FICHE À DÉTACHER
La Lettre du Neurologue • Vol. XXII - n° 1-2 - janvier-février 2018 | 25
f i c h e t e c h n i q u e
Sous la responsabilité de ses auteurs
n° 144
V. Hahn*, É. Guichart-Gomez*
La plainte du patient et sa traduction clinique
“J’ai du mal à écrire ou à faire des gestes minutieux comme boutonner ma chemise, coudre ou attacher mon soutien-gorge”
ou “Je vois flou, j’ai du mal à lire, à conduire, à évaluer les distances lorsque je me gare, ou je cherche un objet qui est en fait devant moi.”
Les plaintes “praxiques” (versant productif) Apraxie motrice avec trouble de dextérité, et difficulté de coor- dination bimanuelle (l’apraxie idéomotrice fait rarement l’objet d’une plainte spontanée compte tenu de la présence d’une dissociation automaticovolontaire) [figure 1].
Les plaintes “neurovisuelles complexes”
(versant perceptif)
Troubles visuoperceptifs et/ou visuospatiaux (figure 2).
Objectifs de l’évaluation
neuropsychologique face à une plainte
“praxique” et/ou “neurovisuelle”
Objectif double :
➤ déterminer précisément le trouble principal faisant l’objet de la plainte ;
➤ et compléter l’évaluation pour détecter un éventuel autre déficit ne faisant pas l’objet d’une plainte et permettant la discussion diagnostique phénotypique.
Les phénotypes cliniques de maladie
neurodégénérative : algorithme de réflexion
* Unité de la mémoire et du langage à l’hôpital Sainte-Anne, Paris.
Apraxie motrice
kinesthésique Agraphie apraxique (pouvant s’inscrire dans le cadre d’un syndrome de Gerstmann) Gestes fins
Réseau frontopariétal antérieur Écriture
Cortex pariétal gauche Plainte praxique
Manipulation/action sur les objets Pas de dissociation
automaticovolontaire
Rechercher
une asymétrie Écarter une alexie
Manipulation d’objets nécessitant des gestes fins et coordonnés :
• troubles de l’écriture (agraphie apraxique)
• difficultés pour réaliser des gestes fins (gestes bimanuels ou de coordination tels que boutonner sa chemise, faire ses lacets ou gestes unimanuels tels que l’utilisation d’une aiguille ou d’une pince à épiler)
Rappel de la tétrade de symptômes du syndrome de Gerstmann (atteinte du gyrus angulaire de l'hémisphère dominant) :
• agnosie digitale
• agraphie apraxique sans alexie
• indistinction droite gauche
• acalculie
Figure 1. Plainte praxique.
Syndrome de Balint
(complet ou incomplet) Agnosie visuelle aperceptive Déficit de localisation de l’objet ou gêne
pour saisir des objets devant soi Déficit de reconnaissance visuelle d’objets usuels Plainte neurovisuelle localisation/identification d’objets
Système dorsal : voie du Where
Localisation (où est-ce ?) Système ventral : voie du What Identification (qu’est-ce que c’est ?) Impression de vision floue, difficultés pour lire, pour retrouver des objets
sur guidage visuel, pour conduire, se garer, apprécier des distances
Rappel de la triade de symptômes du syndrome de Balint (atteinte des aires pariéto-occipitales bilatérales) :
• ataxie optique
• apraxie du regard
• simultagnosie
Figure 2. Plainte neurovisuelle.
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FICHE À DÉTACHER fiche technique no 144
26 | La Lettre du Neurologue • Vol. XXII - n° 1-2 - janvier-février 2018
et passant par différents canaux (auditif pour la commande verbale, visuel pour l’imitation). Il est important de distinguer ces différents aspects afin d’interpréter au mieux les difficultés.
➤ Une agraphie apraxique (ou agraphie sans alexie) ? Il s’agit d’un trouble de la formation des lettres (distorsions, inversion de traits, déformations, voire écriture indéchiffrable ou impossibilité totale d’écrire la moindre lettre), contrastant avec une épellation normale et une manipulation de lettres mobiles préservée. Ce trouble fait partie du syndrome de Gerstmann et fait généralement l’objet d’une plainte spontanée.
