ANNEE 2013 THESE N° 21
Prise en charge neurochirurgicale des tumeurs de la région
pinéale. Expérience du service de neurochirurgie
au CHU Mohammed VI de Marrakech
THESE
PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE …/…/2013
PAR
M
r.
Mohamed Amine BOUFARISSI
Né le 28 Juin 1986 à Marrakech
POUR L'OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE
MOTS CLES
Région pinéale – Tumeurs – Imagerie – Chirurgie
JURY
M
r. S. AIT BENALI
Professeur de Neurochirurgie
M
r. M. LMEJJATI
Professeur agrégé de neurochirurgie
M
r. H. GHANNANE
Professeur de neurochirurgie
M
r. M. BOURROUS
Professeur agrégé en pédiatrie
M
me. N. CHERIF IDRISSI EL GANOUNI
Professeur agrégée de Radiologie
MARRAKECH
RAPPORTEUR
PRESIDENT
Au moment d’être admis à devenir membre de la profession médicale, je m’engage
solennellement à consacrer ma vie au service de l’humanité.
Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance qui leur sont dus.
Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La santé de mes malades
sera mon premier but.
Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.
Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l’honneur et les nobles
traditions de la profession médicale.
Les médecins seront mes frères.
Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune considération
politique et sociale, ne s’interposera entre mon devoir et mon patient.
Je maintiendrai strictement le respect de la vie humaine dés sa conception.
Même sous la menace, je n’userai pas mes connaissances médicales d’une façon
contraire aux lois de l’humanité.
Je m’y engage librement et sur mon honneur.
Déclaration Genève, 1948
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE
MARRAKECH
Doyen Honoraire : Pr. Badie‐Azzamann MEHADJI
ADMINISTRATION
Doyen : Pr. Abdelhaq ALAOUI YAZIDI Vice doyen à la recherche Vice doyen aux affaires pédagogiques : Pr. Badia BELAABIDIA : Pr. Ag Zakaria DAHAMI Secrétaire Général : Mr. Azzeddine EL HOUDAIGUIPROFESSEURS D’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR
ABOULFALAH Abderrahim Gynécologie – Obstétrique B
ABOUSSAD Abdelmounaim Néonatologie
AIT BENALI Said Neurochirurgie
AIT SAB Imane Pédiatrie B
AKHDARI Nadia Dermatologie
ALAOUI YAZIDI Abdelhaq Pneumo‐phtisiologie
AMAL Said Dermatologie
BELAABIDIA Badia Anatomie‐Pathologique
BENELKHAIAT BENOMAR Ridouan Chirurgie – Générale
BOUMZEBRA Drissi Chirurgie Cardiovasculaire
BOUSKRAOUI Mohammed Pédiatrie A
CHABAA Laila Biochimie
CHOULLI Mohamed Khaled Neuropharmacologie
ESSAADOUNI Lamiaa Médecine Interne
FIKRY Tarik Traumatologie‐ Orthopédie A
FINECH Benasser Chirurgie – Générale
GHANNANE Houssine Neurochirurgie
KISSANI Najib Neurologie
KRATI Khadija Gastro‐Entérologie
LOUZI Abdelouahed Chirurgie générale
MAHMAL Lahoucine Hématologie clinique
MANSOURI Nadia
stomatologie et chirurgie maxillo faciale
MOUDOUNI Said mohammed Urologie
MOUTAOUAKIL Abdeljalil Ophtalmologie
NAJEB Youssef Traumato ‐ Orthopédie B
RAJI Abdelaziz Oto‐Rhino‐Laryngologie
SARF Ismail Urologie
SBIHI Mohamed Pédiatrie B
SOUMMANI Abderraouf Gynécologie‐Obstétrique A
YOUNOUS Saïd Anesthésie‐Réanimation
PROFESSEURS AGREGES
ADERDOUR Lahcen Oto‐Rhino‐Laryngologie
