Expérience sur 26

Expérience sur 26

D. THOMAS, D. R ~ G E N T , M. CLAUDON, C. DELGOFFE, C. CHAULIEU, A, TREHEUX

ïmrtgerle rndiolmgiqae de la m&&e annul- de l'aorte. Expérlewe mr 26 W.

lis au&m &rivent les as- didogùpm de M E h 26 mahies qui ont eu une redyographie de thorax et um mrtogrqphkpur s&riogmW. &m mt bPn&ici& d'me swinogrqphk

L'aortogmpkie ai& mbihode la plus pqfor- mante pour conna& I'exmdon cde l'ertasie aordw, les perturbat ions de da tache de I'aorte et I'@xi'stcnw de h t i o n (aiguë OU chnique).

~'mrtog&phie reste un nimp~nsenc hiisperwa- bk & Ip&Irdographie dans le bidmnp&@mtoite,

Mots CI& : Aorte thordque. Anpiagraphie. Insufihua -.

Le diagnostic positif, le bilan pré-opératoire et la survdhnce de la maladie annuiwxmiante (MAE), font largement appel aux examens radiologiques, au pre- mier rang desquels se place l'aortographie. Aiors que cette maladie a fait l'objet de nombreuses publications concernant son traitanent chirurgical, elle a été moins étudiée sous l'angle radiologique. Le but de cette étude est de présenter les _résultats des techniques d'imagerie radiologique chez 26 malades examinés au CHU da

'

Nosologie de la

maladte

Article reçu Ic 24 jailld 1984. Awepta Mnitivcmcnt le Il fkricr 1985.

Ti& d part : D. TH-, Déplutemsnt de Radiologie de Brsbois

(Pr- -, ^Pr, -,R rouk de N-eau, F 94511 V a n d r e m b Nanq M a r .

The authors descrih the radioIogic appearance ClfanisuiworaC ectasia in 2 6 p a t k t s who haâ plain ckest radiogrophy and aurio-xriogmphy. Two a h

undenwnt C. T.

Aortograpky b the mmt perfortning method to appreciate the -nt of aortic ectmia, the pe*

fions of the aortic ^mot a d to d I a g n w acute or cltro- nk dimecfions.

Aorfography ove mai^ a mmt wlrrable compk ment of echocurdiogruphy for p m p m t f w staging.

K w d :'Zhoracicmta. Angiography. Amüfvalnilopetby.Aor- tic diaseaim.

La maladie annui+ectasiaute a été définie par ELLIS [13] comme << i'associatim d'anévrysme dkgén6- ratif de f'aorte ascendante, englobant i'anneau aorti-

que, et d'une i n s u f b c e aortique pure ». MaMk rare m i s dont la fréquence semble augmenter depuis 20 ans,

c'est une cause non négiigdle d'insuffisanœ aortique majeure (14 % des ms de LAUDET [19]). On la rencon- tre chez l'adulte entre 20 et 50 ans, le plus souvent chez lep ho-es : 80 % des cas.

Sa pathogénie raste iticonnue. Une annulo- ectasiante peut compliquer IY4volution d'une maladie de Marfan, mais dans 75 % des cas, elle survient chez des sujets ne prkentani aucune anomalie morphologi- que ou c ~ o l o g i q u e p r h x h n t e [7,25,27j, L ' d t e de la paroi aortique ^at une dkghérescenœ â a fibre3 élastiques de la maia. Elle peut s'accompagner d'une accumulation de mucopolyswharides réalisant la médirinécrose kystique et muooïde d'Erdhejm, mais cette atteinte est inconstante et n'est phrs consid& comme 1s _primum movens de la maladie. Macroampiquement

,

il existe une dilalation parfais volumineuse de l'aorte ascendante. L'anneau aortique est distendu, œ qui entrahe un defaut de coaptation des valves et une fuite

D. THOMAS ET COLLABORATEURS

aortique [34]. La diiatation de la racine de l'aorte ^{TABLEAU I.}

-

-

entrainne un déplacement des d acoronaires. Parfois ^{TABLB I. - DAA}

-

une maladie annuî~&&& peut se compliquer d'une d i s d o n aiguë de type II ou 1. On ri décrit aussi des dissections limitees, et mtme des déchirures intimaies [14].

