FACULTÉ
DEMÉDECINE
ET DE PHARMACIE DE BORDEAUXAJSnSTEE 1900-1901 No 61
CONTRIBUTION
AL'ÉTUDE
DES
« L'observation, aidée par le raisonnement et
» l'expérimentation, conduit l'homme à lavérité,
» aussi bien dans les sciences morales que dans
»les sciencesnaturelles. »
L. Darmuzey.
nu rem
>M POUR LE DOCTORAT EN MEDECINE
présentée
et soutenuepubliquement le 28 Juin 1901
Jean-Baptiste-Guillaume-Vincent-Louis DESTOUESSS
Né àMagescq (Landes), le6 juin 1872.
MM. BOURSIER, professeur.... Président.
Examinateurs de laThèseM
\
SBADAL' professeur..
LAGRANGE, agrégé.... } Juges.
CASSAËT, agrégé
Le Candidat répondra aux questions qui lui serontfaites sur les diverses parties de l'Enseignement médical.
BORDEAUX
imprimerie y. cadoret
17, Rue Poquelin-Molière, 17 (ancienneruemontméjan)
1901
FACULTÉ DE MÉDECINE ET DE PHARMACIE DE BORDEAUX
M. de NABIAS Doyen.
| M. PITRES.
PROFESSEURS MM.
MICÉ.
Doyenhonoraire.
DUPUY (
Professeurs honoraires.
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princeteau.
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carles.
LE
DANTEC.
LeSecrétairedelaFaculté:
lemaire.
Pardélibérationdu 5 août 1879, laFacultéaarrêtéquelesopinions
émisés dans les ^'enteni
i sont présentées doivent être considérées comme propres
à leurs auteurs, et qu e
qui sont présentées
leurdonner niapprobation ni improbation.
A LA
MÉMOIRE
DE MONPÈRE
A MA
MÈRE
A MON
FRÈRE
A mon Oncle et à ma Tante
Monsieur
et Madame G. DESTOUESSEet a leur fille
A mon Présidentde
Thèse,
Monsieur le Docteur André BOURSIER
ProfesseurdeClinique gynécologiqueà In Facultéde Médecine de Bordeaux, Chirurgien des Hôpitaux,
Membrecorrespondant de la Société deChirurgie, Officierde l'Instruction publique.
CONTRIBUTION A
L'ÉTUDE
des
ENDOTHËIJOMES DES OS
« L'obsevvalion,aidée parle raisonnement
«etl'expérimentation, conduit l'homme à la
» vérité, aussi bien dans lessciences morales
»quedans les sciencesnaturelles. » L. Darmuzey.
Nousavons eu la bonne fortune de
pouvoir suivre
un casd'endothéliome
des os. La trèsgrande rareté de cette
alfeclion dont il n'a étépublié
enFrance
quedeux obser¬
vations,
nous a amené à effectuerquelques recherches
sur ce
sujet,
etc'est l'ensemble de
cesrecherches qui
constitue notre thèse.
Sansavoir la
prétention de faire
unemonographie
com¬plète de
cettemaladie,
nous avonsl'espoir de faire
œuvreutile en
groupant
sous uneforme simple les faits jusqu ici observés,
en définissant lesprincipaux caractères
encoreun peu
flous de
cetteaffection,
enrapprochant enfin notre observation
decelles,
très rares encore, quepossède la littérature
médicale.Mais avant d'aborder notre
sujet,
nous avons undevoir
à
remplir
envers nos maîtres de la Faculté et desHôpi¬
taux. Nos remerciements iront d'abord à nos
premiers
— 10 —
maîtres : le
regretté M. Gervais, MM. Arnozan, Pitres,
Moussous,
Cassaët
etBadal.
Nous devons une
reconnaissance
touteparticulière à
MM. Arnozan et
Cassaët; qu'ils
nouspermettent d'expri¬
mer ici la sincère et
respectueuse sympathie que nous
avons pour eux.
Nous devons aussi nos
remerciements à MM. les doc¬
teurs Lafarelle et C.
Martin,
nosamis
etcamarades d'études, le premier
pournous avoir communiqué l'obser¬
vation
qui
afait le sujet de notre thèse, le second pour
avoir bien
voulu diriger
nosrecherches d'anatomie patho¬
logique.
Enfin, M. le professeur André Boursier, après nous
avoir
prodigué
unenseignement des plus utiles et les mar¬
ques
d'une affectueuse et paternelle amitié pendant les
deux années que nous avons
passées dans son service et
dans sa
clinique,
abien voulu accepter la présidence de
cette thèse; nous
le prions de croire à notre sincère recon¬
naissance et à notre
affectueux dévouement.
L. D.
CHAPITRE PREMIER
HISTORIQUE
11 ne faudrait pas
croire
quela famille des endothé-
liomes soit née tout d'un coup.
Les endotliéliomes des os
sont les derniersnés de lafamille. Avanteux,
Cruveilhier,
Robin étudient les endotliéliomes
des
séreuses etde la dure-mère, longtemps méconnus et classés parmi les
épithéliomes. Les
psammomesde Virchow, les sarcomes angiolithiques de Cornil et Ranvier, sont d'une parenté
évidente avec les tumeurs
endothéliales. Combien de
celles-ci ont été classéesparmi les épithéliomes et les
sarcomes !
La
plèvre, le péritoine, l'arachnoïde sont signalés
comme des
plus fréquemment atteints. Chambard [Reçue
méd., 1*880)
est, croyons-nous,le premier qui ait démon¬
tré que
plusieurs carcinomes primitifs des ganglions lymphatiques n'étaient autre chose
cpiedes endotliélio¬
mes.
Depuis
cetteépoque, des tumeurs de même nature
ont été étudiées dans la rate par
Gaucher (Th. de Paris, 1883), la réline
parMonod et Arthaud (Rev. chir., 1896),
le cuir chevelu par
Spiegler (Dermcitol. Zeischrift, 1894).
Plus encore et
plus longtemps
queles endotliéliomes
en
général, les endotliéliomes des
os ontéchappé à la sagacité des anatomo-pathologistes.
