Cours IFSI - 14/03/2018 CIRRHOSE

Dr Marianne Latournerie, HGE Cours IFSI - 14/03/2018

CIRRHOSE

1. Définition

• Atteinte irréversible et diffuse du foie

• Conséquence de toute lésion chronique des hépatocytes

• HISTOLOGIQUE Fibrose

Nodules de régénération

Foie normal Fibrose portale Septa fibreux Cirrhose

* Espace

porte

*

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* *

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*

*

*

Fibrose : aspect histologique

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Processus évolutif

2. Epidémiologie

Alcool VHC VHB

Hémochromatose Autres

(50-75%) (15-25%) (5%)

Prévalence: 150 000 cas

dont 1/3 asymptomatiques ou méconnus Mortalité: 10 – 17 000 / an

Etiologies:

3. Physiopathologie

Fonctions:

• de synthèse

(Albumine, glucose, lipides, facteurs coagulation)

• d ’ épuration

(toxiques)

• biliaire

(acides biliaires, bilirubine)

FOIE

Physiopathologie

Cirrhose

 Insuffisance hépatocellulaire

 Hypertension portale (=HTP)

Bloc intra-hépatique Pression VP > 15 mmHg

 Etat pré- cancéreux

Carcinome hépatocellulaire (CHC)

4. DIAGNOSTIC

• Faisceau d’arguments:

- Clinique - Biologie

- Imagerie (échographie +/- scanner, IRM hépatique)

• Biopsie hépatique

• Tests non invasifs

Clinique

 Foie dur, bord inférieur tranchant

Clinique

 ^{Signes d ’} insuffisance hépatocellulaire - asthénie

- angiomes stellaires, télangiectasies - érythrose palmaire,

- hippocratisme digital, ongles blancs - foetor hépatique

- hypogonadisme

chez l’homme: impuissance, atrophie testiculaire, stérilité, féminisation (gynécomastie, dépilation)

chez la femme: aménorrhée, stérilité

- ictère

- encéphalopathie hépatique

- Syndrome hémorragique (ecchymoses, purpura,

hémorragies gingivales et nasales)

Angiome stellaire

Erythrose palmaire

• Ongles blancs

• Hippocratisme digital

Ictère

Hypertension portale

COPYRIGHT © 2005 THE JOHNS HOPKINS UNIVERSITY. ALL RIGHTS RESERVED.

Hypertension portale

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Clinique

Signes d ’ hypertension portale - splénomégalie

- circulation veineuse collatérale (=CVC) CVC abdominale

Varices oesophagiennes Gastropathie d ’ HTP

Varices gastriques, ectopiques, …

- ascite, œdème des membres inférieurs, des lombes

A 47-year-old man with a seven-year history of compensated hepatic cirrhosis due to chronic hepatitis B infection presented for routine evaluation

Yang, P.-M. et al. N Engl J Med 2005;353:e19

Ascite

Biologie

Signes d ’ insuffisance hépatocellulaire

Baisse du TP, du facteur V Baisse de l’albumine

Baisse du cholestérol

Augmentation de la bilirubine

Signes d’hypertension portale

Thrombopénie +/- neutropénie Normale

ou

• Imagerie

Echographie abdominale

Diagnostic positif

morphologie hépatique signes d’HTP

Complications?

Ascite CHC

+/- Scanner abdominal IRM hépatique

Examens complémentaires

• Endoscopie Diagnostic

Signes d’HTP

Dépistage cancers

Thérapeutique

Examens complémentaires

• PBH

Buts:

cause (OH, hépatites, …)

Modalités:

Repérage échographique

8è ou 9ème espace intercostal, ligne médio-claviculaire Décubitus dorsal

Anesthésie locale +/- Kalinox

Contre-indications:

Troubles de l’hémostase (plq<70 000, TP<50%) Ascite abondante

Foie congestif (cardiopathie) Cholestase extra-hépatique

Examens complémentaires

Ponction Biopsie Hépatique

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Ponction Biopsie Hépatique

PBH (suite)

Complications:

Bénignes:

Sévères:

Hémothorax, hémopéritoine Choléthorax, cholépéritoine

Surveillance +++

Pouls, TA, conscience, EVA / 30 min pendant 2 à 3 heures / heure ensuite

Hospitalisation pendant 6 heures

Examens complémentaires

• PBH par voie trans-jugulaire Indication:

CI à la PBH par voie trans-pariétale

• Méthodes non invasives Fibrotest/Actitest:

Elastométrie (Fibroscan®, autre)

 Validées (et remboursées!) pour VHC non traité

Examens complémentaires

Elastométrie hépatique (FibroScan®)

Principes physiques:

- L’élasticité désigne la capacité d’un milieu à se déformer lorsqu’on lui applique une contrainte mécanique.

Elle s’exprime en pascal (Pa).

- Dans un solide, l’élasticité dépend à la fois des modules de compression et de cisaillement.

