Fibromatose desmoide primitive du sein ( a propos d'un cas avec revue de la littérature)

UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT-

ANNEE: 200 THESE N°:

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THESE

Présentée et soutenue publiquement le :………..

PAR

Mr. Souhail AHMIMECHE

Né le 02 Juillet 1983 à Rabat

Pour l'Obtention du Doctorat en

Médecine

MOTS CLES Fibromatose – Tumeur desmoïde - Sein.

JURY

Mme. A. KHARBACH PRESIDENTE

Professeur de Gynécologie Obstétrique

Mr. A. BAIDADA RAPPORTEUR

Professeur de Gynécologie Obstétrique Mr. B. RHRAB

Professeur de Gynécologie Obstétrique

A MON CHER PERE……

Vous avez assuré une lourde responsabilité et consenti d’énormes

sacrifices pour mon éducation .

Votre affection, votre sens du devoir, vos précieux conseils et

votre soutien m’ont toujours été d’une aide précieuse.

Aucun mot, aucune phrase ne sauraient vous traduire l’étendue

de ma reconnaissance.

Que ce travail soit le meilleur témoin de mon respect et de mon

profond amour.

Puisse Dieu le tout puissant vous donne santé et longue vie afin

que je puisse vous combler a mon tour.

A MA CHERE MERE AUX INNOMBRABLES

QUALITES

La plus tendre femme sur terre, aucun mot, aucune dédicace ne

saurait exprimer mon respect, ma considération, ma soumission et

l’amour éternel pour les sacrifices que vous consentis pour mon

instruction et mon bien être.

Vos prières ont été pour moi un grand soutien moral au long de

mes études.

Veuillez trouver, chère mère et adorable créature, dans ce travail

le fruit de votre dévouement et de vos sacrifices ainsi que

l’expression de ma gratitude et mon profond amour que rien ne

peut entraver ou évaporer.

Puisse Dieu, le tout puissant, vous préserver du mal, vous

combler de santé, de bonheur et vous procure une longue vie afin

que je puisse vous combler à mon tour.

A MA SŒUR BOUTAINA...

Votre tendresse, votre affection et votre complicité ont toujours

suscité mon admiration.

Que cet ouvrage soit pour vous le témoignage de ma vive

reconnaissance et de mon affection éternelle.

A MES CHERS GRANDS PARENTS, A MES ONCLES, A

MES TANTES...

A tous ceux qui ont toujours cru en moi aux plus durs moments

de ma carrière et de mon parcours d’étudiant.

A ceux sans qui je n’aurais jamais pu arriver la où j’en suis…

A ceux qui ont toujours cru en mes capacités et qui ont toujours

été présents pour moi…

A ceux qui ont toujours prie pour moi durant toutes ces années

passées …

Ceux à qui fièrement je leur dédie mon travail avec tout l’amour

du monde …

Comme a dit mark Twain « tout ce dont nous avons besoin pour

réussir dans la vie est l’ignorance et la confiance »

L’ignorance j’ai naquis avec et j’ai travaillé toute ma vie pour

faire de moi-même un être construit et instruit et la confiance

c’est en vous ainsi qu’en mes parents que je l’ai trouve… sans

laquelle j’aurais le plus pauvre des minables sur cette terre….

Je vous le dédie vous mes amours mes chéris grands pères grands

mères cet écrit…

A MA BIEN AIMEE INTISSAR...

Pour toi ma chérie mon carburant ma force celle qui m’a fait voir

les vrais cotes de la tendresse celle qui m’a donne son cœur et qui

m’a vole le miens qui se trouve en désarrois rien qu’en pensant a

toi… toi ma belle ma chérie je te dédie le fruit de mon travail a

toi aussi mon cœur ma bien aimée

A MA COUSINE JINANE...

En témoignage de toute l’affection, le respect et la tendresse qui

nous unissent.

Avec tous mes vœux de santé et de bonheur.

A MES CHERS AMIS...

A MES CHERS : DRISS , KACEM , KHALID , AMINE

AHMINDACHE ,BOUTAINA , HALA , ANAS, AMINE

RIANI , HICHAM, MONCEF , ANNIS...

Pour vous mes amis j’ai choisi cet extrait du poème et des dires de

Antigone qui expriment parfaitement et résument toute mon

estime pour vous :

Une douce amitié aux sources de l’enfance,

Est faite de velours, c’est un cadeau des cieux,

Pourtant pour la garder il faut, en permanence,

Ni la désapprouver, ni la quitter des yeux.

Si elle est fraternelle, elle est pourtant fragile,

Et ne peut endurer caprice ou félonie ;

Si vous la trahissez, d’un battement de cil,

Délaissée elle ira chercher d’autres amis ;

L’amitié qui s’en va laisse une chaise vide,

La vie nous semble alors futile, inhabitée,

Quand l’amitié nous fuit, s’en reviennent des rides

Et la blessure au cœur est bien lourde à porter

Je vous dédie a vous aussi mon travail et je vous remercie, vous

mes amis, pour avoir été a mes côtés et avoir vécu avec vous des

moments qui resteront gravés dans ma mémoire à jamais et je

vous dis (anatomiquement parlant pour ne pas trop m’éloigner de

la médecine)….

Que mes oreilles seront toujours ouvertes pour vous écouter pour

réellement entendre ce que vous dites, que ma bouche dira

toujours la vérité et donnera ses pensées pour aider à parler même

quand rien ne va , que mon épaule vous sera offerte quand vous

en aurez besoin pour vous soutenir dans tout ce que vous faites

et tous les choix que vous prenez, que mon cœur est là pour vous

aimer tel que vous êtes et non vous juger, que mes mains sauront

toujours tenir les vôtres quand vous aurez besoin d’un guide et

mes bras vous offriront toujours une étreinte quand vous aurez

besoin .