➤ Des troubles visuoconstructifs ? De quelle origine ? Les 3 grandes causes de troubles visuoconstructifs entraînant des difficultés, voire un échec à la copie de dessins complexes comme la figure de Rey (Rey, 1959) :
− l’agnosie aperceptive témoignant d’une atteinte occipitale : la figure de Rey ne peut être reproduite du fait d’un déficit perceptif élémentaire, le patient ne peut pas juger la qualité de sa production (production éclatée avec des détails parsemés) ;
− l’apraxie visuoconstructive témoignant d’une atteinte parié- tale (droite, gauche ou bilatérale) : la figure de Rey est difficile- ment reproduite et peut refléter soit des troubles visuospatiaux (atteinte pariéto-occipitale droite) pour lesquels le patient ne peut juger sa production, ou des troubles praxiques témoignant d’un déficit de la capacité d’assembler les parties pour faire un tout (atteinte pariétale postérieure gauche) ; le patient peut juger de l’inexactitude du dessin car les processus perceptifs ne sont pas touchés dans ce cas.
− Le trouble de la planification de la copie de dessins complexes témoignant plutôt d’une atteinte frontale : la figure de Rey est copiée de proche en proche sans que l’armature centrale ne soit dégagée et qu’elle ne forme la base de l’or- ganisation de la copie.
De quels troubles neurovisuels parle-t-on (tableau II) ?
Face à une plainte perceptive, la première démarche consiste à distinguer les troubles visuospatiaux (reflet d’une atteinte du système dorsal) des troubles visuoperceptifs (reflet d’une atteinte du système ventral).
Tableau I. Les 3 types d’apraxie
Réseau FPA
Apraxie motrice 2 formes (Luria, 1978) :
• Une apraxie efférente ou apraxie mélokinétique
• Une apraxie afférente ou apraxie kinesthésique
Apraxie unilatérale
ou asymétrique sans dissociation automaticovolontaire
Atteinte de la mélodie des gestes (perturbation des enchaînements harmonieux de gestes complexes ou sériels)
Atteinte de la dextérité (difficulté à mettre en œuvre des groupes musculaires précis entraînant des syncinésies
plus ou moins importantes de la main)
Région pariétale gauche
Apraxie idéomotrice, 2 formes (Heilman et al.,1982) :
• Atteinte du système exécutif sans atteinte du système conceptuel (déconnexion entre ces 2 systèmes)
• Atteinte du système conceptuel (atteinte du stock des engrammes visuokinesthésiques)
Apraxie bilatérale avec dissociation automaticovolontaire
La réalisation de gestes est échouée en raison d’une déconnexion entre le système exécutif et conceptuel : les gestes sont mal réalisés, mais la reconnaissance est préservée La réalisation de gestes est échouée en raison d’une atteinte du stock des engrammes visuokinesthésiques (système conceptuel) : les gestes sont mal réalisés et la reconnaissance est perturbée
Apraxie idéatoire, 2 formes (Heilman et Rothi, 1993) :
• Atteinte du séquençage des actions
• Atteinte du concept des actions
Apraxie bilatérale avec dissociation automaticovolontaire
Incapacité à utiliser des objets par perte des connaissances concernant les actions sur les objets (atteinte du système sémantique)
Tableau II. Les troubles neurovisuels (deux voies de traitements visuels)
Localisation (traitement spatial) voie dorsale
Identification (traitement perceptif) voie ventrale
Symptômes spécifiques Syndrome de Balint (Biotti et al, 2012) :
• Ataxie optique : difficultés de réalisation de gestes visuellement guidés, qui s’exprime surtout dans le champ visuel périphérique et peut être latéralisé au niveau d’un hémichamp ou d’une main les informations somesthésiques améliorant la performance
• Apraxie du regard : incapacité à réaliser volontairement l’orientation du regard, alors que les mouvements oculaires ne sont pas limités (regard errant ou figé sur une cible mal définie)
• Simultagnosie dorsale et déficit de l’attention visuelle : incapacité visuoperceptive à interpréter une scène dans sa globalité, alors que la capacité à identifier chaque élément est préservée ; cela correspond à une réduction du champ spatial attentionnel associée à une incapacité d’intégrer les coordonnées spatiales des éléments partiels successivement perçus ; une négligence unilatérale peut être associée)
Agnosies visuelles (Charnallet et carbonnel, 2000) :
• Agnosie associative : déficit de reconnaissance des objets sans atteinte du traitement perceptif. Le déficit peut se situer à 2 niveaux :
– atteinte du système des représentations structurales ou stock de formes d’objets déjà vus (défaut d’accès ou atteinte du stock des pictogènes)
– atteinte du système des représentations sémantiques ou stock des connaissances relatives à l’objet (défaut d’accès ou atteinte du stock sémantique)
• Agnosie aperceptive : incapacité à établir une représentation perceptive stable d’un stimulus. Il existe différentes formes d’agnosie aperceptive selon les processus touchés, le déficit peut se trouver à 3 niveaux d’analyse différents :
– processus perceptifs primaires : agnosie de la forme
– processus perceptifs intermédiaires, extraction figure/ fond : agnosie intégrative – processus perceptifs tardifs, espace tridimensionnel : agnosie de transformation
Face à ces plaintes “praxiques”, quelle démarche neuropsychologique adopter ?
