ﺎﻨﺘﻤﻠﻋ ﺎﻣ ﻻﺇ ﺎﻨﻟ ﻢﻠﻋ ﻻ ﻚﻧﺎﺤﺒﺳ
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ﺔﻳﻵﺍ :ﺓﺮﻘﺒﻟﺍ ﺓﺭﻮﺳ
31
UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Mohammed AHALLAT
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Taoufiq DAKKA
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général : Mr. Mohamed KARRA
1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET
PHARMACIENS
PROFESSEURS : Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale Novembre et Décembre 1985
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale Janvier, Février et Décembre 1987
Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Gastro-Entérologie
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique
Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique
Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale
Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV
Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du CEDOC
Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale V.D Aff. Acad. et Estud
Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation
Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA
Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS
Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne
Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie
Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique
Pr. BELAIDI Halima Neurologie
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie
Pr. CHAMI Ilham Radiologie
Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne
Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation
Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur HMI Med V
Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie
Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique Novembre 1998
Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie
Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen de la FMP Abulcassis
Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie
Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie- Dir. Hop. Av. Marr.
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Inspecteur du SSM
Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie Directeur Hop. Chekikh Zaied
Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique
Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Décembre 2000
Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL
Décembre 2001
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation
Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie Directeur. Hop.d’Enfants
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie Directeur Hôpital Ibn Sina
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie
Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie
Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie
Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale
Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie
Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique
Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie
Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique
Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique Décembre 2005
Pr. CHANI Mohamed Anesthésie Réanimation
Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique
Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation
Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique
Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie Octobre 2007
Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation Directeur ERSM
Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie
Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique
Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale
Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation
Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation
Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale
Pr. MAHI Mohamed* Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie
Pr. MASRAR Azlarab Hématologique
Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène
Pr. MRANI Saad* Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie
Pr. RABHI Monsef* Médecine interne
Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie
Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie
Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie
Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2007
Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Ophtalmologie
Décembre 2008
Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne
Pr. AGDR Aomar* Pédiatre
Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie
Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie
Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie
Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale
Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique
Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie
Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. L’KASSIMI Hachemi* Microbiologie Directeur Hôpital My Ismail
Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique
Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale
Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie
PROFESSEURS AGREGES : Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. BOUAITY Brahim* ORL
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique
Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique
Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale
Pr. NAZIH Mouna* Hématologie
Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique
Mai 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation
Pr. BELAIZI Mohamed* Psychiatrie
Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique
Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique
Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie
Février 2013
Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie
Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie
Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation
Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation
Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie
Pr. BENKIRANE Souad Hématologie
Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique 0.
Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation
Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique
Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali* Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie
Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire
Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie
Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie
Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie
Pr. ERRGUIG Laila Physiologie
Pr. FIKRI Meryim Radiologie
Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques
Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie
Pr. LATIB Rachida Radiologie
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie
Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie
Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale
Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie
Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique
Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique
Pr. RATBI Ilham Génétique
Pr. RAHMANI Mounia Neurologie
Pr. REDA Karim* Ophtalmologie
Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique
Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie
Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie
Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie
MARS 2014
ACHIR ABDELLAH Chirurgie Thoracique
BENCHAKROUN MOHAMMED Traumatologie- Orthopédie
BOUCHIKH MOHAMMED Chirurgie Thoracique
EL KABBAJ DRISS Néphrologie
EL MACHTANI IDRISSI SAMIRA Biochimie-Chimie
HARDIZI HOUYAM Histologie- Embryologie-Cytogénétique
HASSANI AMALE Pédiatrie
HERRAK LAILA Pneumologie
JANANE ABDELLA TIF Urologie
JEAIDI ANASS Hématologie Biologique
KOUACH JAOUAD Génécologie-Obstétrique
LEMNOUER ABDELHAY Microbiologie
MAKRAM SANAA Pharmacologie
OULAHYANE RACHID Chirurgie Pédiatrique
RHISSASSI MOHAMED JMFAR CCV
SABRY MOHAMED Cardiologie
SEKKACH YOUSSEF Médecine Interne
TAZL MOUKBA. :LA.KLA. Génécologie-Obstétrique
*
Enseignants MilitairesDECEMBRE 2014
ABILKACEM RACHID' Pédiatrie
AIT BOUGHIMA FADILA Médecine Légale
BEKKALI HICHAM Anesthésie-Réanimation
BENAZZOU SALMA Chirurgie Maxillo-Faciale
BOUABDELLAH MOUNYA Biochimie-Chimie
BOUCHRIK MOURAD Parasitologie
DERRAJI SOUFIANE Pharmacie Clinique
DOBLALI TAOUFIK Microbiologie
EL AYOUBI EL IDRISSI ALI Anatomie
EL GHADBANE ABDEDAIM HATIM Anesthésie-Réanimation
EL MARJANY MOHAMMED Radiothérapie
FE]JAL NAWFAL Chirurgie Réparatrice et Plastique
JAHIDI MOHAMED O.R.L
LAKHAL ZOUHAIR Cardiologie
OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation
Rami Mohamed Chirurgie Pédiatrique
SABIR MARIA Psychiatrie
SBAI IDRISSI KARIM Médecine préventive, santé publique et Hyg.
AOUT 2015
Meziane meryem Dermatologie
Tahri latifa Rhumatologie
JANVIER 2016
BENKABBOU AMINE Chirurgie Générale
EL ASRI FOUAD Ophtalmologie
ERRAMI NOUREDDINE O.R.L
NITASSI SOPHIA O.R.L
2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS / PRs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie
Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie
Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques
Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique
Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie
Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique
Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique
Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie
Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique
Mise à jour le 14/12/2016 par le
A ma très chère maman
Latifa YOUSSOUFI
La plus douce et la plus merveilleuse de toutes les mamans.
