Angiomes-et-hemangiomes

A NOMALIES VASCULAIRES

SUPERFICIELLES

I

:

¢ Angiome : anomalies vasculaires superficielles

¢ International society for the study of vascular anomalies :

— nouvelle classification basée sur les différences cliniques, histologiques, radiologiques ainsi que biologiques.

¢ Tumeurs ≠ malformations vasculaires.

¢ Intérêt diagnostic et thérapeutique

C

:

É

:

¢ Hémangiome infantile:

— Tumeur bénigne la + fréquente chez l’enfant

— 4-10% nourrissons < 1 an; 25% prématurés < 1500 g

— Sex ratio: 2,5-4 ♀/ 1♂

¢ Facteurs prédisposants:

— peau blanche

— ATCD familiaux d’hémangiomes

— Âge maternel élevé, grossesse multiple

— Hypoxie anté- ou péri-natale

¢

Angiomes plans:

— Prévalence: 0,3% des nouveaux-nés

— Sex ratio = 1

¢

Malformations artério-veineuses:

— Peu de données épidémiologiques

P

:

¢ Hémangiomes:

Stress

hypoxique Catécholamines +

HIF VEGF et bFGF

Clone de ¢ endothéliales Hémangiome

immature

¢

Angiome plan:

— Anomalie de la morphogénèse vasculaire au cours de l’embryogénèse

— Sporadiques +++; +/- cas familiaux

H

:

I.

Clinique:

A. Aspects cliniques:

Hémangiome cutané tubéreux

Annales de dermatologie et de vénéréologie (2008) 135S, F181—F187

Hémangiome sous-cutané

Enjolras O. Anomalies vasculaires superficielles : les « angiomes».

Encycl Méd Chir. Dermatologie, 98-745-A-10, 2001, 15 p.

Hémangiome mixte

¢

Consistance ferme et élastique

¢

Non pulsatile

¢

Pas de localisation élective

— Tête et cou: 60%

¢

80% < 3 cm

¢

Nombre: 2-3

— × = hémangiomatose miliaire diffuse du nné

B.

Aspects évolutifs:

1. Évolution naturelle:

2.

Complications:

a. Complications locales:

Nécrose et ulcération

Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 293–299

La surinfection

Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 293–299

¢

Le saignement

¢

L'extension

b.

Complications systémiques:

¢ L'insuffisance cardiaque : HMG

hépatique/ multiples/ cutanés volumineux

¢ La thrombopénie

C.

Formes topographiques:

HMG péri-oculaire

Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 293–299

HMG péri-buccal

Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 293–299

HMG péri-narinaire ou HMG « Cyrano » Annales de chirurgie plastique esthétique 51

(2006) 293–299

HMG auriculaire

Enjolras O. Anomalies vasculaires superficielles : les

« angiomes ». Encycl Méd Chir dermatologie 98-745-A-10, 2001, 15 p.

HMG ano-génital

Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 293–299

HMG du cuir chevelu presse med. 2010; 39: 499-510

HMG en barbe ® !!!!! HMG sous-glottique Annales de chirurgie plastique esthétique 51

(2006) 293–299

HMG pré-mammaire

Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 293–299

Hémangiomatose cutanée miliaire disséminée Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006)

300–309

D.

Formes particulières:

1. Hémangiomes congénitaux:

RICH (rapidly involuting congenital hemangioma) Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 339–

346

NICH (non involuting congenital hemangioma) Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006)

339–346

Angiome en touffes:

¢ Congénital ou acquis

¢ plaques rouges sensibles infiltrées/ tumeurs

saillantes ou infiltrées.

¢ Évolution: régression/

infiltration/ Sd KM

¢ Pas de ttt efficace

2.

Autres tumeurs vasculaires rares:

Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 339–346

Hémangioendothéliome kaposiforme:

¢ Congénital/ apparition tardive

¢ Nodules de ¢ fusiformes + fentes lymphatiques

Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 339–346

— HMG

inflammatoire

extensif + purpura diffus + ¯ plq

— Urgence dermo- pédiatrique

Sd de Kasabach-Meritt

II. A

:

A. Syndrome PHACES:

— Anomalies de la fosse cérébrale

P

—

H

— Anomalies

A

— Anomalies

C

— Anomalies oculaires (

E

— Anomalies

S

Syndrome PHACES

Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 300–309

B. Syndrome PELVIS/SACRAL/LUMBAR:

— Hémangiome

P

— Malformations génitales

E

—

L

— Anomalies

V

—

I

— Autre lésion cutanée (

S

III. D

:

A. Lésion initiale:

Angiome plan

Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 300–309

Naevus d’Unna

Barbarot S et Stalder JF. Dermatologie néonatale.

