Les tumeurs inflammatoires représentent un groupe de tumeurs mésenchymateuses solides, préférentiellement chez l’adulte jeune.
Leur étiopathogénie est mal connue, mais récemment l’origine tumorale a été évoquée.
Dans la localisation vésicale qui est assez rare, la clinique est domi- née par l’hématurie faisant évoquer à tort un processus malin. Le diagnostic reste une surprise histologique et le traitement est conservateur avec un bon pronostic.
OBSERVATION
B.H âgée de 30 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, présentait depuis 5 mois avant son hospitalisation un tableau cli- nique associant une dysurie, une pollakiurie avec une impériosité mictionnelle et des brûlures mictionnlles, qui s’est compliqué par la suite d’une hématurie terminale et des lombalgies gauches, évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général.
Par ailleurs, la patiente rapportait une notion de leucorrhées fétides.
L’examen clinique d’admission a révélé au toucher vaginal combi- né au palper abdominal une masse ferme, douloureuse, palpée à tra- vers la paroi vaginale antérieure faisant évoquer une tumeur vési- cale. Le reste de l’examen somatique était sans particularité.
L’échographie pelvienne a montré une tumeur vésicale latéro-tré- gonale gauche de 47/48/52 mm de diamètre (Figure 1), avec un retentissement sur le haut appareil du côté gauche. La TDM abdo- mino-pelvienne a objectivé une masse tumorale hétérogène avec des calcifications périphériques développées au dépend de la paroi latérale gauche de la vessie avec une urétéro-hydronéphrose gauche (Figures 2 et 3).
Par la suite, la patiente a subi une cystoscopie avec biopsie et l’étu- de anatomo-pathologique a révélé qu’il s’agissait d’une pseudotu- meur inflammatoire de la vessie, confirmée par l’étude immunohis- tochimique.
Après un bilan préopératoire qui s’est révélé normal, la patiente a été opérée par voie sus-pubienne avec une exérèse de la tumeur (Figure 4) et la mise en place d’une sonde urétérale du côté gauche, retirée 10 jours après.
L’examen définitif de la pièce opératoire a confirmé qu’il s’agissait d’une tumeur inflammatoire de la vessie. L’évolution à long terme était bonne, avec un recul de deux ans.
DISCUSSION
Les pseudotumeurs inflammatoires sont connues depuis longtemps, mais elles ont fait l’objet d’un engouement récent motivé d’une part par la mise en évidence d’une anomalie chromosomique dans cer- taines d’entre elles, et d’autre part par l’acceptation de l’existence de rares formes malignes [9, 15].
Les pseudotumeurs inflammatoires ont été décrites initialement au niveau du poumon sous des termes aussi variés que ceux de tumeur post-inflammatoire, granulome plasmocytaine, xanthome, pseudo- tumeur xanthomateuse, histiocytome fibreux ou histiocytome.
La première description des tumeurs inflammatoires de la vessie a été rapportée par ROTHen 1980 [14] et depuis plusieurs dénomina- tions ont été proposées pour décrire cette lésion [13, 14] : réaction pseudosarcomateuse, pseudo-sarcome fibromyxoïde, prolifération pseudosarcomateuse myofibroblastique, fascite nodulaire de la ves- sie et pseudotumeur inflammatoire. Dernièrement, le terme de tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI) a été proposé par PETTINATOen 1990 [4].
L’étiopathogénie de ces tumeurs reste inconnue, même si plusieurs hypothèses ont été évoquées mais rarement démontrées [6, 9, 15].
L’origine réactionnelle post-traumatique, l’origine auto-immune a été incriminée devant l’association de ces tumeurs avec les mal- adies auto-immunes telles que la sarcoïdose, et l’origine infectieu- se devant l’association de ces lésions avec des infections bactérien- nes, mycosiques ou virales surtout avec l’EBV [3].
