Makroglobulinämie Waldenström der Tränendrüse bei einer Patientin mit Sarkoidose

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Makroglobulinämie Waldenström der Tränendrüse bei einer Patientin mit Sarkoidose

HAFEZI, Farhad, et al.

Abstract

We report a case of bilateral lacrimal gland involvement as the first sign of Waldenstrom's macroglobulinaemia in a patient with sarcoidosis. Histological analysis of an incisional biopsy revealed a lymphoplasmocytic lymphoma consistent with Waldenstrom's macroglobulinaemia.

No noncaseating granulomas were encountered. Systemic treatment was initiated and resulted in complete resolution of the lesions. In a patient with a systemic disease, such as sarcoidosis, and lacrimal gland involvement, a biopsy of the lacrimal gland mass should be taken to make a correct diagnosis and start appropriate treatment.

HAFEZI, Farhad, et al . Makroglobulinämie Waldenström der Tränendrüse bei einer Patientin mit Sarkoidose. Der Ophthalmologe , 2010, vol. 107, no. 1, p. 60-3

DOI : 10.1007/s00347-009-2010-5 PMID : 19669149

Available at:

http://archive-ouverte.unige.ch/unige:22466

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Ophthalmologe 2010 · 107:60–63 DOI 10.1007/s00347-009-2010-5 Online publiziert: 9. August 2009

© Springer Medizin Verlag 2009

F. Hafezi¹ · I. Moesen² · G. Carels³ · C. Mooy⁴ · D. Paridaens²

1 IROC, Institut für Refraktive und Ophthalmo-Chirurgie, Zürich

2 Department of Oculoplastic and Orbital Surgery, The Rotterdam Eye Hospital,   BH Rotterdam

3 Department of Haematology, Beatrix Ziekenhuis, Gorinchem

4 Department of Pathology and Ophthalmology, Erasmus Medical Centre, Rotterdam

Makroglobulinämie Waldenström der Tränendrüse bei einer

Patientin mit Sarkoidose

Kasuistiken

Anamnese

Eine 62-jährige Patientin wurde uns we- gen einer 6 Monate zuvor festgestell- ten schmerzlosen Schwellung des linken Oberlids überwiesen. Wenige Wochen vor unserer Untersuchung stellte die Pa- tientin eine ähnliche Schwellung im rech- ten Oberlid fest.

Klinischer Befund

Es lagen weder Epiphora noch eine Di- plopie vor. Die Inspektion des äußeren Auges zeigte beidseits eine solide Masse im Oberlid. Rötung oder Druckschmerz lagen nicht vor (. Abb. 1). Der bestkor- rigierte Fernvisus betrug beidseits 1,0, die Bulbusmotilität war normal und weder eine Ptosis noch ein Exophthalmus (Her- tel 14-85-14 mm) wurden beobachtet.

Diagnostik

Computertomographie

Die Erstdiagnose der Sarkoidose wurde bei der Patientin 1978 durch eine histo- pathologische Untersuchung der sub- mandibulären Lymphknoten und von Lebergewebe gestellt. Im Jahre 1980 wur- de die Patientin wegen einer manifesten Sarkoidose (Stufe II) mit peroralen Ste- roiden behandelt. Eine Mediastinosko- pie im Jahre 2004 zeigte fibrotische pul- monale Veränderungen ohne Aktivitäts- zeichen.

Aufgrund der aktuellen Oberlid- schwellung wurde 2008 eine Computer- tomographie der Orbitae durchgeführt, die eine diffuse Vergrößerung beider Trä- nendrüsen ohne Knochenarrosion oder Bulbusverlagerung zeigte (. Abb. 2).

Angesichts der Systemanamnese er- schien eine Beteiligung der Tränendrü-

sen im Rahmen der Sarkoidose als die wahrscheinlichste Diagnose. Die Patien- tin wurde internistisch untersucht und mit peroralen Steroiden behandelt. Die Diagnose eines Morbus Waldenström wurde aufgrund einer submandibulären und axillären Lymphadenopathie, einer Splenomegalie und erhöhter Blutsen- kung (76 mm/h), einer Hyperviskosität und v. a. aufgrund des Nachweises von IgMκ-Serumprotein (21 g/l) und erhöh- ten IGM-Level gestellt. Diese Diagnose wurde durch eine später durchgeführte Knochenmarkbiopsie bestätigt.

Histologie

Zur Bestätigung der Beteiligung der Tränendrüse bei Makroglobulinämie Waldenström führten wir eine Inzisi- onsbiopsie des palpebralen Anteils der linken Tränendrüse durch. Die mikros- kopische Untersuchung zeigte eine dif- fuse Infiltration mit monoklonalen klei- nen B-Zellen mit plasmazytoider Diffe- renzierung (. Abb. 3). Granulome wur- den nicht identifiziert. Die Durchflusszy- tometrie zeigte für CD19, CD20, SmIgκ and SmIgM positive B-Zellen und für CD5 und CD10 negative B-Zellen, was mit einem Morbus Waldenström verein- bar ist. Die Ergebnisse der Durchfluss- zytometrie wurden durch Färbungen der histologischen Schnitte bestätigt, die keine Färbung für Cyclin D1 und CD5 zeigten, aber positiv für IgM und IgK färbten.

