244 Rev Neurol (Paris) 2007 ; 163 : 2, 244-246
B. EL MOUTAWAKIL et coll.
Brève communication
Polyradiculonévrite à rechutes révélant une maladie de Crohn
B. El Moutawakil
1, M.A. Rafai
1, I. Gam
1, J.M. Tahiri
2, A. Rhimou
2, I. Slassi
11 Service de Neurologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
2 Service de Gastroentérologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
Reçu le : 24/05/2005 ; Reçu en révision le : 28/08/2006 ; Accepté le : 12/09/2006.
RÉSUMÉ
Introduction. Les manifestations neurologiques au cours de la maladie de Crohn sont rares, dominées par les anomalies de la substance blanche et les mononeuropathies multiples ; les polyradiculonévrites (PRN) restent exceptionnelles. Observations. Nous rapportons l’observation d’un patient de 33 ans, hospitalisé pour un deuxième épisode de tétraparésie flasque aréflexique ascendante survenue 8 ans après un épisode similaire ayant régressé spontanément. L’aspect électrophysiologique était compatible avec une polyradiculonévrite aiguë (PRNA). L’existence d’une diarrhée chronique jusque-là non explorée a orienté les investigations vers une entéropathie inflammatoire. Le diagnostic d’une PRN à rechutes associée à une maladie de Crohn fut ainsi retenu. Le patient a bénéficié d’un traitement à base de salazopirine-budosémide et l’évolution fut favorable sur le plan digestif et neurologique avec un recul de 3 ans. Conclusion. La fréquence des atteintes neurologiques au cours d’une maladie de Crohn est mal documentée. Les mécanismes incriminés sont soit directement liés à la maladie (déficit en vitamine B12 ou en acide folique et/ou par le biais d’une vascularite auto-immune), soit secondaires au traitement au long cours. L’évolution neurologique est en grande partie dépendante de l’évolution de l’affection.
Mots-clés : Maladie de Crohn • Manifestations neurologiques • Polyradiculonévrite
SUMMARY
Crohn’s disease presenting with reccurent acute polyradiculoneuropathy.
B. El Moutawakil, M.A. Rafai, I. Gam, J.M. Tahiri, A. Rhimou, I. Slassi, Rev Neurol (Paris) 2007; 163: 2, 244-246
Introduction. The neurological manifestations of Crohn’s disease are rare, dominated by multiple mononeuropathies and the abnormalities of the white matter. Polyradiculoneurities remain exceptional. Observations. We report the case of a 33-year-old patient admitted for an ascending weakness of the four limb. Eight years earlier she had presented a similar episode which had regressed spontaneously. The neurological examination revealed a tetraparesis with areflexia and hypotonia. These manifestations were concomitant with chronic diarrhea which had been neglected to date. The electrophysiological aspect was compatible with an acute polyradiculoneuritis. The analysis of the cerebrospinal fluid showed an albumino-cytological dissociation. The existence of the diarrhea directed the investigations towards an inflam- matory enteropathy, which was attested later on by the endoscopic, radiologic and histological data leading to the diagnosis of active Crohn’s disease. The diagnosis of a relapsing polyradiculoneuritis associated with Crohn’s disease was retained. The patient was treated by salazopirine-budosemide with improvement in the digestive and neurological manifestations after 3 years. Conclusion. The frequency of neurological features in Crohn’s disease is not well documented. The incriminated mechanisms are either directly related to the disease (deficit in B12 vitamin or folic acid and/or by the means of an auto-immune vascularitis) or secondary to long-term treatment with metro- nidazole. The course of neurological manifestations is largely dependent on the course of the inflammatory disease.
Keywords: Crohn’s disease • Neurological manifestations • Polyradiculoneuroparthy
INTRODUCTION
Il n’est pas rare de voir survenir chez des patients atteints de la maladie de Crohn (MC) des manifestations extra- intestinales. Les plus classiques sont l’atteinte ophtalmique, articulaire et cutanée. Si les manifestations neurologiques sont exceptionnelles, elles méritent néanmoins d’être connues car elles peuvent marquer un tournant dans le cours évolutif de cette affection.