Et je vous défends de me remercier car je ne fais qu’essayer de

vous rendre ce que vous m’avez donné même si je crois que ce ne

serait pas possible…

A NOTRE MAITRE ET PRESIDENT DE THESE

MADAME

LE PROFESSEUR A. KHARBACH

Professeur de Gynécologie Obstétrique

Chef de Service de Gynécologie Obstétrique de la Maternité

Souissi 3 de Rabat

Nous somme très touchés par l’honneur que vous nous faites en

acceptant de présider et juger notre travail.

Votre compétence, votre dynamisme, votre rigueur et vos qualités

humaines ont suscité en nous une grande admiration et sont pour

nous un exemple à suivre.

Veuillez accepter, cher maître, l’assurance de notre estime et

notre profond respect.

A NOTRE MAITRE ET RAPPORTEUR DE THESE

MONSIEUR LE PROFESSEUR A. BAIDADA

Professeur de Gynécologie Obstétrique à la Maternité Souissi 1

de Rabat.

Vos connaissances étendues, votre compétence pratique, votre

conscience professionnelle et vos qualités humaines font de vous

un grand maître.

Nous vous remercions pour la gentillesse, la sympathie et la

spontanéité avec laquelle vous avez bien voulu diriger ce travail.

Veuillez trouver ici, cher maître, l’expression de notre profonde

admiration et notre sincère reconnaissance.

A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE MONSIEUR LE

PROFESSEUR Z. ELHANCHI

Professeur de Gynécologie Obstétrique à la Maternité Souissi 1

de Rabat.

Nous somme très sensible de l’honneur que vous nous faites par

votre présence au sein du jury.

Que votre rigueur de travail ainsi que votre dévouement

professionnel soient pour nous un exemple à suivre.

Veuillez accepter, cher maître, l’assurance de notre estime et

notre grande admiration.

A NOTRE MAITRE ET JUGE DE THESE MONSIEUR LE

PROFESSEUR B. RHRAB

Professeur de Gynécologie Obstétrique à la Maternité Souissi 1

de Rabat.

Nous vous remercions vivement de l’honneur que vous nous faite

en siégeant dans ce jury.

Votre dévouement au service de l’être humain et votre

compétence suscitent notre admiration.

Veuillez croire, cher maître, en notre grande considération et

notre profond respect.

Sommaire

INTRODUCTION

DEFINITION

GENERALITES

I- Embryologie………..………...7

II- Constitution, rapport………...………..….……..11

III- Anatomie………....….13

IV- Vascularisation de la glande mammaire………...…....…..16

V- Drainage lymphatique…………..………...20

HISTORIQUE

EPIDEMIOLOGIE

ETIOPATHOGENIE

I- Le traumatisme……..…...…...…………...……...…...…..27

II- Le facteur hormonal…………...…...…...……….……...27

III- Le facteur génétique ………...…………...…..…..28

DIAGNOSTIC POSITIF..

Clinique

Examens complémentaires………..…….….33

I- Examens radiologiques………...…………....….…..34

B- Echographie………...…………...…….35

C- Imagerie par résonance magnétique………....……..36

D- Spectroscopie par résonance magnétique à protons du sein...36

II- Examens anatomopathologiques...37

A- Cytoponction...37 B- Histologie...37 1- Macroscopie ...37 2- Microscopie ...38

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

II- Les carcinomes métaplasiques à cellules fusiformes...42

III- Histiocytofibrome...42

IV- Tumeurs phyllodes...42

V- Nécrose graisseuse...43

VI- Fibrose cicatricielle...43

VII- Fasciite nodulaire...43

TRAITEMENTS

PRONOSTIC

NOTRE OBSERVATION

I- Sur le plan clinique...51

II- Les examens complémentaires...51

A- Echographie...51 B- Mammographie...55 C- Anatomie pathologique...56 1- Cytologie...56 2- Histologie...56 III- Traitement...57

DISCUSSION

CONCLUSION

RESUME

BIBLIOGRAPHIE

- 2 -

Nous rapportons dans cette étude un cas rare de fibromatose mammaire colligé à la clinique universitaire de gynécologie-obstétrique maternité souissi I.

Avec une revue de la littérature médicale pour insister d’avantage sur le caractère exceptionnel de cette pathologie.

Après un bref rappel senologique, nous insistons à travers l’observation sur les problèmes que posent cette pathologie aussi bien sur le plan clinique, paraclinique, que de prise en charge.

En effet, la fibromatose mammaire est une pathologie rare qui simule une tumeur maligne du sein aussi bien cliniquement que radiologiquement.

Elle se caractérise par une évolution strictement locale mais avec une tendance à l’infiltration et à la récidive.

Son diagnostic est essentiellement anatomopathologique (cytologique et histologique) mais reste difficile, ce qui engage des pathologistes confirmés.

Sur le plan histologique, son aspect benin contraste avec son potentiel d’agressivité locale et sa tendance à la récidive.

Tous ces éléments posent des difficultés de diagnostic différentiel de la fibromatose mammaire avec le cancer du sein (2).

Le traitement des fibromatoses mammaires est basé surtout sur la chirurgie (1). La radiothérapie elle, peut constituer une alternative thérapeutique dans certaines situations.

Pour ce qui est de l’hormonothérapie (essentiellement les antioestrogènes de synthèse), elle peut constituer parfois un complément thérapeutique.

Les tumeurs desmoїdes sont des tumeurs benignes mésenchymateuses qui naissent dans les plans fasciaux et musculoaponévrotiques (cloisons intramusculaires des muscles striés). Au niveau du sein, ces tumeurs naissent du tissu mammaire ou du muscle grand pectoral sous-jacent.

Leur aspect macroscopique est superposable à celui des tendons (desmoses en grec) ce qui leur a valu la dénomination de tumeurs « desmoїdes » .

La localisation mammaire ne représente qu’un aspect particulier de ces tumeurs. Par ailleurs très ubiquitaires et qui ; par leurs caractères histologiques, se situent entre les lésions inflammatoires et les fibrosarcomes (3).

Selon REITAMO (4), 49% de ces tumeurs sont abdominales, 43% extraabdominales et 8% mésentériques.