- Pour connaître l’élasticité d’un tissu mou, il suffit d’en mesurer le module de cisaillement

Avantages :

- Pas de complications

- Pas de courbe d’apprentissage - Bonne reproductibilité

Boursier, Eur J Gastroenterol Hepatol 2008

Limites du FibroScan:

- Surpoids (épaisseur excessive pariétale en regard du foie)

- Espace intercostal étroit - (Ascite)

Dosage sanguin:

- Alpha2 macroglobuline - Haptoglobine

- Apolipoprotéine A1 - Bilirubine totale - GammaGT Algorithme:

permettant d’obtenir un score d’activité A et de fibrose F

FibroTest®

Recommandations de l’HAS :

« Toutes ces résultats doivent être interprétés en tenant compte du contexte et par un clinicien expérimenté. »

Autres scores composites - APRI

- Hépascore - ELF

- FibroMètre®

… Cohérence interlaboratoire !

5. Pronostic

 Complications

Cirrhose compensée

= asymptomatique

Ascite

Ictère

Hémorragie digestive

Encéphalopathie

Cirrhose décompensée

= symptomatique

CHC

• 15 000 décès / an en France

• Mortalité liée à:

Complications de la cirrhose CHC

• Avec ascite, survie à 5 ans: 50% si sevrage alcoolique 30% sinon…

• Gravité évaluée par le SCORE DE CHILD PUGH Selon

Ascite, encéphalopathie TP, Bili, Albumine

Côté de 5 à 15

Child A 5-6 / Child B 7-9 / Child C 10-15

Pronostic

Degré d’insuffisance hépatocellulaire Score MELD

Kamath et al, Hepatology, 2001

Lucey MR, Liver Transplant Surg, 1997 Wiesner et al, Gastroenterology, 2003

→ Facteur prédictif de décès à 3 mois chez le cirrhotique

Meld

0,957 x log (créatininémie en mg/dl) + 0,378 x log (bilirubinémie en mg/dl + 1,120 x log (INR [International Normalized Ratio] + 6,4

Ascite

Complications de l’ascite

• Rupture de l’ombilic

• Hernies

inguinales / crurales / ombilicales Risque: étranglement, rupture

• Infection du liquide d’ascite

germes intestinaux

• Ascite réfractaire

• Désordres hydro-électrolytiques

• Syndrome hépato-rénal

Rôle favorisant de: - médicaments néphro-toxiques - déshydratation

Hémorragies digestives

• 70 à 80% secondaires à HTP

• Rupture de VO :

- incidence 14,5/100 000 habitants en France - 2ème cause décès au cours cirrhose

• Mortalité 1er épisode : 30 - 50%

• Arrêt spontané : 2/3 cas

MAIS 50% malades récidivent dans les 6 semaines

suivantes

Encéphalopathie hépatique

• 3 stades

3 = Coma

• Spontanée ou

provoquée:

-

6. Traitement

Cirrhose compensée

• Ttt de la cause +++

Sevrage alcoolique Ttt hépatite virale C,…

• Prise en charge des co-morbidités

Alcool

Vaccin VHB

Ttt obésité, diabète, HTA

• Pas de régime alimentaire spécifique

• Vaccination Pneumocoque VHB, VHA

Grippe

Traitement

Cirrhose compensée

• Éducation du patient

- Éviter médicaments

hépato-toxiques (paracétamol,…)

neurosédatifs (BZD, neuroleptiques, …) favorisant saignements (AINS, Aspirine,…)

- Reconnaître les signes d’alarme (asthénie, prise de poids, méléna,…)

- Dépistage

HTP (varices oesophagiennes)

 FOGD / 1 à 3 ans CHC

 Echo hépatique / 6 mois

Traitement

Cirrhose décompensée 1. Ascite

• Régime peu salé (2g/j), eau (1,5 l/j)

• Diurétiques

À doses progressives

Aldactone, puis Aldactone + Lasilix Surveillance:

Tolérance: TA, Ionogramme sanguin, Créatinine

Efficacité: poids, diurèse des 24h, périmètre abdominal

• Ponction d’ascite si besoin

• Soins cutanés +++

• Complication? Douleur abdominale, fièvre, hypothermie, …

• Ponction d ’ ascite

En pleine matité

Jonction 1/3 externe-1/3 médian de ligne ombilic-EIAS A gauche

Exploratrice

Biochimie (protides)

Cyto-bactériologie (nb PNN, germe?)