Nous rapportons un cas de polyradiculonévrite (PRN) à rechutes, associée à une maladie de Crohn.
OBSERVATION
Cas n° 56/2002. — Un homme, âgé de 33 ans, fut hospitalisé le 11 février 2002 pour un déficit moteur et des paresthésies des quatre membres. Le tableau s’était installé 40 jours auparavant, fait d’une lourdeur des membres inférieurs, puis supérieurs, précédée de pares- thésies dans les mêmes territoires. Il n’y avait pas d’atteinte faciale, respiratoire, sphinctérienne ni végétative. Le tableau se compléta en 2 semaines. L’examen à l’admission trouva une tétraparésie proxi- male cotée à 3/5 et distale cotée à 2/5, symétrique, amyotrophiante, une abolition de tous les réflexes ostéo-tendineux, sans troubles de la sensibilité tactile et douloureuse. Il n’existait pas de fasciculations.
Correspondance : B. EL MOUTAWAKIL, 9, rue Ahmed Naciri, quartier Palmier, Casablanca, Maroc.
E-mail : bouchra-fa@caramail.com
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B. EL MOUTAWAKIL et coll.
Dans ses antécédents, on retrouvait un épisode similaire sur- venu en 1994 ayant spontanément régressé au bout de dix jours, de même qu’une diarrhée chronique évoluant depuis 1996 et jamais explorée.
L’électroneuromyographie mit en évidence un aspect de poly- radiculonévrite sensitivomotrice démyélinisante (ralentissement important des vitesses de conduction motrice, allongement des latences distales et de l’onde F). Il existait un bloc de conduction total au niveau des nerfs sciatiques poplique externe et interne droits et gauches, et aucun potentiel sensitif n’était enregistrable aux quatre membres (Tableau I).
L’étude du LCR trouva une hyperprotéinorachie à 0,9 g/l, une cytologie avec 3 cellules/mm3. Le diagnostic de PRN fut retenu.
Les sérologies du Campylobacter jejuni et du cytomégalovirus étaient négatives. La numération formule sanguine montra une ané- mie à 10,2 g/l normochrome microcytaire, et une vitesse de sédi- mentation accélérée à 70 mm à la première heure. Le reste du bilan sanguin mit en évidence une : protidémie à 55 g/l (N = 62-80), cho- lestérolémie à 1,39 g/l (N = 1,5-2,5), calcémie 80 mg/l (N = 95-105) et triglycéridémie à 1,4 g/l (N = 0,60-1,65). Les taux de vitamine B12 et d’acide folique étaient normaux. L’examen bactériologi- que des selles était négatif. La fibroscopie haute montra une gastro- pathie antrale congestive dont la biopsie conclut à une gastrite chronique à activité minime sans présence d’hélicobacter pylori. L’examen proctologique retrouva un périnée polyfistuleux et des pseudo marisques ulcérés. La colonoscopie objectiva un aspect congestif et exulcéré au niveau du cæcum. Un granulome épithé- lio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse fut mis en évidence aux biopsies coliques. Le transit du grêle montra une sténose serrée et étendue sur 7 cm au niveau de l’iléon terminal.
Sur ces critères cliniques, biologiques, endoscopiques, radiologi- ques et histologiques, le diagnostic de maladie de Crohn fut retenu et un traitement anti-inflammatoire par Mesalasine fut instauré.
Entre-temps, deux séances d’échange plasmatique furent réali- sées devant la persistance du déficit, avec une nette amélioration de la fonction motrice.
Après un recul de 3 ans aucune rechute digestive ou neurolo- gique n’a été observée.
DISCUSSION
L’association PRN récurrente et maladie de Crohn rap- portée dans notre observation fait discuter une simple co- morbidité ou une relation causale.