Source inépuisable de tendresse, de patience et de sacrifice. Tes prières
et ta bénédiction m'ont été d'un grand secours tout au long de ma vie.
Quoique je puisse dire et écrire, je ne pourrais exprimer ma grande
affection et ma profonde reconnaissance. J'espère ne jamais te décevoir, ni
trahir ta confiance et tes sacrifices.
Puisse Dieu tout puissant te protéger du mal, te procurer longue vie,
santé et bonheur afin que je puisse te rendre un minimum de ce que je te
dois.
A mon très cher papa
Sadiq AZRIOUIL
Le grand militant qui m’a toujours poussé à me surpasser dans tout ce
que j’entreprends, qui m’a transmis cette rage de vaincre et la faim de savoir
Je te serai reconnaissante toute ma vie pour ton amour et ta patience
Accepte ce travail comme le témoignage de ma reconnaissance, ma
gratitude et mon profond amour
A mes très chères sœurs
Amina et Zakia
Mes sœurs, mais également mes amies, mes confidentes
Sans vous, ma vie n’aurait pas eu le même goût
En témoignage de l’immense affection que je vous porte, je vous dédie
ce travail et vous souhaite tout le bonheur du monde pour vous et pour mes
beaux frères Mehdi et Ahmed
A mes très chers frères
Ouahb et Chakir
En témoignage de mon affection fraternelle, de ma profonde tendresse
et reconnaissance, je vous souhaite une vie pleine de bonheur et de succès
A mon adorable nièce Faiza
A mes adorables neveux Yazid et Ghali
Aucune dédicace ne saurait exprimer tout l’amour que j’ai pour vous,
votre joie et votre gaieté me comblent de bonheur.
Puisse Dieu vous garder, éclairer votre route et vous aider à réaliser à
votre tour vos vœux les plus chers.
A tous mes oncles et mes tantes
A tous mes cousins et mes cousines
A tous les membres de ma famille, grands et petits
Veuillez retrouver en ce modeste travail, l’expression de mon amour,
ma gratitude et mon grand attachement
A la mémoire de mes grand-parents
A la mémoire de mon oncle
Que Dieux vous acceuille en sa sainte miséricorde
J’aurais tant aimé que vous soyez à mes côtés ce jour
Vous êtes dans mon cœur
A mes meilleures amies
Laila, Lamiae, Meryem, Safaa, Safae, Yossra, Wafaa
Et tous ceux ou celles que j’aurai omis de citer
En témoignage de l’amitié qui nous uni, et tous les moments que nous
avons passé ensemble, je vous dédie ce travail et je vous souhaite une vie
pleine de santé et de bonheur
A notre maître et président de thèse
Monsieur le professeur M. N. BENHMAMOUCH
Professeur de chirurgie pédiatrique
Nous sommes très honorés par votre présence dans la présidence de
notre jury de thèse
Nous vous présentons tout notre respect devant vos compétences
professionnelles, vos qualités humaines et votre disponibilité pour vos
étudiants
Nous vous prions, cher Maître, d’accepter ce travail en témoignage à
notre grande estime et grande gratitude
A notre maître et rapporteur de thèse
Monsieur le professeur R. OULAHYANE
Professeur de chirurgie pédiatrique
Vous nous avez fait l’honneur de bien vouloir superviser ce travail, et
nous tenons à vous exprimer nos plus vifs remerciements, tout en espérant
être à la hauteur de vos attentes
Votre serieux, Vos compétences et votre sens du devoir nous ont
énormément marqués
Que ces lignes puissent témoigner de mon grand respect, ma très haute
considération et ma profonde reconnaissance
A notre maître et juge de thèse
Monsieur le professeur M. KISRA
Professeur de chirurgie pédiatrique
Nous sommes très sensible à l’honneur que vous nous faîtes en
acceptant de juger cette thèse
Nous avons apprécié vos qualités d’enseignant et de médecin, votre
dynamisme et votre extrême sympathie
Veuillez trouver ici, cher maître, l’expression de notre vive
reconnaissance et notre gratitude
A notre maître et juge de thèse
Monsieur le professeur H. ZERHOUNI
Professeur de chirurgie pédiatrique
Vous avez aimablement accepté de juger notre thèse
Nous avons été particulièrement touché par la gentillesse et la rigueur
de travail qui vous caractérisent
Permettez nous de vous exprimer notre profond respect et vive
reconnaissance
A notre maître et juge de thèse
Madame le professeur Z. IMANE
Professeur de diabétologie – endocrinologie
Nous sommes très touchées de vous compter parmi les membres de notre
jury de thèse
C’est avec grande joie que nous avons acceuilli votre accord
Que ce travail soit pour nous une occasion de vous exprimer notre
admiration et notre profond respect
Liste des abréviations :
11β-HSD : 11 bêta-hydrowystéroïde déshydrogénase
17OHP : 17 hydroxy progestérone
21OH : 21 hydroxylase
ACTH : hormone adénocorticotrope
BMI : indice de masse coprorelle
CYP 17 : gène de la 17 α hydroxylase
CYP11B2 : gène de la 11 β hydroxystéroïdes déshydrogénase
CYP21 : gène de la 21 hydroxylase
DHA : déshydratation aigue
DHEA : dihydroepiandrostenedione
DHEA-S : dihydroepiandrostenedione sulfate
DMO : densité minérale osseuse
DOC : désoxycorticostérone
DS : dérivation standard
