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ARTICLE ORIGINAL
Pneumopathie infiltrante diffuse (PID) de la sclérodermie. Analyse de la sémiologie radioclinique et fonctionnelle
Diffuse infiltrative lung disease in scleroderma. Analysis of radio-clinical and functional semiology
W. El Khattabi
a,∗, H. Afif
a, N. Moussali
b, A. Aichane
a, A. Abdelouafi
b, Z. Bouayad
aaServicedesmaladiesrespiratoires,hôpitaldu20-Août,Casablanca,Maroc
bServicederadiologie,hôpitaldu20-Août,CHUIbnRochd,Casablanca,Maroc
DisponiblesurInternetle12avril2013
MOTSCLÉS Sclérodermie; Pneumopathie infiltrantediffuse; Scanner;
Immunologie; Corticothérapie
Résumé Lasclérodermie(SD)estunemaladie systémiquequitoucheavecprédilectionla peau. La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est rare et apparaît le plus souvent dans l’évolutiondelamaladie.NousavonsanalyséseptcasdePIDdanslecadredelaSDrecen- sésentre2003et2010parmi196PID(3,6%).Lessignesfonctionnelsrespiratoiresserésumaient àladyspnée,celle-ciétaitassociéeàladysphagiedanssixcas,àunsyndromesecoculaire danscinqcasetàunphénomènedeRaynauddansquatrecas.L’examencliniquearetrouvé desrâles crépitantsbasithoraciquesbilatérauxdanstouslescasetdessignescutanésspéci- fiquesdanssixcas.Laradiographiethoraciqueamontréuneatteinteinterstitielleprédominant auniveaudesbasespulmonairesdanstouslescasavecunaspectdegrosses artèrespulmo- nairesdansdeuxcas.Lescannerthoraciqueaconfirmélaprédominancedel’atteintebasaleet périphériqueavecdessignesdefibrosedanssixcas.L’explorationfonctionnellerespiratoirea objectivéuntroubleventilatoirerestrictifsévèreetunecapacitédediffusiondumonoxydede carbone(DLCO)abaisséedanstouslescas.Labronchoscopieamontréunaspectmacroscopique normaldanstouslescas,lelavagebroncho-alvéolaireétaitfaitd’unliquideàprédominance neutrophiledansquatrecas.Lesanticorpsanti-SCL70étaientpositifsdansquatrecas.Tous lespatients ont étémis sous corticothérapie avec amélioration dela dyspnée etstabilisa- tiondesimagesscanographiques,unepatienteétaitdécédéedansuntableaud’insuffisance
∗Auteurcorrespondant.
Adressee-mail:welkhattabi@yahoo.fr(W.ElKhattabi).
0761-8417/$—seefrontmatter©2013ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2013.02.003
respiratoireaiguëetunepatienteaétéperduedevue.LaPIDdanslecasdelasclérodermieest rareetrévèlerarementlamaladie,elleconditionnelepronosticdupatientsurtoutlorsqu’elle s’associeàuneHTAP.
©2013ElsevierMassonSAS.Tousdroitsréservés.
KEYWORDS Scleroderma;
Diffuseinfiltrative lungdisease;
CT;
Immunology;
Steroids
Summary Scleroderma(SD)isasystemicdiseasethatpredominantlyaffectstheskin.Diffuse infiltrativelungdisease(DILD)israreandoccursmostofteninthecourseofthedisease.We analyzedsevencasesofDILOofSDrecordedbetween2003and2010among196PID(3.6%).