Parmi les localisations extraabdominales : Les cuisses, les fesses, le cou et les épaules qui sont préférentiellement touchées.

En revanche, les localisations mammaires sont rares. D’après CAMERON, la fibromatose mammaire représente moins de 0.2% de l’ensemble des tumeurs primitives mammaires (5 ; 6)

I. Embryologie

La glande mammaire, d’origine ectodermique, est assimilée à une annexe de la peau.

Vers la septième semaine d’embryogenèse se forme la ligne mamelonnaire qui correspond à un épaississement de l’épiderme.

Elle s’étend de la racine du membre supérieur à la racine du membre inférieur. Puis cette ligne disparaît, sauf en un point de la région thoracique où la prolifération cellulaire se poursuit en profondeur dans le mésenchyme sous-jacent. C’est le bourgeon mammaire primitif. Il se forme là 16 à 24 bourgeonnements qui donneront de nouvelles évaginations pleines. Vers la fin de la vie prénatale, les bourgeons épithéliaux se creusent d’une lumière et forment les canaux galactophores, tandis que les évaginations périphériques forment les canalicules et les alvéoles de la glande. Les canaux galactophores s’ouvrent dans une petite dépression formée par la ligne mamelonnaire primitive (fig : 1, 2 et 3).

Il ne persiste habituellement qu’un seul segment de la ligne mamelonnaire dans la région thoracique moyenne, mais la persistance d’autres segments explique la formation de mamelons surnuméraires. Lors de la puberté féminine, l’accroissement glandulaire va scinder le fascia superficialis, où était enchâssé le bourgeon mammaire primitif, en deux feuillets. Avec eux sont refoulées les structures vasculo-nerveuses.

- 8 -

Cela explique la solidarité entre peau et glande, et la grande interdépendance des vascularisations cutanées et glandulaires.

Figure 1 : Le développement précose de la crête mammaire

Figure 2 : Le développement de la crête mammaire

1. bourgeon du membre supérieur 2. la crête mammaire

3. bourgeon du membre inférieur

1’. La crête mammaire 3 2 1’ 1 2 3 1’

Prolifération épidermale formant la crête mammaire Epiderme Derme Invasion épidermale Través de l’invasion épidermale

- 10 -

Figure 3 : développement de la glande mammaire

Epiderme

Canalisation du conduit galactophore

Ramification du conduit galactophore

Rétrécissement du conduit galactophore

Sinus galactophore Canal galactophore Alvéoles de la glande mammaire Vaisseaux sanguins Lobules adipeux L’aréole Creux

II. Constitution, rapport

La glande mammaire est constituée de tissu glandulaire épithélial et conjonctif, et de tissu adipeux. La proportion varie selon l’âge, le statut hormonal, le poids...La glande comporte dix à 15 lobes qui ne peuvent pas être individualisés chirurgicalement. La chirurgie du sein n’est pas segmentaire, mais obéit surtout à des impératifs vasculaires.La face antérieure de la glande comporte des crêtes fibroglandulaires, appelées crêtes de Duret, qui encadrent des lobules adipeux et s’attachent à une lame conjonctive sous-cutanée appelée ligament de Cooper. Ce plan des crêtes de Duret doit être suivi lors de la réalisation de la mastectomie et de la tumorectomie (fig 4).

En périphérie de la glande, le tissu mammaire s’amincit progressivement selon des limites floues.En arrière, la glande mammaire est séparée du grand pectoral par un espace celluleux, ou bourse de Chassaignac, constitué en avant par le feuillet postérieur du fascia superficialis et en arrière par le fascia prépectoral. Il s’agit d’un plan de clivage facilement individualisable, traversé par des vaisseaux perforants.

- 12 -

Figure 4 : Anatomie de la glande mammaire

1. clavicule ; 2. Deuxième côte ; 3. ligagement de Cooper ; 4. muscle grand pectoral ; 5. bourse séreuse de chaissaignac ; 6. lobules glandulaires ;7. canaux galactophores ; 8. Crêtes de Duret.

III. Anatomie

La glande mammaire est située en avant du muscle grand pectoral.Sa base s’étend du bord inférieur de la deuxième côte jusqu’au sixième cartilage costal, et transversalement du bord externe du sternum à la ligne axillaire antérieure. Ces limites sont cependant variables d’un sujet à l’autre.

Elle comporte à son sommet la plaque aréolomamelonnaire (PAM) composée de l’aréole et du mamelon.

L’aisselle est limitée :

– en avant, par la face postérieure du grand pectoral en superficie, et par les muscles sous-clavier et petit pectoral en profondeur.

Le muscle petit pectoral divise l’aisselle en trois parties : sous-pectorale, rétropectorale, et sus-pectorale, qui correspondent aux trois étages

de Berg. Entre le grand et le petit pectoral se trouve le ganglion interpectoral de Rotter.

– en dedans, par la paroi thoracique constituée des cinq premières côtes recouvertes par le muscle grand dentelé.

– en arrière, par le muscle sous-scapulaire et le muscle grand dorsal. – en dehors, par le bord antérieur du muscle grand dorsal. Son sommet est une pointe.

- 14 -

– le nerf du grand dentelé (ou nerf de Charles Bell), qui descend le long du muscle grand dentelé, et qui constitue la limite interne du curage. Sa section entraîne une ascension du moignon de l’épaule par paralysie du muscle grand dentelé (scapula alata).

– les premier, deuxième et troisième nerfs perforants intercostaux (ou nerfs inter-costo-brachiaux), qui traversent la paroi thoracique et l’aisselle transversalement pour innerver les téguments de la face interne de l’aisselle et du bras. Il existe une anastomose entre le deuxième perforant et le nerf accessoire du brachial cutané interne.

