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Thromboses veineuses splanchniques
GOUIN, Bobby, et al.
Abstract
Splanchnic vein thromboses include thrombosis of the portal venous system (including the portal, mesenteric and splenic vein) and hepatic vein thrombosis (also called Budd-Chiari syndrome). They are rare manifestations of venous thromboembolism. These thromboses are frequently associated with local or systemic factors. The therapeutic approach is often complex due to heterogeneity of patients and limited available data in the literature. The cornerstone of treatment is anticoagulation. However, the bleeding risk, related to portal hypertension, should be accurately assessed to individualize the treatment. A multidisciplinary consultation team including several specialists is provided at the University Hospitals of Geneva for the optimal management of those patients.
GOUIN, Bobby, et al . Thromboses veineuses splanchniques. Revue médicale suisse , 2017, vol. 13, no. 586, p. 2138-2143
PMID : 29211374
Available at:
http://archive-ouverte.unige.ch/unige:112543
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Thromboses veineuses splanchniques
Les thromboses veineuses splanchniques sont une forme rare de maladie thromboembolique veineuse. Elles incluent les throm- boses porto-mésentériques (thrombose de la veine porte et/ou de la veine mésentérique supérieure et/ou de la veine splénique) et les thromboses des veines hépatiques (Budd-Chiari). Elles peuvent être favorisées par des causes locales ou systémiques. L’approche thérapeutique est souvent complexe en raison de l’hétérogénéité des patients et des données limitées sur le sujet. Le traitement repose sur l’anticoagulation, qui doit être individualisée en fonc- tion du risque hémorragique du patient, notamment en présence d’hypertension portale concomitante. Une consultation multidis- ciplinaire est en place aux Hôpitaux universitaires de Genève et permet d’optimiser la prise en charge de ces patients.
Splanchnic vein thrombosis
Splanchnic vein thromboses include thrombosis of the portal venous system (including the portal, mesenteric and splenic vein) and hepatic vein thrombosis (also called Budd-Chiari syndrome).
They are rare manifestations of venous thromboembolism. These thromboses are frequently associated with local or systemic factors.
The therapeutic approach is often complex due to heterogeneity of patients and limited available data in the literature. The corner- stone of treatment is anticoagulation. However, the bleeding risk, related to portal hypertension, should be accurately assessed to individualize the treatment. A multidisciplinary consultation team including several specialists is provided at the University Hospitals of Geneva for the optimal management of those patients.
INTRODUCTION
Les thromboses veineuses splanchniques (TVS) sont une forme rare mais potentiellement grave de maladie throm- boembolique veineuse (MTEV). Elles peuvent survenir dans un contexte de cirrhose ou en l’absence de maladie hépatique sous-jacente. Le site et l’extension de la thrombose, de même que la pathologie sous-jacente sont des critères capitaux pour déterminer le pronostic et la prise en charge. Dans cet article, nous discuterons les étiologies, ainsi que l’approche diagnos- tique et thérapeutique des TVS survenant en l’absence de cir- rhose sous-jacente. Nous n’aborderons pas les thromboses de la veine porte survenant dans un contexte de cirrhose, cette thématique ayant été abordée dans un numéro récent de cette revue.1
DÉFINITION
Les TVS sont classées selon leur localisation et leur mode de présentation. Elles peuvent se présenter de manière aiguë ou chronique, bien qu’une telle dichotomisation basée sur des critères temporels et cliniques soit parfois difficile.
Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) résulte de l’obstruction du drainage veineux hépatique, des veinules hépatiques jusqu’à la partie terminale de la veine cave inférieure, quelle que soit la cause de l’obstruction. Il peut être primaire, si l’obstruction est causée par une pathologie veineuse (throm- bose, sténose), ou secondaire si elle résulte d’une compres- sion extrinsèque ou d’un envahissement endoveineux, le plus souvent par un cancer.2,3 Le présent article ne discute que le SBC primaire.
