Article pp.77-80 du Vol.111 n°2 (2018)

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CLINIQUE /CLINICS

Premiers cas de sclérose en plaques au Niger

First Cases of Multiple Sclerosis in Niger

H. Assadeck · M. Toudou Daouda · F. Hassane Djibo · D. Douma Maiga · É. Adehossi Omar

Reçu le 21 mai 2017 ; accepté le 28 février 2018

RésuméNous rapportons les deux premiers cas de sclérose en plaques cliniquement définie au Niger sur une période d’activité en neurologie de 20 ans (1996-2016). Il s’agissait d’une jeune femme de 19 ans et d’un homme de 46 ans, originaires du Niger et n’ayant jamais quitté le pays, qui avaient présenté de façon récurrente des troubles sensitivo- moteurs et ophtalmologiques. L’imagerie par résonnance magnétique cérébrospinale a mis en évidence des lésions suggestives de la sclérose en plaques. Après avoir éliminé les autres affections pouvant donner des tableaux cliniques similaires grâce à un bilan exhaustif, le diagnostic de sclé- rose en plaques a été posé chez nos deux patients selon les critères révisés clinico-radiologiques de McDonald 2010.

Mots clésSclérose en plaques · Imagerie par résonnance magnétique · Epidémiologie · Hôpital · Niamey · Niger · Afrique intertropicale

AbstractWe report the first two cases of clinically definite multiple sclerosis in Niger over a period of 20 years (1996- 2016). They were a 19-year-old woman and a 46-year-old man, native from Niger, who had never left the country and had recurrently presented sensory and motor disorders and ophthalmologic disorders. The cerebrospinal magnetic resonance imaging had revealed suggestive lesions of multiple sclerosis. After ruling out other etiologies with similar clinical pictures, the diagnosis of multiple sclerosis had been considered in our two patients according to the revised criteria of McDonald 2010.

Keywords Multiple sclerosis · Magnetic Resonance imaging · Epidemiology · Hospital · Niamey · Niger · Sub-Saharan Africa

Introduction

La sclérose en plaques (SEP) est une pathologie inflammatoire chronique démyélinisante et neurodégénérative du sys- tème nerveux central et la cause la plus fréquente du handi- cap non traumatique du sujet jeune [10]. L’étiologie demeure inconnue. Cependant, des études épidémiologiques souli- gnent le rôle clé des facteurs environnementaux et généti- ques dans la survenue de la SEP en raison de la répartition inégale de la prévalence de la maladie dans le monde [8,15].

L’incidence est faible chez les enfants, puis elle augmente après 18 ans avec un pic entre 20 et 40 ans, avec une prédo- minance chez la femme, puis elle devient rare après l’âge de 50 ans [5,13]. L’Amérique du Nord et l’Europe sont des zones de haute prévalence de SEP avec une moyenne d’environ 0,1 à 0,2 % de la population [10]. En Afrique subsaharienne, bien que l’épidémiologie de SEP ne soit pas bien connue, la maladie semble être rare chez les Africains subsahariens n’ayant jamais quitté leur pays d’origine, indépen- damment de leur origine géographique et ethnique [11]. Au Niger, aucun cas de SEP n’a été publié auparavant. Nous rapportons les premiers cas documentés de SEP observés au Niger dans le service de médecine et spécialités médicales de l’Hôpital national de Niamey, sur une période d’activité en neurologie de 10 ans (1996-2016).

Observations Cas n° 1

Une femme de 19 ans, originaire de Tahoua, sans antécé- dents pathologiques connus, a présenté en mai 2014 des paresthésies et une lourdeur de l’hémicorps gauche d’installation rapidement progressive, survenues cinq jours auparavant.

H. Assadeck · M. Toudou Daouda (*) · F. Hassane Djibo · D. Douma Maiga · É. Adehossi Omar

Service de médecine et spécialités médicales, Hôpital National de Niamey, Niger

e-mail : [email protected]

H. Assadeck · D. Douma Maiga · É. Adehossi Omar Faculté des sciences de la santé,

Université Abdou Moumouni de Niamey, Niger Bull. Soc. Pathol. Exot. (2018) 111:77-80 DOI 10.3166/bspe-2018-0019

Cet article des Editions Lavoisier est disponible en acces libre et gratuit sur bspe.revuesonline.com

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L’interrogatoire approfondi retrouvait six mois plus tôt, en décembre 2013, une notion de fuite urinaire et de lourdeur du membre inférieur droit ayant régressé spontanément en 14 jours. À l’admission, l’examen clinique révélait une hémi- parésie gauche avec participation faciale, une hémihypoesthé- sie gauche et des réflexes ostéotendineux (ROT) vifs aux quatre membres. Le scanner cérébral ne révélait aucune anomalie particulière. L’IRM cérébrospinale montrait à l’étage cérébral des lésions arrondies à limites nettes en hypersignal en T2 et FLAIR en périventriculaire, juxtacortical et au niveau du pédoncule cérébral droit (Fig. 1A, 1B, 1C). Il n’y avait pas de prise de gadolinium pour toutes les lésions. À l’étage médullaire, on ne notait aucune anomalie du signal.

