L’IRM fœtale :

C’est le seul examen d’imagerie susceptible d’être effectué en anténatal en complément de l’échographie pour l’analyse des parties molles.

L’IRM permet une exploration plus exhaustive du parenchyme pulmonaire, le calcul du volume pulmonaire, et une meilleure topographie des lésions. Elle évalue également les éventuelles malformations associées, bien que rares dans cette pathologie et autorise la recherche d’un obstacle bronchique extrinsèque (kyste bronchogénique, malformation vasculaire ou cardiopathie).

Certes, l’IRM ne change pas la prise en charge néonatale ni l’évolution au long terme, et est coûteuse, mais sa valeur dans la malformation broncho-pulmonaire est en plein évolution, et son rôle mérite d’être précisé dans le cadre de ces pathologies [118].

Pacharn [145] cite par ailleurs comme avantages de l’IRM fœtale son large champ de vue et son très bon contraste au niveau des tissus mous. Les images sont moins dépendantes des mouvements et des positions du fœtus, et de la quantité de liquide amniotique. Selon lui, les ELF comparés aux MAKP sont plutôt segmentaires, et ne comportent pas d’anomalie de l’architecture artérielle pulmonaire.

Dans l’ELG, plusieurs aspects peuvent être vus [28] :

 Une différence d’intensité du signal entre le poumon normal et le poumon affecté.

 Une hernie du poumon atteint, avec déplacement du médiastin vers l’autre sens et compression du poumon controlatéral.

Figure 27: Emphysème lobaire géant, à 30 SA, coupes d’IRM en T2 dans les plans coronal

(A) et axial (B) montrant une hyperintensité homogène d’une partie du poumon gauche [152].

En gros, Le diagnostic anténatal de l’ELG est rendu difficile du fait de la similitude échographique avec d’autres malformations pulmonaires dont la MAKP. Toutefois, l’établissement formel, en prénatal, voire post natal immédiat, du diagnostic exact (en particulier, par rapport à la MAKP) n’est pas forcément nécessaire, étant donné l’absence de prise en charge thérapeutique spécifique et la similitude des indications opératoires entre les deux pathologies [30].

L’évocation prénatale du diagnostic permet d’organiser la naissance à proximité d’une unité de réanimation pédiatrique pour faire face à une éventuelle décompensation respiratoire précoce et réaliser les explorations postnatales dans les meilleurs délais [147].

VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Les diagnostics différentiels en anténatal sont classiquement les autres malformations broncho-pulmonaires :

- La malformation adénomatoide kystique [148] : Son diagnostic est suspecté devant l’existence de cavités, de kystes de grande taille en général localisés à un seul lobe. L’examen anatomopathologique révèle des structures bronchiolaires anormales associées à une absence d’alvéoles matures. Si la topographie préférentielle de l’ELGC est lobaire supérieure et moyenne, celle de la MAKP est essentiellement lobaire inférieure [27,28].La radiographie pulmonaire et le scanner thoracique réalisés en période postnatale permettent assez souvent de distinguer ELG et MAKP [139].

- La séquestration : Il existe deux types de séquestration : intralobaire et extralobaire. La séquestration intralobaire est un segment pulmonaire isolé et non fonctionnel sans communication avec les voies aériennes ou le parenchyme normal adjacent, et irrigué par une ou des artères systémiques anormales [19]. Elle ne possède pas d’enveloppe pleurale propre [170] et se situe le plus souvent au niveau du lobe inférieur gauche [19]. La forme extralobaire est moins fréquente. Elle correspond à du mésenchyme aberrant, qui se développe de façon autonome, sans lien avec le poumon normal. Elle possède sa propre enveloppe pleurale et est le plus souvent de localisation intra-thoracique, entre le lobe inférieur gauche et le diaphragme, mais peut également être localisée au niveau abdominal, médiastinal antérieur ou postérieur [171]. Les séquestrations pulmonaires sont fréquemment diagnostiquées en anténatal, La distinction entre ELGC et SP est favorisée par la découverte d’un pédicule systémique aberrant au Doppler couleur qui écarte l’hypothèse d’un ELGC [139].

le médiastin inférieur voir dans la paroi œsophagienne (kyste para-œsophagien, duplication). Ils se caractérisent par une ou quelques cavités localisées à un lobe pulmonair communicant ou non avec l’arbre trachéo-bronchique. Le transit oeso-gastroduodénal met en évidence l’empreinte du kyste sur l’œsophage.