Functionalsignswerelimitedtorespiratorydyspnea,itwasassociatedtodysphagiainsixcases, drysyndromeinfivecasesandRaynaud’sphenomenoninfourcases.Clinicalexaminationfound cracklesinthebasesofthethoraxinallcasesandspecificcutaneoussignsinsixcases.The chestradiographshowedthatinterstitialdiseasepredominatesatthelungbasesinallcases withalargeaspectofthepulmonaryarteriesintwocases.ThechestCTscanconfirmedthe predominanceofbasalandperipheraldamagewithsignsoffibrosisinsixcases.Thepulmonary functionobjectifiedasevererestrictiveventilatorydefectinallcases.Bronchoscopyshoweda normalmacroscopicappearanceinallcases,thebroncho-alveolarlavagewaspredominatedby neutrophilicformulainfourcases.SCL70antibodieswerepositiveinfourcases.Allpatients were treated by steroidswith improvement ofdyspnea and stabilizationof radiographs. A patienthaddiedinanarrayofacuterespiratoryfailureandonepatientwaslosttofollow-up.
DILDinsclerodermaisrareandseldomrevealsthedisease,itaffectsthepatient’sprognosis especiallywhenassociatedwitharterialpulmonaryhypertension.
©2013ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.
Introduction
Laclassificationdelasclérodermie(SD)opposelesformes localisées et systémiques. Les sclérodermies localisées sont circonscrites,respectent enrèglegénérale lesmains et ne s’accompagnent ni de phénomène de Raynaud ni d’atteintes viscérales sauf de voisinage immédiat. Elles posent des problèmes essentiellement esthétiques, mais parfois fonctionnels. Les sclérodermies systémiques (ScS) sontsymétriques,touchentprioritairementlesmains,avec unphénomène deRaynaud sévère [1].Elles peuventêtre trèsinvalidantes.Lepronosticvitaldépendessentiellement de la présence d’atteintes viscérales et particulièrement lespneumopathiesinfiltrantesdiffuses(PID).Cesdernières constituentunedescausesdedécèsaucoursdelaSD,d’où l’intérêtdelesdépisteràunstadeprécoce[2].
Matériel et méthodes
Nousavonsanalysétouslescasdesclérodermiecolligésau CHUIbnRochd,auservicedesmaladiesrespiratoiresetau service de radiologie de l’hôpital du 20-Août-1953. Cette étuderétrospectiveaétémenéeenhuitans,de2003à2010.
L’analyse a intéressé les caractéristiques cliniques, fonc- tionnelleset radiologiques(radiographiestandard de face ettomodensitométrie)despatientsinclus.
Résultats
Il s’agit d’une étude descriptive, intéressant sept cas de ScS,parmi196casdePIDrecenséesdanslamêmepériode (3,6%).
Il s’agit de quatre femmes et trois hommes d’une moyenned’âgede47ansavecdesextrêmesallantde32à 65ans.Iln’yavaitpasd’antécédentstoxiques,notamment pasdetabagisme.
Lasclérodermieaétéretenuedevantlecritèremajeur (Tableau 1) et en l’absence de celui-ci dans un seul cas devantdeuxcritèresmineursquiétaientlaPIDaustadede fibroseetlasclérodactylie.Ils’yassociaitd’autresatteintes systémiquesévocatricesdeScSau niveaud’aumoinsdeux autresorganesquelepoumondanstouslescas.
LaScSaétéinitialementrévéléeparuneatteintecuta- née spécifique avec une indication à la corticothérapie dans trois cas. L’atteinte cutanée, préexistante, a pré- cédél’atteinterespiratoiredeseptansenmoyenne.Dans lesquatre autres cas, la PID était révélatrice d’une ScS.
Tableau1 Critèresdiagnostiquesdelasclérodermie.
Critèremajeur
Sclérodermieproximale:modificationtypiquedela peauquiesttendue,épaissie,indurée,neprenant paslegodet,touchantlecou,laface,letroncoula racinedesmembres
Critèresmineurs
Cicatricedépriméed’undoigtouulcérationde l’extrémitéd’undoigt
Fibrosepulmonairetouchantlesbases Sclérodactylie
AmericanCollegeofRheumatology,1981.
Diagnosticretenusurleseulcritèremajeurousurdeuxcritères mineurs.
Tableau2 Atteintes cutanées spécifiques de la sclérodermie.