Les anomalies IRM et l’histoire clinique de notre patiente, nous ont fait évoquer le diagnostic de pathologie inflammatoire du système nerveux central, notamment une SEP.

L’étude du liquide céphalorachidien révélait la présence des bandes oligoclonales, sans méningite ni hyperprotéino- rachie. Les potentiels évoqués visuels étaient normaux. Le bilan immunologique systémique (anticorps antinucléaires, anti-DNA natifs, antiphospholipides, anti-SSA, anti-SSB) était négatif. Les sérologies HIV, syphilitique, hépatites B et C, Lyme étaient négatives. Le dosage de la vitamine B12

et de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était normal.

À la fin de toutes ces analyses, le diagnostic de SEP rémit- tente a été retenu selon les critères révisés de McDonald [21]

avec un EDSS (Expended Disability Status Scale) initial à 3,5. Le traitement par bolus de méthylprednisolone à la dose de 1g/jour pendant 3 jours a permis une amélioration des symptômes avec à 3 mois un EDSS à 2. L’interféron béta- 1a a été instauré comme traitement de fond.

Après un recul de 3 ans, la patiente n’a pas présenté de nouvelles poussées avec un EDSS à 1.

Cas n°2

Un homme de 46 ans, originaire de Niamey, sans antécédents pathologiques connus, a présenté en 1990, à l’âge de 19 ans, une cécité gauche d’installation soudaine ayant régressé par- tiellement au bout de quelques jours sans aucun traitement.

En 2000 (10 ans après), le patient a présenté des paresthésies et une lourdeur de l’hémicorps droit d’installation rapidement progressive sur 3 jours, avec récupération totale spontanée sur trois semaines. En avril 2016, le patient a présenté à nouveau une lourdeur de l’hémicorps droit d’installation soudaine survenue sept jours avant son admission. L’examen neurologique retrouvait une hémiparésie droite, une hémihypoesthésie droite et des ROT vifs aux quatre membres. L’examen oph- talmologique retrouvait une acuité visuelle à 5/10œil gauche et 10/10œil droit avec fond d’œil normal. L’IRM cérébrospi- nale montrait à l’étage cérébral des lésions en hypersignal T2 et FLAIR en périventriculaire et juxtacortical (Figure 2A, 2B, 2C). Il n’y avait pas de prise de gadolinium pour toutes les lésions. À l’étage médullaire, on ne notait aucune anomalie du signal. L’étude du LCR révélait la présence d’une synthèse intrathécale des IgG avec un index à 1,48 sans méningite ni hyperprotéinorachie. Le bilan immunologique systémique (anticorps antinucléaires, anti-DNA natifs, antiphospholipides, anti-SSA, anti-SSB, ANCA) était négatif. Les sérolo- gies HIV, syphilitique, hépatites B et C étaient négatives. Le dosage de la vitamine B12et de l’enzyme de conversion de l’angiotensine était normal.

Le diagnostic de SEP rémittente a été retenu. Un traitement par méthylprednisolone à la dose de 1 g/jour a été ins- tauré pendant 5 jours avec amélioration des symptômes.

L’interféron béta-1a a été initié comme traitement de fond avec EDSS initial à 2.

Fig 1 IRM cérébrale montrant sur les séquences FLAIR des lésions arrondies à limites nettes en hypersignal en périventriculaire et juxtacortical (A, B) et au niveau du pédoncule cérébral droit (C) /Brain MRI showing periventricular and juxtacortical rounded lesions with clear limits in hypersignal on Fluid Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) images (A and B) and another lesion in the right cerebral peduncle (C).

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Discussion

Nos deux observations suggèrent que la SEP se voit aussi chez des Nigériens n’ayant jamais quitté le pays. Cependant, la prévalence de cette affection paraît assez rare au Niger avec seulement 2 cas de SEP cliniquement définie en 10 ans d’activité neurologique. Le diagnostic de SEP a été considéré chez nos deux patients après avoir éliminé les autres affections pouvant donner des tableaux cliniques similaires grâce à un bilan exhaustif, et selon les critères révisés clinico-radiologiques de McDonald 2010 [21].