Sous le nom de sarcomes alvéolaires et
plexiform.es,
Billroth [Langenbeck's Arch., XI)
endonne le premier
une
description attentive
etexacte. C'est
unpremier pas
vers
l'histogénèse de
ces tumeursdont Waldeyer [Wir-
— 12 —
chow's
Arch., XLI
etLV) voit mieux
encoreles rapports
avec les vaisseaux
sanguins
oulymphatiques; il les appelle angiosarcomes. Nous devons à Kolaczeck {Deuts¬
che
Zeitschrift fur chir., 1878-1880) une étude très com¬
plète et très exacte de tous les cas jusqu'alors publiés
auxquels il joint
uneobservation personnelle.
Jaffé
((Langertbeck's Arch., XVI1), Maurer {Wirchow's
Arch., LXXXVIII), Schmidt {Langeabeck's Arch., XXXV)
apportent
uncontingent d'observations nouvelles.
Ici
prend place le travail si documenté et si important
d'Hildebrand
[Deutsche Zeitschrift fur chir., XXXI, 1891).
Il y
réunit les observations de Billroth, Rocher, Jaffé,
Kolaczeck, Rustizky et Sudhof. Ce mémoire est certaine¬
ment le
premier où l'on trouve une classification exacte
des cas observés. La
variabilité excessive dans la clini¬
que,
la morphologie et la structure intime de l'endothé-
liome
ajoutent beaucoup aux mérites de l'auteur.
Non content de ce
groupement pourtant difficile, Hilde-
brand cherche à
diviser
aupoint de
vuehistologique cette
famille un peu
disparate. 11 croit
yreconnaître deux
variétés
principales
:l'endothéliome alvéolaire, l'espèce
la
plus commune, et l'endothéliome tubulaire dont il
apporte
uneobservation remarquable.
Le mémoire de
Volkman (Ueber endothelial Gesch-
wùlste, zugleich ein Beitrag
zuden Speicheldrûsen und
Gaumensumoren
in Deutsche Zeitschrift fur chir., XLI,
1895) réunit quatorze observations, dont celles qu'il em¬
prunte
autravail précédent, une de Lukowicz et une personnelle. Les caractères cliniques et anatomiques de
ces tumeurs
s'y affirment
avecplus de netteté. Si nous joignons à ce travail le cas de Marckwald un peu obscur
[Wirchow's Arch., CXLI, 1895), ceux plus récents de
F.
Kônig et Tanalka {Deutsche Zeitschrift fur chir., LL
1899),
un peudouteux quant à leur origine, nous aurons
une énumération à peu
près complète des travaux étran¬
gers
sur les endotbéliomes du tissu osseux.
— 13 —
La littérature médicale
française
estbien plus
pauvreencore. Lathèse de M.
Gaymard (de Lyon, 1898) relate
une observation très intéressante et très détaillée quel'on
trouveradans ce travail suivie d'un examen
pratiqué
par M. Dor. Onpourrait
yjoindre le
casde tumeur de la rotule, classé
parM. Hoche,
comme unangio-sarcome plexiforme, mais dont les détails de structure cadrent
parplus d'un point
avecle diagnostic d'endothéliome. Ce
caslut
communiqué
aucongrès de l'Association française de chirurgie
enoctobre 1899
parle professeur Gross de Nancy.
Enfin le
professeur Berger (Reçue cle chirurgie, 10 jan¬
vier
1900), dans
unmémoire bref mais très documenté et
d'une
grande netteté,
traceles grandes lignes de la
ques¬tion. On y
trouve
uneobservation très détaillée et très complète
avec un examende M. Bezançon. Nous
verronsplus loin qu'il semble être le premier qui insiste
surla
gravité
etla malignité de
cestumeurs, la nécessité d'un diagnostic précoce et d'une intervention hâtive.
Ces conclusions
thérapeutiques
nousont incité davan¬
tage à la publication de
cetravail. Nous essaierons d'y
montrer toutes les difficultés du
diagnostic et d'en apla¬
nir
quelques-unes. En
tous cas, nous avons cruintéres¬
sante la
publication d'une observation complète d'un
cas de ce genre,quand même
nousn'aurions réussi qu'à appeler l'attention
et éveiller l'intérêt si souventéloigné
de cette maladie par son
extrême rareté.
CHAPITRE II
notions anatomo-patiiologiques
Définition. —
C'est Rinclfleich qui
adéfini le premier le
néoplasme qui nous occupe : « Une tumeur formée par la
multiplication et l'agglomération des cellules endotliélia-
les » ;
à Lancereaux revient la priorité du terme endotlié-
liome.
L'endothéliome des
os est unetumeur développée aux dépens de l'os et de ses annexes (périoste) et caractérisée
anatomiquement par la présence de cellules endotliéliales
néoformées
tapissant
ouremplissant des alvéoles de forme
et de dimensions
variables.
Les caractères
macroscopiques de
cestumeurs sont
assez
variables, si
on enjuge
parles observations publiées.
Mais ils
présentent assez de particularités qui leur sont
propres
pour qu'il ne soit pas impossible de reconnaître
un
endothéliome des
osà
cescaractères.
Leur
point d'implantation ne paraît pas jusqu'ici tenir
beaucoup ni à la nature de l'os, ni à son âge histologique.
Nous
relevons,
eneffet, parmi les observations, des os plats
(frontal, temporal, pariétal, os iliaque), des os longs
(fémur, tibia, humérus) et trois fois des os spongieux
(vertèbres et côtes). Souvent l'affection frappe plusieurs
points du squelette; la diaphyse des os longs paraît plus
souvent atteinte que
les épiphyses, et le cartilage et le
périoste ont souvent plus que des rapports de contiguïté
avec la tumeur.
On
en retrouvesouvent les restes au
voisinage de la capsule qui l'enveloppe.
Très variable aussi est
le volume du néoplasme, mais
clans la
plupart des
casil ne dépasse pas la grosseur du poing. Le plus
grosobservé est celui d'Hildebrand, qui dépouillé de
sesenveloppes atteignait encore le volume
d'une tête d'enfant.