ADMOU Brahim Immunologie
AMINE Mohamed Epidémiologie ‐ Clinique
ARSALANE Lamiae Microbiologie‐ Virologie (Militaire)
BAHA ALI Tarik Ophtalmologie
BOURROUS Monir Pédiatrie A
CHAFIK Aziz Chirurgie Thoracique (Militaire)
CHELLAK Saliha Biochimie‐chimie (Militaire)
CHERIF IDRISSI EL GANOUNI Najat Radiologie
DAHAMI Zakaria Urologie
EL ADIB Ahmed rhassane Anesthésie‐Réanimation
EL FEZZAZI Redouane Chirurgie Pédiatrique
EL HATTAOUI Mustapha Cardiologie
EL HOUDZI Jamila Pédiatrie B
KHALLOUKI Mohammed Anesthésie‐Réanimation
KHOULALI IDRISSI Khalid Traumatologie‐orthopédie (Militaire)
LAOUAD Inas Néphrologie
LMEJJATI Mohamed Neurochirurgie
MANOUDI Fatiha Psychiatrie
NEJMI Hicham Anesthésie ‐ Réanimation
OULAD SAIAD Mohamed Chirurgie pédiatrique
TASSI Noura Maladies Infectieuses
PROFESSEURS ASSISTANTS
ABKARI Imad Traumatologie‐orthopédie B
ABOU EL HASSAN Taoufik Anesthésie ‐ réanimation
ABOUSSAIR Nisrine Génétique
ADALI Imane Psychiatrie
ADALI Nawal Neurologie
AGHOUTANE El Mouhtadi Chirurgie – pédiatrique
AISSAOUI Younes Anésthésie Reanimation (Militaire)
AIT BENKADDOUR Yassir Gynécologie – Obstétrique A
AIT ESSI Fouad Traumatologie‐orthopédie B
ALAOUI Mustapha Chirurgie Vasculaire périphérique (Militaire)
ANIBA Khalid Neurochirurgie
BAIZRI Hicham Endocrinologie et maladies métaboliques
(Militaire)
BASRAOUI Dounia Radiologie
BASSIR Ahlam Gynécologie – Obstétrique B
BELBARAKA Rhizlane Oncologie Médicale
BELKHOU Ahlam Rhumatologie
BEN DRISS Laila Cardiologie (Militaire)
BENCHAMKHA Yassine Chirurgie réparatrice et plastique
BENHADDOU Rajaa Ophtalmologie
BENHIMA Mohamed Amine Traumatologie‐orthopédie B
BENJILALI Laila Médecine interne
BENZAROUEL Dounia Cardiologie
BOUCHENTOUF Rachid Pneumo‐phtisiologie (Militaire)
BOUKHANNI Lahcen Gynécologie – Obstétrique B
BOURRAHOUAT Aicha Pédiatrie
BSSIS Mohammed Aziz Biophysique
CHAFIK Rachid Traumatologie‐orthopédie A
DAROUASSI Youssef Oto‐Rhino – Laryngologie (Militaire)
DIFFAA Azeddine Gastro ‐ entérologie
EL ANSARI Nawal Endocrinologie et maladies métaboliques
EL BARNI Rachid Chirurgie Générale (Militaire)
EL BOUCHTI Imane Rhumatologie
EL BOUIHI Mohamed Stomatologie et chirurgie maxillo faciale
EL HAOUATI Rachid Chirurgie Cardio Vasculaire
EL HAOURY Hanane Traumatologie‐orthopédie A
EL IDRISSI SLITINE Nadia Pédiatrie (Néonatologie)
EL KARIMI Saloua Cardiologie
EL KHADER Ahmed Chirurgie Générale (Militaire)
EL KHAYARI Mina Réanimation médicale
EL MANSOURI Fadoua Anatomie – pathologique
EL MEHDI Atmane Radiologie (Militaire)
EL MGHARI TABIB Ghizlane Endocrinologie et maladies métaboliques
EL OMRANI Abdelhamid Radiothérapie
FADILI Wafaa Néphrologie
FAKHIR Bouchra Gynécologie – Obstétrique A
FAKHIR Anass Histologie ‐embyologie cytogénétique
FICHTALI Karima Gynécologie – Obstétrique B
HACHIMI Abdelhamid Réanimation médicale
HAJJI Ibtissam Ophtalmologie
HOCAR Ouafa Dermatologie
JALAL Hicham Radiologie
KADDOURI Said Médecine interne (Militaire)
KAMILI El ouafi el aouni Chirurgie – pédiatrique générale
KHOUCHANI Mouna Radiothérapie
LAGHMARI Mehdi Neurochirurgie
LAKMICHI Mohamed Amine Urologie
LAKOUICHMI Mohammed Chirurgie maxillo faciale et Stomatologie (Militaire)