De nombreuses études ont montré que le risque de SEP est faible chez les Africains subsahariens n’ayant jamais quitté leur pays d’origine indépendamment de leur origine géographique et ethnique [1,6,12,14,18]. En 2014, Okuba- dejo et al [18] avaient rapporté à Lagos (Nigeria), sur un total de 3 960 patients vus en 5 ans, 5 cas de SEP cliniquement définie, soit une prévalence de 1cas/an. Une prévalence similaire a été rapportée en 2001 par Kioy [14] à Nairobi (Kenya) qui avait retrouvé 9 cas de SEP cliniquement définie sur un total de 2 831 patients vus en 10 ans. Idris et al [12] avaient rapporté quant à eux en 2009 à Khartoum (Soudan) 35 cas de SEP sur une période de 10 ans.

Cette faible prévalence de la SEP en Afrique subsaharienne est liée à la situation géographique des pays subsahariens, car le risque de SEP diminue plus on s’approche de l’équateur [16,23]. Ainsi, des études ont montré une diminution du risque de SEP chez les personnes nées dans les régions de haute prévalence de SEP (les régions situées loin des tropiques ou régions de haute latitude) lorsqu’elles déménagent avant l’adolescence dans les régions de faible prévalence de SEP [7,9,17]. Ces mêmes études ont montré, chez les personnes nées dans les régions de faible prévalence de SEP (les régions de basse latitude ou régions tropicales),

une conservation du faible risque de SEP du pays d’origine lorsqu’elles déménagent après l’adolescence dans les régions de haute prévalence de SEP. Par contre, lorsque ces mêmes personnes déménagent avant l’adolescence dans une région de haute prévalence de SEP, le risque de SEP est similaire à celui de la région d’accueil. En plus, les enfants des personnes issues des régions de faible prévalence de SEP qui sont nés dans une région de forte prévalence de SEP, présentent un risque de SEP similaire à celui de leur pays de naissance et non à celui de leur origine ethnique [7].

Ces observations montrent le rôle clé des facteurs environnementaux dans la pathogenèse de SEP qui agissent avant l’adolescence [10,17].

Des études ont montré que le risque de SEP est corrélé à l’intensité de l’exposition au soleil, autrement dit aux rayonnements ultraviolets [3,19,24]. Plus la latitude est basse, comme dans les régions tropicales, plus les niveaux d’exposition aux rayonnements ultraviolets sont élevés et plus le risque de SEP est réduit. Ce mécanisme est du à l’induction de la synthèse de la vitamine D3 par les cellules cutanées, qui joue un rôle important dans la pathogénèse de SEP par régulation de l’activité des lymphocytes T. La vitamine D3 entraîne une diminution de la réponse des lymphocytes Th1, supprimant ainsi la production accrue d’interféronγ, d’IL2 et de TNFαqui ont une activité pro-inflammatoire. Inverse- ment la vitamine D3 favorise la réponse des lymphocytaires Th2 qui produisent l’IL4, l’IL5, l’IL6, l’IL10 et l’IL13 qui ont une activité anti-inflammatoire et par conséquent une action de réduction du risque de SEP [2,17]. Ces données suggèrent le rôle protecteur de la vitamine D3 contre le risque de SEP en Afrique subsaharienne.

D’autres facteurs environnementaux protecteurs contre le risque de SEP ont également été rapportés dans les régions tropicales, tels que les parasitoses intestinales (helminthiase, Fig 2 IRM cérébrale montrant des lésions périventriculaires et juxtacorticales en hypersignal sur les séquences T2 (A) et FLAIR (BetC) /Brain MRI showing periventricular and juxtacortical lesions in hypersignal on T2-weighted images (A) and Fluid Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) images (BandC).

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schistosomose, ascaridiose, etc.) et certaines bactéries (Pre- votella,Ruminococcus,Helicobacter pylori, certaines myco- bactéries, etc.) [20,22,26]. L’exposition à ces microorganis- mes entraîne une activation des lymphocytes Th2, et par conséquent une diminution de l’activité du système immuni- taire [22,26].

La répartition inégale de la prévalence de la SEP au sein des différents groupes sociaux d’une même population, sou- mis aux mêmes facteurs environnementaux suggère l’impli- cation des facteurs génétiques dans la pathogénèse de SEP.

Ainsi, des études ont montré que la prévalence de SEP est plus faible chez les Afro-Américains comparativement aux Américains blancs [25,27]. De plus, Bhigjee et al [4] ont montré en 2007 en Afrique du Sud une prévalence de SEP plus forte chez les Sud-Africains blancs comparativement aux Noirs. Ces données suggèrent le faible risque de SEP chez les personnes noires.

Conclusion

Nos deux observations montrent que la SEP existe bel et bien au Niger. L’absence des cas rapportés dans les années anté- rieures est très probablement due au manque de moyens diag- nostiques de la maladie. La récente disponibilité de l’IRM, dans certaines structures hospitalières au Niger, aidera dans le diagnostic et le suivi de la maladie.

Liens d’intérêtLes auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêt.

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