Abb. 1 9 Beidseitige   indolente Schwellung  der Oberlider

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Therapie und Verlauf

Die Patientin wurde systemisch mit Chlor- ambucil behandelt. Zwei Monate nach Be- handlungsbeginn waren die Schwellungen im Bereich der Tränendrüsen nicht mehr vorhanden.

Diskussion

Die Makroglobulinämie Waldenström, auch Morbus Waldenström genannt, ist eine seltene hämatologische Neoplasie und für 1–2% aller hämatologischen Neo- plasien verantwortlich [5]. Gemäß der De- finition der WHO (World Health Orga- nization) handelt es sich bei der Makro- globulinämie Waldenström um ein „lym- phoplasmozytäres Lymphom (LPL) mit Knochenmarkbeteiligung und einer mo- noklonalen IgM-Gammopathie jedwel- cher Konzentration“ [15]. In der Fachlite- ratur finden sich eine Reihe von Fallserien über Lymphome der okulären Adnexe im Allgemeinen [1, 3, 4, 8] und verschiedene

Kasuistiken über eine Beteiligung der Tränendrüse bei Morbus Waldenström im Speziellen [10, 11, 12, 16]. Die Inzidenz eines LPL variiert in der Literatur zwi- schen 4 und 8%. Dies könnte daran liegen, dass es mitunter sehr schwierig ist, ein LPL von einem extranodalen marginalen B-Zell-Lymphom (EMZL) zu unterschei- den, inbesondere wenn keine früheren klinischen Unterlagen einer IgM-mono- klonalen Gammopathie oder Knochen- markbeteiligung vorliegen [1, 3, 14].

Sarkoidose ist eine granulomatöse Er- krankung unklarer Genese, die neben dem orbitalen System multiple weitere körpereigene Systeme befallen kann. Die Tränendrüse stellt im orbitalen System die Prädilektionsstelle dar [2, 13].

Kornacker et al. berichteten über 2 Fälle einer Sarkoidose, die im Anschluss an eine Chemotherapie bei Non-Hodg- kin-Lymphom auftrat [9]. Ein möglicher Grund hierfür könnte eine durch die anti- neoplastische Therapie bedingte Immun- suppression sein, die das Aufkommen der

Abb. 3 9 ^Histolo- gische Analyse: dif- fuse Gewebsinfiltration  durch Proliferation von  kleinen lymphoiden  Zellen mit plasmazy- toider Differenzierung. 

Insert: alle Zellen fär- ben deutlich positiv für  CD20. (Giemsa-  Färbung, Vergr. 400:1) Abb. 2 9 Computerto- mographie der Orbitae  mit koronarem Schnitt. 

Diffuse bilaterale Ver- größerung der Tränen- drüse ohne Knochen- arrosion oder Bulbus- verlagerung

Zusammenfassung · Abstract

Ophthalmologe 2010 · 107:60–63 DOI 10.1007/s00347-009-2010-5

© Springer Medizin Verlag 2009 F. Hafezi · I. Moesen · G. Carels · C. Mooy ·  D. Paridaens

Makroglobulinämie

Waldenström der Tränendrüse bei einer Patientin mit

Sarkoidose

Zusammenfassung

Wir berichten von einer bilateralen Beteili- gung der Tränendrüse als Erstmanifestation  einer Makroglobulinämie Waldenström bei  bekannter Sarkoidose. Die Analyse einer   Inzisionsbiopsie zeigte das histologische  Bild eines lymphoplasmozytären Lymphoms,  vereinbar mit einem Morbus Waldenström. 

Nichtverkäsende Granulome wurden nicht  identifiziert. Eine systemische Behandlung  führte zu einem vollständigen Rückgang der  Läsionen. Bei Patienten mit Systemerkran- kungen wie einer Sarkoidose und Beteiligung  der Tränendrüse sollte eine Biopsie zur kor- rekten Diagnosestellung und Einleitung einer  geeigneten Therapie durchgeführt werden.

Schlüsselwörter

Makroglobulinämie Waldenström · Tränen- drüse · Sarkoidose

Waldenstrom’s

macroglobulinaemia of the lacrimal gland in a patient with sarcoidosis

Abstract

We report a case of bilateral lacrimal gland  involvement as the first sign of Walden- strom’s macroglobulinaemia in a patient with  sarcoidosis. Histological analysis of an inci- sional biopsy revealed a lymphoplasmocyt- ic lymphoma consistent with Waldenstrom’s  macroglobulinaemia. No noncaseating gran- ulomas were encountered. Systemic treat- ment was initiated and resulted in complete  resolution of the lesions. In a patient with a  systemic disease, such as sarcoidosis, and lac- rimal gland involvement, a biopsy of the lac- rimal gland mass should be taken to make a  correct diagnosis and start appropriate treat- ment.