◆ CAS CLINIQUE Progrès en Urologie (2004), 14, 1213-1215
Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires de la vessie
Mohamed DAKIR (1), Abdellatif TAHA(1), Hicham ATTAR (2), Ismail SARF (1), Rachid ABOUTAIB (1), Ali MOUSSAOUI (1), Fathi MEZIANE (1)
(1)Service d’Urologie, (2) Service d’Anatomie pathologique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
RESUME
Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires de la vessie sont rares, bénignes, touchent préférentiellement l’adulte jeune. Leur étiopathogénie reste inconnue mais récemment dans certaines localisations, l’origine tumo- rale a été évoquée par GRIFFIN(1999) par la mise en évidence d’ anomalie chromosomique touchant le gène ALK.
A travers l’étude d’une observation et la revue de la littérature, nous discuterons les aspects étiopathogéniques, anatomopathologiques et thérapeutiques de cette lésion dont le diagnostic est histologique et le traitement reste conservateurav ec un bon pronostic.
Mots clés : Pseudotumeurs inflammatoires, tumeurs myofibroblastiques, vessie..
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Manuscrit reçu : décembre 2003, accepté : septembre 2004
Adresse pour correspondance : Dr. A. Taha, Service d’Urologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
e-mail : abdellatif.tahal@caramail.com
Ref : DAKIR M., TAHA A., ATTAR H., SARF I., ABOUTAIB R., MOUSSAOUI A., MEZIANE F. Prog. Urol., 2004, 14, 1213-1215
Récemment, l’existence de certaines formes de TMI récidivantes, localement invasives, voire métastatiques, suggère fortement l’ori- gine tumorale de ces lésions, se conduisant comme des sarcomes de faible grade de malignité. Cette impression est renforcée par la mise
en évidence par l’équipe de GRIFFINen 1999 d’une anomalie non aléatoire de la bande chromosomique 2p23, conduisant à un rema- niement génétique intéressant le gène ALK dont on connaît déjà le rôle oncogène dans les lymphomes anaplasiques à grandes cellules (ALCL). Ceci suggère une nature néoplasique plutôt que réaction- nelle des TMI [9, 15], surtout pour celles qui se développent dans les cavités naso-sinusiennes, l’abdomen et le rétro péritoine. Il sem- ble avoir une évolution plus agressive avec la survenue de récidives multiples voire même de métastases [4, 5] pour lesquelles la déno- mination de fibrosarcome inflammatoire a été réservée [12].
Les TMI à localisation vésicale peuvent survenir à n’importe quel âge, avec des extrêmes d’âge entre 2 et 80 ans, mais touchent pré- férentiellement l’adolescent et l’adulte jeune au voisinage de 28 ans [9, 10, 14], en sachant qu’un cas de pseudotumeur inflammatoire de la vessie a été rapporté chez un nouveau-né de 7 jours [1].
Sur le plan clinique, on trouve souvent une notion de traumatisme dans les antécédents des patients, une notion d’inflammation chro- nique au niveau du petit bassin [2, 7], ce qui expliquerait la fré- quence de ces lésions chez la femme qui est deux fois plus exposée que l’homme [14, 16].
Dans la moitié des cas, ces TMI vésicales sont asymptomatiques [9, 16]. Elles se manifestent parfois par une hématurie macroscopique [5, 16], associée ou non à des signes d’irritation véscale, comme elles peuvent s’accompagner de manifestations systémiques : fièv- re, perte de poids, anémie, hypergammaglobulinémie ou augmenta- tion de la vitesse de sédimentation [9].
L’examen endoscopique révèle en général une lésion exophytique unique, circonscrite à une large base d’implantation faisant évoquer une tumeur maligne [14], située au niveau du dôme vésical dans 50% des cas, dans 42% au niveau des faces antérieures et posté- rieures et dans 8% des cas au niveau du trigone et du col [16].
Sur le plan radiologique, l’aspect de ces tumeurs inflammatoires ne diffère guère de celui des tumeurs vésicales : la lésion apparaît sou- vent volumineuse et il existe un contraste entre le volume de la tumeur et l’absence de retentissement sur le haut appareil urinaire [8].