Le
plus souvent irrégulièrement sphérique, la tumeur prend l'aspect fusi forme lorsqu'elle
sedéveloppe
surla diaphyse des
oslongs. Sur les
osplats elle s'étale géné¬
ralement en
surface,
comme onl'a remarqué
surles parois
crâniennes ou l'os
iliaque.
Sa consistance est
généralement très molle, le doigt
éprouve l'impression
quedonne le tissu musculaire dé¬
pourvu
de tonicité. Gomme
nousle
verronsplus loin, le
ramollissement des
parties centrales qui est communé¬
ment observée donne souvent la sensation de rénitence sinon de fluctuation. On y
trouve exceptionnellement et
surtout à la
périphérie des parties plus dures, bosselées,
où le toucher décèle
quelquefois les restes de tissus
osseux, ou
des débris chondromateux, vestiges de l'os disparu. Il
est eneffet de règle d'observer la résorption graduelle de
l'os auxdépens duquel l'endothéliome
sedéveloppe
:l'aboutissant fatal de cette lésion, lorsqu'elle frappe
un oslong, étant la fracture spontanée.
Les
parties molles
ausein desquelles
sefait le dévelop¬
pement
néoplasique semblent,
engénéral, épargnées. Cela
tient,
engrande partie, à
ce quel'endothéliome est
pres¬que
toujours sous-périosté. Cette particularité explique
1
existence
d'uneenveloppe fibreuse
quel'on retrouve à
peu
près dans
toutesles observations. Celle-ci
ades
con¬nexions étroites avec les
aponévroses et les muscles atrophiés
etdégénérés. Les insertions musculaires qui
se
faisaient
sur l'os avantl'apparition de la tumeur sont
reportées surla surface decettedernière,
etl'on comprend
dès
lors
quel'impotence fonctionnelle et l'atrophie mus¬
culaires
soient lesconséquences directes de cette disposi¬
tion
particulière.
Cette
capsule est généralement mince, mais sa résis¬
tance est assez
grande;
entous les cas, elle constitue un
repère des plus utiles au point de vue chirurgical et peut guider l'intervention dans tous les cas, très rares d'ail¬
leurs,
oùcelle-ci peut être conservatrice.
Si, maintenant,
noussectionnons la tumeur, la coupe
montre deux
régions bien distinctes et que l'on retrouve
nettement dans la
majorité des
casobservés, une portion
centrale ramollie et une
portion périphérique de consis¬
tance assez Ferme.
L'ensemble
a unecoloration
rouge foncé semblable àcellede lapulpe splënique ou d'un mus¬
cle en voie de
putréfaction;
çaet là quelques noyaux plus
clairs, plus consistants. Dans quelques cas, il existait des
bandes fibreuses peu
nombreuses; jamais on n'a observé
la lobulation.
Mais ce
qui est plus particulier, c'est l'aspect des por¬
tions centrales
ramollies
:le
sangextravasé
y acreusé de
véritables cavernes
anfractueuses, remplies d'une bouillie
rougeâtre, tirant
surle brun marron. Ces cavités varient
du volume
d'une
têted'épingle à celui du poing et elles
sont
quelquefois traversées par des tractus blanchâtres,
qui sont des débris conjonctifs.
Nous verrons à
l'examen microscopique quelle est la
genèse de
cesfoyers de ramollissement. En tout cas on
les rencontre à tous
les degrés. 11 n'est pas impossible
que
leur agrandissement exagéré ne puisse transformer
l'ensemble de la tumeur en une
poche sanguine, véritable
anévrysme
osseux.Cette considération montre sous un
jour tout spécial les anévrysmes des os, dont bien des cas,
sinon tous, ont pour
point de départ une tumeur endothé-
liale.
L'anatomie
microscopique des endothéliomes offre un
intérêt
plus grand encore, et l'on y voit s'affirmer tout a
fait les caractères
définitifs de
ces tumeurs.C'est en vain que nous avons
cherché dans les auteurs
deux
descriptions identiques de l'anatomie microscopique
— 17 —
tic rendothéliome des os. Celui-là même que nous avons observé en détail s'écarte par
plus d'un point des descrip¬
tions
précédentes. En réalité, lorsque la préparation
estsur la
platine du microscope et qu'on l'examine à
un faiblegrossissement,
on nepeut constater qu'une chose,
c'est que
la
coupeprésente
unaspect alvéolaire.
Ces alvéoles ontune formeet des dimensions
variables;
ceux que nous avons
mesurés avaient de 200
à500
p-, mais on en trouve deplus petits et aussi de plus grands.
Leur forme est
régulièrement arrondie
oupolyédrique.
Nous étudierons successivement leurs
parois
oucloison
interalvéolaire et.leur contenu.
Nous avons rencontré de très
grandes divergences
clans les études
qui ont été faites de la paroi alvéolaire.
M.
Bezançon
a trouvédans leur épaisseur
unfin capillaire sanguin. Pour lui, la
masseendotliéliale
serait encerclée (1 unvaisseau,
comme unlobule hépatique
parles veines interlobulaires.
M.Dor, dans l'observation de Poucet, n'a
pas
relevé
cedétail;
etdans le
casqui
nous occupe, nousne 1 avons
pas
retrouvé
nonplus. Gela tient vraisembla¬
blement
à ce quele développement endothélial
sefait
tantôt à
l'intérieur
d'un vaisseau(endothéliome endovas- culaire),
tantôtdans
lagaîne lymphatique qui l'accom¬
pagne
(endothéliome périvasculaire
oupérithéliome).
B une manière
générale, ia paroi est formée d'une
mince
bandelette conjonctive, parfois épaissie
aux carre¬leurs et riche en noyaux
fixes. Dans les points les plus
épais,
elle
n'atteintjamais l'importance du squelette fibreux
du carcinome. Les vaisseaux ysont
peunombreux
et nous n'en avons pour
ainsi dire
pasrencontré. Gela
seconçoit
en songeant quela cavité alvéolaire représente la lumière
du vaisseauelle-même,
etles quelques capillaires
quon y peut
voir
sont ceuxqui ont échappé
au processusaéoplasique.
