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Prise en charge neurochirurgicale des tumeurs de la rgion pinale Exprience du service de neurochirurgie au CHU Mohammed VI de Marrakech

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(1)

ANNEE 2013 THESE N° 21

Prise en charge neurochirurgicale des tumeurs de la région

pinéale. Expérience du service de neurochirurgie

au CHU Mohammed VI de Marrakech

THESE

PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE …/…/2013

PAR

M

r

.

Mohamed Amine BOUFARISSI

Né le 28 Juin 1986 à Marrakech

POUR L'OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE

MOTS CLES

Région pinéale – Tumeurs – Imagerie – Chirurgie

JURY

M

r

. S. AIT BENALI

Professeur de Neurochirurgie

M

r

. M. LMEJJATI

Professeur agrégé de neurochirurgie

M

r

. H. GHANNANE

Professeur de neurochirurgie

M

r

. M. BOURROUS

Professeur agrégé en pédiatrie

M

me

. N. CHERIF IDRISSI EL GANOUNI

Professeur agrégée de Radiologie

MARRAKECH

RAPPORTEUR

PRESIDENT

(2)

 

     

(3)

 

Au moment d’être admis à devenir membre de la profession médicale, je m’engage

solennellement à consacrer ma vie au service de l’humanité.

Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance qui leur sont dus.

Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La santé de mes malades

sera mon premier but.

Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.

Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l’honneur et les nobles

traditions de la profession médicale.

Les médecins seront mes frères.

Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune considération

politique et sociale, ne s’interposera entre mon devoir et mon patient.

Je maintiendrai strictement le respect de la vie humaine dés sa conception.

Même sous la menace, je n’userai pas mes connaissances médicales d’une façon

contraire aux lois de l’humanité.

Je m’y engage librement et sur mon honneur.

Déclaration Genève, 1948

(4)

 

 

 

 

 

(5)

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE 

MARRAKECH 

 

Doyen Honoraire  : Pr. Badie‐Azzamann MEHADJI 

ADMINISTRATION 

Doyen  : Pr. Abdelhaq ALAOUI YAZIDI  Vice doyen à la recherche  Vice doyen aux affaires pédagogiques  : Pr. Badia BELAABIDIA  : Pr. Ag Zakaria DAHAMI  Secrétaire Général  : Mr. Azzeddine EL HOUDAIGUI     

PROFESSEURS D’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR 

ABOULFALAH  Abderrahim  Gynécologie – Obstétrique B 

ABOUSSAD  Abdelmounaim  Néonatologie  

AIT BENALI  Said  Neurochirurgie 

AIT SAB  Imane  Pédiatrie B 

AKHDARI  Nadia  Dermatologie 

ALAOUI YAZIDI  Abdelhaq  Pneumo‐phtisiologie 

AMAL  Said  Dermatologie 

(6)

BELAABIDIA  Badia  Anatomie‐Pathologique 

BENELKHAIAT BENOMAR  Ridouan  Chirurgie – Générale 

BOUMZEBRA  Drissi  Chirurgie Cardiovasculaire 

BOUSKRAOUI  Mohammed  Pédiatrie A 

CHABAA  Laila  Biochimie 

CHOULLI   Mohamed Khaled  Neuropharmacologie 

ESSAADOUNI  Lamiaa  Médecine Interne 

FIKRY  Tarik  Traumatologie‐ Orthopédie A 

FINECH  Benasser  Chirurgie – Générale 

GHANNANE  Houssine  Neurochirurgie 

KISSANI   Najib  Neurologie 

KRATI  Khadija  Gastro‐Entérologie 

LOUZI  Abdelouahed  Chirurgie générale 

MAHMAL  Lahoucine  Hématologie clinique 

MANSOURI  Nadia 

stomatologie et chirurgie maxillo  faciale 

MOUDOUNI  Said mohammed  Urologie 

MOUTAOUAKIL  Abdeljalil  Ophtalmologie 

NAJEB  Youssef  Traumato ‐  Orthopédie B 

RAJI  Abdelaziz  Oto‐Rhino‐Laryngologie 

(7)