Les thromboses des veines du réseau porte comprennent les thromboses des veines porte, mésentérique supérieure et/ou inférieure et splénique. En cas de thrombose porte, l’absence de cavernome (réseau de veines collatérales porto-porte) signe une thrombose récente de la veine porte. A l’inverse, la présence d’un cavernome suggère une thrombose chro- nique de la veine porte.
ÉPIDÉMIOLOGIE
Les TVS sont rares. Les thromboses du système porte sont la forme la plus fréquente avec une incidence annuelle de 0,7 cas par 100 000 habitants.4 Le SBC est beaucoup plus rare. Dans une étude récente française menée en 2010, l’inci- dence et la prévalence du SBC étaient respectivement de 0,45 et de 2,87 cas par million d’habitants.5
ÉTIOLOGIES ET FACTEURS PRÉDISPOSANTS
Les étiologies des TVS sont classées en causes locales et sys- témiques. Les causes systémiques diffèrent, en partie, selon le site de la thrombose (tableau 1).
Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) sont la cause sys- témique acquise la plus fréquente de TVS. Leur prévalence varie en fonction des séries et des critères diagnostiques utilisés. Cependant, une méta-analyse récente a estimé une prévalence moyenne de NMP respectivement de 40,9 % pour le SBC et de 31,5 % pour la thrombose porte.6 La pré- sence de la mutation V617F du gène JAK2 est de 85 % parmi ces patients. D’autres mutations sont également associées aux NMP ( mutations du gène de la calréticuline, mutations du gène MPL, mutations de l’exon 12 du gène JAK2), mais Drs BOBBY GOUIN a, HELIA ROBERT-EBADI b, ALESSANDRO CASINI b,
YAN BEAUVERD c, Prs PIERRE FONTANA b, MARC RIGHINI b et Dr LAURE ELKRIEF d Rev Med Suisse 2017 ; 13 : 2138-43
a Service de médecine interne, Centre hospitalier universitaire de Sherbrooke, 3001, 12e avenue Nord, Sherbrooke, J1H 5N4, Québec, Canada, b Service d’angiologie et d’hémostase, HUG, 1211 Genève 14, c Service d’hématologie, HUG, 1211 Genève 14, d Service de gastroentérologie et d’hépatologie, HUG, 1211 Genève 14
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leur association avec les TVS est faible.7 Il est important de souligner que la présence d’une formule sanguine sans ano- malie significative (absence de polyglobulie ou de thrombo- cytose) n’écarte pas dans ce contexte une NMP : 15-17 % des patients avec une TVS et la présence de la mutation V617F du gène JAK2 ne remplissent pas les critères diagnostiques biologiques de NMP.6
La mutation Leiden du facteur V, la maladie de Behçet, le syn- drome des anticorps antiphospholipides, la contraception œstroprogestative et l’hémoglobinurie paroxystique nocturne sont plus fréquemment retrouvés chez les patients atteints de SBC, alors que la mutation de la prothrombine G20210A est plus fréquemment retrouvée en cas de thrombose de la veine porte ou de ses affluents. Les thromboses veineuses du réseau porte sont plus souvent associées à une cause locale que les SBC.8‑10
MANIFESTATIONS CLINIQUES Thrombose du système porte
En cas de thrombose aiguë, une réaction inflammatoire se développe localement, causant ainsi des douleurs abdomi- nales, un état subfébrile et une augmentation des paramètres inflammatoires sanguins. Les thromboses portes aiguës se manifestent surtout par des douleurs abdominales. Toutefois, un nombre important de patients présentent des symptômes minimes, voire aucun symptôme.9
En cas d’extension à la veine mésentérique supérieure, la complication la plus sévère est l’infarctus intestinal. Dans une étude récente, les signes associés à une nécrose intestinale étaient une défaillance d’organe, l’élévation des lactates et la dilatation d’une anse grêle à l’imagerie.11