◆ Comment caractériser les troubles praxiques et/ou neurovisuels sous-jacents ?
De quelle apraxie parle-t-on ? (tableau I)
➤ Une apraxie gestuelle ? Est-elle asymétrique ? L’identification de l’apraxie gestuelle nécessite de faire réaliser différents types de gestes (configurations digitales/manuelles ; gestes sans signification/sémantiques ; gestes impliquant une action sur un objet/réflexif ; gestes statiques/mélodieux)
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fiche technique no 144
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V. Hahn n’a pas déclaré ses éventuels liens d’intérêts.
É. Guichart-Gomez déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
◆ Caractériser d’éventuels autres troubles cognitifs associés et quels signes rechercher
Les plaintes praxiques (figure 1 p. 25) et neurovisuelles (figure 2, p. 25) sont évocatrices d’un dysfonctionnement postérieur (pariétal ou pariéto-occipital) uni- ou bilatéral et certains troubles praxiques tels que des troubles de dextérité sont évocateurs d’un dysfonctionnement du réseau fronto pariétal antérieur.
Y a-t-il une symptomatologie plus large que celle traduite par le déficit initial identifié et quantifié (figures 3 et 4) ?
Le symptôme principal observé reflète-t-il un dysfonction nement du cortex pariétal uni- ou bilatéral, d’un réseau antéro postérieur asymétrique ou non incluant les régions préfrontales (syndrome dysexécutif) et/ou prémotrices (apraxie mélokinétique ou perte de la mélodie cinétique) et/ou postcentrales (apraxie kines- thésique appelée aussi trouble de dextérité ou trouble de la coordination entre les doigts) ?
Y a-t-il un déficit exécutif cognitif, comportemental, un syndrome prémoteur ?
Il est important de rechercher un syndrome dysexécutif, d’en évaluer l’intensité et de le définir au mieux: intéresse-t-il seulement la sphère cognitive (manipulation en mémoire de travail, flexibilité cognitive, etc.) ou s’étend-il à la sphère pré- motrice comportementale ou socio-émotionnelle?
Il est necéssaire de rechercher un syndrome prémoteur qui peut inclure des troubles de la coordination bimanuelle, de la repro- duction de rythmes ou troubles de la parole (speech apraxia), et qui est souvent associé à une apraxie kinesthésique, le tout reflétant plutôt une atteinte du réseau frontopariétal antérieur.
Y a-t-il des troubles mnésiques ?
Lorsque les troubles neurovisuels sont au premier plan, il est préférable de privilégier la modalité verbale pour l’évaluation de la mémoire épisodique. Cependant, il peut aussi exister un déficit d’encodage important, reflet du déficit en mémoire de travail auditivoverbale (difficultés dès la rétention à court terme par atteinte pariétale gauche notamment) qui ne permet pas de dépasser l’étape d’encodage à l’épreuve du RL/RI-16 items (Van der Linden et al., 2004), il est possible dans ce cas d’utiliser un test moins coûteux sur le plan attentionnel tel que le test des 5 mots de Dubois (Dubois et al, 2002).
