Laryngomalacie : cause principale de stridor chez le nourrisson et le petit enfant

A. Reinhard K. Sandu

introduction

La laryngomalacie (LM) est la cause la plus fréquente de stridor congénital et représente environ 60-70% des anomalies laryn- gées congénitales.¹ Bien qu’elle soit la plus fréquente, elle n’est pas la seule anomalie laryngée congénitale pouvant provoquer un stridor. Il est donc primordial d’exclure d’autres malforma- tions des voies aériennes supérieures (VAS) pouvant mimer une LM. Ces dernières sont par ordre de fréquence décroissante : les paralysies des cordes vocales (15-20%), les sténoses sous-glottiques (10-15%), les webs laryngés et atrésies (5%), les hé- mangiomes sous-glottiques (1,5-3%), les kystes sacculaires et laryngocèles (2%) et les diastè mes laryngo-trachéaux (0,5-1,5%).²

La LM est caractérisée par un stridor inspiratoire dû à une obstruction des voies aériennes supérieures par collapsus des tissus supraglottiques et diminution du tonus laryngé.³ Des difficultés d’alimentation sont également souvent présentes.

Dans la plupart des cas, les symptômes de la LM sont légers et peuvent être traités conservativement avec disparition des symptômes vers l’âge de 12 à 24 mois. Néan- moins, dans 10-20% des cas, les symptômes sont sévères et les patients doivent être traités chirurgicalement par supraglottoplastie endoscopique et parfois même par trachéotomie.^3,4 Les indications les plus fréquentes pour une supraglottoplastie sont un stridor sévère, des difficultés d’alimentation et un retard de croissance sta- turo-pondérale. Le taux de succès de la supraglottoplastie est bon (entre 69 et 94%) avec peu de risques de récidives ou de complications.^5-11 Néanmoins, les enfants avec des comorbidités associées ont des taux de succès moins élevés.^5,6,12

étiologie

La physiopathologie de la LM n’est pas encore totalement élucidée. Plusieurs théories ont été proposées pour expliquer sa pathogenèse.

La théorie dite «anatomique» suppose que la LM est due à des anomalies de la forme et de la structure du larynx (rapport entre la longueur des replis ary-épi- glottiques et la longueur de la glotte plus petite chez les patients avec LM par rapport aux contrôles sains).¹³

La théorie dite «cartilagineuse», cependant réfutée par une étude récente,¹⁴ évo- que des différences structurelles dans les cartilages des enfants présentant une LM.

Laryngomalacia : principal cause of stridor in infants and small children

Laryngomalacia (LM) is the most common cause of congenital stridor. It is caused by obstruction of the upper airway by collapse of redundant supraglottic tissues during ins- piration. In the management of a child with congenital stridor, it is important to rule out other malformations of the upper airway that could mimic or be synchronous with LM.

Symptoms of LM are usually mild and disap- pear spontaneously by 2 years. About 20% of patients with LM may have extreme symp- toms (severe stridor, feeding difficulties and growth retardation) requiring treatment by en- doscopic surgery (supraglottoplasty), which has an excellent success rate with little risk of re- currence and complications.

Rev Med Suisse 2014 ; 10 : 1816-9

La laryngomalacie (LM) est la cause la plus fréquente de stridor congénital. Elle est due à une obstruction des voies aériennes supérieures (VAS) par un collapsus des tissus supraglottiques lors de l’inspirium. Lors de la prise en charge d’un enfant avec un stridor congénital, il est important d’exclure d’autres malfor­

mations des voies aériennes supérieures pouvant mimer ou être synchrones à une LM. Les symptômes de la LM sont la plupart du temps légers et disparaissent spontanément avant l’âge de deux ans. Environ 20% des patients avec une LM ont des symptômes importants (stridor sévère, difficultés alimen­

taires et retard de croissance) nécessitant un traitement par chirurgie endoscopique (supraglottoplastie). Son taux de succès est bon avec peu de risques de récidives ou de complications.

Laryngomalacie : ^cause

principale de stridor chez le nourrisson et le petit enfant

le point sur…

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et Kishore Sandu Service d’ORL et chirurgie cervico-faciale

CHUV, 1011 Lausanne antoine.reinhard@chuv.ch kishore.sandu@chuv.ch

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La théorie dite «neurologique» suppose qu’une dysfonc- tion neurosensorielle conduit à un manque de coordination neuromusculaire des voies aériennes supraglottiques. Une augmentation des seuils sensoriels laryngo-pharyngés a été observée chez les patients avec une LM.¹⁵ Ceci indique que la fonction périphérique afférente de la sensibilité la- ryngée est altérée. Cette hypothèse reste la plus défendue actuellement.

