l’emphysème lobaire géant (à propos de 10 cas)

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UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH

1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI

2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI

ADMINISTRATION :

Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines

Professeur Mohammed AHALLAT

Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Taoufiq DAKKA

Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Jamal TAOUFIK

Secrétaire Général : Mr. Mohamed KARRA

1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET

PHARMACIENS

PROFESSEURS :

Décembre 1984

Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale

Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale

Novembre et Décembre 1985

Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale

Janvier, Février et Décembre 1987

Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Gastro-Entérologie

Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne

Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

Décembre 1988

Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique

Décembre 1989

Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR

Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

Janvier et Novembre 1990

Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne

Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO

Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie

Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale

Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique

Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie

Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie

Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV

Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du CEDOC

Décembre 1992

Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale V.D Aff. Acad. et Estud

Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation

Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie

Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie

Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne

Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale

Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie

Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS

Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique

Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne

Pr. HASSAM Badredine Dermatologie

Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale

Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique

Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique

Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

Mars 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie

Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique

Pr. BELAIDI Halima Neurologie

Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie

Pr. CHAMI Ilham Radiologie

Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale

Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique

Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale

Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique

Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique

Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne

Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur HMI Med V

Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie

Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996

Pr. AMIL Touriya* Radiologie

Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale

Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie

Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie

Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

Novembre 1997

Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

Pr. BIROUK Nazha Neurologie

Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie

Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique

Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale

Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie

Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998

Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie

Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen de la FMP Abulcassis

Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale

Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie

Janvier 2000

Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie

Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie

Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie

Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie- Dir. Hop. Av. Marr.

Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Inspecteur du SSM

Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie

Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie

Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale

Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation

Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie Directeur Hop. Chekikh Zaied

Pr. EL KHADER Khalid Urologie

Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

Décembre 2000

Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL

Décembre 2001

Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation

Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie

Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie

Pr. BENNANI Rajae Cardiologie

Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie

Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie

Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie

Pr. CHAT Latifa Radiologie

Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale

Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie

Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. ETTAIR Said Pédiatrie Directeur. Hop.d’Enfants

Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie

Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale

Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation

Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale

Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique

Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale

Pr. NOUINI Yassine Urologie Directeur Hôpital Ibn Sina

Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie

Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie

Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie

Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique

Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique

Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. IKEN Ali Urologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie

Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie

Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie

Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie

Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie

Pr. RHOU Hakima Néphrologie

Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale

Janvier 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique

Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie

Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale

Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie

Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale

Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

Janvier 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

Pr. BARKAT Amina Pédiatrie

Pr. BENYASS Aatif Cardiologie

Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie

Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)

Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie

Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie

Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

Décembre 2005

Pr. CHANI Mohamed Anesthésie Réanimation

Avril 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie

Pr. AKJOUJ Said* Radiologie

Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie

Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L

Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique

Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation

Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie

Pr. JROUNDI Laila Radiologie

Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

Pr. KILI Amina Pédiatrie

Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique

Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie

Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie

Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie

Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie

Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie

Octobre 2007

Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale

Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie

Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation Directeur ERSM

Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie

Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique

Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale

Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale

Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation

Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice

Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale

Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie

Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation

Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie

Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale

Pr. MAHI Mohamed* Radiologie

Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie

Pr. MASRAR Azlarab Hématologique

Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène

Pr. MRANI Saad* Virologie

Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie

Pr. RABHI Monsef* Médecine interne

Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie

Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie

Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie

Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique

Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale

Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie

Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

Décembre 2007

Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Ophtalmologie

Décembre 2008

Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale

Mars 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne

Pr. AGDR Aomar* Pédiatre

Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie

Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie

Pr. ALLALI Nazik Radiologie

Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie

Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie

Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation

Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie

Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie

Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale

Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique

Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie vasculaire périphérique

Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique

Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne

Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique

Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie

Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

Pr. L’KASSIMI Hachemi* Microbiologie Directeur Hôpital My Ismail

Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique

Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale

Pr. NASSAR Ittimade Radiologie

Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie

PROFESSEURS AGREGES :

Octobre 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique

Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie

Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique

Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice

Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie

Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique

Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation

Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale

Pr. NAZIH Mouna* Hématologie

Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique

Mai 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation

Pr. BELAIZI Mohamed* Psychiatrie

Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique

Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique

Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie

Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie

Février 2013

Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie

Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie

Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie

Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation

Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation

Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie

Pr. BENKIRANE Souad Hématologie

Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique 0.

Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation

Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie

Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique

Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie

Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie

Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire

Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique

Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie

Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie

Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie

Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie

Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie

Pr. ERRGUIG Laila Physiologie

Pr. FIKRI Meryim Radiologie

Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire

Pr. IMANE Zineb Pédiatrie

Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques

Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie

Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie

Pr. LATIB Rachida Radiologie

Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne

Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie

Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie

Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale

Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie

Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique

Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique

Pr. RATBI Ilham Génétique

Pr. RAHMANI Mounia Neurologie

Pr. REDA Karim* Ophtalmologie

Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie

Pr. RKAIN Hanan Physiologie

Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique

Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie

Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie

Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique

Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie

Avril 2013

Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie

Pr. ZYANI Mohammad* Médecine Interne

MARS 2014

ACHIR ABDELLAH Chirurgie Thoracique

BENCHAKROUN MOHAMMED Traumatologie- Orthopédie

BOUCHIKH MOHAMMED Chirurgie Thoracique

EL KABBAJ DRISS Néphrologie

EL MACHTANI IDRISSI SAMIRA Biochimie-Chimie

HARDIZI HOUYAM Histologie- Embryologie-Cytogénétique

HASSANI AMALE Pédiatrie

HERRAK LAILA Pneumologie

JANANE ABDELLA TIF Urologie

JEAIDI ANASS Hématologie Biologique

KOUACH JAOUAD Génécologie-Obstétrique

LEMNOUER ABDELHAY Microbiologie

MAKRAM SANAA Pharmacologie

OULAHYANE RACHID Chirurgie Pédiatrique

RHISSASSI MOHAMED JMFAR CCV

SABRY MOHAMED Cardiologie

SEKKACH YOUSSEF Médecine Interne

TAZL MOUKBA. :LA.KLA. Génécologie-Obstétrique

*

DECEMBRE 2014

ABILKACEM RACHID' Pédiatrie

AIT BOUGHIMA FADILA Médecine Légale

BEKKALI HICHAM Anesthésie-Réanimation

BENAZZOU SALMA Chirurgie Maxillo-Faciale

BOUABDELLAH MOUNYA Biochimie-Chimie

BOUCHRIK MOURAD Parasitologie

DERRAJI SOUFIANE Pharmacie Clinique

DOBLALI TAOUFIK Microbiologie

EL AYOUBI EL IDRISSI ALI Anatomie

EL GHADBANE ABDEDAIM HATIM Anesthésie-Réanimation

EL MARJANY MOHAMMED Radiothérapie

FE]JAL NAWFAL Chirurgie Réparatrice et Plastique

JAHIDI MOHAMED O.R.L

LAKHAL ZOUHAIR Cardiologie

OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation

Rami Mohamed Chirurgie Pédiatrique

SABIR MARIA Psychiatrie

AOUT 2015

Meziane meryem Dermatologie

Tahri latifa Rhumatologie

JANVIER 2016

BENKABBOU AMINE Chirurgie Générale

EL ASRI FOUAD Ophtalmologie

ERRAMI NOUREDDINE O.R.L

NITASSI SOPHIA O.R.L

2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS / PRs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie

Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie

Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie

Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie

Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique

Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie

Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie

Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie

Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique

Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique

Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie

Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie

Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique

Mise à jour le 14/12/2016 par le Service des Ressources Humaines

A ALLAH

Tout puissant

Qui m’a inspiré

Qui m’a guidé dans le bon chemin

Qui m’a toujours accordé sa grâce

Je vous dois ce je suis devenue

Louanges et remerciements

Pour votre clémence et miséricorde

A Ma très chère Mère,

SOLBI KHADIJA

Honorable, aimable : Aucune dédicace ne saurait être assez

éloquente pour remercier à sa juste valeur, l’être qui a consacré

sa vie à parfaire mon éducation avec un dévouement inégal.

Tu m’as comblé avec ta tendresse et affection tout

au long de mon parcours

Tu n’as cessé de me soutenir et de m’encourager durant

toutes les années de mes études, tu as toujours été présente

à mes côtés pour me consoler quand il fallait.

Le fait que tu sois fière de moi, en ce jour mémorable,

me comble de joie.

Puisse ALLAH, le tout puissant, m’aider pour rendre

un peu soit-il de ce que tu m’as donné.

Puisse ALLAH t’accorder santé, bonheur et longue vie afin

que je puisse te combler à mon tour.

A mon très cher père,

EL HADDAD M’HAMMED

Tous les mots du monde ne sauraient exprimer l’immense amour

que je vous porte, ni la profonde gratitude que je vous témoigne

pour tous les efforts et les sacrifices que vous n’avez jamais cessé

de consentir pour mon instruction et mon bien-être.

C’est à travers vos encouragements que j’ai opté pour cette noble

profession, et c’est à travers vos critiques que je me suis réalisée.

Je n’oublierai jamais que vous m’avez épaulé dans les moments

difficiles et toujours été un exemple dans le travail ;

Cher père j'avoue que si je suis devenue quelque chose actuellement

c'est grâce à vos encouragements que j’ai opté pour cette noble

profession, et c’est à travers vos critiques que je me suis réalisée

J’espère avoir répondu aux espoirs que vous avez fondés en moi

et réalisés aujourd’hui l’un de vos rêves.

Que Dieu tout puissant vous garde et vous procure santé,

bonheur et longue vie.

A mes chers et adorables frères

Amine , Oualid et Zakaria EL HADDAD

Les mots ne sauraient exprimer l’entendue

de l’affection que j’ai pour vous et ma gratitude.

En témoignage de mon affection fraternelle, de ma profonde

tendresse et reconnaissance qui n'ont cessé d'être

pour moi des exemples de persévérance, de courage et de générosité

J’implore Dieu qu’il vous apporte bonheur, de santé,

de prospérité et vous aide à réaliser tous vos vœux.

A la mémoire de mes grands parents

Le destin ne nous a pas laissé le temps pour jouir ce

bonheur ensemble et de t’exprimer tout mon

respect.

Puisse Dieu tout puissant vous accorder sa clémence,

sa miséricorde et vous accueillir dans son saint paradis…

A mes chers oncles et Tantes,

Votre soutien, votre amour et vos encouragements ont

été pour moi d’un grand réconfort.

Je n’oublierai jamais que vous m’avez assisté dans les moments

difficiles et vous m’avez pris doucement par la main

pour traverser ensemble des épreuves pénibles….

Veillez percevoir à travers ce travail, l’expression

de ma profonde affection et énorme respect.

Avec tout l’amour que je vous porte, je vous souhaite

beaucoup de santé, bonheur et prospérité dans votre vie

A tous mes amis (es) et mes collègues,

« Vous êtes si nombreux dans mon cœur. Soyez rassurés de ma très

profonde reconnaissance. Veuillez trouver dans ce travail l’expression

de mon respect le plus profond et mon affection la plus sincère. »

A tous ceux qui, de près et de loin, ont contribué

à la réalisation de ce travail.

A notre maître, et Président de thèse :

Pr. M’barek ABdelhak

Professeur chirurgie pédiatrique

à l’Hôpital d’enfant Rabat

.

Nous vous remercions d’avoir répondu à notre

souhait et nous sommes extrêmement reconnaissants

de l’honneur de vous voir présider ce jury.