En cas de thrombose porte chronique (également appelée caver- nome), les manifestations liées à l’hypertension portale (HTP) sont les plus fréquentes. Les varices œsophagiennes (VO) sont présentes chez un patient sur deux.12 L’hémorragie digestive liée à l’HTP est la complication la plus fréquente, survenant chez 10 à 40 % des malades au cours du suivi.4,13,14 Dans 30 % des cas, le diagnostic de cavernome est posé de manière fortuite par un examen d’imagerie effectué pour une autre raison.12
La cholangiopathie portale est caractérisée par des anomalies des voies biliaires intra- et extra-hépatiques. Elle correspond à la compression extrinsèque de ces dernières par les veines du cavernome porte et/ou une ischémie des voies biliaires par thrombose de veinules dédiées à l’arbre biliaire.15 Des anoma- lies des voies biliaires sont présentes chez 77 à 100 % des malades avec un cavernome porte.16,17 Le plus souvent, la cholangiopathie portale est asymptomatique, ou se manifeste par des anomalies isolées des enzymes hépatiques. Les mani- festations biliaires sévères (colique hépatique, cholécystite, ictère obstructif, angiocholite, pancréatite) sont rares, surve- nant dans seulement 5 à 30 % des cas.16,17
Syndrome de Budd-Chiari
La présentation clinique est très variable, allant de l’absence de symptômes (et un diagnostic fortuit) à une insuffisance hépatique fulminante.18 Dans l’étude européenne En-vie,8 parmi 163 malades inclus, 3 % étaient asymptomatiques, alors que la moitié des patients avaient des symptômes récents (< 1 mois). Chez la moitié d’entre eux, ils correspondaient à la progression d’un SBC chronique non diagnostiqué.
Les manifestations les plus fréquentes sont l’ascite (80 % des patients) et la douleur abdominale (50-60 % des patients).
Soixante pour cent des patients ont des varices œsophagien nes à l’endoscopie.8
IMAGERIE DIAGNOSTIQUE
Pour diagnostiquer une TVS, plusieurs outils d’imagerie sont disponibles dont l’écho-doppler, le scanner et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’écho-doppler a une sensibilité d’environ 90 %.2 Sa performance est influencée par le morpho- type du patient et par l’expertise de l’opérateur.
Conditions Prévalence
Syndrome
de Budd-Chiari Thrombose du réseau veineux porte Causes systémiques
Néoplasie myélopro-
liférative 41 % 32 %
Mutation V617F du gène
JAK 2 41 % 27 %
Mutation CALR 5 % 2 %
Anomalies prothrombotiques génétiques Mutation G20210A du gène
de la prothrombine 3-6 % 9-22 %
Mutation Leiden du gène
du facteur V 12-25 % 3-9 %
Déficit en protéine S 2,6 % 0-30 %
Déficit en protéine C 5,6 % 0-7 %
Déficit en antithrombine 2,3 % 0-5 %
Mutation C677T du gène
MTHFR 22 % 11 %
Anomalies prothrombotiques acquises Syndrome des anticorps
antiphospholipides 5-25 % 5-10 %
Hémoglobinurie paroxys-
tique nocturne 10 % < 2 %
Facteurs hormonaux
Contraception orale 74 % 44 %
Causes locales
Kyste hydatique Jusqu’à 4 % (régions endémiques) Pancréatite, diverticulite,
cholécystite, appendicite, chirurgie intra-abdominale
21 %
Autres
Aucun facteur identifié 15 % 40 %
Tableau 1 Facteurs étiologiques des thromboses veineuses splanchniques
En cas de suspicion de thrombose aiguë du réseau porte, le scanner injecté doit être effectué en première intention.2 Il permet de poser le diagnostic de thrombose (figure 1), d’ap- précier l’extension de la thrombose, notamment à la veine mésentérique supérieure, de détecter des signes suggérant une ischémie intestinale, et de rechercher une cause locale. L’IRM offre des avantages similaires au scanner et représente une al- ternative possible, notamment en cas d’insuffisance rénale.