– le nerf du grand dorsal, qui court verticalement le long du muscle sous-scapulaire. L’artère scapulaire inférieure (artère sub-scapulaire) accompagne ce nerf ; elle se divise pour donner une branche scapulaire (artère circonflexe) et une branche thoracique (artère thoraco-dorsale). Cette branche thoracique se divise ensuite en une branche antérieure pour le grand dentelé, une branche externe pour le grand dorsal et une branche inférieure descendant vers la paroi thoracique. Cette dernière division constitue la limite inférieure du curage axillaire. La branche thoracique accompagnée de sa veine forme avec le nerf du grand dorsal le « pédicule vasculo-nerveux du grand dorsal ».

– la veine axillaire, transversale en dessous de l’artère, qui constitue la limite supérieure du curage. L’artère axillaire, au-dessus de la veine, n’est pas vue lors de la réalisation du curage.

Figure 5 : Anatomie de l’aisselle

1. accessoire du brachial cutané interne ;2. Perforant du deuxième espace intercostal ;3. Pédicule scapulaire inférieur ;4. Vaisseaux mammaires internes ; 5. nerfs du grand dentelé ;6. Paquet vasculonerveux du grand dorsal ; 7. Branche antérieure pour le muscle grand dentelé (limite inférieure du curage axillaire) ;

8. muscle grand pectoral (récliné) ; 9.muscle petit pectoral ; 10. Clavicule ; 11. Anse des pectoraux ; 12. Muscle sous scapulaire ; 13. Nerf du grand dorsal ; 14. Veine axillaire.

- 16 -

IV. Vascularisation de la glande mammaire

Elle est associée à la vascularisation cutanée. Il existe trois réseaux vasculaires (fig 6) :

– un réseau antérieur ou cutanéoglandulaire, composé du réseau sous-dermique (très richement anastomosé, plus dense à proximité de la PAM), et du réseau préglandulaire à la surface de la glande. Ils communiquent par l’intermédiaire des crêtes de Duret ;

– un réseau rétroglandulaire ;

– un réseau anastomotique intraglandulaire qui assure la distribution du réseau antérieur.

Ces trois réseaux sont alimentés par :

– Deux pédicules principaux : les branches de l’artère mammaire externe, et les branches perforantes intercostales de l’artère mammaire interne (deuxième, troisième et quatrième espaces intercostaux) ;

– Trois pédicules accessoires (pédicule supérieur en provenance de l’artère acromiothoracique, deux pédicules postérieurs et inférieurs provenant des intercostales ou de la mammaire interne).Chaque pédicule peut assurer à lui seul la vascularisation de la glande. La chirurgie conservatrice impose le respect d’au moins un ces pédicules et du réseau antérieur.

– d’un réseau profond qui vascularise la PAM en suivant les canaux galactophores.

– d’un réseau très superficiel sous-dermique.

Ces deux réseaux alimentent un réseau vasculaire anastomotique sous-dermique formant le cercle périaréolaire.

Un seul de ces réseaux suffit à vasculariser l’aréole. On peut donc ; selon les cas ; décoller totalement la PAM de la glande mammaire par une incision semi-aréolaire, si on prend soin de conserver le réseau sous-dermique en passant à 0,5 à 1 cm sous la peau. À l’inverse, on peut réaliser une incision circonférentielle circumaréolaire. L’aréole est alors vascularisée par les branches du réseau profond (fig 7).

- 18 -

Figure 6 : Vascularisation artérielle superficielle du sein.

1. Plan cutané ; 2. réseau artériel sous-dermique ; 3. réseau anastomotique au niveau des crêtes de Duret ; 4. réseau préglandulaire.

Figure 7 : Vascularisation de l’aréole.

1. Derme de la plaque aréolomamelonnaire ; 2. derme ; 3. réseau vasculaire sousdermique ; 4. cercle périaréolaire ; 5. réseau anastomotique profond

- 20 -

V. Drainage lymphatique

(Fig 8)

Drainage mammaire Il est constitué :

– d’un réseau cutané superficiel, plus dense vers le mamelon, s’anastomosant autour de la PAM en un réseau périaréolaire (de Sappey).

– d’un réseau glandulaire profond.

Ganglions lymphatiques

Le drainage lymphatique du sein converge vers deux groupes essentiels. Les ganglions axillaires forment le groupe principal : ils sont divisés par les anatomistes en plusieurs groupes : mammaire externe le long des vaisseaux mammaires externes, brachial le long des vaisseaux axillaires, scapulaire le long du pédicule scapulaire, central en arrière du petit pectoral, et sous-claviculaire. Cependant, ces groupes ne sont pas individualisés cliniquement dans l’aisselle. Les ganglions mammaires internes sont situés au niveau des trois premiers espaces intercostaux, en arrière des cartilages costaux et des muscles intercostaux et en avant de la plèvre.

Les ganglions axillaires et mammaires internes se jettent dans des ganglions de second niveau sus-claviculaires. Il existe parfois un drainage direct du sein vers les ganglions sus-claviculaires.

Figure 8 : Drainage lymphatique du sein Ganglions intrapectoraux de Rotter Ganglions axillaires centraux Ganglions brachiaux (axillaires latéraux) Ganglions subscapulaires (axillaires postérieurs) Ganglions pectoraux (axillaires antérieurs)

Les voies lymphatiques vers les ganglions supradiaphragmatiques et le foie Ganglions parasternaux (thoraciques internes) Ganglions subclaviculaires Les voies lymphatiques vers le sein contre latéral Les voies lymphatiques vers les ganglions médiastinaux antérieurs

 Etant donné la rareté des tumeurs desmoїdes en générale, et mammaire en particulier, très peu de cas ont été rapporté dans la littérature médicale,et le peu d’observations décrites par la plupart des auteurs concernant des cas disparates( généralement il s’agit d’un ou deux cas).

 La première description a été faite par MAC FLANE en 1832 (16) . Par la suite, ces tumeurs ont été nommées «desmoїdes » par MULLER, en raison de leur ressemblance aux tendons « desmoses » en Grec (17).

 BENNET a décrit trois tumeurs fibreuses extraabdominales en

1844 ; cette description apparaissait conforme à celles des tumeurs desmoїdes.

 NICHOLS était le premier en 1923 a appliqué le nom desmoїde à des tumeurs semblaient identiques à celles qui apparaissaient au niveau des parties abdominales (18).