En
quelques points la paroi
acédé
sousla pression du
contenu : les alvéoles sont
intercommuniquants. Il
enDestouesse 2
— 18 —
résulte la
formation de véritables moignons de la paroi,
semblables à ceux
qu'on trouve dans les lésions emphysé¬
mateuses du poumon.
Ces ruptures alvéolaires aboutis¬
sent naturellement à
l'agrandissement de la cavité par
fusion mutuelledes mailles du
réseau.De proche
en pro¬che une cavité
microscopique
seforme, et c'est ainsi qu'on assiste à la production de foyers de ramollissement
au sein de la tumeur.
Quant
aucontenu alvéolaire, parenchyme même du néoplasme, il
neressemble à
aucunautre élément cellu¬
laire : sarcome,
épithéliome, carcinome. La cellule cndo-
tliéliale élémentaire assez
irrégulière dans
sesdimensions,
mesure de 16 !-«• à 20 ^
de diamètre. Le plus souvent arrondie, elle
estquelquefois polyédrique par pression
réciproque, mais le contour est net. Le corps protoplas-
mique, très transparent,
secolore à peine par l'éosine.
Le noyau
arrondi, très faiblement Colombie, prend
bien
l'hématoxyline; il
aenviron 6
^de diamètre. Con¬
trairement à ce
qui
se passedans les sarcomes et les car¬
cinomes,
on ydécèle rarement des figures kariokynéti-
ques, ou
des signes de scissiparité. Ces cellules occupent
la
portion périphérique de l'alvéole,
surles parois duquel
elles
s'appuient. Elles forment ainsi des assises de nom¬
bre variable. Les alvéoles les
plus étroits
neprésentent qu'une seule couche cellulaire, et dans les grands on en
trouve
jusqu'à cinq et six.
Mais ces éléments endothéliaux
n'occupent pas exclu¬
sivement les lacunes
conjonctives. L'origine vascu-
laire du tissu se traduit par
la présence, dans la partie
centrale de
chaque maille, d'un nombre plus ou moins con¬
sidérable de
globules
rouges.Très souvent, ils comblent
la
petite cavité
cpielaisse
aucentre de l'alvéole la cou¬
ronne endothéliale. On les voit s'infiltrantentre
les cellu¬
les,
cequi est
une preuve quele
sangest en contact direct
avec
elles,
etn'en
estséparé
par aucuneespèce de mem¬
brane. 11 n'enest pas
de même dans les formes extravas-
— 19 -
culaires crendothéliomes des os. On y
voit,
commedans l'exemple de M. Bezançon, la cellule endotliéliale
occu¬pant exclusivement la cavité de la lacune alvéolaire.
Nous devons aussi
signaler, parmi les éléments histolo- giques de
cestumeurs, les vestiges des tissus disparus
et résorbésqu'on peut
yretrouver. Les cellules à myélo- plaxes, les capsules chondromateus.es n'y sont
pas rares;on les rencontre surtout à la
périphérie de la tumeur. Il
faut aussi remarquer que
la prolifération rapide du néo¬
plasme s'accompagne souvent de l'apparition d'éléments embryonnaires à petites cellules rondes qui n'ont
pas peu contribué à la confusionlongtemps prolongée de
ces tumeurs avec les sarcomes.Sans nousattarderàdes considérations
purement théori¬
ques au
sujet de
cetteétude microscopique, il
noussemble indispensable,
pourl'intelligence plus complète de la question, de dire
un mot surl'histogénèse de
cestumeurs.
Depuis Robin, Waldeyer, Bard, les histologistes admet¬
tent la
spécificité cellulaire. C'est-à-dire
quetoute cellule néoplasique dérive d'une cellule de même espèce
appar¬tenant à
l'organisme normal. Toutes peuvent
endéfinitive
se ramener à deux
types spéciaux
:la cellule épithéliale
et la cellule
conjonctive. La première dérive du feuillet
externe ou interne du
blastoderme, la deuxième du feuillet
moyen.
Quelles
sont les raisonsqui permettent de classer
1
endothéliome parmi les
tumeursd'origine mésodermi¬
ques?
Nous
nediscuterons
paslonguement le diagnostic
lustologique de l'endothéliome d'avec le carcinome
etle sarcome;
on trouvera cette discussion dans la thèse deGaymard.
L
endothéliome
diffère totalement du carcinome parla morphologie de la cellule endotliéliale,
parla structure
laparoi alvéolaire
et parla disposition vasculaire. Le
sarcome en est
plus voisin et peut-être est-il la première
— 20 —
étape de
sondéveloppement. On pourrait le croire en
examinant la
portion externe de
cestumeurs, mais
on ne saurait le confondre avecl'endothéliome adulte
oùle
vaisseau tient le
premier
rang,où la cellule endothéliale
se
développe à l'intérieur du vaisseau, alors que dans le
sarcome,
le capillaire
se creuse enplein tissu embryon¬
naire,
sans queles cellules sarcomateuses reposent sur
une
paroi quelconque.
L'endothéliome est donc une tumeur
essentiellement
vasculaire. Troisorigines peuvent lui être reconnues:
l'endothéliome des vaisseaux et des
capillaires sanguins,
celui des
capillaires lymphatiques, enfin celui de la gaîne lymphatique des vaisseaux sanguins.
Les
conséquences anatomo-pathologiques sont l'expli¬
cation même des formes observées.
Dans le premier cas,
le centre de l'alvéole seraoccupé
pardes globules san¬
guins, la paroi adventice, très mince, sera doublée quel¬
quefois d'une fine lame élastique. La tumeur ne diffère
d'un
angiome
que parle développement excessif de la
couche endothéliale
du
vaisseauqui végète, et forme plusieurs assises.