SARF  Ismail  Urologie 

SBIHI  Mohamed  Pédiatrie B 

SOUMMANI  Abderraouf  Gynécologie‐Obstétrique A 

YOUNOUS  Saïd  Anesthésie‐Réanimation 

     

PROFESSEURS AGREGES 

ADERDOUR  Lahcen  Oto‐Rhino‐Laryngologie 

ADMOU  Brahim  Immunologie 

AMINE  Mohamed  Epidémiologie ‐ Clinique 

ARSALANE  Lamiae  Microbiologie‐ Virologie (Militaire) 

BAHA ALI  Tarik  Ophtalmologie 

BOURROUS  Monir  Pédiatrie A 

CHAFIK  Aziz  Chirurgie Thoracique (Militaire) 

CHELLAK  Saliha  Biochimie‐chimie (Militaire) 

CHERIF IDRISSI EL GANOUNI  Najat  Radiologie 

DAHAMI  Zakaria  Urologie 

EL ADIB  Ahmed rhassane  Anesthésie‐Réanimation 

EL FEZZAZI  Redouane  Chirurgie Pédiatrique 

EL HATTAOUI  Mustapha  Cardiologie 

EL HOUDZI  Jamila  Pédiatrie  B 

(8)

KHALLOUKI   Mohammed  Anesthésie‐Réanimation 

KHOULALI IDRISSI   Khalid  Traumatologie‐orthopédie (Militaire) 

LAOUAD  Inas  Néphrologie 

LMEJJATI  Mohamed  Neurochirurgie 

MANOUDI  Fatiha  Psychiatrie 

NEJMI  Hicham  Anesthésie ‐  Réanimation 

OULAD SAIAD   Mohamed  Chirurgie pédiatrique 

TASSI  Noura  Maladies  Infectieuses 

 

PROFESSEURS ASSISTANTS 

ABKARI  Imad  Traumatologie‐orthopédie B 

ABOU EL HASSAN  Taoufik  Anesthésie ‐ réanimation 

ABOUSSAIR  Nisrine  Génétique 

ADALI  Imane  Psychiatrie 

ADALI  Nawal  Neurologie 

AGHOUTANE  El Mouhtadi  Chirurgie – pédiatrique  

AISSAOUI  Younes  Anésthésie  Reanimation (Militaire) 

AIT BENKADDOUR  Yassir  Gynécologie – Obstétrique A 

AIT ESSI  Fouad  Traumatologie‐orthopédie B 

ALAOUI  Mustapha  Chirurgie Vasculaire périphérique (Militaire) 

(9)

ANIBA  Khalid  Neurochirurgie 

BAIZRI  Hicham  Endocrinologie et maladies métaboliques 

(Militaire) 

BASRAOUI  Dounia  Radiologie 

BASSIR  Ahlam  Gynécologie – Obstétrique B 

BELBARAKA    Rhizlane  Oncologie Médicale 

BELKHOU  Ahlam  Rhumatologie 

BEN DRISS  Laila  Cardiologie (Militaire) 

BENCHAMKHA  Yassine  Chirurgie réparatrice et plastique 

BENHADDOU  Rajaa  Ophtalmologie 

BENHIMA  Mohamed Amine  Traumatologie‐orthopédie B 

BENJILALI  Laila  Médecine interne 

BENZAROUEL  Dounia  Cardiologie 

BOUCHENTOUF  Rachid  Pneumo‐phtisiologie (Militaire) 

BOUKHANNI  Lahcen  Gynécologie – Obstétrique B 

BOURRAHOUAT  Aicha  Pédiatrie 

BSSIS  Mohammed Aziz  Biophysique 

CHAFIK  Rachid  Traumatologie‐orthopédie A 

DAROUASSI  Youssef  Oto‐Rhino – Laryngologie (Militaire) 

DIFFAA  Azeddine  Gastro  ‐ entérologie 

(10)

EL ANSARI  Nawal  Endocrinologie et maladies métaboliques 

EL BARNI  Rachid  Chirurgie Générale (Militaire) 