Le reflux gastro-œsophagien (RGO) a également été sus- pecté comme une cause de LM. En effet, le RGO est présent chez 70-80% des patients avec une LM. Néanmoins, une re- vue systématique de la littérature n’a pas trouvé de relation causale directe.¹⁶ Cependant, la LM et le RGO semblent être étroitement liés. Premièrement, la pression négative générée par une respiration contre une obstruction des voies aériennes favorise le reflux de l’estomac vers l’œsophage, le larynx et le pharynx. Deuxièmement, la théorie «neuro- logique» de la LM suppose que le tonus du sphincter œso- phagien inférieur est diminué. Il apparaît que le RGO péjore les symptômes de la LM en provoquant un œdème et une inflammation des tissus glotto-sus-glottiques.¹⁵ Le reflux laryngo-pharyngé peut diminuer la sensibilité pharyngo-la- ryngée, favorisant les troubles de la déglutition et les micro- aspirations.¹⁷

présentation clinique

La présentation typique de la LM est un stridor inspira- toire aigu, se péjorant lors des pleurs, de l’alimentation ou lorsque l’enfant est en décubitus dorsal. La toux, la cyano- se, les régurgitations, les vomissements et une prise alimen- taire orale lente sont également des symptômes fréquents surtout dans les cas de LM modérée à sévère. Les aspira- tions sont dues à une incoordination entre la respiration et la déglutition. Cette entitée est connue sous le nom de dis- coordinate pharyngolaryngomalacia.¹⁸ L’alimentation est égale- ment perturbée en raison de la présence d’un reflux dans 80% des cas.¹⁶ La LM se manifeste la plupart du temps entre deux et quatre semaines de vie. Les symptômes progres sent pour culminer vers six à huit mois et se résolvent la plupart du temps spontanément vers l’âge de deux ans.

diagnosticetclassification

Le diagnostic de LM peut se faire par nasofibroscopie laryngée avec un patient éveillé au cabinet du praticien ORL ou lors d’une nasofibroscopie laryngée dynamique en anes- thésie générale lors des LM sévères. Ce geste est alors réa- lisé à l’aide d’un bronchofibroscope pédiatrique sous sé- dation de sévoflurane permettant le maintien d’une respi- ration spontanée à travers le masque de ventilation. Ceci permet une évaluation dynamique des signes d’obstruction laryngée et d’exclure dans le même temps opératoire d’au- tres anomalies congénitales synchrones présentes dans en- viron 20% des cas de LM.^10,11 Les paralysies des cordes vocales, les sténoses sous-glottiques et les trachéobroncho- malacies sont celles retrouvées le plus fréquemment. La bronchoscopie rigide, la laryngoscopie directe et la micro- laryngoscopie en suspension permettent de façon plus pré- cise qu’avec une simple nasofibroscopie laryngée d’écarter

d’autres anomalies des voies aériennes pouvant mimer une LM. L’œsophagoscopie permet d’objectiver les signes directs et indirects d’un RGO. Le traitement chirurgical endoscopi- que (supraglottoplastie) peut être réalisé dans les cas sé- vères de LM lors du même temps opératoire.

Les signes endoscopiques d’une LM sont un prolapsus des cartilages aryténoïdes, de la muqueuse supra-aryté- noïdienne et des cartilages cunéiformes lors de l’inspirium, des replis ary-épiglottiques courts avec un collapsus latéral lors de l’inspirium, une épiglotte en oméga, une épiglotte tubulisée ou, dans de plus rares cas, une rétroflexion de l’épiglotte contre la paroi pharyngée postérieure.

Il existe plusieurs schémas de classification pour la LM dont aucune n’a vraiment été adoptée universellement. Au CHUV, nous utilisons une classification modifiée qui ne dis- tingue que trois types de LM. Cette dernière reflète mieux la réalité endoscopique et paraît plus appropriée lorsque l’on considère les trois types de supraglottoplastie utilisés pour traiter ces LM.²

Les trois différents types de LM sont décrits ainsi (fi- gure 1) :²

• Type I : collapsus vers l’intérieur des replis ary-épiglotti- ques lors de l’inspirium.

• Type II : épiglotte tubulaire avec replis ary-épiglottiques courts qui collapsent circonférentiellement lors de l’inspi- rium.