Si la
gaîne lymphatique des vaisseaux est en cause,
nous aurons
affaire
àl'endothéliome tubulé de Hildebrand
ou
périthéliome, où la disposition allongée des éléments
alvéolaires n'est que
la conséquence de la forme linéaire
des vaisseaux
sanguins.
Enfin la tumeur
peut dériver des lymphatiques du tissu conjonctif, et tout en restant très vasculaire, elle ne pré¬
sentera pas au
même degré la structure angiomateuse, ni
les
phénomènes de ramollissement hémorrhagique. Il est
bien difficile en
pratique de faire le département exact de
ces considérations
hypothétiques, mais elles avaient leur
place ici, et
nousne pouvions les passer sous silence.
Mais il ne suffitpas
de savoir comment naît une cellule,
on doit
s'inquiéter de
sonévolution terminale.
Nous avons vu que
la dégénérescence qui frappe la cel-
- 21 -
Iule endothéliale est très
fréquente
;elle affecte plusieurs
modalités ; nous avons
observé la perte du pouvoir cliro- mophile du
corpsprotoplasmique, quelquefois du
noyau.Celui ci
paraît pourtant résister beaucoup plus
quele
corps cellulaire. Onn'y voit
pourainsi dire jamais des signes
de
segmentation
oude kariokynèse, et
ontrouve souvent
leprotoplasma vacuolé
ougranuleux.
D'autre
part, les globules sanguins meurent
surplace,
des
coagulations
sefont dans les points où la circulation
se ralentit. Les alvéoles de la tumeur deviennent de
plus
en
plus larges et du fait de la multiplication cellulaire, et
du fait del'hémorrhagie
;elles subissent
unedestruction.
Le ramollissement de la tumeur est la
conséquence de
ce processus.On trouve dans cette boue hémorrhagique des globules
rougeset blancs, des débris conjonctifs, des cel¬
lules endothéliales
gonflées, déformées et dégénérées
;il
n'est pas rare
d'y rencontrer du pigment hématique. Il est
vraimentregrettable
quedans les
casoù
uneponction exploratrice
aété faite,
onn'ait
pasfait l'examen histolo- gique du
sangretiré, le diagnostic d'avec I'anévrysme
n'aurait offert aucune difficulté.
Il n'est pas
impossible
que ceramollissement
progres¬sif n'ait abouti dans
quelques
casà la perforation et à
1
hémorrhagie. Mais
ces cas ontcertainement pris place
parmi les anévrysmes des
oset appellent de nouvelles observations.
En
résumé, l'endothéliome des
ostire
sonorigine des
éléments
vasculairessanguins,
oulymphatiques du tissu
osseux ou
périostique. Il est quelquefois possible, d'après
1examen
histologique, de définir cette origine. Dans le
premier
cas,il s'agit d'une prolifération endothéliale intra-
vasculaire
sanguine; dans le second
cas,d'une proliféra¬
tion de
l'endothélium
deslymphatiques devenus plexifor-
mes ou ectasiés.
CHAPITRE III
notions cliniques
Il est assez
difficile,
encompulsant soigneusement les
différentes observations d'endothéliomes osseux,
d'y
ren¬contrer un
type clinique nettement défini. L'idéal de la description clinique est la création d'un prototype autour
duquel viennent
se grouperles
casparticuliers caracté¬
risés par
des divergences de détail. La question des endo-
théliomes osseux n'est pas
arrivée à
cedegré de perfec¬
tion,
et nous sommesobligé de présenter
cechapitre
sous une forme
purement schématique.
Etiologie. — L'influence de
l'âge et de l'hérédité qui jouent
unrôle prépondérant dans l'apparition des tumeurs
malignes n'apparaît
pasaussi manifeste dans l'histoire
des endothéliomes. On a noté leur
développement aussi
bien dans l'enfance
(9
ans,Poncet),
quedans la vieillesse (66
ans,Kocher). L'âge
moyende la vie paraît être le
plus favorable à
sonéclosion. La statistique
nousle mon¬
tre
plus fréquent chez l'homme
quechez la femme. Cette
considération
étiologique s'explique, peut-être, par ce
fait que
l'homme est plus exposé
auxtraumatismes. Or, le
traumatisme est très
fréquemment noté et
avecinsis¬
tance dans l'histoire de nos malades. Chez le
malade de Hildebrand, la
tumeurévolue
auniveau d'un col de frac¬
ture; trente ans
après le traumatisme, Kocher, Berger
rapportent
unecoïncidence analogue.
Signes. — D'une manière
générale le début de cette
affection n'est
marqué
par aucuntrouble, l'apparition et
— 23 —
la croissance
du néoplasme s'accomplissent insidieuse¬
ment. Dans le cas que nous
publions, la localisation
ver¬tébrale de la tumeur a été
la
causeprobable des douleurs
très vives irradiées
dans le sciatique, et qui ont marqué
les
phénomènes de compression médullaire
audébut.
Lorsque le développement de l'endothéliome se lait en
despoints où il n'est
pasgêné
pard'autres organes, il est
indolore. Et
cependant l'accroissement de cette tumeur se
lait avec la
rapidité des productions les plus malignes
;dans tous les cas connus,
il s'est écoulé à peine
un an entrelespremiers symptômes du mal et la mort,
oul'in¬
tervention
chirurgicale devenue nécessaire.
Lorsque le malade vient consulter le chirurgien, la tu¬
meur a
déjà acquis
uncertain degré de développement et
notre
description
serapporte à cette phase de la maladie qui
aété la seule observée
: nous avons vu, enétudiant
l'anatomie
pathologique de
cestumeurs, qu'elles pou¬
vaient
siéger
en ungrand nombre de points du tissu
osseux;
il
estcependant à noter qu'elles
sedéveloppent
de
préférence dans les régions où l'os
aacquis
sonpar¬
lait
développement
;les régions épiphysaires et celles qui
avoisinent les articulations sont trèsrarement intéressées.