EL BOUCHTI  Imane  Rhumatologie 

EL BOUIHI  Mohamed  Stomatologie et chirurgie maxillo faciale 

EL HAOUATI  Rachid  Chirurgie Cardio Vasculaire 

EL HAOURY  Hanane  Traumatologie‐orthopédie A 

EL IDRISSI SLITINE  Nadia  Pédiatrie (Néonatologie) 

EL KARIMI  Saloua  Cardiologie 

EL KHADER    Ahmed  Chirurgie Générale (Militaire) 

EL KHAYARI  Mina  Réanimation médicale 

EL MANSOURI  Fadoua  Anatomie – pathologique 

EL MEHDI  Atmane  Radiologie (Militaire) 

EL MGHARI TABIB  Ghizlane  Endocrinologie et maladies métaboliques 

EL OMRANI  Abdelhamid  Radiothérapie 

FADILI  Wafaa  Néphrologie 

FAKHIR  Bouchra  Gynécologie – Obstétrique A 

FAKHIR  Anass  Histologie ‐embyologie cytogénétique 

FICHTALI  Karima  Gynécologie – Obstétrique B 

HACHIMI  Abdelhamid  Réanimation médicale 

HAJJI  Ibtissam  Ophtalmologie 

(11)

HOCAR  Ouafa  Dermatologie 

JALAL  Hicham  Radiologie 

KADDOURI  Said  Médecine interne (Militaire) 

KAMILI   El ouafi el aouni  Chirurgie – pédiatrique générale 

KHOUCHANI  Mouna  Radiothérapie 

LAGHMARI  Mehdi  Neurochirurgie 

LAKMICHI  Mohamed Amine  Urologie 

LAKOUICHMI  Mohammed  Chirurgie maxillo faciale et Stomatologie  (Militaire) 

LOUHAB  Nissrine  Neurologie 

MADHAR  Si Mohamed  Traumatologie‐orthopédie A 

MAOULAININE  Fadlmrabihrabou  Pédiatrie (Néonatologie) 

MARGAD     Omar  Traumatologie – Orthopédie B 

MATRANE  Aboubakr  Médecine Nucléaire 

MOUAFFAK  Youssef  Anesthésie ‐  Réanimation 

MOUFID  Kamal  Urologie (Militaire) 

MSOUGGAR  Yassine  Chirurgie Thoracique 

NARJIS  Youssef  Chirurgie générale 

NOURI  Hassan  Oto‐Rhino‐Laryngologie 

OUALI IDRISSI  Mariem  Radiologie 

(12)

QACIF  Hassan  Médecine Interne (Militaire) 

QAMOUSS  Youssef  Anesthésie ‐  Réanimation (Militaire) 

RABBANI  Khalid  Chirurgie générale 

RADA  Noureddine  Pédiatrie A 

RAIS  Hanane  Anatomie‐Pathologique 

ROCHDI  Youssef  Oto‐Rhino‐Laryngologie 

SAMLANI  Zouhour  Gastro  ‐ entérologie 

SORAA  Nabila  Microbiologie virologie 

TAZI  Mohamed Illias  Hématologie clinique 

ZAHLANE  Mouna  Médecine interne 

ZAHLANE  Kawtar  Microbiologie virologie 

ZAOUI  Sanaa  Pharmacologie 

ZIADI  Amra  Anesthésie ‐  Réanimation 

(13)

(14)

MOULAY ARBI

Aucun mot ne saurait exprimer ma profonde gratitude et ma sincère

reconnaissance envers les deux personnes les plus chères à mon cœur ! Si

mes expressions pourraient avoir quelque pouvoir, j’en serais

profondément heureuse. Je vous dois ce que je suis. Vos prières et vos

sacrifices m’ont comblés tout au long de mon existence. Que cette thèse

soit au niveau de vos attentes, présente pour vous l’estime et le respect

que je voue, et qu’elle soit le témoignage de la fierté et l’estime que je

ressens. Puisse dieu tout puissant vous procurer santé et bonheur.

A mon très cher frère Zakaria

Vous savez que l’affection et l’amour fraternel que je te porte sont sans

limite. J'implore Dieu qu’il t’apporte bonheur et t’aide à réaliser vos

vœux.