DSD : désordre du développement sexuel
FC : fludrocortisone
FC : forme classique
FNC : forme non classique
HC : hydrocortisone
HCS : hyperplasie congénitale des surrénales
OGE : organes génitaux externes
Introduction ... 1 Historique ... 3 Rappels ... 6 Matériels et méthodes ... 14 Observation 1 ... 15 Observation 2 ... 17 Observation 3 ... 18 Observation 4 ... 19 Observation 5 ... 20 Observation 6 ... 22 Observation 7 ... 24 Observation 8 ... 26 Observation 9 ... 28 Observation 10 ... 30 Observation 11 ... 32 Observation 12 ... 34 Résultats... 35 Discussion ... 37 A-Epidemiologie ... 38
I-Déficit en 21-hydroxylase ... 39 1)Physiopathologie ... 39 2) Génétique ... 40 3) Formes cliniques ... 41 a-Syndrome de perte de sel ... 41 b-Syndrome de virilisation ... 41 4) Bilan biologique ... 44 a-Ionogramme sanguin et urinaire ... 44 b-Dosages hormonaux ... 44 II-Déficit en 11 ß-hydroxylase ... 45 1) Physiopathologie ... 45 2) Génétique ... 45 3) Formes cliniques ... 46 4) Bilan Biologique ... 46 III-Déficit en 3β hydroxy stéroïde déshydrogénase ... 47 1) Physiopathologie ... 47 2) Génétique ... 47 3) Formes Cliniques ... 47 4) Bilan Biologique ... 48 IV-Le déficit en 17α hydroxylase ... 48 1) Physiopathologie ... 48
2) Génétique ... 49 3) Formes cliniques ... 49 4) Bilan Biologique ... 49 C-Traitement ... 50 I-Traitement médical ... 50 1)La substitution hormonale ... 50 2) Protocole de traitement de l’insuffisance surrénalienne aigue ... 51 3) Traitement au long cours ... 51 4) Traitement en cas de stress ... 52 II-Traitement chirurgical ... 52 1) La vaginoplastie ... 55 a)La vaginoplastie pour un sinus uro-génital vaginal bas ... 55 b) La vaginoplastie pour un sinus uro-génital vaginal haut ... 59 2) La reconstruction clitoridienne ... 62 3) Périnéoplastie ... 64 III-Prise en charge psychologique ... 66 D-Résultats de la chirurgie ... 67 I-Les résultats esthétique ... 68 II-Les sténoses vaginales ... 70 III-Les infections urinaires ... 72
E-Devenir et complications à long terme ... 73 I-La croissance ... 73 II-La puberté ... 74 III-L’obésité ... 75 IV-Complications cardiovasculaires ... 76 V-Alteration de la densité minérale osseuse ... 76 VI-La fertilité féminine à long terme ... 77 VII-L’impact sur la sexualité ... 80 VIII-L’identité et l’orientation sexuelle ... 81 F-Diagnostic anténatal ... 82 G-Nouvelles approches thérapeutiques ... 87 I-Approches pharmacologiques ... 87 II-Avancées génétiques ... 87 III-Approches chirurgicales ... 88 Conclusion ... 89 Resumés ... 91 Bibliographie ... 95
L’hyperplasie congénitale des surrénales est une maladie endocrinienne héréditaire qui se transmet selon le mode autosomique récessif et entraîne une production anormale des hormones stéroïdes par déficit enzymatique.Il s’agit dans la majorité des cas d’un déficit en 21- hydroxylase (95%), plus rarement le déficit porte sur la 11β-hydroxylase, la 3β- hydroxystéroïde déshydrogénase et 17α-hydroxylase .[1,2]
Cliniquement, la maladie se manifeste par plusieurs formes classées en forme classiques évoquées à la naissance avec ou sans perte de sel, et non classique à révélation tardive.
Chez les enfants génétiquement féminins,en dehors des désordres métaboliques et endocriniens qui nécessitent une prise en charge pédiatrique spécifique dès la naissance, ils doivent être confiés rapidement à un chirurgien pédiatre afin d'améliorer l'apparence esthétique des organes génitaux externes et de créer les conditions anatomiques pour permettre une fonction sexuelle pendant la vie adulte.
La prise en charge de ces patients demande une collaboration étroite entre endocrinologues pédiatres, chirurgiens, pédo-psychiatres et parents.
Cette reconstruction chirurgicale est réalisée pendant les premiers mois de vie pour la majorité des chirurgiens,d'autres proposent de repousser ultérieurement la vaginoplastie.
Nous avons réalisé une étude rétrospective portant sur 12 cas d’hyperplasie congénitale des surrénales hospitalisés et opérés au service de chirurgie pédiatrique A à l’hôpital d’enfants Rabat
En 1865 Luigi De Crecchio[3], Professeur d’Anatomie à Naples relate une observation complète et très détaillée d’un étonnant cas «d’hermaphrodisme».Outre l’absence de testicules, la présence d’un hypospadias, d’un utérus et de trompes tous normaux, il est question de glandes surrénales hypertrophiées «d’un volume qui se rapproche beaucoup de celui des reins ».
C’est aussi à cette époque, dans les années 1870-1880, que la chirurgie permettant la reconstruction d’un corps sexué sans équivoque fait ses premiers pas avec le traitement chirurgical de l’hypospadias et de l’épispadias. (Dr Simon Duplay).
Entre 1910 et 1912, Apert et Gallais [4] étudient la virilisation surrénalienne et le syndrome adréno-génital.
Dans les années 1920-1930, les hormones sexuelles sont d’abord isolées puis synthétisées, hormones féminines puis hormones mâles.