Le traitement de la maladie a n n u i d a n t e ^est chirurgical. On empide actueiiement la tdmique décrite par B E ~ A L L (4) qui consiste en un remphcement monobloc de la valw et de l'aorte ascendante avec réim- plantation des Ooronajres sur ie greffon. Divemm varian-

tes ont &é décrites dont celle de CABKOL en France [8].

Le geste sur les coronair- peut être modifie selon le degré de déplacemmt des ostia. La technique devient plus difficile si k dilatation s'étend h la portion hori- zontale de la crosse

[a.

.

tes ces raisons, le chirurgien doit disposer d'un bilan morphologique complet en pré-opératoire [15].

26 malades, 4 femmeai a 22 hommes, &és de 21 A 67 am, om

été explorée par :

-

-

rieur droit. Dix-acpt ont eu une indenge comp ' ' -

-

pro fil gauche (14 cas), oiiique pthim &e (2 cas). &ce (1 ml):

Pour chaque strie M i , la quantité de p d m t de cmhaste injecté est de 80 cc, de produit iode h 38 % pour un débit minimal de 25 cc/seconde,

Des soustractions photograpbïqw ont été systhatiquement effectuées. L'anneau aortique n'étant pas repérable avec précision, n'a pas kt4 mesure (fg. 5). Deux malades de cette série wt égaie ment bknkficié d'une scanographie.

1) RADIOGRAPHIE THORACIQUE (fg. 1 6 3, tableau 1) Chez 19 malades OU I'ICT a été mesuré, trois n'ont pas de cardiomégalie. Les ICT s'échelonnent de O,#

à 0,77, la moyenne est de 0,56.

La dilatation ventriculaire gauche (jlg. 1) est cons- tante en cas de cardiomegalie (16 cas). Eile s'accompa- gne d'un effacement de l'arc moyen gauche en rapport avec une rotation de la silhouette cardiaque dans le anti-horaire due à la diiatation ventriculaire gauche (13 cas) [28] ; dans 3 cas, l'arc moyen est saillant, refoulk par l'ectasie aortique.

Les signes de dilatation de l'aorte ascendmate sont inconstants sur le cliché de face ; dans 3 cas, une _saillie discrète de l'arc supérieur droit est découverte a poste- riori, dans I f cas, Ia dilatation de l'aorte ascendante

est évidente, sous forme d'une saille franche da l'arc

supérieur droit ou d'un grand arc droit unique, Sur le cliché de profil, dans 12 cas, on note un com- blement de l'espace dair rétrostemal. Dans 7 cas, la racine de l'aorte dila* est bien dessinée par la graisse kpicardique, donnant une image de saillie « dessinbe au compw u Ifig. 22).

La plupart des maIades de cette série sont dbjA au

stade de l'indication cbhrgicaie et t'évolution sponta- née des images thoraciques n'a été suivie que chez deux malades.

- Dans un cas, en raison d'une bonne tolérance, l'uidi- cation opératoire n'a pas été posée aprb 6 ans d'évo- lution. Cette _malade présente un index d o t h o r a c i - que « limite » à 0,52 qui rate inchangh ; les signes de dilatation de l'aorte ascendante sont présents ^d non

ér01utifs.

-

A

2) AORTOGRAPHIR THORACIQUE

Eiie a &é pratiquk chez 26 maki=, parmi lesquels

FI^. 1.

-

Pio. 2. - Dilatailon de k r a c k de l ' m e . vecdt an cwnpm (fkhc).

FIO. 2.

-

FI^. 3 . - M A E m s t a ù e d e h d t f ~ c a r d l a q i i e . C o n i r u m ~ w ICT = 460.

Fia. 3.

-

?-a= O. W.