• Type III : épiglotte qui surplombe le larynx et qui col- lapse postérieurement, obstruant l’orifice du larynx lors de l’inspirium.

traitement

La majorité (80-90%) des LM sont légères et sont carac- térisées par un stridor isolé ou intermittent, sans dyspnée, sans troubles de la déglutition et sans retentissement sur la croissance staturo-pondérale. Ces cas de LM légères sont traités conservativement avec contrôle clinique régulier.¹⁹

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Figure 1. Classification des différents types de laryn- gomalacie (LM) (photos et schémas)

LM type 1 : collapsus vers l’intérieur des replis ary-épiglottiques lors de l’inspirium ; LM type II : épiglotte tubulaire avec replis ary-épiglottiques courts qui collapsent circonférentiellement lors de l’inspirium ; LM type III : épiglotte collapsant postérieurement et obstruant l’orifice laryngé lors de l’inspirium.

1. épiglotte ; 2. corde vocale ; 3. repli ary-épiglottique ; 4. aryténoïde.

(Adaptée de réf.²).

Images et schémas mis à disposition par le Pr P. Monnier.

Normal Type I Type II Type III

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0 Traitement conservateur

Dans l’optique d’agir sur le RGO fréquemment associé à la LM et jouant un rôle aggravant,¹⁵ nous proposons des mesures hygiéno-diététiques (lait épaissi, position inclinée pendant et après le repas, surélévation de la tête du lit).

Malgré une utilité controversée des médicaments antireflux dans la littérature,^16,20,21 nous recommandons leur introduc- tion chez les enfants présentant une toux, des régurgitations ou des difficultés alimentaires. Il n’existe pas d’études per- mettant de déterminer la dose optimale, la durée du trai- tement ou le type de molécule à choisir. La ranitidine (anti- H2) peut être utilisée à la dose de 3 mg/kg/jour et les inhi- biteurs de la pompe à protons (IPP) à la dose de 1-2 mg/kg/

jour jusqu’à la résolution des symptômes.^3,21 Tout enfant présentant, dans le contexte d’une LM, des troubles de la croissance staturo-pondérale ou une péjoration de son obs- truction des voies aériennes après traitement conservateur doit être évalué pour une supra glottoplastie.³

Traitement chirurgical

Indication opératoire

Seules 10-20% des LM sont sévères et présentent des signes de gravité requérant un traitement chirurgical par supraglottoplastie.^3,4,9-11 Ces signes de gravité sont : un re- tard de la croissance staturo-pondérale, une dyspnée avec tirage permanent et important, des épisodes de détresse respiratoire, des apnées obstructives du sommeil, des épi- sodes de suffocation lors de l’alimentation ou une difficulté à la prise alimentaire. Les signes chroniques tardifs d’obs- truction des voies aériennes (telles que l’hypertension pul- monaire) sont également des indications à une supraglot- toplastie.

Supraglottoplastie

La supraglottoplastie est le traitement chirurgical endo- scopique visant à réduire l’excès de tissus au niveau des structures supraglottiques à l’origine du prolapsus lors de l’inspirium. Avec le développement des techniques endo- scopiques, plusieurs possibilités de prise en charge chirur- gicale permettent un traitement ciblé de chacun des types de LM (I, II et III). Au CHUV, nous employons le laser CO₂ ; d’autres centres utilisent des micro-instruments froids (micro- ciseaux) ou des microdébrideurs. La littérature ne retrouve pas de différence significative dans les résultats obtenus en fonction des techniques chirurgicales utilisées.²²

La technique consiste en général en une section des re- plis ary-épiglottiques courts, une résection de l’excès de mu- queuse sus-aryténoïdienne, une suspension de l’épiglotte au niveau de la base de la langue (épiglottopexie) ou une com binaison de plusieurs de ces techniques. Au CHUV, nous effectuons les supraglottoplasties en microlaryngo- scopie en suspension avec spatule de Lindholm au laser CO₂. En effet, cette technique a l’avantage d’être plus pré- cise que les microciseaux et de pouvoir exciser la quantité de tissu désirée sans saignement.² D’un point de vue anes- thésiologique, nous effectuons cette intervention sous sé- dation pro fonde en apnées successives, ce qui permet une immobilité complète du larynx lors de l’utilisation du laser (figures 2 et 3).

Suites postopératoires³

Les enfants sont extubés et surveillés aux soins intensifs de pédiatrie pendant une nuit. Des corticoïdes systémi- ques sont administrés en peropératoire et maintenus en fonction de la clinique. En cas d’épiglottopexie, des anti- biotiques sont donnés pendant cinq jours.

