Une cytoponction mammaire du nodule du quadrant inférieur droit a été faite suivi d’une étude cytologique qui a montré la présence des cellules cylindriques d’origine endocanalaire le plus souvent isolées ou rarement regroupées en petits amas plus ou moins compacts.
Elles montrent une anisocaryose modérée à franche avec des noyaux hypertrophiques légèrement densifiés et comportant des nucléoles proéminents. Le fond renferme des leucocytes et des hématies.
Conclusion : Présence de cellules suspectes de malignité.
2- histologie
Une Biopsie exérèse a été effectué de la tumeur suspecte du sein droit.
L’étude macroscopique de la pièce d’exérèse a mis en évidence un nodule blanchâtre, homogène, de consistance élastique.
L’étude histologique a montré une prolifération fuso-cellulaire faite d’éléments disposés en faisceaux plus ou moins ondulants montrant des atypies cytonucléaires qui restent modérées. L’ensemble est ponctué de nombreuses structures vasculaires à paroi musculaires, parfois rétractées en périphérie.
Les limites d’exérèse sont saines mais passent par endroits à moins de 1 mm de la lésion ; absence de lésions suspectes.
III. traitement
Après la biopsie exérèse qui a été faite et la confirmation histologique de la tumeur desmoїde mammaire, la malade a été reprise pour élargir les limites d’exérèse.
L’évolution postopératoire a été favorable, la malade a été revue à la consultation avec un recul de 6 mois et elle n’a pas présenté de récidives locales.
Les fibromatoses mammaires sont des tumeurs bénignes rares déprouvues de tout pouvoir métastatique, qui miment cliniquement et radiologiquement un cancer du sein et qui naissent dans les plans fasciaux et musculoaponévrotiques.
Elles représentent 0,2% de l’ensemble de tumeurs du sein, et elles sont rencontrées à tous les âges de la vie.
Concernant son étiopathogénie, trois facteurs sont incriminés dans la genèse de ces tumeurs : une initiation de la profilération cellulaire suite à un traumatisme, un effet promoteur des hormones sexuelles et un terrain génétique particulier marqué par le trouble de la régulation de la croissance des fibroblastes.
Chez notre patiente, aucun antécédent de traumatisme local et notamment chirurgical n’a été retrouvé. Les autres facteurs de risques éventuels ne peuvent être évalués à notre niveau.
Le tableau clinique de la fibromatose typique était observé chez notre patiente ; avec une tumeur indolore, nodulaire, ferme avec des limites imprécises indolores et sans épaississements cutanés ni écoulements mamelonnaires. Les aires ganglionnaires étaient libres cliniquement.
Dans les fibromatoses mammaires, l’échographie décrit soit une échostructure irrégulière, hyperechogène, avec atténuation postérieur ; soit une lésion hypoechogène. Dans notre cas l’échographie a montré
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des lésions nodulaires hypoechogène irrégulière avec des limites irrégulière et une atténuation postérieure du sein droit et présence d’adénopathies axillaires homolatérales droites de type inflammatoire échographiquement.
La mammographie révèle une masse stellaire mal limitée et classiquement sans microcalcifications.
Notre mammographie a montré la présence au niveau du sein droit de trois opacités de tonalité hydrique de contours irrégulières avec absence de foyer de microcalcifications suspectes.
L’examen cytologique est le plus souvent trompeur car le matériel est souvent pauvre en cellule du fait de la trame fibreuse et peut contenir des amas de cellules épithéliales d’aspect atypique issues de galactophores comprimés par la prolifération tumorale.
Le diagnostic de certitude des fibromatoses desmoїdes mammaires repose sur l’examen histologique qui met en évidence une profilération de cellules fibroblastiques, sans atypie, qui s’organisent en longs faisceaux. La tumeur est mal limitée en périphérie, s’étendant au sein du tissu adipeux et entre les structures glandulaires. Alors que le fibrosarcome est plus uniformément cellulaire avec un agencement plus fasciculaire montrant une atypie cellulaire et moins de contingent collagénique.