L’aspect infiltrant de cette lésion qui prend toute la paroi vésicale et la graisse périvésicale peut faire évoquer à tort un processus néo- plasique de la vessie sur les coupes scannographiques [13].
Le diagnostic de ces tumeurs inflammatoires reste une surprise his- tologique après l’étude des copeaux de résection endoscopique, imposant un traitement conservateur [13].
M. Dakir et coll., Progrès en Urologie (2004), 14, 1213-1215
1214 Figure 1. Echographie vésicale : processus vésical latéro-trigonal gau- che.
Figure 4. Pièce de tumorectomie divisée en deux.
Figure 2 et 3. TDM pelvienne : masse tumorale bourgeonnante dans la vessis avec de petites calcifications périphériques prenant le contraste de façon inhomogène avec un centre hypodense.
Ce processus tumoral est fait d’une prolifération de celluyles fusi- formes qui forment par plages un feutrage extrêmement dense et compact et ailleurs se disposent de façon extrêment lâche dans un fond oedémateux et myxoïde. L’activité mitoique est en règle faible mais peut être plus importante par place.
Il est important de pouvoir démontrer la nature myofibroblastique de ces éléments, qui expriment en immunohistochimie l’actine musculaire spécifique et l’actine musculaire lisse de façon constan- te et occasionnellement la desmine [10, 16].
Le diagnostic différentiel peut se poser avec les 3 types de tumeurs malignes [16] : le carcinome urothélial de haut grade à inflexion fusiforme sarcomatoïde, le léiomyosarcome chez l’adulte et le rhab- domyosarcome embryonnaire chez l’enfant.
L’attitude thérapeutique est l’exérèse complète de ces tumeurs inflammatoires réduisant ainsi le risque de récidive locale. Dans la littérature, tous les cas d’exérèse incomplète se sont soldés par des récidives [13, 14].
La résection endoscopique paraît la bonne solution thérapeutique à condition que la tumeur inflammatoire n’infiltre que la partie super- ficielle de la paroi vésicale et que l’on soit certain d’avoir absolu- ment tout retiré. Mais certaines équipes optent pour la cystectomie partielle pour deux raisons [13] :
- Elle permet l’exérèse complète de cette lésion.
- Elle permet d’obtenir une histologie qui sera définitive puisque toute la paroi vésicale pourrait être étudiée.
Notre patiente a subi une exérèse chirurgicale de la tumeur, l’évo- lution était bonne avec un recul de deux ans.
Les TMI ont un bon pronostic surtout après une exérèse complète de la tuemur [6]. Des cas de récidives ont été rapportés dans la lit- térature, mises sur le compte d’une résection incomplète [10, 13].
CONCLUSION
Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires de la vessie sont rares, de comportement bénin, leur diagnostic est essentiellement histologique et leur traitement reste conservateur, mais l’origine tumorale de ces lésions démontrée récemment impose une vigilan- ce de la part du clinicien et de l’anatomopathologiste surtout dans les localisations naso-sinusiennes, abdominales et rétropéritonéales.
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Tumeur fibromyxoïde de la vessie : à propos de 3 cas. Prog.
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SUMMARY
Inflammatory myofibroblastic tumours of the bladder.
The inflammatory myofibroblastic tumour of the bladder is a rare benign affection that interests mainly young adults. Its etiopathogeny remains unknown, but its tumoral origin was evocated recently by Grif- fin (1999), incriminating a chromosomic abnormality involving the ALK gene.
We will discuss the eitopathogenic, anatopathological and therapeuti- cal aspects of this lesion for which the diagnosis is histological and the treatment remains conservative with a good prognosis.
Key Words : Inflamatory pseudotumours, myofibroblastic tumour, bladder.
M. Dakir et coll., Progrès en Urologie (2004), 14, 1213-1215
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