LOUHAB Nissrine Neurologie
MADHAR Si Mohamed Traumatologie‐orthopédie A
MAOULAININE Fadlmrabihrabou Pédiatrie (Néonatologie)
MARGAD Omar Traumatologie – Orthopédie B
MATRANE Aboubakr Médecine Nucléaire
MOUAFFAK Youssef Anesthésie ‐ Réanimation
MOUFID Kamal Urologie (Militaire)
MSOUGGAR Yassine Chirurgie Thoracique
NARJIS Youssef Chirurgie générale
NOURI Hassan Oto‐Rhino‐Laryngologie
OUALI IDRISSI Mariem Radiologie
QACIF Hassan Médecine Interne (Militaire)
QAMOUSS Youssef Anesthésie ‐ Réanimation (Militaire)
RABBANI Khalid Chirurgie générale
RADA Noureddine Pédiatrie A
RAIS Hanane Anatomie‐Pathologique
ROCHDI Youssef Oto‐Rhino‐Laryngologie
SAMLANI Zouhour Gastro ‐ entérologie
SORAA Nabila Microbiologie virologie
TAZI Mohamed Illias Hématologie clinique
ZAHLANE Mouna Médecine interne
ZAHLANE Kawtar Microbiologie virologie
ZAOUI Sanaa Pharmacologie
ZIADI Amra Anesthésie ‐ Réanimation
MOULAY ARBI
Aucun mot ne saurait exprimer ma profonde gratitude et ma sincère
reconnaissance envers les deux personnes les plus chères à mon cœur ! Si
mes expressions pourraient avoir quelque pouvoir, j’en serais
profondément heureuse. Je vous dois ce que je suis. Vos prières et vos
sacrifices m’ont comblés tout au long de mon existence. Que cette thèse
soit au niveau de vos attentes, présente pour vous l’estime et le respect
que je voue, et qu’elle soit le témoignage de la fierté et l’estime que je
ressens. Puisse dieu tout puissant vous procurer santé et bonheur.
A mon très cher frère Zakaria
Vous savez que l’affection et l’amour fraternel que je te porte sont sans
limite. J'implore Dieu qu’il t’apporte bonheur et t’aide à réaliser vos
vœux.
Je te souhaite une vie pleine de joie
À ma très chère fiancée Siham
À la plus douce et la plus tendre des femmes, Aucune dédicace ne saurait
exprimer ma reconnaissance, mon grand attachement et mon grand
amour. Je te remercie pour tout le soutien exemplaire et l'amour
exceptionnel que je le sens émaner du fond de ton cœur et que tu me
portes depuis notre connaissance. J'implore Dieu qu’il nous apporte
bonheur et nous aide à réaliser tous nos vœux.
A la mémoire de mes grands-pères et grands-mères
Puissent vos âmes reposent en paix. Que Dieu, le tout puissant, vous
couvre de Sa Sainte miséricorde et vous accueille dans son éternel
paradis.
A tous mes oncles et tantes
Ce travail est aussi le fruit de vos encouragements et de vos bénédictions.
Soyez assurés de ma profonde gratitude.
Vous m’avez soutenu et comblé tout au long de mon parcours. Que ce
travail soit témoignage mes sentiments les plus sincères et les plus
affectueux. Puisse dieu vous procurer bonheur et prospérité.
A mon cher ami Amine Abdelaoui
Tu es pour moi plus qu’un ami! Je ne saurais trouver une expression
témoignant de ma reconnaissance et des sentiments de fraternité que je
vous porte. Je vous dédie ce travail en témoignage de notre amitié que
j’espère durera toute la vie.
A mes amis(es) et collègues
A tous les moments qu’on a passé ensemble, à tous nos souvenirs ! Je vous
souhaite à tous longue vie pleine de bonheur et de prospérité. Je vous
dédie ce travail en témoignage de ma reconnaissance et de mon respect.