Signescutanés n
Peauscléreusetronc+membres(Fig.1) 5
Sclérodactylie(Fig.2) 5
Facièsfigédisparitiondesrides 5
Nezeffilé 5
Limitationdel’ouverturedelabouche (microstomie)(Fig.3)
4 Accentuationdesplisradiéspéribuccaux 2
Figure1. Peauinfiltréeetscléreusedutroncetdesracinesdes membressupérieurs.
Lesatteintes cutanées spécifiques sont résumées dans le Tableau2(Fig.1—3).
Le début de la symptomatologie remontait à six mois avant l’hospitalisationenmoyenne etlessymptômes res- piratoiresétaientfaitsdedyspnéed’effortisoléedanstous lescas.La dysphagieétait présentechezsix patients.Un syndromesecétaitprésentdanscinqcas.
L’examen cliniquearetrouvédes râlescrépitantsbasi- thoraciques bilatéraux dans tous les cas. L’hippocratisme digitalétaitprésentchezunseulpatient.
Figure2. Sclérodactylie.
Figure3. Microstomie.
Figure4. Syndromeinterstitielàprédominancebasaleetsous- pleuraleavecdilatationdesartèrespulmonaires.
Laradiographiethoraciqueamontréuneatteinteinter- stitielleprédominantauniveaudesbasespulmonairesdans touslescasavecunaspectdegrossesartèrespulmonaires dansdeuxcas(Fig.4).
Le scanner thoracique a confirmé la prédominance de l’atteintebasaleetpériphériquesansrespectduliserésous- pleuraldanstouslescas(Tableau3)(Fig.5—9).
L’associationdesdifférenteslésionsauscannerétaitsug- gestivedepneumopathieinterstitiellenonspécifique(PINS) danscinqcasoùl’atteinteétaitàprédominancebasaleet
Tableau3 Résultatsduscannerthoracique.
Lésionscanographique n(cas)
Rayondemiel(Fig.5) 6
Verredépoli(Fig.6) 5
Réticulations(Fig.7) 3
Dilatationdel’artèrepulmonaire(Fig.8) 3 Réductionduvolumepulmonaire 1 Dilatationdel’œsophage(Fig.9) 1
Nodules 1
Figure5. TDMthoraciqueenfenêtreparenchymateuse(aspectenrayondemielsous-pleuralpostérieuretantérieuravecdistorsion bronchiquesignantlafibrosepulmonaire).
Figure6. Radiographiethoraciquedeface(imagededroite)révélantunsyndromeinterstitieldiffusavecdiminutiondelatransparence pulmonairenotammentenmédio-thoraciquedroitfaisantsuspecterunverredépoli,confirméauscannerétudiéenfenêtreparenchyma- teuse.Ànoterleszonesdepiégeaged’airassociéesprédominantenculminal.
Figure7. TDMthoraciqueenfenêtreparenchymateuse,àdesniveauxdifférentschezlemêmepatient,objectivantdemultiplesfoyers deréticulationssous-pleuraux,àpetitesmailles,bilatéraux(avecdesintervalleslibres)etàprédominancebasale(flèchesnoires).Ils’y associeduverredépolisurtoutendistal(imagedegauche)etdesdistorsionsbronchiquessignantlafibrose(flècheblanche).
Figure8. TDMthoraciqueenfenêtremédiastinaleavecinjection intraveineusedeproduitdecontrasteiodé:dilatationdel’artère pulmonaireetdesesbranchesprincipales.
périphériqueavecdesintervallesdeparenchymesain,asso- ciéeàduverredépolidanscinqcasetdesnodulesdansun cas.Lediagnosticdepneumopathieinterstitiellecommune (PIC)secondaireàlasclérodermieaétéretenudansdeux cas:lerayondemielétaitaupremierplandessignesscano- graphiquesplusdiffusquedanslescasdePINSassociédans uncasàuneréductionduvolumepulmonaire.