En acceptant de présider ce jury,

vous nous accordez un très grand honneur.

Veuillez trouver ici l’expression de notre respectueuse

considération et notre profonde admiration pour toutes vos

A notre maître, et Rapporteur de thèse :

Rachid OULAHYANE

Professeur de chirurgie pédiatrique

à l’Hôpital d’enfant Rabat

Nul mot ne saurait exprimer à sa juste valeur

le profond respect que nous vous portons.

Vous nous avez fait le grand honneur de nous confier ce

travail et de le diriger avec pertinence malgré vos obligations.

Vous nous avez toujours réservés le meilleur accueil.

Votre encouragement, votre amabilité et votre

gentillesse méritent toute admiration.

Et votre sérieux, votre compétence et votre dévouement nous ont

énormément marqués.

Ce travail est pour nous l’occasion de vous témoigner

notre profonde gratitude.

Nous espérons avoir été à la hauteur de votre confiance

et de vos attentes.

Veuillez trouver ici l’expression de notre respectueuse considération

et notre profonde admiration pour toutes vos

A notre maitre et juge de thése

Professeur H.ZERHOUNI

Professeur de chirurgie pédiatrique

à l’Hôpital d’enfant Rabat

Vous me faites l'honneur de participer au jury de ma thèse.

Nous vous sommes très reconnaissants de la spontanéité

de l'intérêt que vous avez porté à mon travail,

et de l'amabilité avec lesquelles vous avez accepté de le juger .

Veuillez accepter nos remerciements et notre admiration pour vos

A notre maitre et juge de thése

Monsieur le professeur Mounir Kisra

Professeur de chirurgie pédiatrique

à l’Hôpital d’enfant Rabat

Vous avez accepté en toute simplicité de juger ce travail

et c'est pour nous un grand honneur de vous voir siéger

parmi notre jury de thèse.

Nous vous sommes très reconnaissants de l'aide

que vous nous avez apportée à l'élaboration de ce travail

Veuillez trouver le témoignage de notre grande reconnaissance

LISTE DES ABREVIATIONS

APD : Artère pulmonaire droite

BAV : Bronchio-alvéolite aigue

CE : Corps étranger

CHA : Chirurgie viscérale A

CRA : Compte radial alvéolaire

DL : Décubitus latéral

EIC : Espace intercostal

ELC : Emphysème lobaire congénital

ELF : Emphysème lobaire fœtal

ELG : Emphysème lobaire géant

ELGC : Emphysème lobaire géant congénital

Fig : Figure

HER : Hôpital d’Enfants de Rabat

KB : Kyste bronchogénique

LIG : Lobe inférieur gauche

LMG : Lobe moyen gauche

LSG : Lobe supérieur gauche

MAKP : Malformation adénomatoide kystique pulmonaire

MBP : Malformation broncho-pulmonaire

PAL : Poumon polyalvéolaire

SA : Semaine d’aménorrhée

SDRA : Syndrome détresse respiratoire aigue

LISTE DES FIGURES

Figure 1: Les stades de développement pulmonaire. ...8 Figure 2: Eléments clés du développement pulmonaire intra-utérin. ...8 Figure 3: La phase embryonnaire. ...9 Figure 4: La phase embryonnaire. ... 10 Figure 5: Tissu pulmonaire au stade pseudo-glandulaire. ... 11 Figure 6: Tissu pulmonaire au stade canaliculaire. ... 12 Figure 7: Image histologique du stade sacculaire. ... 13 Figure 8: Stade alvéolaire avant la naissance. ... 15 Figure 9: Stade alvéolaire après la naissance. ... 15 Figure 10: Stade alvéolaire après la naissance. ... 17 Figure 11: Les veines pulmonaires. ... 18 Figure 12: Circulation fœtale. ... 21 Figure 13: La circulation néonatale. ... 22 Figure 14: Vue antérieure de la trachée et des bronches. ... 29 Figure 15: Arbre trachéo-bronchique et segments broncho-pulmonaires. ... 31 Figure 16: La zone d’échange : alvéoles pulmonaires. ... 32 Figure 17: Répartition des cas selon le sexe. ... 49 Figure 18: radiographie thoracique de face montrant une hyperclarté à gauche et

refoulement médiastinal vers la droite. ... 55

Figure 19: radiographie thoracique de face montrant une hyperclarté à gauche et

l’atélectasie du poumon droit. ... 55

Figure 20: Coupes transversales scannographiques montrant une augmentation du

volume du lobe supérieur gauche exerçant un effet de masse à l’origine d’une déviation du médiastin avec accentuation de la transparence de ce lobe. ... 57

Figure 22: radiographie thoracique de face, montrant la bonne évolution après

lobectomie supérieure gauche. (a : cliché préopératoire montrant l’ELG à gauche. b : contrôle à 1 mois. c : contrôle à 6 mois) ... 62

Figure 23: radiographie thoracique de face montrant l’emphysème lobaire à gauche. 76 Figure 24: coupe transversale scanographique montrant l’emphysème lobaire à gauche. ... 78

Figure 25: examen endoscopique de la bronche principale gauche. ... 79 Figure 26: Echographie anténatale montrant une image hyperéchogène du poumon

avec refoulement du cœur en arrière... 89

Figure 27: Emphysème lobaire géant, à 30 SA, coupes d’IRM en T2 dans les plans

coronal (A) et axial (B) montrant une hyperintensité homogène d’une partie du poumon gauche ... 91

Figure 28: Cliché thoracique de face. Pose endoscopique d’un bloqueur bronchique

pour lobectomie supérieur gauche par thoracoscopie. Le guide opaque de la sonde à ballonnet est bien visible ; son extrémité est dans la bronche souche gauche, ballonnet gonflé (noter l’atélectasie du poumon gauche, permettant l’introduction du thoracoscope) ... 98