Les manifestations neurologiques sont inhabituelles au cours de la MC. Elles peuvent accompagner les poussées de l’entéropathie, mais peuvent survenir indépendamment de la maladie digestive. Leur incidence est mal connue et varie dans la littérature de 0,2 (Danzy et al., 1988) à 33,2 p. 100 (Elsehethy et al., 1997).
Parmi les plus grandes séries, celle de Lossos et al. (1995) qui comportait 638 patients avec une entéropathie inflam- matoire, dont 377 MC, estimait l’incidence des complica- tions neurologiques à 2,7 p. 100 ; Elsehethy et al. (1997) dans une série de 253 MC a retrouvé une incidence de 33,2 p. 100. Cette disparité pourrait s’expliquer par le fait que Lossos et al. (1995) ont systématiquement exclu dans leur série tout patient ayant des troubles de l’absorption de la vitamine B12, E ou de l’acide folique, mais aussi les malades traités par métronidazole au long cours.
Plusieurs tableaux neurologiques ont été décrits traduisant soit une atteinte centrale (céphalées chroniques, épilepsie, accidents vasculaires cérébraux, aspects de leucoencéphalo- pathies, présentation de type « sclérose en plaques »…), soit une atteinte périphérique.
Ces dernières sont hétérogènes. Leur fréquence est difficile à évaluer puisqu’elles ont fait pour la plupart l’objet d’obser- vations isolées. Dans la série d’Elsehety et al. (1997), elles ne représentent que 4,8 p. 100 des complications, dans celle de Lossos et al. (1995), elles semblent encore plus rares puisque, toutes entérocolopathies confondues, elles ne représentent que 1,5 p. 100 des complications extra-intestinales. Plus récem- ment, Gondim et al. (2005) ont présenté une large série de patients atteints d’entéropathies inflammatoires et ayant une neuropathie. Il s’agissait de 33 patients dont 18 avaient une maladie de Crohn et 15 une recto-colite-ucérohémorragique (RCH). L’incidence des polyneuropathies parmi l’ensemble des entéropathies inflammatoires n’a néanmoins pas été éva- luée. Les plus fréquentes des manifestations neurologiques périphériques sont représentées par les neuropathies sensitives ou sensitivo-motrices axonales : 13 des 18 MC de Gondim et al. (2005) et 7 des 253 patients d’Elsehethy et al. (1997). Les mononeuropathies sont plus rares (2 patients dans la série de Gondim) et par ailleurs décrites dans des observations isolées (Mark, 2002). Les polyradiculonévrites chroniques (CIDP) sont plus rares (Barohn et al., 1989) ; Gondim n’en a recensé que 3/18 MC, alors que les PRN aiguës n’ont été décrites qu’avec la RCH (Mark et al., 2002 ; Lossos et al., 1995 ; Skeen MB et al., 2002).
Notons que le muscle peut également être touché, plus souvent dans la MC que dans la RCH (Mark et al., 2002 ; Perkin et al., 1998 ; Lossos et al., 1995) réalisant un tableau de polymyosite, de dermatomyosite, ou encore de myosites infracliniques. Elsehethy et al. (1997) ont rapporté 4 cas de myosite inflammatoire confirmée à la biopsie musculaire, sur les 253 MC dont 2 avaient aussi une atteinte neuro- gène ; ces manifestations avaient régressé sous corticoïdes.
Lossos et al. (1995) ont recensé 3 cas sur 382 MC.
L’originalité de notre observation vient du fait du tableau neurologique réalisé, à savoir une PRN à rechutes. En effet, à notre connaissance, aucune observation de PRN aiguë ou Tableau I. – Données de l’examen éléctroneuromyographique.
Tableau I. – Electroneuromyography results.
VCM Latence distale
Latence
proximale Amplitude
Médian droit 12 m/s 7,2 ms 50 ms 5 mv
Median gauche 15 m/s 6 ms 80 ms 7 mv
Cubital gauche 22 m/s 6 ms – 1,2 mv
SPE Droit/gauche – – – –
SPI droit/gauche – – – –
SPE : sciatique poplité externe ; SPI : sciatique poplité interne ; VCM : vitesse de conduction motrice ; – : non enregistrable.