En cas de suspicion de SBC, l’examen de première intention est l’écho-doppler hépatique. Le diagnostic repose sur la visualisation d’une obstruction des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. Cet examen est largement opérateur- dépendant. En pratique, le diagnostic est habituellement confirmé par un scanner ou une IRM (figure 1).2
BILAN ÉTIOLOGIQUE
L’identification d’une cause locale à une TVS (en particulier une thrombose du système porte) n’exclut pas une cause sys- témique concomitante. Au moins une cause est identifiée dans deux tiers des cas. Deux causes et plus le sont dans un tiers des cas. Ainsi, en raison de ce caractère souvent multifacto- riel, il est recommandé de rechercher toutes les causes systé- miques chez les patients sans cirrhose avancée ni cancer.2 Compte tenu de la forte association entre TVS et NMP, la recherche de la mutation V617F du gène JAK2 doit être systé- matiquement réalisée, même en l’absence d’anomalie de la formule sanguine. En cas d’absence de cette mutation et en l’absence d’autre étiologie mise en évidence, la recherche plus active d’une NMP doit être discutée au cas par cas (recherche des autres mutations associées aux NMP, ponction-biopsie médullaire).
Par ailleurs, la recherche de facteurs de risque biologiques est souvent effectuée simultanément dans les investigations initiales. En cas d’insuffisance hépatocellulaire, l’inter pré- tation du dosage des inhibiteurs de la coagulation (antithrom- bine, protéine S, protéine C) peut être difficile et devrait être corrélée à l’exploration familiale. La recherche d’une mutation Leiden du gène du facteur V ou de la mutation G20210A du gène de la prothrombine n’a finalement pas d’implication sur
la prise en charge, mais a des conséquences sur la stratégie de prévention de la maladie thromboembolique veineuse offerte aux apparentés. L’hémoglobinurie paroxystique nocturne est une cause beaucoup plus rare, qui peut être diagnostiquée par une analyse en cytométrie de flux sur les cellules sanguines périphériques.
TRAITEMENT
Le traitement des thromboses veineuses splanchniques n’a jamais fait l’objet d’études randomisées et contrôlées. Ainsi, les recommandations internationales reposent sur des études rétrospectives, des cohortes et des opinions d’experts.2 Le traitement vise : 1) à prévenir l’extension du caillot et à restau- rer la perméabilité veineuse pour limiter l’hypertension porte (anticoagulation thérapeutique) ; 2) à traiter l’étiologie de la TVS et 3) à traiter les complications hépatiques, en particulier celles de l’hypertension portale.
Anticoagulation
La pierre angulaire du traitement des TVS est l’anticoagula- tion thérapeutique. Les agents utilisés les mieux validés sont les héparines de bas poids moléculaire (HBPM) avec, si la fonction hépatique le permet, un relais vers une antivitamine K, avec un INR cible à 2,5 (entre 2,0 et 3,0). Actuellement, l’expérience clinique et les données probantes de qualité manquent concernant l’utilisation des anticoagulants oraux directs en cas de TVS.19,20 Ils ne devraient donc pas être utili- sés dans cette indication. La durée de l’anticoagulation est variable et prend en compte : 1) le site de la thrombose ; 2) les résultats du bilan étiologique et 3) la présence d’éventuelles contre-indications.
Anticoagulation des thromboses aiguës du système porte
La durée minimale de l’anticoagulation recommandée pour une thrombose porte aiguë symptomatique est de 3 mois.2,19 Néanmoins, des études récentes ont démontré que le risque de récidive est élevé chez ces patients et des durées d’anticoa- gulation bien plus longues sont fréquemment proposées. En pratique, les patients sans facteur de risque persistant seront traités de 6 à 12 mois. Les patients présentant des facteurs de risque persistants (néoplasie, thrombophilie sévère) seront traités au long cours.