Figure 29: Techniques de suture. a : selon Sweet. b : selon Overholt. ... 104 Figure 30: Dissection de l’artère pulmonaire droite dans la scissure. X artériel selon

le Brigand. ... 105

Figure 31: photographie per-opératoire au cours d’une culmenectomie : (A) lingula;

(B) culmen ... 108

Figure 32: Algorithme adapté de Karnak pour la prise en charge de l’ELC. ... 116 Figure 33: Lobe réséqué distendu. ... 128 Figure 34: Photographie per-opératoire ELC lobaire supérieur droit : aspect

caractéristique en « balle de mousse » ou en « éponge » ... 128

Figure 35: A : coupe montrant un parenchyme pulmonaire avec des alvéoles

distendues visibles à l’œil nu. B : coupe montrant un parenchyme pulmonaire normal.. ... 129

Figure 37: Une image microscopique montrant une distension marquée des espaces

alvéolaires. ... 133

Figure 38: Une bronchiole complexe repliée ou « serpigineuse » avec un épithélium

redondant (ressemble à celles trouvées dans la séquestration pulmonaire) H&E x 10 [86]. ... 133

Figure 39: Coupe histologique de la pièce opératoire. Anomalie de structure de la

bronche de drainage (*) avec alvéoles emphysémateuses (#) qui apparaissent affaissées après exsufflation de la lésion [30]. ... 134

Figure 40: Kystes périphériques dans un lobe polyalvéolaire. Les kystes sous

pleuraux associés à l'infarctus périphérique du poumon recouvrent les acini hyperplasiques. H&E x2 [86] ... 134

LISTE DES TABLEAUX

Tableau I: nombres de cas en fonction de l’âge au moment du diagnostic. ... 48

Tableau II: Caractéristiques des grossesses et des modalités d’accouchements des cas. ... 49

Tableau III : Répartition selon l’âge d’apparition des symptômes ... 51

Tableau IV: Manifestations cliniques. ... 52

Tableau V : Signes physiques.... 53

Tableau VI : Aspects radiologiques. ... 56

Tableau VII: Nombre de cas selon l’âge au moment de l’intervention. ... 60

Tableau VIII : Le pourcentage d’atteinte des différents lobes décrit dans la littérature en comparaison

SOMMAIRE

INTRODUCTION...1 RAPPELS ...6

I. RAPPELS EMBYOLOGIQUES ...7 A. Stades du développement pulmonaires...7 1. Phase embryonnaire (22 jours à 8 semaines) ...9 2- Phase pseudo-glandulaire (6e–16e semaine) ... 11 3- Phase sacculaire (25e–36e semaine) ... 13 4- Phase alvéolaire (36 semaines à 1 an et demie) ... 14 5. Stade de la maturation micro-vasculaire (naissance à 3 ans) ... 16 B. Les parois aériennes ... 16 C. Vascularisation pulmonaire ... 16 D. Innervation ... 19 E. Lymphatiques ... 19 F. A la naissance ... 20 1-Changements circulatoires ... 20 2-Changements ventilatoires ... 22 G. Malformations ... 23 II. RAPPELS ANATOMIQUES ... 24 A. Les parois thoraciques ... 24 1. La cage thoracique ... 24 2. Le gril chondro-costal ... 24 B. La cavité thoracique ... 24 1. Les plèvres ... 25

3. Trachée et bronches ... 28 4. La zone d’échange ... 32 III. PHYSIOPATHOLOGIE ... 33 A. Interaction mésenchyme–épithélium ... 35 B. Facteurs locaux et d’environnement ... 36 1-Nécessité d’un espace intra-thoracique ou utérin adapté ... 36 2-Importance des mouvements respiratoires fœtaux ... 36 3-Equilibre pression – volume à l’intérieur des futures espaces aériens ... 36 C. Hypothèses embryopathogéniques ... 37 IV. ETIOPATHOGENIE ... 39 A. Causes bronchiques ... 39 1- Causes intrinsèques ... 40 a. Causes murales... 40 b. Causes intramurales ... 40 2. Causes extrinsèques ... 41 B. Causes alvéolaires ... 42 C. Cause indéterminée ... 43 MATERIELS ET METHODES ... 44 IMATERIELS ... 44 II. METHODES ... 45 RESULTATS ... 47 I. EPIDEMIOLOGIE ... 48 1. Age ... 48 2. Sexe ... 49 3. Antécédents ... 49 a.Déroulement de la grossesse et mode d’accouchement ... 49

b.Etat de l’enfant à la naissance ... 50 c.Consanguinité ... 50 d.Malformations congénitales associées ... 50 II. CLINIQUE ... 51 1. L’âge d’apparition des symptômes ... 51 2. La symptomatologie ... 51 a. Signes fonctionnels ... 51 b. Signes physiques ... 52 III. LA PARACLINIQUE : ... 54 1. La radiographie thoracique standard ... 54 2. TDM ... 56 3. Autres examens complémentaires ... 58 IV. TOPOGRAPHIE ... 59 V. TRAITEMENT ... 60 1. Choix de l’intervention ... 60 2. Voie d’abord chirurgicale ... 60 3. L’âge au moment de l’intervention ... 60 VI. EVOLUTION ... 61 1. Suites opératoires ... 61 2. Au long cours ... 61 V. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES ... 62 DISCUSSION ... 63 I- EPIDEMIOLOGIE ... 64 1. Fréquence ... 64 2. Age ... 65