 En 1986, REITAMO avait défini le syndrome desmoїde comme une entité associant la fibromatose à des anomalies du squelette (exostoses, géodes ; sur densités au niveau des fémurs et des mandibules ; sacralisation de la 5ième vertèbre lombaire). Ce syndrome serait autosomique dominant à pénétrance variable (27).

Sur le plan épidémiologique :

 Les tumeurs desmoїdes en générale présentent entre 0.013 à 0.13% de tous les néoplasmes (19).

 L’incidence des tumeurs desmoїdes extraabdominales est faible : 3 à 4 par 106 habitants par an (20).

 La fréquence rapportée par les différents auteurs, des tumeurs

desmoїdes mammaires, quelque soit le sexe ne dépasse pas 3.5% des tumeurs fibreuses, et 0.2% de l’ensemble des tumeurs du sein (5 ; 6) .

 La localisation mammaire est rencontrée à toute âge, avec maximum entre 20 et 40 ans (20).

 L’atteinte féminine, surtout en période d’activité génitale semble prédominante pour les tumeurs abdominales en premier lieu, et mammaire en deuxième position (21 ; 22).

Conclusion : Ainsi, il se dégage de pris à bord que ces tumeurs

desmoїdes mammaires sont très rares, environ 100 cas ont été rapportés dans la littérature médicale.

L’ étiopathogénie des tumeurs desmoїdes du sein est restée depuis toujours un côté obscure de cette pathologie.

Trois facteurs sont incriminés dans la genèse de ces tumeurs :

 Une initiation de la prolifération cellulaire suite à un traumatisme ?

 Un effet promoteur des hormones sexuelles ?

 Un terrain génétique particulier marqué par le trouble de la régulation de la croissance des fibroblastes + + +

I. Le traumatisme

Le traumatisme était le premier facteur incriminé dans le développement de la lésion.il est retrouvé dans 19% à 49% des tumeurs desmoїdes extraabdominales (24)

, mais généralement reste peut fréquent en cas de localisation mammaire exclusive (12).

Récemment, on a incriminé les prothèses mammaires en silicones (25)

.Dans ce cas, le traumatisme est l’acte chirurgical qui aurait un rôle initiateur d’après certains auteurs (26)

.

II . Le facteur hormonal

Un facteur hormonal est avancé par plusieurs auteurs en se basant sur une nette fréquence de ces tumeurs :

- 28 -

 Chez La femme en période d’activité génitale.  Chez les multipares.

 Au cours de la grossesse.

 Lors d’une prise d’oestroprogestatifs (27).

Par ailleurs, des régressions tumorales ont été observées spontanément après la ménopause ou après castrations des ovaires (28).

Des récepteurs hormonaux aux œstrogènes ont parfois été mis en évidence sur les cellules tumorales, ce qui a motivé la notion de traitement hormonal à base d’antioestrogènes de synthèse.

Expérimentalement, LIPCHUTZ en 1942 avait induit des tumeurs desmoїdes chez les cobayes après injection d’œstrogène.

ANDRALA aurait détruit des fibroblastes en utilisant de la progestérone.

III. Le facteur génétique

La survenue d’une fibromatose pourrait être le temoin d’une anomalie génitique familiale.

En effet, ont été décrit des cas de fibromatoses familiales multicentriques isolées ; ou entrant dans le cadre d’un syndrome de GARDNER associant une polypose colique, des malformations osseuses, des kystes épidermoides et des tumeurs des tissus mous dont les tumeurs desmoїdes.

En 1986, REITAMO avait défini le syndrome desmoїde comme une entité associant la fibromatose à des anomalies du squelette (exostoses, géodes ; sur densités au niveau des fémurs et des

mandibules ; sacralisation de la 5ième vertèbre lombaire).ce syndrome serait autosomique dominant à pénétrance variable.

Plusieurs recherches génétiques sont actuellement en cours, mais vu la rareté de cette pathologie, ces études prendront sûrement beaucoup de temps avant de déterminer un éventuel support génétique aux tumeurs desmoїdes mammaires.

- 32 -

L’aspect clinique de la fibromatose desmoїde mammaire oriente le plus souvent vers un cancer du sein.

Le sein droit est préférentiellement atteint avec un taux de 54% (21)

; l’atteinte bilatérale synchrone des deux seins est presque exceptionnelle (12).

La fibromatose desmoїde mammaire touche préférentiellement la région aréolaire du sein droit.

L’aspect clinique est généralement celui d’un nodule du sein :  Unilatéral.  Indolore.  De taille variable.  De consistance ferme + + +  Mal limité.

 Profond dans le sein.

 Évolue souvent depuis quelques années.

 Parfois accompagné d’un écoulement mammaire ou de signes de rétractions cutanés.

 Peut être adhérent à la peau et aux plans profonds mimants un cancer du sein.

- 34 -

I. Les examens radiologiques :

A- Mammographie :

En effet, la mammographie trouve le plus souvent une opacité (14) :  Stellaire.

 Mal limitée.

 De volume inférieur au volume clinique.

 Mais classiquement sans micro-calcifications associées. Cette opacité prête souvent à confusion avec un carcinome infiltrant.

Mammographie du sein gauche clichée du profil (39): Opacité stellaire de 25 mm de diamètre

B- L’echographie :

L’echographie décrit soit (14) :

 Une lésion hypoechogène ; résumant à priori un syndrome tumoral malin.

 Une lésion d’echostructure irrégulière, hyperechogène avec atténuation postérieur ; résumant à priori un syndrome tumoral malin.

Echographie du sein gauche (39) :

- 36 -

C- Imagerie par résonance magnétique (IRM) :

Une étude a décrit les caractéristiques des tumeurs desmoїdes du sein à l’IRM comme étant iso intense en T1et hypo ou hyper intense en T2.

En IRM dynamique, il s’agit d’une masse à bord mal définit avec un renforcement hétérogène et graduel qui peut refléter la quantité de dépôt de fibrine.

