1. Fondation ophtalmologique Adolphe de Rothschild, service du Pr Sahel, Paris
2. Centre Iéna Vision, Paris 3. Strasbourg
4. Centre Hospitalier André Grégoire, Montreuil
LES NÉOVAISSEAUX CHOROÏDIENS DU MYOPE FORT
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■ PHYSIOPATHOLOGIE
L’origine de la formation des néo- vaisseaux choroïdiens (NVC) chez le myope fort est encore mal connue. Il existe plusieurs hypo- thèses physiopathologiques.
La première hypothèse est méca- nique : l’élongation progressive du globe entraînerait des zones de rupture de la membrane de Bruch responsables d’une migration de la vascularisation choroïdienne vers la rétine. De plus, la disten- sion de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) stimulerait la sé- crétion des facteurs proangiogé- niques (VEGF) et la formation des NVC. La prévalence des lignes de rupture de la Bruch est d’ailleurs plus importante dans les yeux adelphes des patients présentant des NVC.
La seconde hypothèse est hémo- dynamique : il existe une raréfac- tion de la choriocapillaire et un amincissement du stroma choroï- dien chez le myope fort entraînant une diminution de la perfusion choroïdienne et une ischémie res-
ponsable d’une sécrétion accrue des facteurs proangiogéniques fa- vorisant la formation des NVC (1).
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■ DIAGNOSTIC
Les NVC du myope fort sont des lésions pré-épithéliales ou “vi- sibles” de petite taille survenant dans la région maculaire et res- ponsables d’une baisse rapide de la vision associée à un scotome et des métamorphopsies (syndrome maculaire).
Le diagnostic biomicroscopique de la NVC est souvent difficile chez le sujet myope fort. En effet, les phénomènes exsudatifs sont peu bruyants, et surviennent la plupart du temps dans un contexte d’atro- phie choriorétinienne du pôle pos- térieur. La membrane néovascu- laire est cependant parfois visible sous la forme d’une membrane grisâtre plus ou moins associée à une hémorragie.
L’OCT Spectral Domain est un examen indispensable pour le diagnostic et le suivi des NVC du myope fort. Il montre une lésion hyperréflective pré-épithéliale à bords flous pouvant être associée à des phénomènes exsudatifs (dé- collement séreux rétinien : DSR,
3/ Les complications
maculaires de la myopie forte
Diagnostic et traitement
La myopie forte est caractérisée par une augmentation progres- sive et excessive de la longueur axiale du globe (supérieure à 26 mm, ou erreur réfractive supérieure à - 6 dioptries). Elle est une cause fréquente de malvoyance chez les sujets de moins de 50 ans et affecte 1 à 3 % de la population selon les études, en particulier en raison de complications maculaires pouvant survenir tout au long de la vie du sujet.
De nombreuses étiologies peuvent être à l’origine d’un syndrome maculaire chez le myope fort. La plus fréquente et la mieux connue est la sur- venue d’une néovascularisation choroïdienne (NVC) (5 à 10 % des myopes forts). Les diffé- rentes complications macu- laires de la myopie forte ainsi que les techniques de diagnos- tic et de traitement vont être exposées dans cet article et illustrées par des cas cliniques.
Dr Claire Scemama Timsit1, 2, Dr Catherine Favard1, 2, Dr Benjamin Wolff2, 3,
Dr Alexandra Sitbon4, Dr Martine Mauget-Faÿsse1
logettes, etc.). Dans les cas où ils sont absents, le diagnostic de NVC peut être difficile à faire sur l’ana- lyse de l’OCT seul d’autant qu’il est parfois compliqué de différencier fibrose et hémorragie. D’autre part, la qualité des scans fait sou- vent défaut chez les yeux forts myopes en raison du staphylome.
Dans ce contexte, l’angiographie à la fluorescéine (AF) demeure l’examen de référence pour le dia- gnostic des NVC du myope fort.
Elle montre une lésion hyperfluo- rescente s’imprégnant au temps précoce et diffusant aux temps tardifs de l’examen. Par ailleurs, c’est le seul examen permettant de différencier un NVC d’une rup- ture de la membrane de Bruch compliquée d’une hémorragie.
Enfin, l’analyse combinée de l’AF et de l’OCT sur un même scan, grâce aux nouveaux appareils d’imagerie (Spectralis Heidelberg engineering), rend le diagnostic plus aisé des NVC chez le myope fort (Fig. 1).
Néanmoins, le pôle postérieur du myope fort associe souvent plu- sieurs pathologies (membrane épirétinienne, trou maculaire, ré- tinoschisis...) rendant l’interpréta- tion de l’AF difficile. Dans ces cas, c’est l’angiographie au vert d’indo- cyanine qui permettra d’affirmer la présence de NVC en montrant une zone hyperfluorescente à tous les temps de la séquence angio- graphique.