L’échographiecardiaque,réaliséecheztouslespatients, a objectivé une hypertension artérielle pulmonaire dans troiscas. Le cathétérismecardiaque, non disponible dans notreformation,n’apasétéréalisé.
L’exploration fonctionnelle respiratoire a objectivé un troubleventilatoirerestrictif(TVR)sévèredanssixcas.Iln’y avaitpasdecorrélationentrel’étenduedeslésionscutanées authoraxetlasévéritéduTVR. Ladiffusion dumonoxyde decarbone (DLCO) était abaissée(<80% dela théorique) danstouslescas.Lagazométrieamontréunehypoxiedans quatrecassanshypercapnie.
Figure9. TDMthoraciqueenfenêtremédiastinaleavecinjection intraveineusedeproduitdecontraste:dilatationœsophagienne.
La bronchoscopie a montré un aspect macroscopique normaldans tous lescas,lesbiopsiesbronchiquesétaient négatives et le lavage broncho-alvéolaire était fait d’un liquideàprédominanceneutrophile(>10%)dansquatrecas.
L’atteintedigestiveétaitreprésentéeparladysphagie, présente dans cinq cas, associée à un reflux gastro- œsophagien (RGO)avecdes faussesroutesdans deuxcas.
Lafibroscopiedigestiveaobjectivéunendobrachyœsophage danstroiscasetunegastropathieenmosaïque(uncas)rap- portéeàlasclérodermievulecontexteglobal.Auscanner thoracique,lesrépartitionspostérobasaleetbilatéraledes lésions de fibrose peuvent être dues en partie à un RGO lorsqu’ilestassocié.
Lesyndromesecoculaireétaitconfirmédans troiscas.
Lesanticorpsanti-SSAetanti-SSBontétérecherchéschez tousnospatientsetétaientnégatifs.Dansdeuxcasilexis- taitunsyndromesecbuccalmaislabiopsielabialen’apas montréd’infiltratslymphoplasmocytaires.Lesyndromede Gougerötn’apuêtreretenudanscescas.
Lesatteintes systémiquesassociéesà la PID sont résu- méesdansleTableau4.
Les anticorps anti-centromères et les anticorps anti- nucléairesétaientnégatifsdanstous lescas.Larecherche desanticorpsanti-SCL70parimmunofluorescenceindirecte étaitpositivedansquatrecas(Tableau4).Danscescas,le phénomènedeRaynaudétaitconstantetl’atteintedigestive étaitprésentedanstroiscassurquatre.
La décision thérapeutique émane d’une décision col- légiale. Il n’existe pas de consensus thérapeutique.
Tous les patients ont été mis sous corticothérapie à la dose de 0,5mg/kg par jour avec surveillance de la fonction rénale. Le traitement était basé sur l’association corticothérapie—cyclophosphamidecheztrois patientsayantunefibrosepulmonaireavecaltérationpro- fondedelaDLCO(moinsde50%).Lecyclophosphamideétait administréenbolustouteslesquatresemaines.L’évolution aétémarquéeparl’améliorationsubjectivedeladyspnée sansaggravationdeslésionsradiologiques.Lesparamètres fonctionnelsrespiratoiressontrestésstablesparlamesure de la capacité vitale forcée (CVF) dans quatre cas et la capacité pulmonaire totale (CPT) avec DLCO chez une seulepatiente).Unepatienteestdécédéedansuntableau d’insuffisancerespiratoireaiguëcompliquantunesurinfec- tionbronchiquesurPIDavecfibroseévoluéeetunepatiente aétéperduedevueaprèsunsuividetroismois.