Anticoagulation des thromboses chroniques du système porte Chez les malades atteints de cavernomes, le plus souvent asymptomatiques, l’intérêt du traitement anticoagulant au long cours n’est pas démontré.2 Les anticoagulants ont été associés à une diminution du risque d’extension ou de ré ci- dive de thrombose dans trois études,21‑23 et à une amélio ration de la survie dans une.13 Les facteurs associés à la récidive de la thrombose était la présence d’un état prothrombotique.17,22,23 Enfin, chez les malades avec un antécédent d’infarctus intes- tinal, le traitement anticoagulant au long cours était associé à une diminution du risque de récidive de thrombose.22 Anticoagulation du syndrome de Budd-Chiari
L’anticoagulation est recommandée au long cours chez les patients atteints de SBC, quel que soit le résultat du bilan étiologique.2
fig 1 Aspects scannographiques des thromboses veineuses splanchniques A. Angioscanner d’un patient atteint d’un syndrome de Budd-Chiari : absence d’opacification des 3 veines hépatiques, associées à un aspect congestif du parenchyme hépatique. B. Angioscanner d’un patient atteint d’un cavernome, dans un contexte de néoplasie myéloproliférative. La veine porte est remplacée par un réseau de collatérales. Présence d’une splénomégalie.
a b
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Les recommandations concernant la durée de l’anticoagula- tion selon le type de TVS sont résumées dans le tableau 2.
Traitement étiologique
Les patients avec NMP qui présentent des complications thrombotiques (dont les TVS) sont considérés à risque élevé de nouvel événement thrombotique et une cytoréduction pharmacologique est recommandée dans cette situation.24 Les médicaments cytoréducteurs qui sont habituellement proposés en première intention comprennent l’hydroxyurée ou l’interféron-α (non reconnu par Swissmedic dans cette indication). Les données spécifiques à chaque patient (âge, antécédents, désir de grossesse, choix du patient, etc.) sont prises en compte par l’hématologue pour proposer le traite- ment le plus adapté.
Prise en charge des complications de l’hypertension portale
Les recommandations pour le dépistage et le traitement des varices gastro-œsophagiennes s’appliquent à tous les patients atteints d’HTP, quelle qu’en soit l’origine (cavernome, SBC).25
Radiologie interventionnelle
Ces traitements sont parfois proposés dans des centres experts, et doivent être discutés au cas par cas lors de réu- nions multidisciplinaires.
Thrombose du système porte
Malgré le faible niveau de preuve, la thrombolyse in situ ou la thrombectomie par voie endovasculaire peuvent exception- nellement être considérées chez les malades ayant une throm- bose porto-mésentérique extensive, réfractaire au traitement médical, dans le but d’éviter l’infarctus intestinal. Ces situa- tions doivent être discutées au cas par cas, dans des centres experts. Le risque hémorragique (60 %) doit être pris en compte.
En cas de cavernome associé à une HTP ou de cholangiopa- thie portale symptomatique, la mise en place d’un stent porte
ou d’un shunt intrahépatique transjugulaire (TIPS) est pos- sible sous certaines conditions.
Syndrome de Budd-Chiari
Bien que la mise en place d’un TIPS soit plus complexe en cas de SBC (comparé à la cirrhose), cette procédure est possible dans la majorité des cas, avec des opérateurs expérimentés.18 Le TIPS est indiqué en cas de symptômes persistants malgré un traitement médical bien conduit ( figure 2).26
Chirurgie
En cas de suspicion d’infarctus intestinal compliquant une thrombose mésentérique, une exploration chirurgicale doit être effectuée sans retard avec, au besoin, une résection intes- tinale segmentaire.2
Chez les malades atteints de cavernome, le shunt porto-cave reste une option dans les rares cas de complications réfrac- taires de l’hypertension portale ou chez les patients présen- tant une cholangiopathie portale sévère.
La transplantation hépatique dans un centre expert constitue la dernière option thérapeutique d’un SBC réfractaire aux autres traitements.18
PRONOSTIC
Le pronostic des patients est très différent en fonction de l’étiologie sous-jacente. Après une thrombose aiguë du sys- tème porte, une reperméabilisation de la veine porte ou d’une de ses branches est obtenue dans 30 à 50 % des cas, selon Thrombophilie sévère* ou NMP
et/ou antécédent de MTEV non provoquée
Présent Absent
Thrombose
porte aiguë Au long cours Arrêt possible après 6-12 mois Cavernome Au long cours Pas de consensus
Sauf si antécédent d’infarctus intestinal : anticoagulation au long cours
Syndrome
de Budd-Chiari Au long cours Au long cours
Tableau 2 Durée du traitement anticoagulant
Propositions concernant la durée du traitement anticoagulant selon la présentation clinique et les résultats du bilan étiologique.