Merci pour tous les moments formidables qu’on a partagés.
A tous ceux qui me sont chers et que j’ai omis de citer.
Sachez que l’amour que j’ai pour vous et qui n’a pas besoin d’être concerti
sur du papier. Votre présence m’a aidé à surmonter les épreuves.
Je vous dédie mon travail et je vous transmis mon très grand respect.
ENFIN J’AIMERAI BIEN DEDIER CE TRAVAIL A TOUT MEDECIN
Professeur SAID AIT BENALI
Professeur de Neurochirurgie
Au CHU Mohammed VI de Marrakech
De votre enseignement brillant et précieux, nous gardons les meilleurs
souvenirs. Vous nous avez fait le grand honneur de bien vouloir accepter
la présidence de notre jury de thèse.
Veuillez trouvez ici, professeur, l’expression de nos sincères
remerciements.
A notre maître et rapporteur de thèse
Professeur MOHAMED LMEJJATI
Professeur agrégé de Neurochirurgie
Au CHU Mohamed VI de Marrakech
Vous nous avez fait un grand honneur en acceptant de nous confier ce
travail.
Nous vous remercions de votre patience, votre disponibilité, de vos
encouragements et de vos précieux conseils dans la réalisation de ce
travail.
Votre compétence, votre dynamisme et votre rigueur ont suscité en nous
une grande admiration et un profond respect. Vos qualités
professionnelles et humaines nous servent d’exemple.
Veuillez croire à l’expression de ma profonde reconnaissance et de mon
grand respect.
A notre maître et juge de thèse
Professeur HOUSSINE GHANNANE
Professeur agrégé de Neurochirurgie
Au CHU Mohammed VI de Marrakech
Nous tenions à vous exprimer nos plus sincères remerciements pour avoir
accepté de siéger auprès de ce noble jury. Votre présence nous honore.
Professeur MOUNIR BOURROUS
Professeur agrégé de Pédiatrie
Au CHU Mohammed VI de Marrakech
Nous sommes toujours impressionnées par vos qualités humaines et
professionnelles. Nous vous remercions du grand honneur que vous nous
faites en acceptant de faire part de notre jury.
Veuillez trouver ici, professeur, l’expression de notre profond respect.
A notre maitre et juge de thèse
Professeur NAJAT CHERIF IDRISSI EL GANOUNI
Professeur agrégé de radiologie
Au CHU Mohammed VI de Marrakech
Nous vous remercions d’avoir voulu répondre à notre souhait de vous
avoir parmi nos membres de jury. En acceptant de juger notre travail,
vous nous accordez un très grand honneur.
Veuillez trouver ici, professeur, l’expression de notre profond respect.
A tout le personnel du service de Neurochirurgie
au CHU Mohammed VI de Marrakech
.
A toute personne qui de près ou de loin a contribué à la réalisation de ce
travail.
CHU : Centre hospitalier universitaire TDM : Tomodensitométrie
IRM : Imagerie par résonance magnétique LCR : Liquide céphalorachidien
Sd : Syndrome
HTIC : Hypertension intracrânienne BAV : Baisse de l’acuité visuelle α-FP : Alpha-foetoproteine
βHCG : Beta-human chorionic gonadotophin PALP : Phosphatase alcaline placentaire PL : Ponction lombaire
DVP : Dérivation ventriculo-péritonéale VCS : Ventriculocisternostomie BST : Biopsie stéréotaxique. IVD : Intraveineux direct. RP : Région pinéale
TRP : Tumeur de la région pinéale TPP : Tumeur du parenchyme pinéal
TPPint : Tumeur du parenchyme pinéal a différenciation intermédiaire
Gy : Gray
V3 : 3ème ventricule
OMS : Organisation mondiale de la santé
SFOP : Société française de l’oncologie pédiatrique SIOP : Société internationale de l’oncologie pédiatrique J-C : Jésus Chris
RESULTATS ET ANALYSE 6
I-DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES 7
1. Fréquence 7
2. Répartition selon l’âge 7
3. Répartition selon le sexe 8
II- ETUDE CLINIQUE : 8