Encycl Méd Chir. Dermatologie, 98-860-A-10,2003, 18 p.

Tâche mongoloïde

B. À la phase d’état:

•Rhabdomyosarcome embryonnaire

Malformations artério-veineuses

Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 300–309

Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 300–309

IV. B

:

¢ Inutile

¢ En cas de doute:

— Échodoppler

— Angioscanner ou angio-IRM

— Biopsie cutanée (GLUT 1++++)

¢ Sd PHACES:

— IRM cérébrale

— Échocoeur et des gros Vx

— Examen ophtalmologique

— Échographie abdominale

¢ Sd PELVIS/ LUMBAR/ SACRAL:

— IRM médullaire et abdomino-pelvienne

V. T

:

A.

Abstention:

¬ Potentiel involutif < 7 ans

C. Labrèze. Presse médicale (2010) 39, 499-510

B.

b-bloquants:

1. Propranolol:

¢ b bloquant non cardio-sélectif

¢

Modalités:

— Élimination d’une CI (bradycardie sinusale, BAV)

— 2-3 mg/kg/j en 2-3 prises

— Propranolol sirop (Hémanol Ò)

— Pas d’AMM, mais ATU nominative

— Monitorage 4h après la 1^ère prise (Fc et TA/ 30 mns)

— 1 mg/kg/j pdt 1 semaine

— ® 2 mg/kg/j

— Si résultat insuffisant au bout d’un mois ® 3 mg/kg/j

— Traitement poursuivi jusqu’à l’âge d’un an

— HI de type sous-cutané + HI segmentaire > 1 an

— Efficacité ds le ttt de l’hémangiomatose miliaire

¢

Effets mineurs:

— Extrêmités froides

— TA diastolique ¯ asymptomatique

— Troubles digestifs

— cauchemars

¢

Effets secondaires majeurs:

— Hypoglycémies

— Bronchospasme

— ­ K+

¢

Résistance au Propranolol:

— Qq cas rapportés

— Pas de définition uniforme:

¢ Évolution malgré un mois et demi de ttt à 3 mg/Kg/j

— Mécanisme physiopathologique???

¢ Polymorphisme des voies de signalisation ¢ activées par les Rc b

2.

Acébutolol:

— b-bloquant cardio-sélectif

— Solution buvable (Sectral Ò)

— 5mg/kg/j en 2 prises

— Av: forme galénique adaptée/ moins d’ES

3.

b-bloquants topiques:

— Timolol 0,5 LP et Carteolol

— × 2/j

— Passage transcutané faible ® résultats minimes

— + efficaces si HI ulcéré

C.

Corticothérapie:

1. CTC générale:

— Mcsm d’action mal expliqué:

¢ Stimulation apoptose + facteurs anti-angiogéniques??

— Prednisone: 2-5 mg/kg/j pdt 2 mois ® dégression progressive

¢ Décroissance rapide ® effet rebond

— Tx de réponse: 30-60%

— ES ++++

2.

CTC intra-lésionnelle:

¢ Formes évolutives et localisées sans indication d’un ttt par voie générale

¢ Triamcinolone: 3-5 mg/kg

¢ 2-3 inj. à intervalle de 2-3 mois

¢ Tx de réponse: 50%

¢ ES limités

¢ !!!! Cécité si HI péri-orbitaire

D.

Interféron a-2a et 2b:

— = agent anti-angiogénique

— Formes graves si échec CTC

— 1-3 millions UI/ m²/j en s/c × 6-12 mois

— 40-50% de réponse complète

— ES fts:

¢ Le + grave: neurotoxicité

E.

Vincristine:

— Agent anti-angiogénique

— 0,05 mg/kg ou 1 mg/m²/ sem en IV (ttt <15 sem)

— Efficacité proche de 100%

— ES+++

F.

LASER:

1. Laser à colorant pulsé:

— Efficace sur la composante superficielle

— Phase précoce: HI en nappe, superficiels, en zone exposée/ HI ulcérés (+ soins locaux)

— Phase tardive: séquelles télangiectasiques

2.

LASER CO

et LASER Erbium:

—

Phase tardive sur des zones cicatricielles

—

Sous AG (douleur +++)

G.

Chirurgie:

— Chirurgie précoce: HI « pendulum »

¢ Risque cicatriciel

— Chirurgie tardive: réparation des séquelles

H.

