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NihalMartis1,ÉricDenis2,MarineCavalie3,VivianeQueyrel1, KarineRisso2,FrancineDeSalvador2,Pierre-MarieRoger2
1CHUdeNice,DepartmentofInternalMedicine, 06200Nice,France
2CHUdeNice,DepartmentofInfectiousDiseases, 06200Nice,France
3CHUdeNice,DepartmentofDermatology, 06200Nice,France Correspondence:NihalMartis, CHUdeNice,DepartmentofInternalMedicine,l’Archet, 151routedeSaint-Antoine-Ginestière, 06200Nice,France.
martis.n@chu-nice.fr Received1June2013 Accepted31July2013 Availableonline11February2014
ß2014ElsevierMassonSAS.Allrightsreserved.
http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.07.028
Pemphigoïde bulleuse : profil clinique et immuno-histologique particulier chez une jeune femme
Bullous pemphigoid: Particular clinical and immuno-histological profil in a young woman
La pemphigoïde bulleuse touche classiquement les sujets âgés avec une moyenne d’âge de 75 à 80 ans. Seules des observa- tions ponctuelles sont rapportées chez les patients de moins de 65 ans [1]. Des présentations cliniques atypiques et/ou sévères de cette dermatose sont de plus en plus décrites chez le sujet
jeune, et semblent être corrélées à un profil immunologique particulier [1,2].
Nous rapportons un cas de pemphigoïde bulleuse chez une jeune patiente, de présentation clinique polymorphe et pro- fuse, ayant posé un problème diagnostique et thérapeutique.
Observation
Une jeune fille de 23 ans, sans antécédents particuliers, consul- tait pour une éruption bulleuse prurigineuse évoluant depuis trois mois. L’éruption était faite de vésiculo-bulles tendues à regroupement herpétiforme reposant sur une peau saine ou inflammatoire (figure 1). Les lésions étaient localisées aux cuisses et au tronc avec une extension rapide à tout le corps, y compris le cou, la région péribuccale et le cuir chevelu. Le dosage des b-HCG était négatif. La première biopsie cutanée avait montré un décollement sous épidermique comportant des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles avec une immuno- fluorescence directe (IFD) négative. Une corticothérapie à 1 mg/
kg par jour était démarrée. Un mois plus tard, sous pleine dose de corticothérapie, une régression partielle des lésions était observée mais une tuberculose pulmonaire apparaissait néces- sitant le recours aux anti-bacillaires (rifampicine + isoniazide + pyrazinamide + éthambutol pendant 2 mois, suivi de 4 mois de rifampicine + isoniazide). Après un mois sous anti-bacillaires, la maladie bulleuse récidivait avec apparition de lésions polymor- phes et profuses : vésiculo-bulles herpétiformes, grosses bulles tendues parfois hémorragiques, lésions urticariennes, stomatite érosive sans atteinte des autres muqueuses ni cicatrices dys- trophiques. La corticothérapie était augmentée à nouveau à 1 mg/kg par jour. Un mois plus tard, devant la persistance des lésions, la disulone (100 mg/j) était introduite avec diminu- tion de la corticothérapie permettant le contrôle de l’atteinte muqueuse seule. Par ailleurs, l’atteinte cutanée était résistante (figure 2) avec une tendance à une localisation aux extrémités.
Une hyperéosinophilie sanguine à 6800 éléments/mm
3apparaissait. Une deuxième biopsie cutanée objectivait un décol- lement sous épidermique avec des dépôts linéaires d’IgG et de C3 au niveau de la jonction dermo-épidermique, sans dépôts d’IgA ni d’IgM. L’IFD avec clivage au NaCl montrait un dépôt mixte d’IgG et de C3 (aussi bien sur le toit que sur le plancher du décollement dermo-épidermique). L’immunofluorescence indi- recte (IFI) s’est révélée négative. Cependant, l’IFI avec clivage au NaCl objectivait un dépôt d’anticorps anti-membrane basale sur le toit du clivage avec la mise en évidence d’anticorps anti- AgPB180 à un taux très élevé par la technique d’Elisa, confirmant le diagnostic de pemphigoïde bulleuse. Devant la cortico- résistance et l’échec de la disulone, l’azathioprine (Imurel
W) était démarrée à 100 mg/j au cinquième mois du traitement anti-bacillaire avec dégression très progressive de la cortico- thérapie orale. La rémission était obtenue après un mois sous Imurel
Wcoïncidant avec l’arrêt des anti-bacillaires. Le recul actuel est de 13 mois.