5. Topographie ... 67 II. ETUDE CLINIQUE ... 69 A. Modes de révélation ... 69 B. Signes fonctionnels ... 70 1. La dyspnée ... 70 2. La cyanose ... 70 3. La détresse respiratoire ... 71 4. La toux ... 71 5. Le wheezing ... 71 C. Signes généraux ... 71 D. Signes physiques ... 72 1. L’inspection ... 72 2. La palpation... 72 3. La percussion ... 72 4. L’auscultation ... 73 III. EXAMENS COMPLEMENTAIRES ... 74 1. Radiographie pulmonaire ... 74 2. TDM thoracique ... 76 3. Bronchoscopie ... 79 4. La radioscopie ... 80 5. La scintigraphie ventilation-perfusion ... 80 6. L’échographie thoracique ... 81 7. Les tomographies ... 81 8. Le transit oeso-gastro-duodénal ... 81 9. La bronchographie lipiodolée ... 81 10. L’angiographie ... 82

11. La résonnance magnétique ... 82

12. Explorations cardiaques ... 82

13. Les examens biologiques ... 82

IV. FORMES CLINIQUES ... 83 A. Symptomatiques ... 83 B. Formes bilatérale et multifocale ... 83 C. Formes associées ... 84 D. Formes compliquées ... 85 E. Formes asymptomatiques et formes tardives ... 85 F. Cas familiaux ... 86 V. DIAGNOSTIC ANTENATAL ... 87 A. L’échographie anténatale ... 87 B. L’IRM fœtale ... 90 VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL ... 92 VII. TRAITEMENT ... 95 A. Prise en charge préopératoire ... 95 B. Bilan préopératoire ... 95 C. Anesthésie ... 96 1-L’induction per-opératoire ... 97 2-L’entretien anesthésique pendant l’intervention : ... 99 3-La prise en charge post-opératoire ... 99 D. Le choix de l’intervention ... 99 1. La thoracotomie ... 100 a. La lobectomie... 101 b. La segmentectomie ... 107

a.La technique de la thoracoscopie ... 110 b.Les avantages et difficultés ... 111 3. Traitement conservateur ... 113 VIII. SURVEILLANCE POST-OPERATOIRE ... 117 1. Effets de la thoracotomie ... 117 2. Lutte contre l’hypoxémie ... 117 3. Oxygénothérapie ... 117 4. Kinésithérapie respiratoire ... 118 5. Fibroaspiration ... 118 6. Ventilation non invasive ... 118 7. Surveillance clinique ... 118 8. Paramètres hémodynamiques et respiratoires ... 118 9. Drainage thoracique... 119 10. Radiographie pulmonaire ... 119 11. Prise en charge de la douleur ... 119 IX. EVOLUTION ... 120 1. L’évolution post-opératoire immédiate ... 120 2. L’évolution à distance ... 120 3. Les complications ... 122 a. Complications infectieuses ... 123 b. Complications pleurales ... 124 c. L’atélectasie postopératoire ... 126 d. Volvulus du lobe ... 126 e. Complications bronchiques ... 126

X. ANATOMIE PATHOLOGIQUE ... 127 1. Aspect macroscopique ... 127 2. Etude microscopique ... 129 CONCLUSION ... 136 RESUMES ... 139 ANNEXES ... 143 BIBLIOGRAPHIE ... 147

« L’emphysème lobaire congénital géant », « hyperinflation lobaire congénitale » ou « emphysème lobaire infantile » sont tous des termes utilisés pour décrire une malformation broncho-pulmonaire rare, et comportant donc une part d’obscurité et d’incertitude, tant en termes d’embryopathogénie, que dans son diagnostic, sa prise en charge, ses facteurs pronostiques ou encore son devenir à long terme, d’où les diverses nomenclatures et l’absence d’une terminologie uniformisée.

Le premier cas d’emphysème lobaire congénital a été rapporté par Bartholinus en 1687 puis par Kaufman en 1904. Mais la première description précise est le fait de Nelson en 1932. La première lobectomie chirurgicale réussie a été effectuée par Gross et Lewis en 1943, qui publieront le premier cas en 1954. Le terme « emphysème lobaire congénitale » a été utilisé pour la première fois par Robertson et James en 1951.

L’emphysème lobaire congénital semble être un terme impropre, dans le sens où le mot « emphysème » traduit une destruction du parenchyme pulmonaire.

Bien que l’aspect radiographique de l’ELG s’approche de l’emphysème de l’adulte, il est toutefois en plusieurs points, bien différent. Il est tout d’abord localisé au niveau d’un seul, voire de plusieurs lobes ou segments pulmonaires, et non diffus. Ensuite, le mécanisme semble être une obstruction bronchique avec distension alvéolaire secondaire, et non une destruction parenchymateuse de l’élastine comme chez l’adulte.

Il faudrait alors plutôt parler d’hyperinflation pulmonaire localisée congénitale. Afin de simplifier, nous garderons l’appellation « emphysème lobaire géant congénital» étant donné l’utilisation courante de ce terme.

Il s’agit d’une malformation pulmonaire caractérisée par l’hyper-expansion d’un segment, d’un lobe ou de plusieurs lobes pulmonaires. Il est classiquement obstructif, entrainant une compression du parenchyme adjacent, conduisant à la détresse respiratoire néonatale.

L’emphysème lobaire congénital est une pathologie rare, avec une prévalence de 1/20000 à 1/30 000 naissances [1] et son incidence est estimée à 1 pour 70 000 à 1 pour 90 000. Elle réalise 15% des malformations pulmonaires congénitales. Il peut être associé à des malformations cardiaques dans 14 % des cas [2].Il s’agit habituellement d’une pathologie unilatérale. Elle atteint classiquement plus de garçons que de filles. Quelques cas familiaux d’ELG ont été décrits bien que le facteur héréditaire n’est pas retenu. Dans sa forme typique, elle atteint le plus souvent le lobe supérieur gauche [3]. La forme bilatérale d’ELC est extrêmement rare et n’a été rapportée dans la littérature internationale qu’exceptionnellement.

Plusieurs mécanismes intrinsèques et extrinsèques ont été mis en cause. Dans 40% des cas la cause est indéterminée, la physiopathologie restant toujours imprécise.