4 avaient déj8 été opérés, 3 par remplacement valvu- laire seul, 1 par technique de BENTALL modifiée par CAFIROL

[a].

a) La difatdion & f ' m e d a n t e est rencontrée dans tous les as. Le rapport entre le calibre maximal de l'aorte &the et celui de l'aorte descendanta va da 2 à 6,s. La dilatation intéresse une plus ou moins grande portion de l'aorte ascendante (voir tableau II).

Les aspects réalists sont :

- la dilatation locali&c de ia _racine de l'aorte Ifig. 4), - la dilatation de la partie basse de l'aorte incluant le

suicus sus-sigrnoïdien,

F i a 4. - D i k ü m bdh& dt la & de l'am, Noter l'importante fuite

e-

Fm. 4. - Locridibed tükiiwion daortic mot, Note marktà ao& Wi- cferscy.

TABLEAJJ II. - R@urIitlon des anhrymm &n kr f m e et I*#temion en hauteur

T m II.

-

iris d'un tiers de

- Ies dihtations typiques en « poire » où le diamètre maximum est au-dessus du plan de l'anneau mg. 51, - l'image de « cylindre » aortique oh l'aorte ascen- dante est a a t h modérément sur W3 de sa hauteur, sans déAarcation nette avec l'aorte saine (fig. 6),

-

les modifications de la racine de l'aorte comprenmr

-

coronaire gauche (presque toujours visible). Cette asan- sion est toujours modérée. Agrandissement radiologi- que non déduit, eiie varie de 1 é13 cm au-dessus du plan le plus bas de la sigmoïde correspondante @g, 8). Par contre, elle s'accompagne d'une excentration constante

de l ' d m en dehors ^;

-

D. THOMAS ET COLLABORATEURS

Fra. 5 . - Dilatation typique en poire. Les limites exactes de l'anneau sont difficilcs à rcpérer (flbches).

Frc. 5 . - Typical peur-shapd dilatation. The exact iimits of the uortic valve

ritip are difficult fo delermine (arrows).

Frr.. 7. - Gros anévrysme asymkrrique. Noter la dtsaxation entre la cham- bre de chasse et l'aorte.

Fro. 7 . - Lurge oaymrnerrrc aneuvsin. Note ~~~~~~~~~~~~v bel ween cham ber and oorto.

FIG. 6 . - Dilalaiion c y t i d r i q u e .;Ur 3'3 de l'aorte ascendanrr.

FIG. 6 . - Cylindr~caI dilurafion over IMrrls of the ascerid~iig aorta. Fro. 8. - Ascension de l'ostium coronaire gauche (flèche pleine). L'ostium droit est masqué par la partie basse de l'aorte (flkche ouverte). Le plan de, l'anncau est oblique à 70 " sur la verticale.

sigmoïde sur une ou deux incidences, et une obliquité prononcée du plan de l'appareil valvulaire en bas et a droite (de 45" 40"). Dans 1 1 cas, on rencontre égale- ment une désaxation de la chambre de chasse du ven- tricule gauche et de l'aorte ascendante.

b) Les images de dissection aortique ont Pt&

rencontrées :

- dans 1 cas, une dissection aiguë de type I et dans un autre cas, une dissection aiguë de type II 6larg1 : les ima- ges ne diffèrent pas des dissections aortiques d'autres étiologies ( f i g . 9)'

- 2 malades étaient porteurs d'une dissection chroni- que peu étendue retrouvée à l'intervention : l'aortogra- phie n'a fait le diagnostic que chez l'un d'eux (fig. IO),

Fro. 8 . - Ascetuion of leff coronary artium (pZled afrow). The nght osfivm is musked by the lower part of nortu (open urrow). The uortic valve ring plane is oblique al 70 " ro the vertical.