Discussion
La sclérodermie est une maladie systémique caractérisée avanttoutparledurcissementdelapeau.Elletoucheavec prédilection le sexe féminin entre45et 64ans. Sapréva- lenceestencoremalconnue.LaprévalencedesPIDdansle cadredelaScSestdifficileàpréciseretpeutvarierselon lesétudes de 16à 100% des cas[3]. Lafaibleprévalence delasclérodermie dansnotre sériedePID (3,6%)est due probablementàl’absencedecollaborationdirecteavecdes services spécialisés enmaladies systémiques etqui a été récemmentmiseenplaceauvudecesrésultats.Lebutde notreétudeestdesoulignerlesparticularitésdelaPIDdela ScSdansnotrecontexte,desatteintesviscéralesquiysont
Tableau4 Lesatteintesspécifiquesouévocatricesdesclérodermiesystémiqueassociéesàlapneumopathieinfiltrante diffuseetrésultatsdesanticorpsanti-SCL70.
Cas Anticorps anti-SCL70
Atteinte cutanée
Atteinte digestive
Atteinte neurologique
HTAP Raynaud Syndromesec oculaireconfirmé
1 − Oui Oui Oui − − −
2 + Oui Oui − − Oui Oui
3 − − Oui − Oui − Oui
4 + Oui − − − Oui −
5 + Oui Oui − − Oui −
6 − Oui − − Oui − −
7 + Oui Oui − Oui Oui Oui
HTAP:hypertensionartériellepulmonaire.
associéessansprétendrepouvoirextrapolernosrésultatsà lapopulationmarocaine.
LaPIDavecsignesdefibrosepulmonaireàprédominance basaleconstitueundescritèresmineurspourlediagnostic de la maladie (Tableau 1). C’est une cause fréquente de décès dans la ScS [4]. La PID complique le plus souvent lesformes cutanéesdiffuses. Elleapparaît alorsplus pré- cocementdanslestroispremièresannées.Dansnotresérie, l’intervalleétait unpeu plus long (septans) etl’atteinte étaitsouventd’embléesévère.Lessignesdefibroseétaient présentsdanssixcassurseptaumomentdudiagnostic.
LessymptômesrévélateursdelaPID,quandilssontpré- sents,nesont passpécifiquesà typedetouxsècheet/ou dyspnée d’effort, cettedernière était l’uniquesymptôme révélateurcheztousnospatients.L’examenphysiquetrouve souventdesrâlescrépitantsdesbases.L’hippocratismedigi- tal est exceptionnel, ilétait présent chez unseul de nos patients.
Lesanticorpsanti-topo-isomérase1(anti-SCL70),retrou- véschez20à40%desmalades(quatrecasdansnotresérie soit57%), sontplus fréquemmentpositifsdanslesformes diffusesdela maladieetenassociation à unePID, tandis quelesanticorpsanti-centromèressontplusfréquemment positifs dans les formes cutanées limitées. Les anticorps anti-nucléairessontfréquemmentpositifs,ilsétaientnéga- tifscheztousnospatients[5].
Lescannerthoraciquehauterésolution(TDM-HR)estun examentrèssensibleetspécifiquepourdétecterlaPIDdans le cadre de la ScS avant l’apparition des signes cutanés.
Leslésionssontbilatéralesetsymétriques,prédominantau niveaudesbases,desrégionspostérieuresetsous-pleurales.
Leliserésous-pleuraln’étaitpasrespectédanstouslescas dansnotresérie.
Les lésions sont à type de verre dépoli isolé, ce qui doitégalementfairediscuteruneoriginecardiaquegauche (c’était le cas d’un de nos patients dont l’exploration cardiovasculaire était normale). Le plus souvent, il s’y associe des opacités réticulées, avec parfois des bron- chectasies par traction devant faire discuter d’autres étiologies, notamment le RGO [6]. Le RGO découvert chez nos patients a été un facteur aggravant. La décou- verte des lésions au stade de fibrose ne permet pas de faire la part entre les lésions dues à un RGO ou à une atteinte spécifique de la ScS. D’autres atteintes peuvent êtreassociéestelleladistensionœsophagiennequiesttrès
évocatrice deScS, celle-ciétait présentechez un denos patients.