Je te souhaite une vie pleine de joie

À ma très chère fiancée Siham

À la plus douce et la plus tendre des femmes, Aucune dédicace ne saurait

exprimer ma reconnaissance, mon grand attachement et mon grand

amour. Je te remercie pour tout le soutien exemplaire et l'amour

exceptionnel que je le sens émaner du fond de ton cœur et que tu me

portes depuis notre connaissance. J'implore Dieu qu’il nous apporte

bonheur et nous aide à réaliser tous nos vœux.

A la mémoire de mes grands-pères et grands-mères

Puissent vos âmes reposent en paix. Que Dieu, le tout puissant, vous

couvre de Sa Sainte miséricorde et vous accueille dans son éternel

paradis.

A tous mes oncles et tantes

Ce travail est aussi le fruit de vos encouragements et de vos bénédictions.

Soyez assurés de ma profonde gratitude.

(15)

Vous m’avez soutenu et comblé tout au long de mon parcours. Que ce

travail soit témoignage mes sentiments les plus sincères et les plus

affectueux. Puisse dieu vous procurer bonheur et prospérité.

A mon cher ami Amine Abdelaoui

Tu es pour moi plus qu’un ami! Je ne saurais trouver une expression

témoignant de ma reconnaissance et des sentiments de fraternité que je

vous porte. Je vous dédie ce travail en témoignage de notre amitié que

j’espère durera toute la vie.

A mes amis(es) et collègues

A tous les moments qu’on a passé ensemble, à tous nos souvenirs ! Je vous

souhaite à tous longue vie pleine de bonheur et de prospérité. Je vous

dédie ce travail en témoignage de ma reconnaissance et de mon respect.

Merci pour tous les moments formidables qu’on a partagés.

A tous ceux qui me sont chers et que j’ai omis de citer.

Sachez que l’amour que j’ai pour vous et qui n’a pas besoin d’être concerti

sur du papier. Votre présence m’a aidé à surmonter les épreuves.

Je vous dédie mon travail et je vous transmis mon très grand respect.

ENFIN J’AIMERAI BIEN DEDIER CE TRAVAIL A TOUT MEDECIN

(16)
(17)

Professeur SAID AIT BENALI

Professeur de Neurochirurgie

Au CHU Mohammed VI de Marrakech

De votre enseignement brillant et précieux, nous gardons les meilleurs

souvenirs. Vous nous avez fait le grand honneur de bien vouloir accepter

la présidence de notre jury de thèse.

Veuillez trouvez ici, professeur, l’expression de nos sincères

remerciements.

A notre maître et rapporteur de thèse

Professeur MOHAMED LMEJJATI

Professeur agrégé de Neurochirurgie

Au CHU Mohamed VI de Marrakech

Vous nous avez fait un grand honneur en acceptant de nous confier ce

travail.

Nous vous remercions de votre patience, votre disponibilité, de vos

encouragements et de vos précieux conseils dans la réalisation de ce

travail.

Votre compétence, votre dynamisme et votre rigueur ont suscité en nous

une grande admiration et un profond respect. Vos qualités

professionnelles et humaines nous servent d’exemple.

Veuillez croire à l’expression de ma profonde reconnaissance et de mon

grand respect.

A notre maître et juge de thèse

Professeur HOUSSINE GHANNANE

Professeur agrégé de Neurochirurgie

Au CHU Mohammed VI de Marrakech

Nous tenions à vous exprimer nos plus sincères remerciements pour avoir

accepté de siéger auprès de ce noble jury. Votre présence nous honore.

(18)

Professeur MOUNIR BOURROUS

Professeur agrégé de Pédiatrie

Au CHU Mohammed VI de Marrakech

Nous sommes toujours impressionnées par vos qualités humaines et

professionnelles. Nous vous remercions du grand honneur que vous nous

faites en acceptant de faire part de notre jury.

Veuillez trouver ici, professeur, l’expression de notre profond respect.

A notre maitre et juge de thèse

Professeur NAJAT CHERIF IDRISSI EL GANOUNI

Professeur agrégé de radiologie

Au CHU Mohammed VI de Marrakech

Nous vous remercions d’avoir voulu répondre à notre souhait de vous

avoir parmi nos membres de jury. En acceptant de juger notre travail,

vous nous accordez un très grand honneur.