Le
plus souvent le néoplasme apparaît
surla diaphyse
d'un os
long (fémur, tibia, humérus) et produit
ungonfle¬
ment
d'apparence
assezrégulièrement fusiforme; à la sur¬
lace des os
plats il est plus étalé et forme
unrelief irrégu¬
lier. Nous avons vu aussi que
plusieurs
ospouvaient être pris simultanément.
L'inspection de la région atteinte à part l'augmentation
de volume du membre ou le soulèvement anormal des
parties molles,
nepermet
pasde constater d'altération
notable de la
surface; contrairement à
cequi
se passehabituellement
pourles tumeurs malignes, la
peau con¬serve sa
souplesse et
sacoloration normales; elle n'est ni
rouge ni violacée; il n'existe
pasd'adhérences et les mou¬
vements de
glissement s'effectuent librement
surles plans
profonds. On n'observe
pas nonplus de modification
d'ordre
circulatoire,
pasde veinosité notamment
commeon en voit dans le sarcome.
La main
qui palpe la tumeur rencontre
unesurface lisse,
étendue. La consistance de
l'endôthéliome, moins régu¬
lière que
celle du
sarcome,peut présenter,
pour une même tumeur,des variations considérables. Très molle
parplaces, rénitente,
presquefluctuante, elle acquiert,
en certains
points, la dureté du tissu
osseux;mais, d'une façon générale, cette consistance décroît de la périphérie
vers le centre où l'on rencontre, comme nous
l'avons
vu, de véritablesfoyers de ramollissement hémorrhagique.
Mais le caractère le
plus important
quedécèle cet
exa¬men, est
l'adhérence absolue de la
tumeurà l'os
sous-jacent, adhérence qui
vajusqu'au fusionnement des par¬
ties en
présence.
Ici
prend place le symptôme le plus original de l'histoire
des endothéliomes : nous voulons
parler de la pulsatilité;
en
effet,
cephénomène
seretrouve
presqueconstamment
dans les observations
publiées
: nousl'avons noté huit
fois sur douze. Les caractères de ces
pulsations sont
tellement
prononcés
quela confusion
avecl'anévrysme
des os ou même un
anévrysme artériel voisin
enest la
conséquence
presquefatale
aupoint de
vuedu diagnostic.
Nous mentionnerons en
passant
queBillroth commit deux
fois cette erreur. Dans une observation de
Kocher,
011fit
la
ligature de la carotide. Dans
unecirconstance identique,
Jaffé
diagnostiqua
unanévrysme et pratiqua l'élèctro-
puncture. On
verra,dans le
coursde l'observation, que
MM. Demôns et Lafarelle ontcommis la même
confusion;
nous reviendrons d'ailleurs sur ce
point
entraitant la
question du diagnostic.
Les battements de la tumeur sont isochrones au
pouls.
L'auscultation a
permis, dans
uncertain nombre de cas,
de
percevoir
unsouffle systolique doux, plutôt semblable
à celui
qu'on observe
parla compression d'une artère
- 25 —
sous le
sthétoscope, qu'à celui des anévrysmes artériels
;parfois c'est
unsouffle continu
avecrenforcement systo- lique accompagné
ou nonde frémissement vibratoire. Ces phénomènes
nesont
pasles seuls qui relèvent de l'activité
circulatoire si intense dans ces tumeurs : on a pu
noter à
leur niveau une élévation mesurable et
importante de la température qui s'est montrée dans
un cassupérieure de
deux
degrés à celle du point symétrique du côté opposé
du corps.
Enfin dans
un cas(Rustiscky)
on anoté
une réductibi1 itépartielle de la tumeur
sousla pression. Nous
renvoyons au
diagnostic l'étude des renseignements four¬
nis par
la ponction exploratrice.
Tels sont les
symptômes
querévèle l'exploration locale
de la tumeur. 11 convient maintenant d'examiner
quel
retentissement
peut avoir l'évolution de cette tumeur
sur les organesvoisins
ou surl'état général du sujet.
L'os, point de départ du néoplasme, est le premier intéressé.
L'excavationprogressive du tissu compact, l'érosion
des trabécules osseuses,compromettent
peuà
peu
la solidité
etl'équilibre de la portion du squelette qui
esten cause;
tandis
queles
osspongieux subissent
untas¬
sement
graduel,
unécrasement relativement lent, les
os formés de tissuscompacts cèdent brusquement à l'effort
le
plus minime
:il
y afracture spontanée. Tels sont les
cas de
Poucet, de Sudhof (fractures du fémur), de Hilde- brand, de Lùcke, de Berger (fractures de l'humérus). Cette
fracture spontanée
etl'impotence fonctionnelle qui
en résulte ont puêtre quelquefois le premier phénomène
ayant attiré l'attention du malade
qui, à
cemoment
seu¬lement,
est allé consulter lechirurgien. En tous
cas, 1apparition de
cet accident asemblé, chez quelques
sujets,
donner
unregain d'activité à la prolifération néoplasique,
etimprimer de
cefait à la tumeur
uneévolution plus rapide et des allures plus malignes.
Ln
dehors
desphénomènes de compression qui sont
communs à toutes les tumeurs à formation
rapide, les
— 26 —
lésions de
voisinage de l'endothéliome sont
peu pronon¬cées.
L'impotence fonctionnelle est souvent la consé¬
quence
du décollement des insertions musculaires et de l'atrophie consécutive de
cesmêmes muscles. D'autreslois,
les troubles de
compression arrivent à dominer la scène
et, comme
dans l'observation
que nousrapportons, c'est
pour
les douleurs qu'ils provoquent lorsqu'ils atteignent
un tronc nerveux que
le malade vient consulter le mé¬
decin.
Enfin, affectant le canal vertébral, ils peuvent provo¬
quer une
paraplégie analogue à la paraplégie pottique.
Les
ganglions lymphatiques tributaires du territoire
affecté ont
toujours
paruindemnes. On
nouspermettra
d'insister sur ce
point dont l'importance diagnostique est
considérable. C'est ainsi
qu'il rapproche l'endothéliome
du sarcome et
l'éloigné du carcinome. La constance de
ce
signe
neparaît
pas sedémentir. Le carcinome primitif
des os,
qui ressemble, à s'y tromper, à l'endothéliome,
s'accompagne toujours d'adénopathie volumineuse,comme
on l'a observé dans le cas
publié,
en1884,
parM. le pro¬
fesseur
agrégé Lagrange (1).