C’est une urgence chirurgicale, dont le diagnostic est essentiellement radio-clinique.

L’âge de révélation de l’ELGC est habituellement précoce, dans les premiers mois de vie, parfois dès la naissance. Le mode de révélation varie entre une détresse respiratoire progressive, une détresse respiratoire aiguë ou une infection pulmonaire récidivante chez le jeune enfant. Rarement, l’ELGC est asymptomatique et de découverte fortuite chez le grand enfant ou même chez l’adulte.

Le diagnostic anténatal de l’ELGC, dit alors emphysème lobaire fœtale (ELF) est possible, habituellement fait lors de l’échographie du deuxième trimestre, et pouvant être évoqué devant un territoire pulmonaire hyperéchogène mais il est rendu difficile du fait de la similitude échographique avec d’autres malformations pulmonaires dont la MAKP et la séquestration pulmonaire. Toutefois l’évocation prénatale du diagnostic permet d’organiser la naissance à proximité d’une unité de réanimation pédiatrique pour faire face à une éventuelle décompensation respiratoire précoce et réaliser les explorations postnatales dans les meilleurs délais.

En post-natal, les diagnostics différentiels sont nombreux, et peuvent comporter, outre les autres malformations broncho-pulmonaires, une pneumopathie, une bronchiolite, un pneumothorax…nécessitant un traitement immédiat et différent.

La radiographie pulmonaire et le scanner thoracique réalisés en période postnatale permettent assez souvent de distinguer l’ELGC d’une autre lésion. Le traitement est chirurgical et consiste le plus souvent en une lobectomie. L’évolution ultérieure est généralement favorable.

Notre travail est basé sur l’étude rétrospective de 10 cas colligés au service de chirurgie viscérale pédiatrique de l’Hôpital d’Enfants de Rabat durant une période s’étalant de mai 2004 à juin 2016.

A travers ce travail nous allons rappeler les données épidémiologiques, détailler les particularités radio-cliniques, discuter l’intérêt et les possibilités du diagnostic anténatal et mettre en évidence l’intérêt du traitement chirurgical dans la prise en charge de l’ELG.

I. RAPPELS EMBYOLOGIQUES

Il n’est pas envisageable de parler d’une pathologie malformative congénitale sans aborder le développement embryologique de l’organe et de la région en question, pour appréhender les anomalies développementales qui mènent à ces malformations.

Le poumon n’est pas nécessaire en tant qu’organe respiratoire au cours de la vie intra-utérine, cependant, il doit être développé pour pouvoir être immédiatement fonctionnel à la naissance. C'est pour cela que le développement pulmonaire s'étend depuis la période embryonnaire jusqu'après la naissance, en passant par la période fœtale. Au cours de la vie intra-utérine, il a un rôle important dans la production du liquide amniotique (15mL/Kg/j).

Peu après la formation des 3 feuillets embryonnaires (gastrulation), la plicature embryonnaire constitue l’endoderme de l’intestin antérieur. L’ensemble du système respiratoire se développe à partir du diverticule respiratoire endodermique, dérivé de l’intestin antérieur.

A. Stades du développement pulmonaires :

La formation du système respiratoire se décompose en 5 phases successives (Fig. 1 / Fig. 2) se chevauchant et permettant la constitution de l’arbre respiratoire de la proximalité à la distalité. Le diverticule respiratoire apparait au 22ème jour de développement, et le développement pulmonaire se poursuit bien après la naissance.

Figure 1: Les stades de développement pulmonaire.

1. Phase embryonnaire (22 jours à 8 semaines)

Le stade embryonnaire commence par l’apparition d’une gouttière dans la partie ventrale du larynx : le sillon laryngo-trachéal (sulcus laryngotrachealis).

Figure 3: La phase embryonnaire.

Puis à J22, caudalement à ce sillon, l’endoderme de l’intestin antérieur émet un diverticule respiratoire (ou bourgeon pulmonaire) sur sa face ventrale, dans la partie caudale de l’intestin pharyngien. Ce diverticule croit et reste enveloppé dans le mésoderme splanchno-pleural, qui le sépare de l’intestin primitif par 2 lames latérales de prolifération, et qui sera à l’origine de la vascularisation des poumons, du tissus conjonctif, du cartilage et des muscles bronchiques. L’ébauche forme alors un tube borgne à son extrémité caudale, communiquant avec l’intestin pharyngien par son extrémité céphalique qui deviendra l’orifice laryngé, séparé de la base de la langue par l’épiglotte.

Il existe un contrôle par le mésenchyme de cet endoderme pulmonaire concernant sa ramification, grâce à un mécanisme d’induction réciproque.

La séparation entre trachée et œsophage sera achevée à la 7ème semaine de développement, mais les mécanismes de cette séparation ne sont pas totalement élucidés.

Du 26e au 28e jour, le bourgeon pulmonaire s’allonge et se divise en 2 bourgeons bronchiques primaires, gauche et droit, qui formeront les bronches souches gauche et droite. Le bourgeon gauche est plus petit et presque horizontal, le droit s’étend presque parallèlement au futur œsophage, et plus caudalement.

Au cours de la 5e semaine, une deuxième génération de ramifications produit 3 bourgeons bronchiques secondaires à droite et 2 à gauche.

2- Phase pseudo-glandulaire (6e–16e semaine)

Période de mise en place des conduits aériens. Toutes les divisions bronchiques préacinaires (15 à 26 bronchioles par segment) sont constituées.

Dans la région proximale des bronches, on note la présence des cellules ciliées, non ciliées, et des cellules caliciformes (en gobelet). Les battements ciliaires, les cellules neuro-endocrines, les glandes muqueuses sont présents dès ce stade. Le mésenchyme périépithélial évolue en cartilage, en éléments fibreux et en cellules musculaires lisses.