L’histoire des hormones surrénales ne commence qu’autour des années 1930, avec les premiers extraits efficaces préparés par Swingle et Pfiffner.[5]
Callow et Young [5] donnent en 1936 le nom de « stéroïdes » à ces substances toutes dérivées du cholestérol.
Entre 1936 et 1954, quatre groupes de chercheurs aux USA et en Europe isolent et identifient les stéroïdes à partir du cortex surrénalien.
Kendall, Reischstein et Hench obtiennent en 1950, le Prix Nobel de Physiologie et de Médecine pour leurs découvertes sur les hormones du cortex des glandes surrénales ; leurs travaux aboutissent à l’isolement de la cortisone en 1950.[5]
A partir de cette date, Lawson Wilkins et ses collaborateurs introduisent la cortisone comme traitement de l’hyperplasie congénitale des surrénales[6]
Decourt en 1957, décrit l’hyperplasie congénitale des surrénales à révélation tardive.[7]
En 1977, Dupont montre la liaison génétique entre HCS et système HLA.[8]
En 1984, White construit une sonde ADNc pour le gène de la 21 hydroxylase.[9]
Depuis la découverte du gène responsable du déficit enzymatique en 21 hydroxylase (CYP 21), les progrès de la biologie moléculaire ont permis d’aborder la complexité des anomalies génétiques concernant cette pathologie. Citons parmi tous ces travaux, ceux de White[10] , Morel et Tardy[11] ayant conduit à l’identification des mutations responsables et ainsi à définir les principales formes cliniques.
Anatomie :
Les glandes surrénales sont des glandes endocrines situées dans l’espace rétropéritonéal, à la face supéro-antérieure du rein homolatéral, de forme pyramidale elles pèsent chacune entre 4 et 6 grammes chez l’adulte
Les glandes surrénales sont entourées d’une capsule de fibroblaste et collagène et divisées en 2 structures : la corticosurrénale et la médullosurrénale.
La corticosurrénale représente plus de 80% du poids de la glande et comporte 3 zones :
La zone glomérulaire (ou glomérulée) externe située immédiatement sous la capsule où sont sécrétés les minéralocorticoïdes, dont l'aldostérone
La zone fasciculaire (ou fasciculée), assure la synthèse des glucocorticoïdes dont le composé actif chez l’homme est le cortisol Lla zone réticulaire (ou réticulée) à l'intérieur au contact de la
medullosurrénale etsécrétant les stéroïdes sexuels.
La médullosurrénale sécrète les cathécolamines (adrénaline et noradrénaline)
Figure 1 : Structure interne de la glande surrénale
La vascularisation artérielle de la glande surrénales est riche et assurée par de nombreuses artérioles:
L’artère surrénale supérieure: née de l’artère phrénique inférieure
L’artère surrénale moyenne: née de la face latérale de l’aorte entre les origines du tronc cœliaque des artères rénales
L’artère surrénale inférieure : née de l’artère rénale Le drainage Veineuse est assuré par :
La veine surrénale : À droite, elle se jette dans la veine cave inférieure,à gauche, elle se jette par un tronc commun avec la veine phrénique inférieure dans la veine rénale gauche
Les veines surrénales accessoires: En haut elles se jettent dans les veines phréniques inférieures, en bas elles sont tributaires soit de la veine surrénale correspondante soit de la veine cave inférieure à droite ou la veine rénale gauche à gauche
Figure 2 : Vascularisation de la glande surrénale
Physiologie de la cortico-surrénale :
La stéroïdogénèse cortico-surrénale :Les stéroïdes surrénaliens sont synthétisés a partir du cholésterol par succession de réactions enzymatiques.Deux familles d’enzymes sont impliqués dans la stéroïdogénèse surrénalienne : les cytochromes P450 et les hydroxystéroïdes déshydrogénases (ou oxydoréductases).
Synthèse des minéralocorticoïdes :
Les minéralocorticoÏdes (chef de file aldostérone) sont synthétisés dans la zone glomérulée.Les cellules de cette zone n’expriment pas la 17α-hydroxylase (CYP17), ce qui oriente la prégnénolone vers la transformation en corticostérone
de la 11β-hydroxylase. La conversion de la corticostérone en aldostérone est éffectuée parl’aldostérone synthétase, enzyme qui s’exprime exclusivement dans la zone glomérulée.
Synthèse des glucocorticoïdes :
La synthèse des glucocorticoïdes est assurée dans la zone fasciculée. Les cellules de cette zone expriment la 17α-hydroxylase ce qui permet la conversion de la pregnolone en 17 hydroxy-prégnénolone. Ce precurseur emprunte la voie de synthèse du cortisol sous l’action de la 3β-hydroxystréroïde déshydrogenase puis de la 21-hydroxylase puis finalement de la 11β-hydroxylase.
Synthèse des stéroïdes sexuels :
Les stéroïdes sexuels sont produits en majorité par les gonades. La glande surrénale produit toutefois des androgènes : la DHEA et sa forme sulfatée DHEA-S ainsi que de l'androsténédione, un précurseur de la testostérone. La production d'oestrogènes par la surrénale est trop faible pour avoir un impact physiologique.
Rôles des séroÏdes surrénaliens: Glucocorticoïdes :
*Effets métaboliques :
Les glucocorticoïdes agissent sur les processus métaboliques à presque tous les niveaux : métabolisme du glycogène, gluconéogenèse, métabolisme des lipides ainsi qu'au niveau de l'utilisation périphérique du glucose. Au niveau de la gluconéogenèse, les glucocorticoïdes activent directement la production de glucose hépatique et indirectement en augmentant la disponibilité des substrats. Dans ces organes périphériques(en particulier les muscles squelettiques) les
glucocorticoïdes diminuent également la quantitéde glucose internalisé.Ils sont en plus de puissants activateurs de la lipolyse dans le tissu adipeux.