Autres:

— DC I ou II: HI rouges superficiels en phase proliférative

— Imiquimod topique: même indication que les DC ou le LCP

— Pansements vaselinés, hydrocellulaires et hydrocolloides: effet antalgique sur HI

ulcérés

— Embolisation par voie artérielle:

hémangiomes hépatiques

M

:

Annales de chirurgie plastique esthétique (2011) 56, 241-253

M

:

MALFORMATIONS CAPILLAIRES

:

I.

Angiomes plans:

A. Aspects cliniques:

Angiome plan

Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:201-209

B.

Syndromes associés:

Syndrome de Klippel-Trenaunay Presse Med. 2010; 39: 487–494

Syndrome de Parkes-Weber

Journal of the American academy of dermatology (56) 2007 541-564

Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe Annales de chirurgie plastique esthétique 51

(2006) 347–356

Syndrome de Cobb Piel 25 (2010) 421-432

C.

Bilan paraclinique:

— Diagnostic clinique

— IRM cérébrale devant AP du V1

— Radio-mensuration + IRM du membre

— Échodoppler des Vx des membres (MAV??)

— IRM médullaire (Sd de Cobb?)

D.

Traitement:

— = laser à colorant pulsé

— Cible: oxyHb des capillaires ectasiques dermiques

— 6-10 séances

— Efficacité variable (recoloration de 35% des AP 10 ans après ttt)

— Sd vasculaire complexe = PEC multidisciplinaire

Annales de dermatologie (2009) 136, supplément 6, S320-S324

II.

Angiokératomes:

M

:

I.

Clinique:

Malformation veineuse du MS Presse Med. 2010; 39: 457–464

Syndrome de Bean

II.

Évolution:

— Distension mécanique progressive

— Épisodes de thrombose ® douleur

III.

Bilan paraclinique:

— Bilan de coagulation

¢ ­ D-dimères, ¯ fibrinogène

— IRM è extension en profondeur

IV.

Traitement:

— Forme localisée: chirurgie

— Forme étendue: sclérothérapie per-cutanée +/- chirurgie

— + compression élastique

— Épisodes de thrombose:

¢ HBMP + ttt antalgique

M

:

¢

= lymphangiomes cutanés

¢

= anomalies localisées du dvp du système lymphatique

¢

Macro/ microkystique/ mixte

¢

Superficielle/ profonde

Malformation lymphatique microkystique superficielle Enjolras O. Anomalies vasculaires superficielles : les «

angiomes ». Encycl Méd Chir Dermatologie,98-745-A-10, 2001, 15 p.

Malformation lymphatique macrokystique Annales de chirurgie plastique esthétique (2011)

56, 241—253

Syndrome de Protée

Journal of the American academy of dermatology (56) 2007 541-564

¢

Évolution stable

— Complications: suitement, surinfection, inflammation

¢

IRM +++

¢

Traitement:

—

Formes microkystiques: abstention thérapeutique

—

Formes macrokystiques:

¢Sclérothérapie en 1^ère intention

¢chirurgie

M

-

:

¢ = shunts A-V. multiples

¢ Débit faible ® accélération ¬ facteur hormonal/

traumatisme

¢ MAV ≠ FAV

1. Clinique:

Stade 1 (quiescent)

Enjolras O. Anomalies vasculaires superficielles : les « angiomes

». Encycl Méd Chir Dermatologie, 98-745-A-10, 2001, 15 p.

stade 2 (expansion)

Enjolras O. Anomalies vasculaires superficielles : les « angiomes

». Encycl Méd Chir Dermatologie, 98-745-A-10, 2001, 15 p.

stade 3 (destruction)

Rev Stomatol Chir Maxillofac 2007;108:201-209

¢ Stade 4 : insuffisance cardiaque ¬ hémo- détournement par la MAV (1-2%)

2. Formes syndromiques:

a. Syndrome de Bonnet-Duchaume-Blanc:

— MAV faciale +

— Atteinte mésencéphalique +

— Malformation rétinienne +/-

— Lésions maxillo-faciales

b. Syndrome de Parkes-Weber:

¢ AP de membre + MAV

c. Syndrome AP-MAV:

¢ MAV cutanée ou profonde + AP avec halo pâle périphérique

3. Traitement:

— Décision RCP

— Surveillance:

¢ Annuelle + éviction des facteurs aggravants

— Ttt radical = exérèse complète du nidus

— Ttt de choix= embolisation par voie intra-vasculaire + chirurgie d’exérèse

¢ Risque hémorragique !!!!

— Perspectives:

¢ Rapamycine ® involution partielle

C

:

¢ tumeurs vasculaires ≠ malformations vasculaires

¢ Indications thérapeutiques des hémangiomes ++++

¢ Angiome plan : laser++

¢ Malformations artério-veineuses et les angiodysplasies complexes = RCP