Résultats et complications des supraglottoplasties Le taux de succès de la supraglottoplastie varie entre 69 et 94%.^5-11 La comparaison des résultats entre les différen- tes séries est difficile car la sélection ou l’évaluation post- opératoire se base sur des critères subjectifs avec une grande variabilité interéquipe. L’évaluation de l’efficacité de- vrait se faire sur des critères objectifs (croissance staturo- pondérale, polysomnographie). Meier et coll.²³ ont étudié les courbes de croissance après supraglottoplastie, confir- mant que, trois mois après chirurgie, une amélioration signi- ficative de la courbe est observée chez les patients traités par supraglottoplastie comparés au groupe traité par traite- ment antiacide ou au groupe sans traitement. Après douze mois, il n’y a plus de différences significatives sur les cour- bes de croissance entre les trois groupes. La polysomno- graphie a été récemment utilisée comme test objectif avec amélioration des mesures en postopératoire.²⁴ Après supra- glottoplastie, on note une diminution du RGO si celui-ci était pré sent avant la chirurgie.²⁵

Les risques d’échec de la supraglottoplastie sont plus élevés en cas de comorbidités associées.^5,6 La prématurité

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Figure 2. Supraglottoplastie pour la laryngomalacie de type II

A. photo préopératoire : épiglotte tubulisée ; B. schéma supraglottoplastie type II : vaporisation au laser CO₂ des bords latéraux de l’épiglotte et ré- section des replis ary-épiglottiques courts ; C. photo peropératoire après vaporisation des bords latéraux de l’épiglotte et résection des replis ary-épi- glottiques courts ; D. photo 3 mois postopératoire : orifice laryngé ouvert.

(Adaptée de réf.²).

Images et schémas mis à disposition par le Pr P. Monnier.

A B C D Figure 3. Supraglottoplastie pour laryngomalacie de

type III

A. photo préopératoire : bascule postérieure de l’épiglotte obstruant l’orifice laryngé ; B. schéma supraglottoplastie type III : plaie créée au laser au niveau de la base de la langue et de l’épiglotte (flèche bleue) ; C. schéma supraglot- toplastie type III : confection d’une épiglottopexie avec point de suture entre l’épiglotte et la base de la langue ; D. photo postopératoire : l’épiglotte adhère à la base de la langue, permettant un meilleur accès à l’orifice laryngé.

(Adaptée de réf.²).

Images et schémas mis à disposition par le Pr P. Monnier.

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semble être un facteur de risque indépendant de mauvais pronostic.²⁶

Environ 3-12% des enfants nécessitent une chirurgie de révision après supraglottoplastie.^6,8,10,11 Une trachéotomie est nécessaire dans 1-3% des cas. Elle est plutôt liée aux comorbidités et non à l’échec de la procédure chirurgicale.

Les complications sont rares. Elles comprennent l’œdème laryngé, la formation de granulomes et les sténoses supra- glottiques (4% des cas).⁶ Ces dernières devraient pouvoir être évitées en limitant la résection muqueuse. Dans notre série de cas non publiée de 45 enfants présentant une LM sans comorbidité, nous constatons une résolution des symptômes dans 96,5% des cas après supraglottoplastie au laser CO₂.²

conclusion

La LM est une pathologie courante et la cause la plus fréquente de stridor congénital. La plupart des patients pré- sentent une symptomatologie légère pouvant être traitée conservativement avec disparition spontanée des symp- tômes avant l’âge de deux ans. Dans 10-20% des cas, les symptômes sont sévères avec obstruction des voies aérien- nes et troubles de la croissance. L’identification de ces pa- tients nécessitant un traitement chirurgical est la clé de la prise en charge. Il est également primordial d’exclure une autre anomalie des VAS modifiant le traitement de ces pa- tients.

Le taux de succès de la supraglottoplastie est bon avec peu de risques de récidives ou de complications. Il est cependant moins bon chez les patients présentant des comorbidités associées.

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Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.

Implications pratiques

La laryngomalacie est la cause la plus fréquente de stridor congénital et est associée dans 80% des cas à un reflux gastro- œsophagien

La laryngomalacie se présente la plupart du temps avec des symptômes légers régressant spontanément ou avec un trai- tement contre le reflux gastro-œsophagien avant l’âge de deux ans. Ses formes sévères (10-20% des cas) nécessitent un traitement chirurgical endoscopique par supraglottoplastie Il est primordial de repérer les signes de gravité de laryngo- malacie afin d’adresser ces patients pour évaluation chirur- gicale

En cas de suspicion de laryngomalacie, il est nécessaire de re- chercher d’autres anomalies des voies aériennes supérieures pouvant provoquer un stridor et mimer une laryn gomalacie.

Il est important également de chercher des anomalies syn- chrones des voies aériennes supérieures présentes dans 20%

des cas de laryngomalacie

Les résultats des supraglottoplasties en cas de laryngoma- lacie sont bons avec peu de complications ou de récidives

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Remerciements

Au Dr Fabienne Reinhard-Groebli pour sa relecture attentive, au Pr Philippe Monnier pour la mise à disposition des images et des sché- mas et à M^me Marion Brun pour son aide dans les illustrations.

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Bibliographie

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