*Effets immunologiques :
Les glucocorticoïdes ont globalement un effet immunosuppresseur et sont largement utilisées en clinique .Ils agissent par différents moyens sur le système immunitaire, un effet primordial de cette action est de diminuer le nombre de cellules immunitaires actives (monocytes, macrophages, lymphocyte T, granulocytes et fibroblastes). Les glucocorticoïdes peuvent en effet redistribuer ces cellules dans le corps, en diminuant leur nombre au niveau des sites d'inflammation.
Minéralocorticoïdes :
Le principal est l’aldostérone et agit essentiellement sur le rein en accroissant la réabsoption du sodium et l’excrétion du potassium dans la partie ascendante de l’anse de henlé et du tube distal.Cette action comporte un échange entre les ions sodium contre les ions potassium et eventuellement hydrogène, donc un transport actif d’ions sodium
Androgènes :
Les androgènes surrénaliens (DHEA, DHEA-S et androstènedione) ne sont pas des androgènes biologiquement actifs. Ils sont convertis par des tissus périphériques tels que les tissus adipeux et osseux en des androgènes puissants : la testostérone et la 5αdéhydrotestostérone.
Régulation de la synthèse surrénalienne
hypothalamo-l’antéhypophyse, l’ACTH (Adrenocorticotophic Hormone) détermine essentiellement la sécrétion de cortisol. Cette dernière suit le rythme circadien de la production d’ACTH.
Le principal stimulant de la sécrétion de l’ACTH est la Corticotrophine Releasing Hormone (CRH) qui provient des noyaux hypothalamiques. Le cortisol exerce un rétrocontrôle négatif au niveau de l’hypothalamus et de l’antéhypophyse.
L’ACTH possède également, en synergie avec des facteurs de croissance, un effet trophique sur les surrénales.
La sécrétion d’aldostérone est régulée principalement par le système rénine-angiotensine-aldostérone mais également par la kaliémie et dans une moindre mesure et de façon transitoire par l’ACTH qui stimule la synthèse des précurseurs de l’aldostérone.
La sécrétion des androgènes surrénaliens est stimulée par l’ACTH. Ces androgènes n’exercent pas de rétrocontrôle sur la sécrétion d’ACTH.
Notre travail est une étude rétrospective, menée au sein du service de chirurgie pédiatrique A du centre hospitalier universitaire IBN SINA de Rabat concernant 12 cas d’hyperplasie congénitale des surrénales opérées au sein du service.
L’analyse rétrospective des dossiers médicaux retenus a été faite sous forme d’observations recueillant les différents paramètres anamnestiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs.
Observation 1
Il s’agit d’O.Marouane âgé de 7 ans, sans ATCD particuliers qui consulte pour un hypospadias postérieur avec notion d’utértorragies et douleurs pelvienne
L’examen clinique :
-Poids : 36 kg(+ 3 DS) - Taille : 137 cm(+3DS)
-Présence de pilosité pubienne, faciale et tronculaire
-OGE : hypospadias postérieur avec bourgeon génital de 6,5cm/2,5cm, coudure de la verge et sans testicules palpables
Bilan paraclinique :
-Echographie :Absence de formation testiculaire Hyperplasie des surrénales
-Génitographie :Organes génitaux internes de type féminin avec présence de vagin et utérus
-Caryotype : 46XX -Ionnogramme : normal
-Bilan Hormonal : Cortisol 8h : 14,2 ug /dl Testostérone : 7,93ng/ml 17OHprogesterone : 20ng/ml
11Desoxycortisol : 102nmol/l 11Desoxycorticostérone : 13,9pmol/l
==> Hyperplasie congénitale des surrénales par bloc du 11b-hydroxylase. Le patient est mis sous hydrocortisone ½ cp x3 par jour
Traitement chirurgical :
Le père ayant refusé toute féminisation : Décision de masculinisation Dans un 1er temps : Hystérectome+annexectomie
Observation 2 :
Il s’agit de l’enfant A.Ibtissam à J11 de vie, sans ATCD particuliers hospitalisée pour ambiguité sexuelle
Examen clinique :
-NN tonique réactif eupnéique -T : 37 C
-Poids : 3200g
-Pas de signes de déshydratation -OGE : Pas de gonades palpables
Bourgeon génital de 1,5cm/1cm Orifice vulvaire
Hyperpigmentation des OGE Bilan paraclinique :
-Ionogramme : Na : 135 mmol/l
-Bilan Hormonal : 17OH progesterone : 20 ng/ml Testostérone : 9,24ng/ml
-Echographie : Les deux surrénales sont augmentées de taille Présence de l’utrérus de morphologie normale Pas de testicules
-Caryotype : 46XX Traitement chirurgical :
Observation 3 :
Il s’agit de l’enfant E.Salma agée de 12 mois
ATCD : suivie pour hyperplasie congénitale des surrénales depuis la naissance mise sous hydrocortisone et NaCl
Consanguinité 2eme degré Examen clinique :
-Nourisson en bon état géneral,eupnéique -Bon état d’hydratation
-OGE : Présence d’un bourgeon génital de 1,3cm
Présence d’un seul orifice sur la face inf du bourgeon Pas de gonades palpables
Bilan paraclinique :
-Ionogramme : Na :138 mmol/l
-Bilan hormonal : Cortisol 8h : 7,7 ug /dl Testosterone : 7,91 ng/ml 17OHprogesterone : 20ng/ml