- dans 1 cas, une fissuration chronique de l'aorte ascendante colmatée dans le médiastin était découverte sur l'aortographie et confirmée à l'intervention Ifig. IO),

3) SCANOGKAPH~E

Cette exploration a concerné deux malades chez qui on retrouve une dilatation symétrique de l'aorte ascen- dante (fg. 13). L'exploration des limites de l'aorte ascen- dante n'a pas ktk satisfaisante. La racine de l'aorte a été trouvée dilatke chez les deux patients (fg. 12) mais

Fm. 10.

-

de l'aorte.

Fm. 10.

-

m. 11.-mtiondtlapamipwwmmdermmmih&brinter- vention.

FIO. 11. - ~ ~ ~ w a l ~ ~ ~ ~ .

Pro. 12-Watationdehracimderawrs@ûnim).

FIO. 12. - MhiIPfim (58 mm) qf M cmpt.

la comparaison avec l'khograpbie montre ^que la sca- nographie a surestirnt cette Fülatation dans un cm. A

l'autre e x t r b i t é , l'origine du t r a c bretchio-céphalique n'était visible que chez un patient. Chez l'autre, m rai- son de la très forte obiiquité de cette portion de I'eorte, les mesura de calibre n'étaient pas posîbles et la iimite

s u ~ ~ u r ~ de I'ectwie ne pouvait are reconnue.

Commentaires

1) PUICI3 DE L'RXPLOBATION RADIOLWlQUB STANDARD DE THORAX

Pour tous la auteurs, la MAE m manifeste sur le cliché thoraique par une d o m é g d i e imporknte, en rapport avec une dilahiion v e n t r W e gauche

P,

DICOAT [2f], if y a une cardiomégalie dans 72/90 cas de MAE. L'importance de la dilatation ventriailaire gauche n'est qu'une domCe imprkcise pour apprécier

D. THOMAS ET COLIABORATEURS

FIG. 13. - DhWion dt Paorte ascendante (78 mm).

la sévérité de la cardiopathie. En particulier, ia _dilata- tion ventriculaire gauche peut être absente lors des insuf- fisances aortiques aiguës dont la MAE est une étiolo- gie [IO, 221.

Les signes de dilatation de l ' m e ascendante sont toujours cités dans la Iittkrature, mais leur frkquence

est diversement appréciée. Pour ACAR [II, la dilatation de l'aorte ascendante n'est indiscutable que dans 1/3 des cas environ. LAYMAN [20] décrit comme typique l'image du « cœur en otarie » (shmoo heart) constituée par la grande dilatation aortique et la dilatation ven- triculaire gauche. Nous n'avons rencontré cette image

que chez un malade au stade de la dtcompensation cardiaque.

SZAMOSI [30] a décrit les signes de dilatation de la racine de l'aorte sur 1e ctiché de profil : encore ne sont-ils pas constants. Nous les rencontrons dans 7 cas de notre série. Le cliché de proJi1 est plus performant.

Le cliché thoracique n'est qu'un &ment de

débrouillage et n'a pas grande valeur diagnostique. Par contre, ii est intéressant dans ia surveiI1ance des opérés chez qui le remplacement aortique n'a et6 que partiel.

Chez 3 de nos malades, la rbapparition d'une dilata- tion aortique sur le clichk thoracique a été le premier signe de récidive an6vrysmale. Ceci a déjd été signalé

par SYMBAS [29] fig. 14, 15).

2) -1 DE L'AORTOGRAPHIE

La dikrtation de l'aorte ascendante tst toujours dia- gnostiquée sur une aortogrsiphie correcte. ï a forme la plus répandue est la grande dilatation en poire, deji décrite par CHAPMAN (91, WHEAT [34J et d'autre 11 3, 14,271. Notre série comporte wmme celle ~'ACAR [l ]

un certain nombre de dilatations l o c a l i ~ s au sinus de Valsalva qui sont de véritables MAE ^et doivent être trai- tCes comme telles m g , 4). Par contre, nous ^n'avons pas rencontré d'extension l'aorte horizontale.