Dans certains cas, seule une appréciation qualitative et peu précise permettra d’avancer l’hypothèse d’un déficit mnésique de type temporal interne ou non (préservation de l’orientation tempo- rospatiale, de la mémoire épisodique au jour le jour, etc.). ■ Apraxie motrice ou kinesthésique
(atteinte du réseau frontopariétal antérieur droit ou gauche)
Agraphie apraxique (atteinte pariétale gauche) Objectif 1
Rechercher une symptomatologie pariétale droite :
• syndrome de Balint ?
• NSU gauche ?
• troubles de l’analyse de l’espace (simultagnosie dorsale ? agnosie de transformation ?)
• apraxie de l’habillage ?
Rechercher une symptomatologie pariétale gauche :
• autres signes du syndrome de Gerstmann
(acalculie ? indistinction D/G ?, agnosie digitale ?)
• apraxie visuoconstructive ?
• apraxie idéomotrice ?
• apraxie idéatoire ?
• trouble du langage de type logopénique ?
• syndrome de Balint incomplet ? Objectif 2
Apraxie de
la main gauche Apratie de la main droite
Rechercher un syndrome dysexécutif cognitivocomportemental Objectif 3
Rechercher un syndrome amnésique de type temporal interne Objectif 4
Identification du phénotype Si atteinte corticale uniquement :
• Phénotype d’atrophie corticale postérieure ? Si atteinte cortico sous-corticale
(ou absence de syndrome parkinsonien mais Dat-scan positif) :
• Phénotype de syndrome corticobasal possible ou probable ? Objectif 5
S’agit-il d’une gêne pour localiser des objets bien identifiés
Troubles visuospatiaux
S’agit-il d’une gêne pour identifier des objets bien localisés dans l’espace par ailleurs ? Troubles visuoperceptifs Objectif 1
Rechercher des signes postérieurs associés
• apraxie idéomotrice ?
• apraxie idéatoire ?
• syndrome de Balint ?
• syndrome de Gerstmann ?
• trouble du langage de type logopénique ?
• apraxie de l’habillage ?
• NSU gauche ?
• agnosie aperceptive ? (simultagnosie dorsale ? agnosie de transformation ?) Objectif 2
Rechercher un syndrome amnésique de type temporal interne Objectif 3
Rechercher une apraxie motrice kinesthésique unilatérale ou asymétrique Objectif 5
Rechercher un syndrome dysexécutif cognitif et/ou comportemental, y a-t-il des fluctuations attentionnelles ou de vigilance ? Objectif 4
Identification du phénotype Si atteinte corticale uniquement :
• Phénotype d’atrophie corticale postérieure ? Si atteinte cortico sous-corticale
(ou absence de syndrome parkinsonien mais Dat-scan positif) :
• Phénotype de syndrome corticobasal possible ou probable ?
• Phénotype de démence à corps de Lewy ? Objectif 6
Figure 3. Quels signes rechercher préférentiellement quand les troubles praxiques sont au premier plan ?
Figure 4. Quels signes rechercher préférentiellement quand les troubles neurovisuels sont au premier plan ?
• Biotti D, Pisella AL, Vighetto A. Syndrome de Balint et fonctions spatiales du lobe pariétal. Rev Neurol (Paris) 2012;168(10):741-53.
• Charnallet A, Carbonnel S. L’évaluation des agnosies. In X Seron et M Van Der Linden (Eds.), Traité de neuropsychologie clinique de l’adulte et de la personne âgée.
Marseille, éditions Solal 2000.
• Dubois B. L’épreuve des cinq mots. Fiche technique. Neurologie-psychiatrie- gériatrie 2001 ; p. 40-2.
• Guichart-Gomez É, Hahn V. Guide de diagnostic neuropsychologique : troubles neurocognitifs et comportementaux des maladies neurodégénératives. DeBoeck Supérieur 2016.
• Heilman K, Rothi LJ, Valenstein E. Two forms of ideomotor apraxia. Neurology 1982;32(4):342-6.
• Heilman KM, Rothi LJ. Apraxia In K. Heilman, E. Valenstein (eds). Clinical neuro- psychology (3d édition) 1993. New-York. Oxford university Press
• Luria R. Les Fonctions corticales supérieures de L’homme. PUF. Paris. 1978.
• Van der Linden M, Coyette F, Poitrenaud J et al. L’épreuve de rappel libre/rappel indicé à 16 items (RL/RI-16). In : L’évaluation des troubles de la mémoire. 2004 Solal : Marseille.
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