La
généralisation proprement dite de
cestumeurs n'a
pas
été observée. On n'a jamais trouvé de noyaux secon¬
daires viscéraux dans le poumon,
le foie et les autres
organes;
lorsqu'il
y ades lésions multiples, elles n'intéres¬
sent
jamais
quele tissu
osseuxet
sousla même forme
anatomique.
Il y a
extension; il n'y
a pasgénéralisation.
Quant à l'état général du sujet, il
a parudans la plupart
des cas
observési être
peuatteint. Mais, comme nous le
verrons en étudiant le
pronostic, la plupart des observa¬
tions
jusqu'ici publiées sont des observations sans lende¬
main et dont le terme est fixé par
l'intervention. Dans le
(1) Carcinome primitifd'origine épithéliale, du
premier métacarpien droit.
Bull. Soc,Anatoin, de Bordeaux, 1884,
— 27 —
cas
qui
nous occupeet où l'intervention était impossible,
nous avons pu
assister à
unedéchéance totale et à
une cachexie véritable. 11 nous semble cpie cestroubles de la
santé
générale qui ont amené la mort du malade rele¬
vaient autant de l'existence du
néoplasme dont il était
atteint que
de la tuberculose concomitante.
Pronostic.
—Quel
est eneffet l'avenir du malade atteint
de l'endothéliome des os? Nous touchons ici au
point le plus controversé de l'histoire clinique des endothéliomes.
Jusqu'en
cestemps derniers, il semble
quela plupart des
observateurs les ont classés
parmi les tumeurs bénignes»
c'est du moins
l'opinion qui est exprimée dans la thèse de
M.
Gaymard. Les faits
surlesquels s'appuie cet auteur
pour
établir
unpronostic favorable
noussemblent
pour laplupart sujets à discussion. Le
casobservé
parPon-
cet ne saurait nous
renseigner
sur unerécidive possible,
la malade
n'ayant
pasété suivie. Les observations de Hildebrand, Billroth, Weber, Rustiscky, Kolaczeck,
sont
passibles du même reproche. Dans
uneobservation
de
Jaffé, l'évolution de la
tumeur a entraînéla
mort.Sudhoffa
publié
un casde mort
parcompression de la
la
moelle; enfin la relation du professeur Berger et celle
de M. le Dr Lafarelle établissent que
l'évolution de la
tumeur peut, par son
extension, aboutir à
unecachexie
véritable
et amener la mort sansqu'il
yait de complica¬
tion proprement
dite. Le seul fait clinique où l'interven¬
tion
chirurgicale (des articulations) paraît avoir définiti¬
vement
guéri le malade,
aumoins pendant trois
anset demi,
est dû à Lucke.Sans doute les tumeurs endothéliales des os diffèrent par
plus d'un
côté des tumeursmalignes
connues;il est
vrai que
leur développement même excessif
neproduit pas
d
ulcération
de la peauni de propagation
auxtissus envi¬
ronnants; il faut bien
reconnaîtreenfin
quel'engorgement ganglionnaire
n'a pasété observé et qu'on n'a pas ren-
c°ntré de
généralisation viscérale,
— 28 —
Mais elles ont ceci de commun avec
les
tumeurs lesplus malignes, qu'elles constituent
uneaffection incurable
par
elle-même, à marche fatalement progressive
;de plus,
si elles n'ont pas
de tendance à la généralisation, elles paraissent toutefois récidiver
avec unefacilité extrême,
aussitôt
après leur ablation sinon
surplace,
endivers points
du
squelette et quelquefois les plus éloignés de leur siège primitif. Elles n'envahissent
pasles tissus voisins, mais-
elles les corrodent et les détruisent comme on
l'a observé
pourles
oset la moelle épinière, et
cen'est
passeulement
par
leur développement exagéré qu'elles peuvent entraî¬
ner les accidents les
plus
graves :elles peuvent aussi
donner lieu à un certain nombre
d'importantes complica¬
tions.
Complications. —• De
celles-ci, le premier
rangappar¬
tient aux fractures
spontanées qui sont d'une fréquence
telle
qu'elles font plutôt partie de la symptomatologie de
ces tumeurs. Noiis avons vu
qu'en outre de l'impotence
fonctionnelle
qu'elles entraînent, elles peuvent imprimer
un coup
de fouet redoutable
audéveloppement du néo¬
plasme. Ces fractures résistent
auxmoyens habituels de
consolidation,
etdans
tousles
casoù ils ont été employés
ils n'ont donné aucun résultat. Nous
devons rapprocher
des accidents de cette nature les
phénomènes de tasse¬
ment et d'écrasement
qùe l'on
a puobserver sur les os spongieux; ils ont
pu causerdans deux cas (Sudhof et
Lafa
relie) de la paraplégie
parcompression de la moelle.
Nous n'insisterons pas
davantage
surles troubles de
compression qui agissant
surles nerfs
oules vaisseaux
peuvent entraîner des douleurs violentes et des désordres
variés dans le fonctionnement de ces organes.
Il n'est pas sans
intérêt de mentionner parmi les com¬
plications, celles qui résultent d'une brusque dilatation
du
foyer central de ramollissement
par unehémorragie
importante. Calle-ci
a pualler dans quelques cas jusqua
la
rupture, et
provoquerainsi
unvéritable anévrysme dif-
— 29 —
fus. On
conçoit
quela déchirure d'une
tumeuraussi
vas- culaire auvoisinage d'une cavité puisse entraîner
unehémorrhagie fou d
royante.
L'on voit par ces
quelques considérations combien les
tumeursendotliéliales des os sont loin de mériter la
répu¬
tation de
bénignité dont elles jouissent; livrées à elles-
mêmes ou enlevées par
le
couteaudu chirurgien, elles
n'en sont pas
moins capables d'entraîner des accidents
graves et
même la
mort,de leur
proprefait,
ou parle
concours de
complications intercurrentes.