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Discussion
Notre observation illustre une forme de pemphigoïde bulleuse originale par sa survenue chez une jeune patiente, sa présen- tation clinique polymorphe, sa sévérité et sa cortico-résistance.
Ces caractéristiques ont été soulignées à travers une série de 74 cas de pemphigoïde bulleuse du sujet jeune [1]. Cette dermatose bulleuse semble plus sévère et plus active que la forme classique du sujet âgé. Cette particularité peut être corrélée à la plus forte prévalence des anticorps (Ac) anti- AgPB180 puisqu’ils s’associent à une maladie plus sévère et moins cortico-sensible [1]. Ces derniers ont été retrouvés à un taux élevé chez notre malade et constituent un facteur de mauvais pronostic.
Certaines études se sont intéressées à la corrélation clinico- immunologique au cours de la pemphigoïde bulleuse, elles ont démontré que les Ac anti-Ag PB180 s’associent à l’atteinte de l’extrémité supérieure du corps, à celle de la muqueuse buc- cale, et à une maladie plus active et plus sévère, avec une hyperéosinophilie majeure, et une IFI souvent négative [2,3].
Ces particularités correspondent au profil clinique et immuno- logique de notre patiente.
Ces formes cliniques posent souvent un problème diagnos- tique, en particulier avec l’épidermolyse bulleuse dans sa forme inflammatoire et la pemphigoïde cicatricielle de localisation céphalique [4].
Ce profil observé chez le sujet jeune peut être expliqué par une auto-immunisation plus fréquente contre Ag PB180 [2,5]. À l’inverse, les malades dont le sérum contient des anticorps dirigés contre BPAg1 (Ag PB230) ont les signes cliniques et biologiques de PB les plus stéréotypés : prurit, éruption bul- leuse sur les membres supérieurs et inférieurs, la partie
inférieure du tronc et une moindre fréquence des bulles aux zones de frottement. Ces formes sont le plus souvent cortico- sensibles et donc de bon pronostic [2,6]. En plus du parallélisme entre l’activité clinique de la PB et le titre des Ac anti-PB180, celui-ci semble être un facteur prédictif de rechute ultérieure de la maladie [7].
Certains médicaments seraient, dans des observations ponc- tuelles, des inducteurs potentiels de pemphigoïde bulleuse, en particulier, la
D-pénicillamine, le captopril, le furosémide, l’ampicilline, la spironolactone, l’amiodarone et les neurolep- tiques [8,9]. Plus récemment, les anti-bacillaires ont été incri- minés comme inducteurs potentiels de la maladie en particulier la rifampicine [10]. Ces formes secondaires induites se carac- térisent par une positivité possible du signe de Nikolsky, un âge plus jeune des patients, l’absence de particularités sémiologi- ques et une guérison spontanée complète après retrait du médicament causal. Dans notre cas, nous suggérons le rôle aggravant des anti-bacillaires puisque la rechute est apparue un mois après leur introduction et la rémission clinique a coïncidé avec leur arrêt.
Conclusion
Notre cas correspond à une forme particulière de pemphigoïde bulleuse chez une jeune femme ayant posé un problème diagnostique résolu grâce à une bonne corrélation clinico- histologique et immunologique. La cortico-résistance peut
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F i g u r e 1
Lésionsvésiculo-bulleusesàregroupementhérpétiformesur peausaineouinflammatoire
F i g u r e 2
Extensiondeslésionsàtoutlecorpsavecunaspectlichénifié
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être corrélée au taux élevé des Ac anti-AgPB180 et à l’introduc- tion des anti-bacillaires qui peuvent avoir un potentiel aggra- vant et même déclenchant de la maladie.