Keywords

Waldenstrom’s macroglobulinaemia · Lacri- mal gland · Sarcoidosis

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Sarkoidose begünstigt. Gooneratne et al.

vermuten nach der retrospektiven Analy- se von mehr als 3000 Patienten mit malig- nen hämatologischen Erkrankungen und 10 Fällen einer Sarkoidose eine Assozia- tion zwischen beiden Erkrankungen [6].

Die Gründe hierfür sind noch nicht er- forscht, was unter anderem auch an der noch unklaren Pathogenese der Sarkoi- dose liegt. Das Fehlen einer Subpopula- tion von regulatorischen T-Zellen, den sog. „CD1d-restricted natural killer T-cel- ls (NKT)“ im Blut von Patienten mit Sar- koidose könnte hier eine Rolle spielen, da NKT-Zellen in vitro antitumuröse und speziell antileukämsiche Effekte vermit- teln können [7].

Fazit für die Praxis

Bei Patienten mit Systemerkrankungn  wie z. B. einer Sarkoidose und dem Auf- treten einer Schwellung im Bereich der  Tränendrüse sollte unseres Erachtens ei- ne Biopsie der Tränendrüse durchgeführt  werden, um den (seltenen) Befall der Trä- nendrüse bei Morbus Waldenström aus- zuschließen und die Patienten ggf. ei- ner angemessenen Therapie zuführen zu  können.

Diese Arbeit wurde durch die SWOO-Flieringa-Stiftung  Rotterdam unterstützt.

Korrespondenzadresse

Dr. Dr. D. Paridaens

Department of Oculoplastic and Orbital Surgery,  The Rotterdam Eye Hospital

Schiedamsevest 180, 3011 BH Rotterdam Niederlande

paridaens@icapi.nl

Interessenkonflikt.  Der korrespondierende Autor  gibt an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Literatur

  1.  Auw-Haedrich C, Coupland SE, Kapp A et al (2001)  Long term outcome of ocular adnexal lympho- ma subtyped according to the REAL classification. 

Revised European and American Lymphoma. Br J  Ophthalmol 85(1):63–69

  2.  Collison J, Miller N, Green W (1986) Involvement  of orbital tissues by sarcoid. Am J Ophthalmol  102(3):302–307

  3.  Coupland SE, Krause L, Delecluse HJ et al (1998)  Lymphoproliferative lesions of the ocular ad- nexa. Analysis of 112 cases. Ophthalmology  105(8):1430–1441

  4.  Ferry J, Fung C, Zukerberg L et al (2007) Lympho- ma of the ocular adnexa: A study of 353 cases. Am  J Surg Pathol 31(2):170–184

  5.  Fonseca R, Hayman S (2007) Waldenstrom macro- globulinaemia. Br J Haematol 138(6):700–720   6.  Gooneratne L, Nagi W, Lim Z et al (2008) Sarcoido-

sis and haematological malignancies: is there an  association? Br J Haematol 141(2):260–262   7.  Ho LP, Urban BC, Thickett DR et al (2005) Deficien-

cy of a subset of T-cells with immunoregulatory  properties in sarcoidosis. Lancet 365(9464):1062–

1072

  8.  Jenkins C, Rose GE, Bunce C et al (2000) Histolo- gical features of ocular adnexal lymphoma (REAL  classification) and their association with patient  morbidity and survival. Br J Ophthalmol 84(8):907–

913

  9.  Kornacker M, Kraemer A, Leo E, Ho AD (2002) Oc- currence of sarcoidosis subsequent to chemo- therapy for non-Hodgkin’s lymphoma: report of  two cases. Ann Hematol 81(2):103–105 10.  Krishnan K, Adams P (1995) Bilateral orbi-

tal tumors and lacrimal gland involvement in  Waldenstrom’s macroglobulinemia. Eur J Haema- tol 55(3):205–206

11.  Leone G, Parisi V, Rebecchi A et al (1996) Multi- ple ocular impairment in a patient affected by  Waldenstrom’s macroglobulinaemia. Graefes Arch  Clin Exp Ophthalmol 234(8):533–535

12.  Little J (1967) Waldenstrom’s macroglobulinemia  in the lacrimal gland. Trans Am Acad Ophthalmol  Otolaryngol 71(6):875–879

13.  Mavrikakis I, Rootman J (2007) Diverse clinical pre- sentations of orbital sarcoid. Am J Ophthalmol  144(5):769–775

14.  Meunier J, Lumbroso-Le Rouic L, Vincent-Salomon  A et al (2004) Ophthalmologic and intraocular non- Hodgkin’s lymphoma: a large single centre study  of initial characteristics, natural history, and pro- gnostic factors. Hematol Oncol 22(4):143–158 15.  Owen RG, Treon SP, Al-Katib A et al (2003) Clinico-

pathological definition of Waldenstrom’s macro- globulinemia: consensus panel recommenda- tions from the Second International Workshop on  Waldenstrom’s Macroglobulinemia. Semin Oncol  30(2):110–115

16.  Schechterman L, Tyler SJ (1970) Waldenstrom’s  macroglobulinemia. Localization in ileum and lac- rimal glands. N Y State J Med 70(15):2025–2029

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