*Thrombophilie sévère : syndrome des anticorps antiphospholipides, mutation homozygote du gène de la prothrombine ou du facteur V, déficit sévère en protéine C, en protéine S ou antithrombine.
NMP : néoplasie myéloproliférative ; MTEV : maladie thromboembolique veineuse.
fig 2 Stratégie thérapeutique par étapes du syndrome de Budd-Chiari26 Stratégie « pas à pas » proposée par le groupe européen En-vie.26 L’échec est défini par : 1) la persistance d’ascite clinique malgré le traitement diurétique, et/ou 2) un facteur V abaissé et/ou 3) une bilirubine augmentée et/ou 4) la survenue d’une hémorragie digestive liée à l’hypertension portale malgré le traitement bien conduit et/ou 5) la survenue d’une infection, et/ou 6) une dénutrition.
*La mise en place d’un stent devrait être envisagée systématiquement chez les patients ayant une sténose courte de la veine hépatique ou de la veine cave inférieure.
TIPS : shunt intra-hépatique par voie transjugulaire.
Anticoagulation au long cours
Traitement médical (diurétiques, prophylaxie de la rupture de varices œsophagiennes)
Traitement étiologique Discuter angioplastie/stenting*
TIPS
Transplantation hépatique Echec
Echec
SuiviDépistage du carcinome hépatocellulaire
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* à lire
** à lire absolument Les thromboses veineuses splanchniques (TVS) sont favori- sées par des facteurs locaux et systémiques qui doivent être recherchés par un bilan étiologique exhaustif
Le diagnostic de TVS se base sur l’imagerie (écho-doppler, scanner, IRM)
La pierre angulaire du traitement des TVS est l’anticoagulation La balance risque-bénéfice du traitement anticoagulant doit être discutée au cas par cas
En cas de thrombose porte chronique ou de syndrome de Budd-Chiari, il est essentiel, avant l’introduction d’une anticoagu- lation, de dépister par endoscopie la présence de varices œso- phagiennes et de les traiter le cas échéant
Les anticoagulants oraux directs ne sont actuellement pas recommandés dans cette indication
implicaTions praTiques le site initial de la thrombose.9 L’introduction précoce d’une
anticoagulation en cas de thrombose porto-mésentérique a permis de réduire l’incidence de l’infarctus intestinal à 2 %.9 Chez les malades atteints de cavernome, le pronostic global est bon. La survie à 5 ans est de 85 %. Concernant le SBC, en suivant la stratégie thérapeutique proposée par l’étude européenne En-vie,26 la survie sans transplantation est de 72 %.
Le recours à un TIPS et à la greffe hépatique est nécessaire chez respectivement 40 % et 15 % des patients.18
CONCLUSIONS
Les TVS présentent une pathogenèse distincte des formes classiques de MTEV. Elles sont souvent de causes multifacto- rielles, associées à des facteurs locaux et systémiques qui doivent être systématiquement recherchés par un bilan étio- logique exhaustif. La prise en charge thérapeutique est com- plexe en raison de l’hétérogénéité des patients. Les recom- mandations reposent sur les résultats d’études pour la plupart rétrospectives et non contrôlées. Le traitement de première intention est l’anticoagulation, qui est souvent de longue du- rée. Des approches thérapeutiques invasives peuvent parfois être indiquées, mais nécessitent d’être discutées dans un centre expert.
Le choix de la molécule et le suivi de l’anticoagulation peuvent s’avérer très complexes en raison d’anomalies spontanées des facteurs de coagulation et/ou d’une thrombopénie. La pres- cription des anticoagulants oraux directs n’est pas recom- mandée dans cette indication.
Dans ce contexte de pathologies complexes, une consultation multidisciplinaire a été mise en place au sein des HUG, regroupant notamment les services d’hématologie, hépato- gastroentérologie, et angiologie et hémostase, afin d’optimi- ser la prise en charge de ces patients.
Conflits d’intérêt : Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.