Diagnostic. -—- Nous avons volontairement
gardé
pour terminer l'étudeclinique des endothéliomes, la question
du
diagnostic. 11 suffira de feuilleter les
observations annexées à ce travail pour serendre compte des difficul¬
tés
considérables, insurmontables parfois, qu'il peut pré¬
senter dans la
pratique.
Des
cliniciens, dont la sagacité chirurgicale et la finesse d'observation
nepeuvent être mises
endoute,
ontété induits
en erreur ; onpeut dire
quele diagnostic d'en- dothéliome
des os n'ajamais été porté
aulit du malade.
11 y a
dans les
pagesqui précèdent tous les éléments symptomatiques de
cediagnostic
: nous nousbornerons donc, ici,
à rechercher les caractères différentiels de cestumeurs et à les
distinguer des
tumeurssolides
ouliqui¬
des de provenance osseuse ou de
voisinage.
A latête des tumeurs
malignes
osseusesqui prêtent à
la confusion avec celle
qui
nous occupe, seplacent le
car¬cinome
et le sarcome.Le
carcinome primitif des
os estextrêmement
rare : onenretrouverait à
peine
unedizaine de
casdans la science
: encoren'ont-ils
pastous
reçula sanction du microscope.
11 se
distingue des endothéliomes
parl'adhérence
auxparties
molles et à la peau, par saconsistance plus uni¬
forme,
parl'irrégularité de
sasurface,
parl'absence habi¬
tuelle de
battements; contrairement
à cequi
alieu
pourles
tumeursendotliéliales,
sondéveloppement s'accom-
— 30 —
pagne
de douleurs vives, d'altération rapide de l'état
général et par une tendance marquée à la généralisation.
Mais le
signe distinctif le plus important consiste dans
l'envahissement
constant des ganglions, alors qu'il fait
toujours défaut dans l'endothéliome.
La confusion est
plus facile avec le sarcome : ce der¬
nier se
rapproche de l'endothéliome par la rapidité de
son
évolution,
parl'absence d'adénopathie, par l'élévation
locale de
la température. Mais il s'en distingue par la
vascularisation de la
peauqui recouvre la tumeur, par sa
consistance
égale, ferme et élastique, par une tendance
plus marquée à la formation de noyaux secondaires dans
la peau ou
les parties molles voisines.
Mais les
difficultés de diagnostic augmentent considé¬
rablement
lorsqu'il s'agit des variétés de sarcome connues
sous le nom
de angio-sarcomes ou de sarcomes télangiec-
tasiques
; onretrouve, en effet, ici les symptômes les plus
caractéristiques des endothéliomes, à savoir : la pulsa-
tilité et
l'expansion. La ponction exploratrice ne saurait
trancher
elle-même le diagnostic : les caractères du sang
aspiré
parla seringue pourraient peut-être aider à lever
quelques difficultés; nous y reviendrons à proposées
anévrysmes; quoi qu'il en soit, nous ne possédons aucun
moyen
clinique satisfaisant de différencier l'angiosar-
come
de l'en Jothéliome.
Nous ne
mentionnerons
quepour mémoire les gommes
osseuses ou
périostiques qui seraient aisément distin¬
guées des endothéliomes au début par leur volume, leur
consistance,
leur sensibilité et surtout par leur évolution
qui peut être enrayée par un traitement spécifique.
Nous avons vu,
dans la symptomatologie de l'endothé¬
liome,
quele ramollissement hémorragique des portions
centrales
de
ces tumeurspermettait d'y trouver les signes
qui sont communs aux tumeurs liquides, à savoir : la
rénitence,
la fluctuation et la pulsatilité. 11 convient donc
au clinicien
de différencier l'endothéliome de ces diverses
tumeurs
liquides.
— 31 —
En
première ligne
seplace l'anévrysme
osseux.11
nenous
appartient
pasde rechercher ici les conditions
pa¬thologiques de l'anévrysme des
os;dans l'esprit de plu¬
sieurs, il
neserait
quel'aboutissement d'un endothéliome
arrivé à son
parlait développement
ou,tout simplement,
d'un endothéliome méconnu. Nous avons des raisons pour
partager cette manière de voir, malgré les observations
anciennes de
Richet, Lallemand, Parisot, Demongeot, de Couvernon, Th. Auger, etc.
; nous pensons avecVolkmann
et Ochler
(1)
quel'anévrysme des
osn'existe
pas entant qu'entité morbide
etqu'on
aconfondu
souscette dénomi¬
nation diverses tumeurs
vasculaires, parmi lesquelles doi¬
vent certainement
prédominer les endothéliomes. On comprendra,
parconséquent,
que nousn'insistions
passur ce
diagnostic différentiel.
11 n'en est pas
de même des «névrysmes développés
auxdépens des
troncsartériels voisins, qu'il importe de distin¬
guer nettement des tumeurs
qui
nousoccupent. Cette distinction
est d'autantplus importante
quetous les signes
quel'on
ypeut rencontrer, les battements et les bruits
de soufflefixent, à
euxseuls
toutel'attention du cli¬
nicien
qui
nepeut s'empêcher de
songerà
unanévrysme.
L'erreur
est surtout excusable et facile à commettre lors¬que
la
tumeur occupela face de l'os
enrapport
avecle
paquet vasculo-nerveux.
Les caractères surlesquels le
clinicien s'appuiera
pourdifférencier l'anévrysme artériel
de 1
endothéliome
valent lapeine d'être classés méthodi¬
quement :
1°
Localement, l'anévrysme artériel présente
unesurface
assez
égale
ettendue, habituellement arrondie. Les batte¬
ments y sont
plus violents, l'expansion plus large, les bruits
de souffley
acquièrent
unegrande intensité. La
1
éductibilité
et l'affaissement de la tumeur parla
com-t1) Deustch, Zeist.f. Chir.,1890-91, XXXI, p. 263.