2 flacons à hémocultures (aérobie, anaérobie) +/- mycosis +/- recherche BK

Evacuatrice 2 à 8 L

Compensée par Albumine 20% (1 flacon/2-3L d’_ascite évacuée) +++

Traitement

Ascite réfractaire

Non réponse ou intolérance au diurétiques

• Ponctions d’ascite itératives

Compensées par Albumine 20%

• TIPS ou

• Transplantation hépatique

Traitement

Infection du liquide d ’ ascite

Hospitalisation en urgence

• Prélèvements bactériologiques multiples (Hémocs, ECBU, ponction d’ascite)

• Antibiothérapie IV (Augmentin, C3G, FQ), 7j

• Albumine (1,5 g/kg à J1, 1g/kg à J3)

• Prévention encéphalopathie hépatique (Duphalac)

• Prévention primaire, secondaire (Noroxine 400 mg/j)

Traitement

2. Hémorragie digestive

URGENCE

Hospitalisation en soins intensifs Mesure de réanimation:

2 VVP de bon calibre Scope pouls, TA, ECG +/- O2 lunettes

A jeûn

Bilan biologique en urgence

NFP, TP, TCA, Iono, Créat, RAI, Groupe ABO, Rhésus, bilan pré- transfusionnel, BH

Remplissage (macromolécules type Ringer)

Transfusion CG, +/- PFC, Plaquettes Ttt:

Sandostatine IV PSE dès que possible Endoscopie

diagnostique: VO / ulcère?

thérapeutique: ligature / sclérose varices

Sclérose endoscopique de VO

Ligature de VO

Traitement

• Prévention

Encéphalopathie hépatique (Duphalac)

Infection du liquide d’ascite (Noroxine)

• Surveillance +++

Pouls, TA, Température, conscience, diurèse, poids

Extériorisation de sang (méléna, rectorragie, hématémèse) NFP

• Récidive hémorragique…

Endoscopie: nouvelle tentative d’hémostase

TIPS (Trans-jugular Intra-hepatic Porto-systemic Shunt) Sonde de tamponnement (Blackemore, Michel)

TIPS

Sondes de

tamponnement

Traitement

• Prévention rupture de varices secondaire / primaire

ß bloquants (AVLOCARDYL)

Ligature de varices oesophagiennes

Traitement

3. Encéphalopathie hépatique

Ttt de la cause +++

Surveillance

Lactulose (DUPHALAC): per os, lavements Rifaximine (TIXTAR®)

Si échec : transplantation hépatique

Traitement

Transplantation hépatique

Indications

Cirrhose Child B ou C Ascite réfractaire

Encéphalopathie hépatique réfractaire

« Petit » CHC

Bonne préparation du patient Bilan pré-transplantation Éducation du patient

Inscription sur liste d’attente

Bons résultats

Carcinome hépato-cellulaire

• En cas de cirrhose: 1 à 4% par an

• Circonstances de découverte

AEG, décompensation hépatique Fortuite

Dépistage

• Diagnostic

Imagerie (écho, TDM, IRM)

FP

+/- Biopsie

Cas clinique

• M. X, 50 ans, est hospitalisé pour

altération de l’état général, et apparition d’ictère, ascite et oedèmes des membres inférieurs depuis 1 mois.

• A son arrivée, l’interne fait une ponction d’ascite exploratrice et évacuatrice.

• La ponction s’arrête de couler au bout de 7 litres. Que faites vous?

– Pansement simple

– Compensation par Albumine

Cas clinique (suite)

• Une hépatite alcoolique aigue et une

cirrhose sont suspectées. Pour le prouver, une PBH par voie transjugulaire est

réalisée.

• Que surveillez vous au retour du patient?

– Point de ponction – Douleur ?

– TA, Pouls /30’ pendant 2 h, puis /h pendant 4h

Cas clinique (suite)

• Le diagnostic est confirmé.

• Le patient vous demande quelles sont les consignes pour son régime désormais?

– Pas d’alcool

– Régime pauvre en sel – Bonne hydratation

– Régime équilibré par ailleurs

Cas clinique (suite)

• Le soir, il vous appelle car il n’arrive pas à dormir.

• L’interne de garde prescrit 1 cp de

SERESTA 50 mg et 1 cp de STILNOX.

• Qu’en pensez vous?

– Prescription de sédatifs à risque +++

Carcinome hépatocellulaire Diagnostic

• PBH = gold standard

Mais

Risque d’erreur d’échantillonage Risque de saignement

 PBH impossible dans 30% cas

 Si atypique, PBH

Pour nodules > 1cm Sensibilité 96,6%

VPP 97, 4%

• Diagnostic radiologique

TDM 4 phases

et/ou Angio-IRM ++

Hypervascularisation au temps artériel ET

Lavage au temps portal

CHC – Classification BCLC

C Rodriguez de Lope, J Hepatol 2012

Survie sans ttt < 3 ans

Survie avec ttt: 40 – 70% à 5 ans

Survie sans ttt: 16 mois Survie avec ttt: > 24 mois

Survie spontanée 8 mois Survie avec ttt: 11 mois

Survie < 3 mois

Traitements curatifs du CHC

CHIRURGIE

RADIOFREQUENCE

Chimio-Embolisation Lipiodolée

Lipiodol + Doxorubicine ou Cisplatine

Sorafenib