Figure 5: Tissu pulmonaire au stade pseudo-glandulaire.

1. Mésenchyme pulmonaire 2. Pneumocytes de type II 3. Capillaires

3- Phase canaliculaire (17e–24e semaine)

Développement des conduits aériens distaux d’échanges (bronchioles respiratoires et au-delà). Des cellules cubiques apparaissent dans les secteurs les plus distaux. C’est au sein de ces cellules que vont apparaître les modifications caractéristiques des pneumonocytes de type II cubiques. Les cellules de Clara se différencient progressivement dans les futures zones bronchiolaires. Les capillaires se multiplient activement dans le mésenchyme entourant ces conduits. Les cellules épithéliales coiffant ces capillaires prennent l’aspect de pneumonocytes de type I pavimenteux.

1.Pneumocytes de type I 2. Pneumocytes de type II 3. Capillaires

3- Phase sacculaire (25e–36e semaine)

Aptitude à la vie extra-utérine. Les structures alvéolaires se développent, la membrane alvéolo-capillaire s’amincit. Les cellules épithéliales acquièrent une différenciation proche de celle du nouveau-né : pneumonocytes de type I et II dans les secteurs aériens distaux, cellules ciliées et cellules de Clara dans les conduits bronchiolaires, la jonction bronchiolo-alvéolaire étant marquée par le passage progressif d’un type cellulaire à l’autre.

Les bronchioles respiratoires se divisent pour former les sacs terminaux (alvéoles primitives). Elles sont entourées de capillaires. Les pneumocytes de type II commencent à sécréter le surfactant. A ce stade, les échanges gazeux sont possibles, les prématurés de 26 semaines peuvent donc survivre, mais avec une possible insuffisance respiratoire (Maladie des membranes hyalines).

1. Pneumocytes de type I 2. Pneumocytes de type II 3. Capillaires

4- Phase alvéolaire (36 semaines à 1 an et demie)

Ainsi, chez le nouveau-né à terme, le nombre d’alvéoles est estimé globalement au tiers des 300 millions d’alvéoles définitives. Le développement des alvéoles commence en périphérie et progresse de manière centripète. Le parenchyme formant les septas primaires entre les sacs alvéolaires est constitué par une double épaisseur de capillaires.

Puis, il y a la constitution des sacs alvéolaires définitifs, avec des alvéoles à maturité. Les espaces très réduits entre les alvéoles, occupés par le reste de mésenchyme, vont donner l’intersticium (tissus conjonctif très fin) où cheminent les vaisseaux sanguins.

1. Canal alvéolaire 2. Septa primaires 3. Sacs alvéolaires

4. Pneumocytes de type I

Figure 8: Stade alvéolaire avant la naissance.

1. Canal alvéolaire 2. Septa secondaires 3. Alvéoles 4. Pneumocytes de type I 5. Pneumocytes de type II 6. Capillaires

5. Stade de la maturation micro-vasculaire (naissance à 3 ans)

Il existe une formation et une différentiation de sacs terminaux additionnels jusqu’à l’âge de 2 ans. Un processus de septation divise les alvéoles, et ce, jusqu’à l’âge de 6-8 ans.

B. Les parois aériennes :

L’endoderme du diverticule respiratoire est responsable de la formation de la muqueuse bronchique et des cellules épithéliales des alvéoles, tandis que le mésoderme splanchopleural est responsable de la formation des muscles, cartilage et plèvre viscérale.

C. Vascularisation pulmonaire :

Avant le 2ème mois, la vascularisation du diverticule respiratoire dépend de celle de l’intestin primitif antérieur : un plexus afférent provenant des branches ventrales des aortes dorsales et un réseau efférent drainé par les branches des veines cardinales antérieures. Ces réseaux se ramifient au cours de la ramification des voies aériennes.

1. Diverticule respiratoire 2. Intestin primitif antérieur 3. Aortes dorsales

4. Veines cardinales antérieures

Figure 10: Stade alvéolaire après la naissance.

La segmentation du cono-truncus forme le tronc de l’artère pulmonaire qui communique avec la partie proximale des 6èmes arcs. Ce nouveau trajet afférent s’abouche au plexus initial du diverticule respiratoire et constitue les vaisseaux pulmonaires. Les branches afférentes issues des aortes dorsales régressent excepté les plus crâniales qui formeront les artères bronchiques.

Au 2ème mois, la partie dorsale de l’oreillette donne naissance à 4 évaginations qui entrent en connexion avec le réseau efférent de l’ébauche pulmonaire.

Figure 11: Les veines pulmonaires.

Elles formeront les veines pulmonaires qui drainent le sang préférentiellement vers l’oreillette gauche. Quelques veines primitives de l’ébauche persistent et deviennent les veines bronchiques, qui se jettent dans le système azygos puis dans la veine cave supérieure.

Les capillaires pulmonaires sont, eux, originaires du mésenchyme environnant et se connectent secondairement au réseau vasculaire provenant des arcs aortiques.

D. Innervation

L’innervation parasympathique et sympathique des poumons prend naissance dans un plexus nerveux de la région thoracique. Au stade 13 (32 jours), des cellules ayant migré depuis les crêtes neurales forment un plexus nerveux extra-pulmonaire partant du nerf vague (parasympathique) et des ganglions cervicaux et thoraciques supérieurs du tronc sympathique.

Avec la croissance de l’ébauche pulmonaire, la totalité de l’arbre bronchique sera progressivement approvisionné par les cellules des crêtes neurales en migration et en prolifération. Elles forment le plexus intra-mural des poumons.

A la fin de la période embryonnaire, un plexus nerveux externe s’est également formé en dehors de l’ébauche cartilagineuse de la trachée et des bronches principales. Un plexus nerveux péri-bronchique interne, entre l’épithélium et le cartilage, se développera un peu plus tard en même temps que se développeront la musculature lisse et les glandes de la muqueuse bronchique. Dans la région la plus distale des bronchioles, où le cartilage fait défaut, on ne distingue plus de plexus nerveux interne et externe, on ne parle alors plus que de plexus nerveux péri-bronchique.