Sa performance ne reste pas supérieure à celle de l’echographie conventionnelle.

D- La spectroscopie par la résonance magnétique à

protons du sein :

Cette technique a été récemment proposée comme un accessoire à l’IRM pour améliorer la spécificité dans la distingtion des tumeurs malignes de celles benignes.

II. Les examens anatomo pathologiques

A- La cytoponction à l’aiguille fine :

Quand la cellularité est riche, la cytoponction mammaire pourrait confirmer le diagnostic de la fibromatose desmoїde sein en isolant les fibroblastes avec atypies minimes (9), ce qui prête souvent à confusion avec les processus malins du sein sur le plan cytologique (1).

Cet aspect trompeur de part de présence des atypies cellulaires incite à une prudence dans l’interprétation des résultats aussi bien de la part du clinicien que du cytologiste.

B- Histologie:

Le diagnostic de certitude repose sur l’examen de la pièce opératoire (1).

1- Macroscopie :

Les lésions sont macroscopiquement fibreuses, brillantes, fermes, infiltrantes et mal limitées ; ce qui évoque de pris à bord de tumeurs malignes du sein.

- 38 -

2- Microscopie :

L’examen histologique trouve une prolifération de cellules fibroblastiques agencées en faisceaux entrecroisés qui infiltre le tissu adipeux (Fig A et B).

Une infiltration lymphoplasmocytaire est fréquemment associée, contrairement aux calcifications et à l’œdème qui sont les plus souvent absents.

En périphérie les structures glandulaires sont comprimées mais préservées et une hyperplasie épithéliale modérée peut être rencontrée.

La cellularité est plus abondante chez les femmes jeunes, ce qui explique la difficulté du diagnostic cytologique.

Les récepteurs hormonaux sont habituellement absents (10), ce qui pose parfois des problèmes de prise en charge thérapeutique quand on opte pour un traitement hormonal complémentaire après une chirurgie première ou après une récidive éventuelle.

Figure A (39)_ prolifération d’allure fibroblastique bien différenciée : Fibroblastes réguliers, séparés par collagène abondants

- 40 -

Figure B (39) _ noyaux des fibroblastes

- 42 -

Le diagnostic différentiel de la fibromatose desmoїde du sein se fait essentiellement avec (15) :

I. Le fibrosarcome

En effet le diagnostic se pose surtout avec lui. Dans ce cas il y’aura des anomalies cytologiques, des mitoses anormales et une cellularité abondante.

II. Les carcinomes métaplasiques à cellules fusiformes

On note la présence des cellules néoplasiques avec de gros noyaux ; la partie centrale de la tumeur est nécrosée.

III.

L’histiocytofibrome

C’est une tumeur constituée d’une prolifération fibroblastique, myofibroblastique, et d’éléments dont la nature histiocytaire parait attestée par leur aspect, par leur possibilités d’accumuler des graisses ou les hémosidérne et par leur disposition en empilement.

IV.

Les tumeurs phyllodes

Elles sont constituées de structures épithéliales disposées en forme de fentes irrégulières et entourées d’un stroma à cellules fusiformes.

V.

La nécrose graisseuse

Elle s’accompagne d’une réaction inflammatoire aigue suivie d’une inflammation chronique dans laquelle on observe de nombreux plasmocytes ; des macrophages chargées de lipides provenant des adipocytes, forment des cellules géants et cellules spumeuses appelées lipophage.

VI. La fibrose cicatricielle

Qui s’en distingue par la présence des calcifications, d’adiponécrose, de cellules inflammatoires.

VII. La fasciite nodulaire

Elle se caractérise par une présence abondante des éléments inflammatoires au sein même de la fibrose.

I. Chirurgie :

Le traitement des tumeurs desmoїdes du sein est surtout chirurgical.

La tumerectomie élargie est la règle. Certains auteurs préconisent une marge du sécurité de deux à trois centimètres afin de minimiser le risque de récidive (8).

Chez certaines femmes, une mastectomie est recommandée en cas de (35)

:

 plusieurs récidives.

 Tumeurs de grand volume.

 Difficulté du diagnostic histologique.

Dans certaines situations, et du faite du caractère infiltrant des fibromatoses desmoїdes du sein, une chirurgie radicale parfois s’impose avec ablation du muscle grand pectorale.

Le curage ganglionnaire axillaire ne trouve pas d’indications dans cette pathologie.

Il n’est pas rare que l’infiltration des organes de voisinage pourrait rendre la chirurgie plus mutilante. Mais de l’avis de la plupart

- 46 -

des auteurs, cette attitude est à proscrire au profit d’autres modalités thérapeutiques à savoir :

 La radiothérapie ;  L’hormonothérapie ;  Ou les deux.

II. La radiothérapie

:

La place de la radiothérapie est discutée. En effet, les différentes séries apportent des résultats discordants : Certains auteurs pensent que la radiothérapie est inefficace, voir qu’elle peut engendrer une transformation de la fibromatose (32 ; 33 ; 38).

La radiothérapie semble plutôt utilisée comme un complément thérapeutique de la chirurgie dans :

 Les exérèses incomplètes.  Les cas de récidives multiples.

L’efficacité de la radiothérapie est dose dépendante, ainsi que le contrôle tumoral est de 60 à 80% pour une dose totale administrée de 50 à 60 GY (36).

Remarque : PATEL et AL. proposent une chimiothérapie comme alternative à une chirurgie ou à une radiothérapie qui pourrait entraîner des effets secondaires sans résultats satisfaisantes (37).

III. L’hormonothérapie :

Des essais de traitement hormonal fondés sur l’hypothèse d’oestrogénodépendance utilisant surtout les antioestrogènes de synthèses et parfois des progestatifs ont donné des résultats encourageants dans les tumeurs desmoїdes abdominopélviennes.

Le tamoxifène est la molécule la plus étudiée ; son effet ne semble pas dépendant de la présence des récepteurs spécifiques aux oestrogènes.