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■ TRAITEMENT
Pendant de nombreuses années, le seul traitement des NVC du sujet myope fort était la photocoa- gulation directe des NVC extra fo- véaux. À terme, il existait une ex- tension de la cicatrice atrophique vers le centre (dans 90 à 100 % des cas selon les études) ou une
récidive de la membrane néovas- culaire sur le bord de la cicatrice (dans 50 à 70 % des cas) entraî- nant une baisse d’acuité visuelle.
La photothérapie dynamique à la Visudyne® (PDT) a été utilisée pendant plusieurs années pour traiter les NVC sous fovéolaires et juxtafovéolaires avec une effica- cité limitée sur l’acuité visuelle : 70 % de stabilisation de l’acuité visuelle à douze mois, mais pas de différence significative sur l’acuité visuelle à vingt-quatre mois par rapport au groupe placebo (VIP study). L’extension de l’atrophie et la fibrose peuvent survenir après le traitement des NVC par la PDT entraînant à terme une baisse d’acuité visuelle (2-3).
Depuis l’avènement des anti- VEGF, de nombreuses études ont montré l’efficacité des injections intravitréennes (IVT) d’anti-VEGF (ranibizumab, bévacizumab) dans le traitement de la NVC du
myope fort (4). La majorité des études rapporte une amélioration de l’acuité visuelle alors que les autres thérapeutiques montraient au mieux une stabilisation de la vision.
Le protocole d’injection n’est pas clairement établi comme dans la NVC secondaire à la DMLA, cepen- dant il semblerait qu’une injection
“à la demande” serait un proto- cole efficace pour le traitement des NVC du myope fort. Une phase d’induction initiale de 3 IVT n’a pas montré une efficacité supérieure sur l’acuité visuelle par rapport à un protocole Pro ReNata (PRN) dès la première injection (Fig. 2).
Les complications pouvant surve- nir après les IVT sont les déchi- rures de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et les lignes de rupture de la Bruch, mais elles semblent également moins fré- quentes qu’après traitement par PDT.
FIGURE 1 – NVC chez une patiente de 47 ans, myope de – 13 D, présentant une baisse d’acuité visuelle (BAV) de l’OG à 20/40 associée à des métamorphopsies.
Le cliché en infrarouge (IR) (A) montre les lignes de ruptures de la membrane de Bruch. L’angiographie à la fluorescéine montre une lésion hyperfluores- cente s’imprégnant au temps précoce (B) et diffusant au temps tardif de la séquence angiographique (C). L’OCT SD montre une hyperréflectivité pré- épithéliale à contours flous témoignant de la présence d’un NVC actif (D).
La progression de l’atrophie cho- riorétinienne est également ob- servée dans les yeux traités par IVT d’anti-VEGF, mais semble moins importante qu’après traite- ment par PDT.
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■ SURVEILLANCE
La surveillance des patients myopes forts traités pour une NVC doit être rapprochée (suivi mensuel) en insistant sur l’auto- surveillance (grille d’amsler, etc.).
En effet, les patients myopes forts
“sentent” assez bien leur récidive éventuelle. Il est donc important de leur expliquer les signes qui doivent les amener à consulter en urgence. D’autre part, la surveil- lance par l’OCT seul est parfois in- suffisante pour les raisons expo- sées plus haut, il ne faut donc pas hésiter à réaliser une angiogra- phie à la fluorescéine au moindre
doute de récidive. L’angiographie permettra dans certains cas de trancher en montrant une diffu- sion du colorant aux temps tardifs.
LES RUPTURES DE LA MEMBRANE DE BRUCH
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■ DIAGNOSTIC
La rupture de la membrane de Bruch est une complication fré-
quente de la myopie forte (4 à 9 % des yeux myopes forts selon les études) (5). Le mécanisme physio- pathologique de la formation des ruptures de la Bruch serait une élongation antéro-postérieure du globe oculaire. Elles peuvent se compliquer d’atrophie ou de NVC (13 % des cas). Elles entraînent une baisse d’acuité visuelle dans les cas de localisation rétrofovéo- laire ou d’hémorragie rétinienne associée. Les ruptures sont sou- FIGURE 2 – Même patiente 1 mois
après injection de ranibizumab, l’acuité visuelle est remontée à 20/25 avec une disparition des mé- tamorphopsies. L’angiographie à la fluorescéine montre la disparition de la lésion hyperfluorescente (A).
L’OCT SD montre la diminution de l’hyperréflectivité du NVC (B).