-Echographie : Aspect hypoéchogene des 2 surrénales évoquant une hyperplasie bilatérale
Présence d’un utérus d’aspect normal Collection liquidienne intravaginal -Caryotype : 46XX
Traitement chirurgical :
Observation 4 :
Il s’agit de l’enfant B.Wafae âgée de 2 ans
ATCD : suivie pour hyperplase congénitale des surrénales depuis l’âge d’un an au service P2
Consanguinté 1er degré Examen clinique :
-OGE : Présence d’un orifice postérieur vulviforme
Bourgeon génital antérieur hypertrophique 2,5 cm
Presence de structures hypertrophiques (grandes vulves/petit penis) Pas de gonades palpables
Bilan paraclinique :
-Echographie : Utérus d’aspect normal Ovaires non visualisés
Hyperplasie surrénaliennes bilatérales -Ionogramme : normal
-Bilan hormonal : 17OHprogésterone+Cortisol+Testostérone sont en faveur d’un déficit en 11bêta-hydroxylase
-Caryotype : 46XX
-Génitographie : Opacification de l’utérus et la vessie en avant et d’une cavité S.R en arrière surmontée de 2 trajets fins lateraux compatibles avec des trompes, communiquant en bas près de l’orifice externe par un sinus urogénital
Observation 5 :
Il s’agit de l’enfant S.Meryem âgée de 8 mois ATCD : ictere néonatal avec bonne evolution
Suivie depuis la naissance au service P2 pour hyperplasie congénitale des surrénales
diagnostiquée sur DHA +ambiguité sexuelle mise sous Astonin : ¼ cp matin et soir
et Hydrocortisone : ¼ cp 3 fois par jour
Examen clinique :
-Nourisson en bon état géneral -Poids : 8kg(-1DS)
-Taille :86cm(-1DS)
-Pas de signes de déshydratation
-OGE : Grandes lèvres légèrement fusionnées en arrière Masse ferme en regard des petites lèvres
Un seul orifice urogénital
Importante hypertrophie clitoridienne Pas de testicules palpables
Bilan paraclinique : -Ionogramme : normal
-Echographie : Hyperplasie bilatérale des surrénales Utérus présent d’aspect normal Absence de testicules
-Caryotype : 46XX
-Génitographie : Opacification d’une cavité mullérienne unique en arrière de l’utètre et la vessie en avant communiquant par un sinus urogénital très court s’ouvrant à la vulve
Traitement chirurgical :
Observation 6 :
Il s’agit du nourisson Z.Zaynab âgée de 8 mois
ATCD : suivi depuis la naissance pour prise hyperplasie congénitale des surrénales
Bilan paraclinique :
-Ionogramme : Na+ : 139meq/l K+ : 4,4 meq/l Chl : 106 meq/l -17hydroxypreogesterone : 16,4nmol/l
-Echographie : Hyperplasie bilatérale des surrénales Utérus present de mophologie normale Absence de testicules
-Caryotype : 46XX
-Génitographie : Un sinus urogénital de longueur moyenne Une cavité vaginale profonde
Une cavité utérine et trompe gauche sans anomalies morphologique, à noter une
diffusion péritonéale du coté gauche Urètre vertical normal
Traitement chirurgical : Vaginoplastie+clitoridoplstie
Un mois après la vaginoplastie : Bonne cicatrisation
Après un mois : Dialatation vaginale jusqu’à la bougie n°12
Un an après le valinoplastie : Bon résultat esthétique, présence d’un hirsutisme
Observation 7 :
Il s’agit de l’enfant M.Khaoula âgée de 2 ans
ATCD : hospitalisé à la naissance pour DHA+ ambiguité sexuelle avec bilan objectivant une
hyperplasie congénital surrénalesla patiénte est mise, mise sous : Astonin 0,1 mg ¼ cpx3/J
et Hydrocortisone 10mg ½ cpx3/J Examen clinique :
-Patiente en bon état général, pas de signes de désydratation -OGE : Bourgeon génital de 1,3 cm
Grandes lèves d’aspect scrotalisé Un seul orifice
Bilan Paraclinique :
-Echographie : Hyperplasie biltérale des surrénales Utérus de taille normal
-Ionogramme : Na+ : 135meq/l K+ : 5,9meq/l Chl : 110meq/l -17OHprogesterone : 4,10nmol/l
-Génitohraphie : Opacification cavité mullérienne unique de taille normale sans opacification des voies urinaires
-Caryotype : 46XX Traitement chirurgical :
Vaginoplastie+clitoridoplastie avec suites simples ; patiente adressée en endocrinologie
Observation 8 :
Il s’agit de l’enfant C.Kholoud âgée de 11mois
ATCD : hospitalisation à la naissance pour IMF au cours de laquelle une K+↑ et une Na+ ↓ faisant suspecter une Hyperplasie congénitale des surrénales . La patiente a étét mise sous : Hydrocortisone : ½ cp matin et soir et Astonin : ¼ cp matin et soir avec bonne évolution
Examen clinique : -Bon état général
-Pas de signes de déshydratation -OGE : Bourgeon génital
Pas de gonades palpables Bilan paraclinique :-
Ionogramme : Na+ : 136 meq/l K+ :1,1meq/l
-Bilan hormonal : 17OHprogesterone : 10 nmol/l -Echographie : Hyperplasie surrénalienne bilatérale Utérus et cavité vaginale presents
-Génitographie : Opacification du méat urétral montre un urètre de morphologie normale
L’opacification de l’orifice inférieur montre une cavité vaginale de calibre normale avec empreinte du col sur le dôme vaginal
Traitement chirurgical : Vaginoplastie+clitoridoplastie
Observation 9 :