Donc théoriquement, l’absence des récepteurs d’œstrogène au niveau de la tumeur ne contradicte pas l’indication d’une hormonothérapie.

Les tumeurs desmoїdes du sein se caractérisent par un taux de récidive élevé de 21 à 23% (18 ; 29), mais inférieur au taux de récidive des tumeurs desmoїdes extramammaires qui s’élève à 57% (30)

.

Ces récidives sont dues principalement à une résection incomplète et surviennent entre 4 mois à 9 ans après l’intervention sur un mode local ou locorégional, avec possibilité d’extension à la peau ou aux muscles pectoraux sous jacents (7) .

D’autres auteurs rapportent que ces récidives surviennent dans les trois premières années après chirurgie ce qui justifie un suivi clinique et radiologique à moyen terme.

Les facteurs de risque de ces récidives seraient :  Le jeune âge.

 La multifocalité.

 Les marges d’exérèse peu étendues.

 L’origine de la tumeur : sein ou muscle grand pectoral

Conclusion : En revanche, il n’existe pas de consensus concernant le rythme de suivi. Il semble licite de proposer une nouvelle exérèse chirurgicale en cas de récidive (3).

I. Sur le plan clinique

Il s’agit d’une femme âgée de 40 ans qui consultée dans notre service pour un nodule du sein droit découvert à l’autopalpation depuis une année.

C’est une femme célibataire, originaire du nord du Maroc, ayant comme antécédent gynéco-obstétriques : ménarche à l’âge de 17 ans ; les antécédents familiaux sans particularité.

L’examen clinique trouve un nodule su sein droit à cheval sur les deux quadrants inférieurs de 5 cm de diamètre, de consistance ferme, mobile par rapport au plan superficiel mais fixé au plan profond, sans signes inflammatoires en regard,ni écoulement mamelonnaire.

Les aires ganglionnaires sont libres.

II .Les examens complémentaires

A- Echographie

L’échographie a révélé la présence au niveau su sein droit trois lésions nodulaires hypoechogenes dont la plus grosse siège au niveau du quadrant inférieur mesurant 29x14.8 mm, présentant des contours irréguliers avec une atténuation postérieure par endroits (Fig. I ).

- 52 -

Présence au niveau du quadrant supero externe su sein gauche d’une petite formation hypechogene homogène, bien limitée mesurant 10mm de grand axe (Fig. IV)

Présence d’adénopathies axillaires droites de type inflammatoires (Fig.V).

Figure I- Échorgraphie du sein droit ( maternité souissi I)

Nodule hypoechogène au niveau du quadrant inférieur mesurant 29x14.8mm

Figure II (maternité souissi I) Figure III

Echographies du sein droit : Deux lésions nodulaires ovalaires,

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Figure IV- Echographie su sein gauche (maternité souissi I)

Présence au niveau du quadrant supero externe petite formation hypoechogène

homogène de 10 mm de diamètre.

Figure V (maternité souissi I) : Adénopathies axillaires droites de type

B- Mammographie

La mammographie a montré la présence au niveau du sein droit trois opacités de tonalité hydrique la plus grande siège au niveau du quadrant inféroexterne de contours irréguliers et effacés, les deux autres siègent au niveau des quadrant inferoexterne et quadrant inférieur mais bien limitées (Fig. VI et VII) ; sans foyer de microcalcifications suspectes ni d’épaississement sous cutané.

(Maternité souissi I)

Figure VI : Mammographie du sein

droit cliché de profil

Figure VII : Mammographie du

- 56 -

C- Anatomie pathologique

Une cytoponction mammaire du nodule du quadrant inférieur droit a été faite suivi d’une étude cytologique qui a montré la présence des cellules cylindriques d’origine endocanalaire le plus souvent isolées ou rarement regroupées en petits amas plus ou moins compacts.

Elles montrent une anisocaryose modérée à franche avec des noyaux hypertrophiques légèrement densifiés et comportant des nucléoles proéminents. Le fond renferme des leucocytes et des hématies.

Conclusion : Présence de cellules suspectes de malignité.

2- histologie

Une Biopsie exérèse a été effectué de la tumeur suspecte du sein droit.

L’étude macroscopique de la pièce d’exérèse a mis en évidence un nodule blanchâtre, homogène, de consistance élastique.

L’étude histologique a montré une prolifération fuso-cellulaire faite d’éléments disposés en faisceaux plus ou moins ondulants montrant des atypies cytonucléaires qui restent modérées. L’ensemble est ponctué de nombreuses structures vasculaires à paroi musculaires, parfois rétractées en périphérie.

Les limites d’exérèse sont saines mais passent par endroits à moins de 1 mm de la lésion ; absence de lésions suspectes.

III. traitement

Après la biopsie exérèse qui a été faite et la confirmation histologique de la tumeur desmoїde mammaire, la malade a été reprise pour élargir les limites d’exérèse.

L’évolution postopératoire a été favorable, la malade a été revue à la consultation avec un recul de 6 mois et elle n’a pas présenté de récidives locales.

Les fibromatoses mammaires sont des tumeurs bénignes rares déprouvues de tout pouvoir métastatique, qui miment cliniquement et radiologiquement un cancer du sein et qui naissent dans les plans fasciaux et musculoaponévrotiques.

Elles représentent 0,2% de l’ensemble de tumeurs du sein, et elles sont rencontrées à tous les âges de la vie.

Concernant son étiopathogénie, trois facteurs sont incriminés dans la genèse de ces tumeurs : une initiation de la profilération cellulaire suite à un traumatisme, un effet promoteur des hormones sexuelles et un terrain génétique particulier marqué par le trouble de la régulation de la croissance des fibroblastes.

Chez notre patiente, aucun antécédent de traumatisme local et notamment chirurgical n’a été retrouvé. Les autres facteurs de risques éventuels ne peuvent être évalués à notre niveau.

Le tableau clinique de la fibromatose typique était observé chez notre patiente ; avec une tumeur indolore, nodulaire, ferme avec des limites imprécises indolores et sans épaississements cutanés ni écoulements mamelonnaires. Les aires ganglionnaires étaient libres cliniquement.

