et leur activité anti-angiogénèse et apoptotique des cellules tumorales [6,7]. Chez un patient de 9 ans, qui a présenté une ostéolyse étendue de la mandibule avec chutes dentaires, des perfusions mensuelles d’acide zolédronique pendant 12 mois, ont permis le maintien du volume osseux sur la tomodensitométrie et la scintigraphie osseuse [8]. Une observation similaire chez une patiente de 24 ans suggère le bénéfice de l’acide zolédronique qui a permis une reminéralisation de l’os mandibulaire siège d’une ostéolyse localisée [9].
Les biphosphonates ont été testé avec succès chez notre patient qui a reçu 6 perfusions de pamidronate à raison de 15 mg par perfusion, avec une reminéralisation de l’aile iliaque droite après seulement deux mois de traitement.
CONCLUSION
En résumé, notre observation appuie l’efficacité des biphosphonates dans la maladie de Gorham, qui ne dispose pas à l’heure actuelle de consensus thérapeutique.
CONfLITS D’INTéRêTS
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.
RéféRENCES
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2. James A. Browne, Thomas C. Shives, Robert T. Trousdale.
Thirty-Year Follow-Up of Patient With Gorham Disease (Massive Figure 1 : Radiographie du bassin de face : ostéolyse avec déformation de l’aile
iliaque droite et de l’extrémité supérieure du fémur réduite à un moignon osseux.
Figure 2 : Radiographie du bassin de face : reminéralisation osseuse intéressant l’aile iliaque droite.
Maladie de Gorham-Stout : amélioration sous biphosphonates
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