Il s’agit de l’enfant H.Mustapha âgé de 9 ans
ATCD : éctopie testiculaire bilatérale depuis l’âge de 4 mois mal suivie jusqu’à l’âge de 8 ans ou un bilan fait a objectivé une hyperplasie congénitale des surrénales
Examen clinique :
-Enfant conscient morphotype masculin
-Examen des seins : pas de tumefaction pas de masse palpable -Pillosité axillaire et pubienne
-OGE : Verge de type masculin Bourses vides
Bilan Paraclinique :
-Echographie : hyperplasie bilatérale des surrénales Utérus présent
Ovaires présents
Pas de structures testiculaires visibles -Bilan hormonal : Progestérone : 31,41ngm/l
Testostérone : 10,28ng/ml 17Ohprogestérone : 423,9ng/ml FSH : 0,38 UI/ml
-Caryotype : 46XX
-Génitographie : Urètre de type masculin
Reflux du produit de contraste dans une cavité latéro et retro-urétrale
gauche (reliquats mulleriens) Vessie sans anomalie
Pas de reflux vesico-urétéral Pas de résidu post-mictionnel -Ionogramme : Na+ : 127meql/l
Traitement chirurgical :
Colpohystérectomie élargie en expliquant le geste aux parents Bonne évolution post-opératoire
Compte rendu histopathologique de la pièce opératoire : Organes génitaux interne de type féminin
Observation 10 :
Il s’agit de l’enfant B.Firdaws âgée de 3 ans
ATCD : suivie depuis la naissance pour hyperplasie congénitale des surrénales sur ambiguïté
Sexuelle sous hydrocortisone 10mg
Frère présentant une hyperplasie congénitale des surrénales Examen clinique :
-Bon état d’hydratation
-OGE : Hypertrophie clitoridienne Bilan paraclinique :
-Echographie : Surrénales d’aspect normal
Utérus présent de morphologie normale avec individualisation de vagin
Ovaires non vus -17OHprogesterone : 14,4 nmol/l -Ionogramme : Na+ : 137 meq/l K+ : 5,79 meq/l
-Génitographie : cavité vaginale non opacifié -Caryotype : 46XX
Traitement chirurgical:
A l’éxploration : utérus de taille normale avec 2 trompes et 2 ovaires, absence d’individualisation de cavité vaginale
A la cyctoscopie : absence de visualisation d’orifice vaginal à travers le sinus urogénital, urètre de type masculin
On décide de rélaiser une génitoplastie féminisante sans vaginoplastie (absence de cavité vaginale), celle-ci sera reportée à un âge pré-pubère
Observation 11 :
Il s’agit de l’enfant R.Wassima âgée de 16 ans
ATCD : Suivie pour hyperplasie congénitale des surrénales depuis l’âge de 2 ans et mise sous
hydrocortisone puis perdue de vue pendant 10 ans.
À l’âge de 13 ans la patiente revient en arrêt de traitement avec un bourgeon génital de
5cm/2cm, orifice vaginal rétréci avec douleurs pubienne cycliques sans règles, seins
stade II Tanner. Bilan réalisé :
-Echographie :Absence d’anomalie des loges surrénaliennes Visualisation d’un utérus d’aspect normal Ovaires visibles d’aspect normal
-Téstosterone : 2,69ng/ml -Caryotype : 46XX
La patiente a été remise sous hydrocortisone puis opérée pour vaginoplastie+clitoridoplastie.
Actuellement la patiente a 16 ans, admise pour hypertrophie clitoridienne résiduelle
Examen clinique :
Lâchage des petites lèvres Bilan paraclinique :
-Testostérone et 17OHprogesterone : normaux -Ionogramme : normal
Traitement chirurgical :
Observation 12 :
Il s’agit de l’enfant K.Malak âgée de 2 ans et demi
ATCD : suivi depuis la naissance pour hyperplasie congénitale des surrénales sous
hydrocortisone et fludrocortisone Examen clinique :
-Bon état général
-OGE : Bourgeon génital de 2 cm Présence du méat urétral Pas d’orifice vaginal Bilan paraclinique :
-17OHprogesterone : 0,7 nmol/l
-Ionogramme : Na+ : 134meq/l K+ : 5,35 meq/l Traitement chirurgical :
Vaginoplastie+clitoridoplastie avec bonne évolution (cicatrisation) Dialatation vaginale avec la bougie n°8 après 2 mois
Critères Résultats
Nombres Pourcentage
Sexe déclaré Féminin 10 83
Masculin 2 17
Age de diagnostic Naissance 8 66
Apres 1 an 4 34
Notion de consanguinité Oui 2 17
Non 10 83
Cas similaires familiaux Oui 1 8
Non 11 92
Signes cliniques Ambiguité sexuelle+Déshydratation aigue 4 33
Ambiguité sexuelle 6 50
Puberté précoce 2 17
Echographie Hyperplasie des surrénales 9 75
Surrénales normales 3 25
Caryotype 46XX 12 100
46XY 0 0
Déficit enzymatique 21 Hydroxylase 9 75
11 Bêta-hydroxylase 3 25
Chirurgie Féminisation (Vaginoplastie+Clitoridoplastie) 10 83 Masculinisation (Hystérectomie élargie) 2 17
Dilatation vaginale Oui 2 20
A-Epidemiologie :
Le déficit en 21-hydroxylase est responsable de 95 % des cas des HCS. On estime que l’incidence de la forme classique de l’HCS est de 1 sur 15 000 naissances [12]. Deux tiers des formes classiques sont des formes avec perte de sel. L’incidence varie selon la région géographique et l’appartenance ethnique. Elle est la plus élevée chez les Esquimaux d’Alaska ou l’incidence est estimée à 1 sur 280 naissances [13] et dans l’île de la Réunion où elle est de 1 sur 210 [14].