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à rechutes associée à une MC n’a été rapportée, elle fait nécessairement discuter des liens possibles entre cette enté- ropathie et la polyradiculonévrite aiguë.
Dans la littérature ces liens sont loin d’être clairs et plu- sieurs hypothèses sont actuellement discutées.
– L’hypothèse auto-immune : traduisant une réponse mas- sive aux antigènes ubiquitaires, à l’origine d’une vascularite, démontrée par l’existence de dépôts fibrinoïdes dans les parois vasculaires, témoins d’anticorps circulants. Cette vas- cularite se complique au niveau intestinal de foyers d’infar- cissement, et en extra-intestinal de complications vasculaires diverses, notamment au niveau du système nerveux central par des accidents vasculaires cérébraux (Gobbele et al., 2000), et du système nerveux périphérique (Humbert et al., 1989). De nombreux auteurs soutiennent cette hypothèse après avoir observé la fréquence de l’association à d’autres affections auto-immunes (myasthénie, dermatomyosite), mais aussi l’effet bénéfique des échanges plasmatiques chez certains de leurs patients (Lossos et al., 1995 ; Humbert et al., 1989). Par ailleurs, il est fait état de l’éventuelle impli- cation d’un mécanisme immunitaire induit par le campylo- bacter jejuni (Ghezzi et al., 2001 ; Lossos et al., 1995 ; Elsehethy et al., 1997). Celui-ci a été cité parmi les agents infectieux à l’origine de poussées de MC, et nous connais- sons aussi son implication dans certaines formes de PRNA.
– Une hypercoagulopathie : celle-ci est fréquemment décrite lors des poussées de MC (Elsehethy et al., 1997) et elle serait la première cause des complications neurologiques centrales (accidents vasculaires cérébraux ischémiques). Elle serait due à une prédisposition thrombo-embolique avec tendance à l’hyperhomocystéinémie ainsi qu’à une augmentation des facteurs prothrombotiques : facteurs VIIc, lipoprotéine a, fibrinogène, anticorps anti-cardiolipines (Jaussaud et al., 1997). Ce phénomène ne saurait être exclu dans la genèse des complications périphériques par oblitération des micro- vaisseaux.
– Les carences vitaminiques secondaires au syndrome de malabsorption : le déficit en acide folique semble très incri- miné dans la MC. Contamin et al. (1983) ont décrit un cas de myélopathie associée à une polynévrite, dans un contexte d’effondrement du taux des folates. L’évolution a par la suite été spectaculaire après supplémentation en acide foli- que ; d’où l’intérêt du dosage sérique et érythrocytaire de l’acide folique dans ce contexte. Le déficit en vitamine B12 est également incriminé. Son étroite relation avec le sys- tème nerveux est d’ailleurs bien établie.
– Le traitement par métronidazole au long cours : jusqu’à récemment, les neuropathies associées à la MC étaient systé- matiquement imputées à ce traitement. On sait maintenant qu’il est loin d’être le seul mécanisme (Gondim et al., 2005).
– L’origine mécanique enfin, puisqu’il est habituel de voir se développer dans la MC des abcès fistuleux dans les organes de voisinage avec possibilité de compression médullaire, des racines ou des troncs nerveux.
Dans le cas de notre patient, le lien physio-pathogénique entre PRN et MC reste incertain, le diagnostic de maladie de Crohn n’a été posé qu’après l’amélioration des signes neurologiques. Il a bénéficié d’échanges plasmatiques qui se sont accompagnés d’une amélioration motrice suggérant une possible origine auto-immune.
CONCLUSION
Cette observation montre qu’une PRN à rechutes est une complication neurologique possiblement associée voire révélatrice d’une maladie de Crohn. Le lien physiopatho- génique entre les deux affections reste discuté.
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