1. Mode de début 8 2. Le motif de consultation 9 3. Délai 10 4. L’examen clinique 11 III-EXAMENS PARACLINIQUES 13 1. Imagerie 13 1.1 TDM + IRM (+/-angio-IRM) 13 1.2 Résultats 13 2. Biologie 18 2.1 Marqueurs tumoraux 18 2.2 Cytologie du LCR 18 IV-TRAITEMENT 18 1. Traitement médical 18 2. Traitement chirurgical 19
2.1 Intervention en un seul temps 19
2.2 Intervention en deux temps 20
V – RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES 21 VI-TRAITEMENT COMPLEMRNTAIRE 22 1. Radiothérapie seule 22 2. Radio-chimiothérapie 22 VII –EVOLUTION 23 1. Suites postopératoires 23
2. Evolution à moyen et à long terme 24
3. Recul 24 4. Mortalité 24 ICONOGRAPHIE 29 DISCUSSION 37 I-PROFIL EPIDEMIOLOGIE 38 1. Fréquence 38 2. L’âge 38 3. Sexe 38 II-ETUDE CLINIQUE 39 1. Mode de début 39 2. Délai 39
1. L’imagerie 46
1.1. Tomodensitométrie 46
1.2. L’imagerie par résonnance magnétique 54
1.3. IRM médullaire 66 1.4. Artériographie conventionnelle 67 1.5. Autres 67 2. Biologie 69 2.1. Marqueurs tumoraux 69 2.2. Cytologie du LCR 73 2.3. Bilan neuroendocrinien 74 IV- TRAITEMENT 75
1. Evolution des idées 75
2. But du traitement 76 3. Moyens thérapeutiques 76 3.1. Traitement médical 76 3.2. Chirurgie 77 3.3. Radiothérapie 96 3.4. Chimiothérapie 101 4. Stratégies thérapeutiques 104
4.1. Tumeurs du parenchyme pinéal 105
4.2. Tumeurs gliales 107
4.3. Tumeurs germinales 108
V- EVOLUTION – PRONOSTIC 112
1. Modalités évolutives 112
1.1. Complications 112
1.2. Reprise évolutive du processus tumoral 117
1.3. Séquelles 117
1.4. Mortalité 118
2. Evolution et pronostic en fonction du type histologique 118
2.1. Tumeurs du parenchyme pinéal 118
2.2. Tumeurs germinales 120
2.3. Tumeurs gliales 121
2.4. Kystes de la région pinéale 121
CONCLUSION 122 ANNEXES 124 I-FICHE D’EXPLOITATION 125 II-GENERALITES 129 RESUMES 159 BIBLIOGRAPHIE 163
Les tumeurs de la région pinéale font partie des tumeurs sus tentorielles (de la ligne médiane). Elles représentent 3à 8% des tumeurs intracrâniennes chez l’enfant et 0,5% à 1% chez l’adulte dans les pays occidentaux (jusqu’à 4% au Japon), avec une nette prédominance masculine [1-3].
Elles se développent à partir de la glande pinéale ou des structures avoisinantes. Leur localisation anatomique profondément enfuie sous les hémisphères cérébraux en arrière du 3éme ventricule et du tronc cérébral, et la variété des différents types histologiques expliquent l’intérêt que suscitent ces lésions et la difficulté des multiples voies d’abord décrites pour leur exérèse [4].
Le diagnostic de ces tumeurs repose sur l’intrication des données clinicoradiologiques et biologiques, et il est confirmé par l’histologie fournie par les biopsies chirurgicales (réalisées par chirurgie à ciel ouvert, en condition stéréotaxique ou par biopsie endoscopique). Bien que le diagnostic de nature repose sur le résultat de ces biopsies, certaines données de l’imagerie, couplées à la clinique et au dosage des marqueurs tumoraux peuvent être suggestives, voire spécifiques de certains types de tumeurs et aider à la décision thérapeutique [2,4-5].
Au terme de ce travail portant sur l’étude des tumeurs de la région pinéale à travers 14 observations, nous tenterons avec les données de la littérature de dégager une stratégie diagnostique permettant d’aboutir à une thérapeutique optimale et conditionnée, par les nombreux progrès techniques de l’imagerie.
I. MATERIEL :
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II. METHODOLOGIES :
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I. EPIDEMIOLOGIE :
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