- L’atrésie bronchique [118] : une anomalie congénitale rare caractérisée par l’interruption d’une bronche souche rapportée être de mauvais pronostic [172], lobaire, segmentaire ou sous-segmentaire suspectées devant des infections à répétition, rarement des détresses respiratoires, avec un territoire parenchymateux d’aval dilaté, hyperplasique ou normal et qui peut être ventilé par les voies de ventilation collatérales en post-natal (pores de Kohn, canaux de Lambert et de Martin).

Elle n’entraine généralement pas d’ « effet valve » contrairement à l’ELC, et pour cela est rarement symptomatique, plutôt découverte de manière fortuite à l’âge adulte. L’indication opératoire serait portée devant des infections à répétition. L’aspect anatomopathologique est similaire à celui de l’ELC, et la différence ne peut se faire qu’avec une analyse fine de la bronche dans le sens longitudinal ou la mise en évidence d’une bronchocèle.

Les diagnostics différentiels en post-natal sont nombreux, et peuvent comporter, outre les autres malformations broncho-pulmonaires sus citées, la hernie diaphragmatique qui se manifeste par une détresse respiratoire précoce accompagnée de signes digestifs et un abdomen plat contrastant avec un hémithorax distendu et la radiographie trouve une hyperclarté pulmonaire avec une déviation du médiastin vers la droite, ainsi que des images de segmentation dues aux anses intestinales intrathoraciques, Une simple sonde gastrique ou un transit oeso-gastro-duodénal peut en faire le diagnostic [118]. La pneumopathie

lorsque la lésion est remplie de liquide alvéolaire, la bronchiolite comme décrit par Taqvi [149], le pneumothorax [150], avec le classique drainage d’une lésion d’emphysème aggravant la détresse respiratoire, ainsi que la lymphangiectasie [151], une pneumatocèle ou encore un kyste pulmonaire. Une analyse fine de la radiographie pulmonaire, et la présence d’une trame broncho-vasculaire doivent permettre d’écarter le diagnostic de pneumothorax, évitant le drainage inutile voir délétère d’une telle lésion. Il faut s’attacher à rechercher la trame bronchique présente dans les ELC, qui sera absente dans les pneumothorax [118].

L’emphysème compensateur reste le diagnostic différentiel le plus tenace de l’ELG car il est difficile de les différencier à l’imagerie et même à l’examen anatomopathologique. Ce n’est que la conjonction de l’histoire clinique et des différents moyens d’investigation surtout la TDM et la scintigraphie qui permet de retenir le bon diagnostic évitant des lobectomies inutiles.

Bien qu’il n’est pas évoqué en période néonatale, le diagnostic de corps étranger doit toujours être à l’esprit car nécessite une prise en charge urgente. Il fait partie des premiers diagnostics à évoquer chez le nourrisson et le jeune enfant avec dyspnée. La symptomatologie est faite d’un syndrome d’inhalation qui peut évoluer vers la suffocation dans les minutes qui suivent ou disparaitre pour se faire remarquer quelques jours plus tard par une toux rebelle, ou une infection récidivante. Les examens radiologiques et endoscopiques permettent de confirmer ce diagnostic. La bronchoscopie interventionnelle est alors un traitement de choix.

VII. TRAITEMENT :

Depuis les années 70, l’attitude thérapeutique la plus admise était d’opérer tous les ELG et l’acte chirurgical consiste le plus souvent en une lobectomie.

Pourtant, les études n’arrêtent pas de se multiplier, prônant les bénéfices d’une résection limitée [152-154], voir même une abstention thérapeutique chez les sujets asymptomatiques [1,41, 42].