Veuillez trouver ici, professeur, l’expression de notre profond respect.

A tout le personnel du service de Neurochirurgie

au CHU Mohammed VI de Marrakech

.

A toute personne qui de près ou de loin a contribué à la réalisation de ce

travail.

(19)
(20)

CHU : Centre hospitalier universitaire TDM : Tomodensitométrie

IRM : Imagerie par résonance magnétique LCR : Liquide céphalorachidien

Sd : Syndrome

HTIC : Hypertension intracrânienne BAV : Baisse de l’acuité visuelle α-FP : Alpha-foetoproteine

βHCG : Beta-human chorionic gonadotophin PALP : Phosphatase alcaline placentaire PL : Ponction lombaire

DVP : Dérivation ventriculo-péritonéale VCS : Ventriculocisternostomie BST : Biopsie stéréotaxique. IVD : Intraveineux direct. RP : Région pinéale

TRP : Tumeur de la région pinéale TPP : Tumeur du parenchyme pinéal

TPPint : Tumeur du parenchyme pinéal a différenciation intermédiaire

Gy : Gray

V3 : 3ème ventricule

OMS : Organisation mondiale de la santé

SFOP : Société française de l’oncologie pédiatrique SIOP : Société internationale de l’oncologie pédiatrique J-C : Jésus Chris

(21)
(22)

RESULTATS ET ANALYSE 6

I-DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES 7

1. Fréquence 7

2. Répartition selon l’âge 7

3. Répartition selon le sexe 8

II- ETUDE CLINIQUE : 8

1. Mode de début 8 2. Le motif de consultation 9 3. Délai 10 4. L’examen clinique 11 III-EXAMENS PARACLINIQUES 13 1. Imagerie 13 1.1 TDM + IRM (+/-angio-IRM) 13 1.2 Résultats 13 2. Biologie 18 2.1 Marqueurs tumoraux 18 2.2 Cytologie du LCR 18 IV-TRAITEMENT 18 1. Traitement médical 18 2. Traitement chirurgical 19

2.1 Intervention en un seul temps 19

2.2 Intervention en deux temps 20

V – RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES 21 VI-TRAITEMENT COMPLEMRNTAIRE 22 1. Radiothérapie seule 22 2. Radio-chimiothérapie 22 VII –EVOLUTION 23 1. Suites postopératoires 23

2. Evolution à moyen et à long terme 24

3. Recul 24 4. Mortalité 24 ICONOGRAPHIE 29 DISCUSSION 37 I-PROFIL EPIDEMIOLOGIE 38 1. Fréquence 38 2. L’âge 38 3. Sexe 38 II-ETUDE CLINIQUE 39 1. Mode de début 39 2. Délai 39

(23)

1. L’imagerie 46

1.1. Tomodensitométrie 46

1.2. L’imagerie par résonnance magnétique 54

1.3. IRM médullaire 66 1.4. Artériographie conventionnelle 67 1.5. Autres 67 2. Biologie 69 2.1. Marqueurs tumoraux 69 2.2. Cytologie du LCR 73 2.3. Bilan neuroendocrinien 74 IV- TRAITEMENT 75

1. Evolution des idées 75

2. But du traitement 76 3. Moyens thérapeutiques 76 3.1. Traitement médical 76 3.2. Chirurgie 77 3.3. Radiothérapie 96 3.4. Chimiothérapie 101 4. Stratégies thérapeutiques 104

4.1. Tumeurs du parenchyme pinéal 105

4.2. Tumeurs gliales 107

4.3. Tumeurs germinales 108

V- EVOLUTION – PRONOSTIC 112

1. Modalités évolutives 112

1.1. Complications 112

1.2. Reprise évolutive du processus tumoral 117

1.3. Séquelles 117

1.4. Mortalité 118

2. Evolution et pronostic en fonction du type histologique 118

2.1. Tumeurs du parenchyme pinéal 118

2.2. Tumeurs germinales 120

2.3. Tumeurs gliales 121

2.4. Kystes de la région pinéale 121

CONCLUSION 122 ANNEXES 124 I-FICHE D’EXPLOITATION 125 II-GENERALITES 129 RESUMES 159 BIBLIOGRAPHIE 163

(24)

(25)

Les tumeurs de la région pinéale font partie des tumeurs sus tentorielles (de la ligne médiane). Elles représentent 3à 8% des tumeurs intracrâniennes chez l’enfant et 0,5% à 1% chez l’adulte dans les pays occidentaux (jusqu’à 4% au Japon), avec une nette prédominance masculine [1-3].