Déclarationd’intérêts:lesauteursdéclarentnepasavoirdeconflits d’intérêtsenrelationaveccetarticle.
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SamiraBelyamani1,FouziaHali1,FaridaMernissi2, SofiaZamiati2,ChristopheBedane3,HakimaBenchikhi1
1CHUIbnRochd,servicededermatologie, Casablanca21000,Maroc
2CHUIbnRochd,serviced’anatomopathologie, Casablanca21000,Maroc
3CHUdeLimoges,servicededermatologie, 87000Limoges,France Correspondance:SamiraBelyamani,UHCIbnRochd,servicede dermatologie,quartierdeshôpitaux,Casablanca21000,Maroc.
sbelyamani@gmail.com Reçule8juin2013 Acceptéle31juillet2013 Disponiblesurinternetle17janvier2014
ß2014PubliéparElsevierMassonSAS.
http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.07.026
Kyste biliaire du lobe gauche hépatique : à propos d’un cas à Madagascar
Biliary cyst of the hepatic left lobe: A case report in Madagascar
Le kyste non parasitaire du foie est une pathologie relativement fréquente [1]. Il s’agit d’une formation tumorale bénigne, d’origine congénitale, bien connue en termes de chirurgie hépatique. Cependant, sa rareté dans notre pays soulève un nouvel aperçu sur le plan thérapeutique, notamment chirurgi- cal. Nous rapportons le premier cas dans cette observation.
Bien qu’elle soit supplantée par la chirurgie mini-invasive [1,2], la chirurgie conventionnelle proposée dans la prise en charge des kystes biliaires du foie reste pratiquée dans certains centres mal équipés comme le nôtre.
Observation
Un homme de 64 ans était admis pour des douleurs de l’hypo- chondre gauche évoluant depuis trois semaines. L’échographie abdominale montrait une formation kystique intra-hépatique, sous-capsulaire, située en arrière du lobe gauche du foie. Le pancréas et les voies biliaires étaient normaux. Il n’y avait pas de calcifications. Le bilan biologique était normal. Les sérologies amibiennes et hydatiques étaient négatives. Le scanner abdo- mino-pelvien avec injection de produit de contraste objectivait, au temps portal, une formation kystique sous-capsulaire, bien limitée, de densité liquidienne, siégeant derrière le segment III du foie gauche (figure 1). La laparotomie bi-sous-costale met- tait en évidence une hépatomégalie aux dépens du lobe gauche et une partie du kyste correspondant à son dôme saillant. La ponction du kyste ramenait un liquide séro-héma- tique. Une résection optimale du dôme saillant en rasant sa continuité avec le parenchyme hépatique sous-jacent ou pour- tour de la cavité résiduelle était réalisée (figure 2) avec des suites simples. L’examen histologique de la pièce opératoire confirmait le diagnostic d’un kyste biliaire bénin. Le recul à 9 mois était satisfaisant, il n’y avait pas de récidive.
Discussion
Le kyste biliaire du foie désigne une formation intra-hépatique à contenu liquidien de type séreux, circonscrite par un épithélium identique à celui des canaux biliaires avec lesquels elle ne présente aucune communication [2]. D’autres appellations lui sont connues : kyste non parasitaire du foie [1], kyste hépatique bénin, kyste hépatique congénital, kyste uniloculaire ou kyste solitaire du foie [2]. Cette pathologie est généralement asymp- tomatique [1,2]. Cependant, certains symptômes peuvent être révélateurs : pesanteur, voussure, et masse située dans l’épigas- tre ou l’hypochondre droit [1,2]. La douleur de l’hypochondre gauche observée dans notre cas correspondait à une complication
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