Quelques notions

RAI et PSL

Quelques notions

Dr Alain STEPANIAN Hôpital Lariboisière Hématologie biologique

octobre 2020

Examens pré-transfusionnels obligatoires

PSL envisagé CGR CP PFC

ABO-RH-KEL (1) OUI OUI OUI

ABO-RH-KEL (2) OUI OUI OUI

RAI < 3 jours OUI NON NON

RAI = recherche d’anticorps irréguliers

CGR = concentré de globules rouges CP = concentré plaquettaire

PFC = plasma frais congelé

Caractéristiques

- imprévisible - irréversible - variable

Cinétique

- réponse primaire : 3 semaines à 3 mois - réponse secondaire :

. 6-7 jours

. parfois très court 48 à 72 h  durée de validité RAI - disparition variable +++

Conséquences

réactions hémolytiques post-transfusionnelles  décès : - immédiates (< 24 h)

- retardées (> 24 h)

Allo-immunisation anti-érythrocytaire

RAI – En pratique

DEPISTAGE

• Au moins 3 GR

• Ag représentés

C, c, E, e, K, k, Kp^b, Le^a, Le^b, Fy^a, Fy^b, Jk^a, Jk^b, Lu^b, M, N, S, s, P1

• GR homozygotes pour Fy^a, Jk^a, Jk^b, S

IDENTIFICATION

• Au moins 10 GR

• Ag représentés

idem + C^w, Lu^a, Kp^a

• 2 GR homozygotes pour Fy^a, Fy^b, Jk^a, Jk^b, S, s

• 2 GR Kell

DEPISTAGE négatif : RAI négative

DEPISTAGE positif : RAI positive → IDENTIFICATION

GR test (Ag connus) Anticorps (plasma à tester)

Technique TIA

positif négatif

TIA en gel filtration

RAI – indications

Prévention des accidents hémolytiques chez le patient : - susceptible d’être transfusé à court terme

- transfusé de façon itérative

- après une transfusion (suivi post-transfusionnel)

Autres contextes :

- greffe ou transplantation

- pré- ou périnatal (suivi des grossesses)

RAI positive - Conséquences

En cas d’anticorps de spécificité identifiée, transfuser en :

1. CGR phénotypés négatifs pour l’antigène correspondant à l’anticorps identifié

2. CGR phénocompatibles dans les systèmes Rhésus-Kell 3. CGR compatibilisés avec le sérum du patient

Délais ++++

Attention : « un anticorps un jour, un anticorps toujours »

Eléments dont il faut tenir compte : - Taux d’hémoglobine

- Rapidité d’installation de l’anémie (hémorragie ? hémolyse ?)

- Tolérance clinique +++

- Contexte particulier ?

CGR – indications

Seuil transfusionnel d’Hb varie …10 g/dL ou <

Règles de compatibilités CGR

Transfusion isogroupe

Transfusion ABO-compatible

Règles de compatbilité RH-KEL

Sujets RH-1 à transfuser en RH-1 sauf procédure dégradée

Respect du RH-KEL recommandé - Femme < 50 ans

- RAI positive (présent ou passé)

- Transfusions itératives : pathologies chroniques - Hémoglobinopathies

- Groupe sanguin rare

- difficultés de groupage

ABO-RH-KEL et transfusion

- pas de groupe ABO / patient inconnu - 1 seule détermination

- 2 déterminations concordantes dans l’urgence…

Transfusion isogroupe possible

- difficultés de groupage ABO

ABO-RH-KEL et transfusion

- pas de groupe ABO / patient inconnu - 1 seule détermination

- 2 déterminations concordantes dans l’urgence…

CGR O et PFC AB

Eléments dont il faut tenir compte :

- Présence d’une hémorragie ou non - Taux des facteurs de la coagulation - Geste invasif prévu ?

- Contexte particulier ?

PFC – indications

Posologie habituelle : 10 à 20 mL/kg

- Hémorragies

- hémorragies d’intensité modérée, peu évolutive ou

contrôlée guidée en priorité par les tests d’hémostase ; - choc hémorragique et situations à risque d’hémorragie

massive association à des CGR : ratio PFC/CGR compris entre 1:2 et 1:1 ;

- CIVD obstétricale, lorsque le traitement étiologique ne permet pas de contrôler rapidement l’hémorragie ;

- CIVD avec effondrement des facteurs de la coagulation

(TP inférieur à 35-40 %), associée à une hémorragie active ou potentielle (acte invasif)

- Microangiopathies thrombotiques (purpura thrombotique

thrombocytopénique et syndrome hémolytique avec critères de gravité)

- neurochirurgie en l’absence de transfusion massive - chirurgie cardiaque dans certains cas

PFC – indications

Règles de compatibilités ABO

Eléments dont il faut tenir compte : - Numération plaquettaire

- Présence d’une hémorragie ou non - Geste invasif prévu ?

- Contexte particulier ?

CP – indications

Posologie habituelle : 0,5 x 10

plaquettes / 10 kg

- Transfusion prophylactique : thrombopénie avant geste invasif ou intervention chirurgicale

- seuil transfusionnel 50 Giga/L - neurochirurgie 100 Giga/L

- rachianesthésie ou ponction lombaire 50 Giga/L

- anesthésie péridurale avec ou sans cathéter 80 Giga/L - obstétrique 75 Giga/L la plupart du temps

- médecine 20 Giga/L …. modulable à 10 ou 50 Giga/L - Transfusion curative : hémorragie

- hémorragie extériorisée quel qu’en soit le siège - purpura pétéchial et ecchymotique extensif

- hématome extensif, douloureux ou compressif - hémorragie rétinienne

- bulle hémorragique buccale, etc…

CP – indications et seuils

Délivrance

- pas de règles de compatibilité ABO

mais transfusion réfractaire  isogroupe ABO - respect du RH1 chez les femmes < 50 ans Possibilité de :

- immunisation anti-HLA ou anti-HPA

- RAI positive (présence de GR résiduels)

CP – modalités

Peyrard T et al. Les nomenclatures de groupes sanguins érythrocytaires. Transf Clin Biol. 2009;16:388-99.

Les analyses immunohématologiques et leurs applications cliniques. Coord. J. Chiaroni et al. Ed. John Libbey, 2011.

Arrêté du 15 mai 2018 fixant les conditions de réalisation des examens de biologie médicale d'immuno-hématologie érythrocytaire

NOR: SSAP1803010A