Chez notre patiente la cytoponction mammaire droite a conclu la présence de cellules suspectes de malignité alors que l’examen histologique était en faveur d’une fibromatose desmoїde en montrant une prolifération fuso-cellulaire fate d’éléments disposés en faisceaux plus ou moins ondulants montrant des atypies cytonucléaires qui restent modérées. L’ensemble est ponctué de nombreuses structures vasculaires à paroi musculaire, parfois retracées en périphérie ce qui a permis de redresser le diagnostic de tumeur desmoїde mammaire.
Les limites d’exérèse sont saines mais passent par endroits à moins de 1 mm de la lésion, ce qui a motivé la reprise de la malade pour une exérèse plus élargie.
L’immunohistochimie a peu d’intérêt permettant simplement de prouver la nature mésenchymateuse de la lésion .en ce qui nous concerne, la recherche des récepteurs hormonaux n’a pas été faite.
Le traitement des fibromatoses repose actuellement sur la chirurgie. La radiothérapie et le traitement hormonal qui est représenté par les antioestrogènes de synthèse essentiellement viennent en second plan.
Le traitement chirurgical reste indiscutablement le traitement de choix, il consiste une exérèse large de la masse tumorale avec une marge de sécurité supérieure à 2 cm.
Une mastectomie peut être envisagée dans certains cas: Plusieurs récidives ou tumeurs de grand volume prenant la majorité de la glande mammaire.
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Parfois, et du faite du caractère infiltrant de certains tumeurs desmoїdes du sein, une chirurgie radicale parfois s’impose avec ablation du muscle grand pectorale.
Le curage ganglionnaire axillaire ne trouve pas d’indications dans cette pathologie.
La radiothérapie, quant à elle, pour être efficace nécessite des doses importantes de l’ordre de 50 GY.
Cependant, elle semble plutôt utilisée comme un complément thérapeutique de la chirurgie.
Pour le traitement médical, qui est représenté par les antioestrogène de synthèse, sa place n’est pas encore bien définie
Chez notre patiente, une tumorectomie large sans curage ganglionnaire a été proposée, et comme été di précédemment, un recul de 6 mois montre absence de récidives.
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La fibromatose mammaire est une affection rare. Elle simule cliniquement et radiologiquement un cancer du sein.
Le diagnostic est histologique, montrant une prolifération fibroblastique d’aspect bénin, strictement locale et ayant un grand pouvoir récidivant et agressif.
La pathogénie est multifactorielle : traumatique, hormonale et génétique. Le traitement est essentiellement chirurgical basé sur une exérèse large de manière à réduire le risque du récidive. La radiothérapie ainsi que le traitement hormonal viennent en second plan.
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Nous rapportons dans ce travail une observation privilégiée d’une patiente de 40 ans ayant présenté une fibromatose desmoїde mammaire, pour souligner la rareté de cette pathologie (100 cas ont été décrits dans la littérature médicale) les difficultés diagnostics et thérapeutiques.
En fait, la fibromatose desmoїde mammaire est une pathologie rare qui mime cliniquement, radiologiquement et histologiquement une tumeur maligne du sein sans aucun pouvoir métastatique.
Elle se caractérise par une évolution strictement locale mais avec tendance à l’infiltration et à la récidive.
Son étiopathogénie est indéterminée. Le diagnostic histologique reste très difficile, contrastant avec leur potentiel d’infiltration locorégionale et de récidive, ce qui engage les anatomopathologistes confirmés.
Le traitement est essentiellement chirurgical consistant en une tumorectomie élargie. La radiothérapie ainsi que l’hormonothérapie peuvent être envisagées dans certains cas, mais leur intérêt reste à préciser étant donné la rareté de cette pathologie.
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Summary
In this study, we report the case of a 40 years old woman that had a desmoid fibromatosis of the breast to focus on the scarcity of this disease ( 100 cases were reported in the medical literature), the diagnostic and therapeutic difficulties.
In fact, the desmoid fibromatosis of the breast is a scare disease with no metastatic capacity that mimic clinically, radiologically and histologically a malign tumor of the breast.
It is characterized with a strictly local evolution and a tendancy to infiltration and recurrence.
Its etiopathogeny is not known. In despite of its infiltration and recurrence potential, the histologic diagnosis remains very difficult and requires an experimented anatomopathologist.
The treatment is basically surgical and consist of a wide tumerectomy. In certain cases, radiolotherapy and hormonotherapy could be used, but their real place still have to be specified considering the scarcity of this disease.
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