FIGURE 3 – Rupture de la membrane de Bruch d’un patient de 40 ans myope de – 10 D : baisse d’acuité visuelle de l’OD à 20/125. Un effet masque de l’hé- morragie (flèche bleue) est observé sur l’AF (A). L’ICG (B) montre l’absence de néovaisseaux choroïdiens et met en évidence la rupture de la membrane de Bruch (flèche rouge). L’OCT (C) montre la rupture de la Bruch (flèches blanches) associée à une hyperréflectivité de l’hémorragie (flèche bleue).
FIGURE 4 – Évolution à 3 mois du même patient. L’OCT montre une dispari- tion complète de l’hyperréflectivité pré-épithéliale (hémorragie) avec une rupture persistante de la membrane de Bruch en rétrofovéolaire (flèches).
vent difficiles à voir à l’examen direct du fond d’œil (FO) en parti- culier lorsqu’elles sont récentes.
L’angiographie au vert d’indocya- nine (ICG) peut être utile dans ces cas en montrant une ligne hypo- fluorescente aux temps moyens et tardifs de la séquence.
Le diagnostic différentiel entre une ligne de rupture compliquée d’une hémorragie et un NVC est souvent complexe. L’angiographie à la fluorescéine permet souvent de trancher en montrant l’absence de lésion hyperfluorescente. L’ICG est également intéressante, car elle permet de s’affranchir de l’ef- fet masque du sang. L’OCT montre une hyperréflectivité pré-épithé- liale de l’hématome avec un pli de la membrane de Bruch qu’il n’est pas toujours aisé de différencier de l’hyperréflectivité d’un NVC (Fig. 3 et 4).
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■ SURVEILLANCE
Il n’existe pas de traitement des ruptures de la membrane de Bruch compliquées d’hémorragie.
La surveillance doit être rappro- chée pour vérifier la résorption de l’hématome, mais surtout pour surveiller l’apparition d’un NVC secondaire.
La récupération de la vision est quasi complète sauf dans les cas où la rupture se situe juste en si- tuation rétrofovéolaire.
L’ATROPHIE
CHORIORÉTINIENNE
L’atrophie choriorétinienne est une complication fréquente de la myopie forte. Elle est également secondaire à l’élongation pro- gressive du globe oculaire et est favorisée par les ruptures de la membrane de Bruch. Un article récent rapporte d’ailleurs que
l’atrophie de la choroïde est corré- lée à la fréquence des ruptures de la membrane de Bruch (6).
La néovascularisation choroï- dienne et son traitement (IVT, PDT, etc.) peuvent favoriser la survenue de l’atrophie choriorétinienne.
La baisse d’acuité visuelle se- condaire au développement de l’atrophie est progressive. Mal- gré une atrophie choriorétinienne importante chez certains patients, l’acuité visuelle peut rester rela- tivement conservée grâce au développement d’une fixation excentrée et/ou à une épargne fovéolaire.
LE SYNDROME DE LA MACULA BOMBÉE
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■ DÉFINITION ET DIAGNOSTIC
La macula bombée est une en- tité récemment décrite (7) dans la myopie forte et survient chez 10 % des patients myopes forts.
Elle correspond à une élévation convexe de la macula dans la concavité du staphylome posté- rieur.
Le diagnostic est fait grâce à l’OCT Spectral Domain et facilité par l’EDI (enhanced depth imaging) ou le swept source permettant une analyse précise de la choroïde.
La macula bombée peut se com- pliquer de décollement séreux rétinien (DSR) et être responsable d’une baisse d’acuité visuelle. Elle ne doit pas être confondue avec les NVC de la myopie forte, car la phy- siopathologie et la prise en charge sont radicalement différentes.
Une étude très récente sur 52 yeux avec macula bombée a montré des similitudes de cette patho- logie avec la chorio-rétinopathie séreuse centrale (CRSC) (8). Il
y aurait une fluctuation dans le temps du DSR sur l’OCT chez ces patients, qui serait corrélée à une fluctuation du ou des points de fuite observés sur l’angiographie à la fluorescéine et sur l’ICG.
D’un point de vue physiopatholo- gique, la macula bombée serait un mécanisme de compensation de l’expansion excessive du globe chez le myope fort avec un épais- sissement localisé de la sclère sous fovéolaire par rapport aux zones adjacentes. Plus la sclère sous fovéolaire est épaisse, plus la hauteur du bombement de la ma- cula est importante et plus la cho- roïde sous fovéolaire est épaisse également (8-9).
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■ SURVEILLANCE ET TRAITEMENT
Il n’existe pas actuellement de consensus pour le traitement du DSR secondaire à la macula bom- bée. Le caractère fluctuant du DSR permet d’avoir une attitude atten- tiste. Cependant, compte tenu des similitudes entre la macula bombée et la CRSC, la PDT demi- fluence ou demi-dose guidée par l’ICG pourrait avoir une action sur la résorption du DSR dans cette pathologie en particulier dans les cas de DSR persistant associé à une baisse d’acuité visuelle signi- ficative.