LesPID idiopathiquesobservéesaucoursdelaScSsont le plus souvent,comme dans notre série, à type de PINS suiviedelapneumopathieinterstitiellecommuneouusuelle (UIP)[7,8].Lesautresatteintespossiblessontledommage alvéolairediffus(DAD),lapneumopathieorganisée(PO)et lapneumopathieinterstitiellelymphoïde(PIL)[9—11].
La plèvre peut être également concernée sous forme depleurésie d’abondance variable,associée parfoisà des épaississementspleuraux[11].
L’EFRetl’étudedeladiffusiondumonoxydedecarbone (DLCO)devrontêtrepratiquéessystématiquementdansun butdiagnostiquemaiségalementpronostique[12].Lesyn- drome restrictifest variablemaissouvent présent [7].La DLCOestprécocementaltérée,elleétaitabaisséecheztous nospatients.
Peudebiopsiespulmonaireschirurgicalessontréalisées aucoursdesPIDdeSD,dufaitdeleurcaractèreinvasif,et del’absencedeconséquencespratiquesd’undiagnostichis- tologiqueprécis.Dansl’étudedeBourosetal.,quiainclus 80patients ayant une PID deScS avecbiopsiepulmonaire chirurgicale,iln’yavaitpasdecorrélationentrelasévérité deslésionshistologiquesetl’évolutivitédelaPID.Labiopsie pulmonaire chirurgicale trouve son intérêt encas dedis- cordanceentrel’évolutioncliniqueetl’imageriethoracique [13].
Lelavagebroncho-alvéolaire(LBA)montreunealvéolite inflammatoireàneutrophileset/ouéosinophiles.Dansnotre série,quatrepatientsavaientunealvéoliteàneutrophiles associéeà une PID au stadede fibrose[14,15].Le traite- mentdelaPIDdelaScSestd’abordbasésurlescorticoïdesà faibledose[16].Lesimmunosuppresseurspeuventêtreasso- ciés.Lecyclophosphamideenbolussembleleplusefficace, l’azathioprinepourraitêtreproposéenrelais[17].Lagreffe pulmonairepeutêtreproposéeendernierrecoursencasde PIDsévèreprogressantsouscyclophosphamideenl’absence d’atteinteviscéraleetd’ulcèresdigitaux[7].
Il est important de mentionner qu’il n’existe pas de consensusthérapeutique qui fait l’unanimité. Dans notre formation,ladécisionthérapeutiqueémaned’unedécision collégiale impliquant une concertation avec les méde- cins internistes. Celle-ci est basée sur la corticothérapie dans tous les cas, associée aux immunosuppresseurs en cas d’altération profonde des paramètres fonctionnels
respiratoiresoud’atteintesextrapulmonaires menac¸antle pronosticvitaloufonctionneldupatient.
Le pronostic des PID de la ScS est meilleur que celui delafibrosepulmonaireidiopathique[2,8].Lesprincipaux élémentspermettantdedéfinirlepronosticsontcliniques (dyspnée),fonctionnels(DLCOet/ouCVFabaissées),scano- graphiquesetévolutifs[7,18].
LesuividelaprogressiondelaPIDsebaserasurlacli- niqueetlaréalisationd’EFRrégulièrement.
Conclusion
La PID dans le cas de la sclérodermie est rare et rare- ment révélatrice de la maladie. Le diagnostic positif est aiséen présence d’autres atteintes systémiques, souvent présentes. Dans notre série, la PID était révélée par une dyspnéeisoléerévélantunsyndromeinterstitielaustadede fibrose.Aumoins deuxatteintes viscéralesyétaientasso- ciées.Ledosagedesanticorpsanti-SCL70étaitpositifchez quatrepatientsporteursd’un phénomènedeRaynaud.La PIDconditionnelepronosticd’oùl’intérêtdudiagnosticpré- cocegrâceàlaTDM-HRetlesEFR.Letraitementcorticoïde et/ouimmunosuppresseurpermetderalentirl’évolutionde lamaladie.
Déclaration d’intérêts
Lesauteursdéclarentnepasavoirdeconflitsd’intérêtsen relationaveccetarticle.
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