Elles se développent à partir de la glande pinéale ou des structures avoisinantes. Leur localisation anatomique profondément enfuie sous les hémisphères cérébraux en arrière du 3éme ventricule et du tronc cérébral, et la variété des différents types histologiques expliquent l’intérêt que suscitent ces lésions et la difficulté des multiples voies d’abord décrites pour leur exérèse [4].

Le diagnostic de ces tumeurs repose sur l’intrication des données clinicoradiologiques et biologiques, et il est confirmé par l’histologie fournie par les biopsies chirurgicales (réalisées par chirurgie à ciel ouvert, en condition stéréotaxique ou par biopsie endoscopique). Bien que le diagnostic de nature repose sur le résultat de ces biopsies, certaines données de l’imagerie, couplées à la clinique et au dosage des marqueurs tumoraux peuvent être suggestives, voire spécifiques de certains types de tumeurs et aider à la décision thérapeutique [2,4-5].

Au terme de ce travail portant sur l’étude des tumeurs de la région pinéale à travers 14 observations, nous tenterons avec les données de la littérature de dégager une stratégie diagnostique permettant d’aboutir à une thérapeutique optimale et conditionnée, par les nombreux progrès techniques de l’imagerie.

(26)
(27)

I. MATERIEL :

N Noottrree ttrraavvaaiill eesstt uunnee ééttuuddee rrééttrroossppeeccttiivvee àà pprrooppooss ddee 1144 ccaass ddee ttuummeeuurrss ddee llaa rrééggiioonn p piinnééaallee,,ccoolllliiggééaauusseerrvviiccee ddeeNNeeuurroocchhiirruurrggiieedduuCCHHUUMMoohhaammeeddIIVVddeeMMaarrrraakkeecchhssuurruunneeppéérriiooddee d dee99aannss,,ddeejjaannvviieerr22000033aauuddéécceemmbbrree22001111.. 1 1..

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(28)

II. METHODOLOGIES :

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(29)
(30)

I. EPIDEMIOLOGIE :

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(31)

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II. ETUDE CLINIQUE:

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(32)

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(33)

-- DDeessttrroouubblleessdduuccoommppoorrtteemmeennttcchheezz22 ppaattiieennttss((ccaassnn°°33eettnn°°88)) ssooiittddaannss1144,,2288%%ddeess c caass,,ààttyyppeedd’’iinnddiifffféérreenncceeoouuddeettrroouubblleessddeell’’hhuummeeuurr.. -- UUnn ddééffiicciitt sseennssiittiivvoo--mmootteeuurr cchheezz 22 ppaattiieennttss ((ccaass nn°°33 eett nn°°55)),, ssooiittddaannss 1144,,2288%% ddeess c caass,,ààttyyppeeddeelloouurrddeeuurrddeell’’hhéémmiiccoorrppssddrrooiitt.. -- UUnneeccrriisseeccoommiittiiaalleecchheezz lleeppaattiieennttnn°°33((77,,1144%%))..nnccaassddeeddiiaabbèètteettyyppee22.. F Fiigguurree55::RRééppaarrttiittiioonnddeessddiifffféérreennttssmmoottiiffssddeeccoonnssuullttaattiioonn

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Figure 12 a : TDM cérébrale en coupes axiales sans (A) et avec injection de produit de contraste  (B) montrant un processus lésionnel de la région pinéale spontanément hyperdense, prenant le
Figure 13 a : TDM cérébrale en coupes axiales sans (A) et avec injection de produit de contraste  (B) montrant processus lésionnel de la région pinéale spontanément hyperdense, prenant le
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