La prévalence de la forme non classique est estimée à 1 sur 1 000 individus [15]. Les formes classiques avec perte de sel représentent 67 % des formes classiques contre 33 % pour les formes virilisantes pures [12]. Une personne sur 60 est hétéro-zygote pour une mutation du gène de la 21-hydroxylase, responsable de forme classique.
Au Maroc, la prévalence de l’hyperplasie congénitale des surrénales n’est pas encore connue, vue l’absence de programme national de dépistage
L’hyperplasie congénitale des surrénales est due dans 5 à 8% des cas à un déficit en 11-bêta-hydroxylase. Son incidence est d’environ 1/200 000 dans la population générale [16]. Un grand nombre de cas ont été rapporté dans les populations juives d’origine marocaine où la fréquence est estimée à 1/5 000- 7 000 naissances [17].
Le déficit en 3 ß-hydroxystéroïde déshydrogénase (3 ß-HSD) type II est responsable d’environ 1 à 10 % des hyperplasies congénitales des surrénales [18, 19].
Le déficit en 17 α hydroxylase (ou P450c17) est une des causes rare d’HCS puisqu’elle est estimée être responsable de1 % des cas [20]. Depuis la première description en 1966 par Biglieri [21], environ 125 cas ont été rapportés.
B-Classification :
L’hyperplasie congénitale des surrénales se définit par un déficit d’une des enzymes, entrainant un défaut de synthèse d’une ou de certains hormones et parfois un excès de synthèse d’autres.Selon l’enzyme en casue en distingue :
Déficit en 21-hydroxylase (95%) Déficit en 11 ß-hydroxylase
Déficit en ß-hydroxystéroïde déshydrogénase Déficit en 17α-hydroxylase
Déficit en StAR
Déficit en P450 oxydoréductase
I-Déficit en 21-hydroxylase :
1)Physiopathologie :
L’enzyme 21-hydroxylase permet la transformation de la 17-hydroxyprogestérone (17OHP) en 11-déoxycortisol sur la voie de synthèse du cortisol et de la progestérone en désoxycorticostérone (DOC) sur la voie de synthèse de l’aldostérone.
En cas de déficit complet en 21-hydroxylase (activité enzymatique résiduelle nulle), qui correspond a la forme sévère, la surrénale ne peut synthétiser ni le cortisol ni l’aldostérone. La persistance d’une activité résiduelle minime (environ 2 % d'activité enzymatique) permet le maintien d’une synthèse d’aldostérone suffisante pour éviter le syndrome de perte de sel (mutation [172N]) [22].
La carence en cortisol est à l’ origine de l’absence de rétrocontrôle négatif sur l’axe corticotrope, augmentant la sécrétion de CRH et d’ACTH. Cette élévation de l’ACTH est responsable de l’hyperplasie du cortex surrénalien et de l’augmentation de la sécrétion des précurseurs du cortisol, en particulier de la 17-OHP et des androgènes surrénaliens, dont le principal est la delta4-androstènedione (delta 4A), leur synthèse ne nécessitant pas de 21 hydroxylation. Cet androgène peut alors être métabolisé en testostérone puis en dihydrotestostérone dans les tissus cibles. La synthèse accrue de testostérone entraine chez le fœtus féminin une virilisation des organes génitaux externes variable en fonction du degré de déficit enzymatique (stade de Prader).
2) Génétique :
Le gène de la 21-hydroxylase est localisé sur le bras court deu chromosome 6 dans la région de classe du système majeur d’histocompatibilité (HLA III) [23,24].On distingue 2 gènes: l’actif le CYP21B et l’inactif ou pseudogène le CYP21A.
Deux mécanismes majeurs sont responsables du déficit en 21-hydroxylase : les réarrangements (délétions et conversions géniques) et les mutations ponctuelles [25].
Il existe une bonne corrélation entre le génotype et le phénotype; certaines mutations sont responsables de la FC et d’autres de la FNC; les patients porteurs de mutations entraînant une activité résiduelle nulle de l’enzyme ont une forme classique avec perte de sel. Si l’activité résiduelle est de 2 %, il y a une forme classique mais sans perte de sel. En cas de mutations associées à la FNC, l’activité résiduelle varie entre 20 et 50 % [26].
3) Formes cliniques :
a-Syndrome de perte de sel: [27,28]
75% des patients ayant une forme classique se présentent avec ce syndrome.Généralement débute vers la fin de la première semaine, les signes cliniques sont dominés par les troubles digestifs avec vomissement, anorexie, diarrhée, perte de poids et déshydratation. En l’absence de traitement la symptomatologie peut s’aggraver par un état de choc et collapsus cardiovasculaire,lui-même aggravé par la réponse vasculaire inadéquate aux catécholamines ainsi que l’hypoglycémie. Le risque majeur est celui d’un arrêt cardiaque par hyperkaliémie [29].
Le syndrome de perte de sel est variable en fonction du degré d’atteinte enzymatique
b-Syndrome de virilisation :
Caractéristique chez les deux sexes, Il peut ne pas être associé à une perte de sel définissant la forme virilisante pure [30, 31, 31,33].
Le foetus de sexe féminin ayant un déficit en 21-hydroxylase s’expose aux effets des androgènes surrénaliens depuis la 7éme semaine de gestation ce qui