LE TILTED DISC SYNDROME ET LE STAPHYLOME
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■ DÉFINITION ET DIAGNOSTIC
Décrit pour la première fois en 1998 par SY Cohen (10), le tilted disc syn- drome correspond à un staphylome inférieur entraînant une dysversion de la papille et pouvant atteindre la
macula au bord supérieur du sta- phylome. Il a généralement un bon pronostic visuel, mais peut parfois entraîner des complications macu- laires responsables d’une baisse d’acuité visuelle. Les modifications anatomiques de la fovéa secondaire au staphylome peuvent induire des complications telles qu’un DSR, des plis choriorétiniens, des zones d’atrophies de l’EPR, la formation de NVC (Fig. 5) voire même de polypes.
L’AF montre une hyperfluores- cence par effet fenêtre de l’atro- phie de l’EPR sur le bord supé- rieur du staphylome inférieur.
L’ICG montre une hypofluores- cence de cette même région en rapport avec une diminution de la perfusion de la choriocapillaire à ce niveau.
Le DSR est la complication la plus fréquente du tilted disc syndrome.
L’hypothèse physiopathologique de la formation du DSR est la suivante : il existerait au niveau fovéolaire une diminution de la perfusion choroïdienne associée à un épaississement de la sclère. Le liquide présent dans la choroïde s’accumulerait alors dans l’espace sous rétinien (en passant par les zones lésées de l’EPR), car il ne pourrait plus s’évacuer à travers la sclère épaissie.
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■ SURVEILLANCE ET TRAITEMENT
Une résorption spontanée du DSR est parfois observée (Fig. 6 et 7).
Il n’existe pas actuellement de consensus pour le traitement du DSR secondaire au tilted disc syn- drome associé au staphylome. Des traitements ont été tentés sur des petites séries de patients (PDT, IVT d’anti-VEGF, photocoagulation di- recte des points de fuite) sans effi- cacité prouvée de ces différentes thérapeutiques (11).
FIGURE 6 – Tilted disc syndrome chez une patiente de 53 ans présentant une BAV et des métamorphopsies de l’OG. L’AF (A) montre des altérations de l’épithélium pigmentaire rétinien (AEP) sur le bord du staphylome et l’absence de NVC. L’ICG met en évidence une hypofluorescence de cette même région en rapport avec une hypoperfusion de la choriocapillaire (B). Sur l’OCT SD (C), on note la présence d’un DSR au niveau de la zone de FIGURE 5 – Tilted disc syndrome compliqué d’un NVC chez un patient de 45 ans. Le cliché en autofluorescence (A) montre les AEP sur le bord du staphylome. L’AF (B) montre également les AEP hyperfluorescents par effet fenêtre avec un NVC diffusant au temps tardif de la séquence (C). L’OCT confirme la présence du NVC sous la forme d’une lésion hyperréflective rétrofovéolaire (D).
AUTRES ÉTIOLOGIES PLUS RARES
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■ LES POLYPES
Le tilted disc syndrome peut se compliquer dans de rares cas de polypes qui surviennent au niveau de la zone de jonction du staphy- lome inféronasal (12). Il existe à ce niveau une hypoperfusion de la choriocapillaire qui, associée au dysfonctionnement de l’EPR, favo- riserait l’apparition des polypes.
Il n’y a pas de consensus concer- nant le traitement : la PDT et la photocoagulation directe des po- lypes ont été réalisées dans une étude, mais doivent être considé- rées avec prudence en raison des risques d’extension de l’atrophie.
Le traitement par IVT d’anti-VEGF n’a jamais été publié.
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■ LES FIBRES À MYÉLINE
Un article récent montre que les fibres à myéline sont corrélées de façon significative avec la myo-pie. La déprivation induite par les fibres à myéline serait en partie responsable du développement de la myopie précocement dans la vie des patients (13).
CONCLUSION
Les complications maculaires de la myopie forte sont nombreuses.
La plus fréquente est la néovas- cularisation choroïdienne qu’il est important de savoir diagnostiquer, car le traitement est une urgence.
Néanmoins, il ne faut pas oublier
d’évoquer des diagnostics plus rares comme le tilted disc syn- drome, la macula bombée et les
polypes. ■
✖C. Scemama Timsit déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Mots-clés
Myopie forte, Syndrome maculaire, Néovascularisation choroïdienne, Mem- brane de Bruch, Macula bombée, Tilted disc syndrome, Staphylome, Polypes FIGURE 7 – Résorption spontanée du DSR à 3 mois. Il persiste des altéra- tions de l’épithélium pigmentaire rétinien.
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