Dans les fibromatoses mammaires, l’échographie décrit soit une échostructure irrégulière, hyperechogène, avec atténuation postérieur ; soit une lésion hypoechogène. Dans notre cas l’échographie a montré

- 60 -

des lésions nodulaires hypoechogène irrégulière avec des limites irrégulière et une atténuation postérieure du sein droit et présence d’adénopathies axillaires homolatérales droites de type inflammatoire échographiquement.

La mammographie révèle une masse stellaire mal limitée et classiquement sans microcalcifications.

Notre mammographie a montré la présence au niveau du sein droit de trois opacités de tonalité hydrique de contours irrégulières avec absence de foyer de microcalcifications suspectes.

L’examen cytologique est le plus souvent trompeur car le matériel est souvent pauvre en cellule du fait de la trame fibreuse et peut contenir des amas de cellules épithéliales d’aspect atypique issues de galactophores comprimés par la prolifération tumorale.

Le diagnostic de certitude des fibromatoses desmoїdes mammaires repose sur l’examen histologique qui met en évidence une profilération de cellules fibroblastiques, sans atypie, qui s’organisent en longs faisceaux. La tumeur est mal limitée en périphérie, s’étendant au sein du tissu adipeux et entre les structures glandulaires. Alors que le fibrosarcome est plus uniformément cellulaire avec un agencement plus fasciculaire montrant une atypie cellulaire et moins de contingent collagénique.

Chez notre patiente la cytoponction mammaire droite a conclu la présence de cellules suspectes de malignité alors que l’examen histologique était en faveur d’une fibromatose desmoїde en montrant une prolifération fuso-cellulaire fate d’éléments disposés en faisceaux plus ou moins ondulants montrant des atypies cytonucléaires qui restent modérées. L’ensemble est ponctué de nombreuses structures vasculaires à paroi musculaire, parfois retracées en périphérie ce qui a permis de redresser le diagnostic de tumeur desmoїde mammaire.

Les limites d’exérèse sont saines mais passent par endroits à moins de 1 mm de la lésion, ce qui a motivé la reprise de la malade pour une exérèse plus élargie.

L’immunohistochimie a peu d’intérêt permettant simplement de prouver la nature mésenchymateuse de la lésion .en ce qui nous concerne, la recherche des récepteurs hormonaux n’a pas été faite.

Le traitement des fibromatoses repose actuellement sur la chirurgie. La radiothérapie et le traitement hormonal qui est représenté par les antioestrogènes de synthèse essentiellement viennent en second plan.

Le traitement chirurgical reste indiscutablement le traitement de choix, il consiste une exérèse large de la masse tumorale avec une marge de sécurité supérieure à 2 cm.

Une mastectomie peut être envisagée dans certains cas: Plusieurs récidives ou tumeurs de grand volume prenant la majorité de la glande mammaire.

- 62 -

Parfois, et du faite du caractère infiltrant de certains tumeurs desmoїdes du sein, une chirurgie radicale parfois s’impose avec ablation du muscle grand pectorale.

Le curage ganglionnaire axillaire ne trouve pas d’indications dans cette pathologie.

La radiothérapie, quant à elle, pour être efficace nécessite des doses importantes de l’ordre de 50 GY.

Cependant, elle semble plutôt utilisée comme un complément thérapeutique de la chirurgie.

Pour le traitement médical, qui est représenté par les antioestrogène de synthèse, sa place n’est pas encore bien définie

Chez notre patiente, une tumorectomie large sans curage ganglionnaire a été proposée, et comme été di précédemment, un recul de 6 mois montre absence de récidives.

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La fibromatose mammaire est une affection rare. Elle simule cliniquement et radiologiquement un cancer du sein.

Le diagnostic est histologique, montrant une prolifération fibroblastique d’aspect bénin, strictement locale et ayant un grand pouvoir récidivant et agressif.

La pathogénie est multifactorielle : traumatique, hormonale et génétique. Le traitement est essentiellement chirurgical basé sur une exérèse large de manière à réduire le risque du récidive. La radiothérapie ainsi que le traitement hormonal viennent en second plan.

- 66 -

Nous rapportons dans ce travail une observation privilégiée d’une patiente de 40 ans ayant présenté une fibromatose desmoїde mammaire, pour souligner la rareté de cette pathologie (100 cas ont été décrits dans la littérature médicale) les difficultés diagnostics et thérapeutiques.

En fait, la fibromatose desmoїde mammaire est une pathologie rare qui mime cliniquement, radiologiquement et histologiquement une tumeur maligne du sein sans aucun pouvoir métastatique.

Elle se caractérise par une évolution strictement locale mais avec tendance à l’infiltration et à la récidive.

Son étiopathogénie est indéterminée. Le diagnostic histologique reste très difficile, contrastant avec leur potentiel d’infiltration locorégionale et de récidive, ce qui engage les anatomopathologistes confirmés.

Le traitement est essentiellement chirurgical consistant en une tumorectomie élargie. La radiothérapie ainsi que l’hormonothérapie peuvent être envisagées dans certains cas, mais leur intérêt reste à préciser étant donné la rareté de cette pathologie.

(

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Summary

In this study, we report the case of a 40 years old woman that had a desmoid fibromatosis of the breast to focus on the scarcity of this disease ( 100 cases were reported in the medical literature), the diagnostic and therapeutic difficulties.

In fact, the desmoid fibromatosis of the breast is a scare disease with no metastatic capacity that mimic clinically, radiologically and histologically a malign tumor of the breast.

It is characterized with a strictly local evolution and a tendancy to infiltration and recurrence.

Its etiopathogeny is not known. In despite of its infiltration and recurrence potential, the histologic diagnosis remains very difficult and requires an experimented anatomopathologist.

The treatment is basically surgical and consist of a wide tumerectomy. In certain cases, radiolotherapy and hormonotherapy could be used, but their real place still have to be specified considering the scarcity of this disease.

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