La double ddsmution de l'appareil valvulaire, observée dans la plupart de nos cas a déjà ^été évoquée par NEIMANN [23] : pour cet auteur, cette désaxation

Fa. 14

FIG, 14-15, - Malade opéré deux ans auparavant par rern*ownent valvu- laire iimple.

Réapparition d'une dilatation de l'aorte ascendante dépistée sur le cliche pulmonaire.

Fm, 14-IJ, - Patient operated wpon two yearspreviously by simple valvu- lar re~lawtnmt.

Reupparitian of dilatation of the ascending norta, delected on the pulrno- nury Imoge.

. .

explique la mauvaise visibilité des sigmoïdes et les faux aspects de discontinuit6 aorto-mitrale 21 l'tchographie.

L'ascensiun des coronaires est toujours discrète dans notre série, aiors que ZUBIATE [35] et IOLE- SIAS [17] rapportent des chiffres allant de 4 h 6 cm.

Il faut prendre en compte A Ia fois l'ascension et la translation des ostia car c'est ce double dkplacement qui éloigne les ostia de l'anneau aortique, Le diagnos- tic de d h x t i o n aortique pose parfois des problèmes.

Selon WHEAT [33], la dilution du produit de contraste dans ces aortes dilath peut are responsable de faux positifs et de faux négatifs.

Dans tous les cas, il faudra faire une injection sus- sigmoidierme abondante h dkbit érevé. Les incidences

complémentdres (aortographie en biplan) sont une aide precieuse pour diagnostiquer las dissections, dont on conndt la disposition en spirale.

Le radiocinéma en _champ de 23 cm, actuellement préférk par de nombreuses équipes [2], offre l'avantage d'une vue dynamique du voile de dissection. Encore faut-il que l'injection de contraste soit satisfaisante et

donc que I'angiograpW soit averti des impératifs tech- niques entraînés par k dilatation aortique et l'étendue des lésions.

Dans un cas de notre série en effet, une dissection de. type 1 avait ét4 méconnue au radiocinéma.

Bnfin, dans notre série, une dissection localisée est passée inaperçue ia fois au d o c i n é m a et A la sério- graphie sur grands clichés et c ' e t Ia mauvaise defini- tion des images qu'il faut incriminer dans ce cas.

Il nous apparaSt donc que le diagnostic de dissec-

tion reste difficile, surtout en ce qui c o n m e les peti- tes lésions très localisée signalées par EISEN [14].

3) L A S C A N W H i E DANS L'EXPLORATIONDES

On ne peut tirer de conclusions satisfaisantes en raison du trop faibIe nombre de malades smwgraphie.

Si la sanographie est trés performante ^pour rem-- tre une dilatation ou une dissection aortique (B&

LOIR 131, GoDwm [16]), on note que chez nos deux malades, l'analyse des deux extrémités de l'aorte ascen-

dante n'a pas &4 satisfaisante. Ces insuffmnces &rieu- ses sont dues A ^la trop grande obliquité des structures expIorCes par rapport aux plans de coupe.

Conclusion

Lei radiologie est un compl6ment indispensable de I'échocardiographie pour préciser I'étendue de l'ecta- sie aortique, pour reconnaître les complications at pour guider le geste chirurgicd.

Les différents examens radiologiques sont _d'inté-

S t inégal. Le cliché standard de thorax n'a qu'une valeur d'orientation, il est infidèle et imprécis. La scanogra- phie présente certains intMts mais d e ne suffit pas pour préciser les limites de la difakation aortique. L'angio- graphie s'impose donc. Blle doit fournir le maximum

de renseignements, quelle que soit lei technique utilisee.

Si actuellement la prdférence va au radiocinéma en rai- son _{de ses} informations dynamiques, notre expkrience,, certes limitée, met en relief les difficultés de l'une et l'autre technique pour diagnostiquer certaines d i s ~ o n s .

Des améiiorations dans I'hagaie de la MAE sont prévisibles dans un avenir proche avec l'angiographie numkrîsée. &alement, h RMN, W tde recons- truire l'image dans différents pl=, est une méthode prometteuse.

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