E. Lymphatiques

Les vaisseaux lymphatiques pulmonaires se développent à la fin de la période embryonnaire à partir d’un plexus dans la région du hile, issu du canal thoracique. Ces vaisseaux accompagnent les bronches et les artères pulmonaires en tant que système lymphatique péri-bronchique et c’est comme système lymphatique inter-segmentaire et sous-pleural qu’ils accompagnent les branches des veines pulmonaires.

Le système lymphatique se développe à partir d’un système pair. Il ne subsiste finalement que le canal thoracique, qui rassemble la lymphe de l’ensemble du corps, y compris celle du poumon, qu’il déverse dans la circulation sanguine à l’angle formé par les veines jugulaire interne et sub-clavière gauches.

F. A la naissance :

1- Changements circulatoires

Dans la circulation fœtale, le sang oxygéné provient du placenta et atteint le fœtus par la veine ombilicale gauche où il est mélangé avec le sang peu oxygéné de la veine porte. Puis ce sang oxygéné rejoint la veine cave inférieure où il est à nouveau mélangé au sang peu oxygéné provenant du tronc et des membres pour finalement rejoindre l’oreillette droite et passer dans l’oreillette gauche par le foramen ovale. Le sang peu oxygéné provenant de la veine cave supérieure, par un mécanisme de flux différent, ne se mélange que très peu au sang provenant de la veine cave inférieure, et rejoint le ventricule droit sans transiter par le foramen ovale.

Dans l’oreillette gauche, le peu de sang pauvre en oxygène provenant des poumons se mélange avec le sang oxygéné venant de l’oreillette droite et passe par le ventricule gauche, puis l’aorte pour se distribuer vers la tête, le cou, les membres supérieurs, le tronc et les membres inférieurs. Au niveau de l’aorte descendante, ce sang se mélange à celui appauvri en oxygène provenant du ventricule droit par le canal artériel, ce qui fait que la partie inférieure du corps reçoit du sang moins oxygéné que la partie supérieure. Puis le sang gagne le

Figure 12: Circulation fœtale.

A l’accouchement, lors de la première inspiration, les résistances vasculaires pulmonaires chutent, et la constriction spontanée ou obstétricale des vaisseaux ombilicaux, provoque un bouleversement dans la pression et les flux sanguins, qui mène à la sténose du conduit artériel puis sa constriction dans les 10 à 15 heures par un mécanisme hormonal (diminution des prostaglandines). La fermeture du foramen ovale sera obtenue par phénomène purement mécanique puis sa fusion sera définitive vers le 3ème mois. Le troisième shunt, le conduit veineux (ou ductus venosus), se ferme également dans les 15 à 20 premiers jours de vie par chute du débit dans la veine ombilicale.

Figure 13: La circulation néonatale.

2- Changements ventilatoires :

Avant la naissance, le poumon se prépare au passage à la vie aérobie. Pour réaliser des échanges gazeux efficients, il faut un nombre suffisant d’alvéoles, qu’elles aient une paroi assez mince, qu’elles se déploient normalement et ne soient pas emplies de liquide. Le liquide produit par l’épithélium respiratoire, le liquide alvéolaire, est résorbé à la naissance, les défenses immunitaires sont activées et la surface d’échange augmente.

G. Malformations :

 Malformation secondaires à une anomalie de l’arbre respiratoire :

 Les unes sont des malformations secondaires aux anomalies de division de l’arbre bronchique :

- Agénésie totale ou unilatérale (par arrêt du processus de division dichotomique), très rare, le plus souvent associée à une diminution du volume du liquide amniotique (oligo-hydramnios).

- Anomalies de la segmentation, le plus souvent sans conséquence fonctionnelle.

 Les autres résultent d’une dilatation kystique des extrémités bronchiques au moment de la formation des bronchioles respiratoires et du déplissement alvéolaire. Elles sont souvent en rapport avec une anomalie génétique. (Ex : emphysème lobaire)

 Les malformations secondaires à une anomalie de l’individualisation du bourgeon respiratoire :

- Les malformations les plus sévères sont les atrésies de l’œsophage, le plus souvent avec fistule œso-trachéal.

- Les réductions de calibre de la trachée ou sténoses sans modifications anatomiques du trajet œsophagien.

 La malformation la plus fréquente est l’hypoplasie pulmonaire secondaire à une hernie diaphragmatique.

II.

RAPPELS ANATOMIQUES :

A. Les parois thoraciques

1. La cage thoracique :

La cage thoracique a une forme cylindro-conique, elle est l’enveloppe ostéo-cartilagineuse qui contient les poumons et les organes du médiastin. Son squelette osseux est constitué du rachis dorsal en arrière, du sternum en avant et des 12 arcs costaux latéralement.

Les multiples articulations entre les pièces osseuses permettent à la cage thoracique les différents mouvements de la respiration.

2. Le gril chondro-costal :

Il existe 11 espaces intercostaux de chaque côté. Leur longueur augmente du 1er au 6ème et diminue du 6ème au 11ème, le 6ème espace étant donc le plus long (environ 34 cm chez l’adulte). La hauteur de ces espaces est variable, le 3ème étant le plus haut (22mm) contre 20mm en moyenne avec de grandes variations lors des mouvements respiratoires et l’inclinaison latérale.

B. La cavité thoracique

Sur une coupe transversale du thorax, la cavité thoracique présente une conformation réniforme ; elle apparaît comme un espace ovoïde transversalement et profondément échancré postérieurement par la colonne vertébrale thoracique et les parties postéro- médiales des côtes (têtes et cols) qui s'articulent avec elle. La cavité thoracique est divisée en trois compartiments: