BIOCHIMIE MEDICALE Master 1 Biochimie
République Algérienne Démocratique et Populaire
Ministère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche Scientifique
Université Abou Bekr Belkaïd –Tlemcen-
Faculté des Sciences de la Nature et de la Vie et des Sciences , de la Terre et de l’Univers
Présenté par Présenté par
Dr Azzi Rachid Dr Azzi Rachid
Maîtres des conférences classe A Département Biologie
Faculté SNV STU
III- Anomalie du métabolisme de
fer
Le fer est un élément important de plusieurs métabolismes et fonctions physiologiques. Il est présent dans toutes
les cellules Il est constitutif de l’hème que l’on
retrouve dans:
les transporteurs d’oxygène (hémoglobine, myoglobine)
et dans les cytochromes (transporteurs d’électrons).
Co-facteur de nombreuses déshydrogénases.
Le fer est un élément important de plusieurs métabolismes et fonctions physiologiques. Il est présent dans toutes
les cellules Il est constitutif de l’hème que l’on
retrouve dans:
les transporteurs d’oxygène (hémoglobine, myoglobine)
et dans les cytochromes (transporteurs d’électrons).
Co-facteur de nombreuses
déshydrogénases.
Le fer possède la propriété de
gagner ou de perdre facilement un électron, passant ainsi de
la forme ferreuse (Fe2+) à la forme ferrique (Fe3+), et inversement
.Le fer possède la propriété de
gagner ou de perdre facilement un électron, passant ainsi de
la forme ferreuse (Fe2+)
à la forme ferrique (Fe3+),
et inversement
.Le fer est pris en charge dans le plasma par :
– Transport : Transferrine ou sidérophiline
qui le transporte aux réserves
– Réserve : Ferritine, ou Hémosidérine.
ou aux organes utilisateurs (moelle
osseuse, muscles, foie )
Adulte de 60 Kg
Hémoglobine 2 000 mg 65% du total
Myoglobine 200 mg 3 à 5%
Enzymes héminiques
10 mg 0,3%
Transferrine 3 à 4 mg 0,1%
Réserves : Ferritine
Hémosidérine
1 000 mg 30%
Total = 3 à 5 g Soit 50mg/kg chez
l’homme et 35mg/kg chez la
femme
•Distribution du fer de l’organisme
Un adulte sain possède environ 4 g de fer (71 mmoles) Fer héminique à l'état ferreux (Fe2+)
Fer non héminique à l'état ferrique (Fe3+) (inorganique) .
ABSORPTION DIGESTIVE
• Alimentation :
• Apport de 10 à 15 mg / jour (absorption = 10 à 20%)
• Teneur très variable selon les aliments
• Facteurs régularisant l’absorption
• Le type d ’aliment (viande, légumes, lait)
• Dose administrée (ration alimentaire)
• L’action du suc gastrique
• L ’élément régulateur le plus important est le besoin de fer :
– Le besoin en fer augmente l ’absorption : de fer minéral, de fer alimentaire
– A l ’inverse les surcharges sont suivies d ’une baisse de l ’absorption
Cacao : 12 mg / 100 g
Lait Fromages 0,1 à 0,2 mg / 100 mg (12%)
Fruits 7 mg
Œufs 2 à 3 (9 jaune) Viande 1,5 à 3 (4 bœuf )
Foie 5 à 10
Lentilles 4 à 8
Epinards 1 à 10 mg / 100 g Huiles 0 mg/100g
Céréales 6 mg/100g Pain entier 5 mg/100g Fruits secs 5 mg/100g
Le fer héminique (viandes et poissons) est bien absorbé.
Le fer non héminique (céréales, légumes secs, fruits, légumes, produits laitiers) est
moins bien absorbé. . L'acide ascorbique (vitamine C) favorise l'absorption du fer non héminique alors que
le thé et le café l'inhibent fortement.
10
– Mécanisme
• L ’absorption par l ’intestin ne dépasse pas 10 à 15% du contenu en fer de la ration alimentaire (seulement 2 à 4 mg par jour).
• Absorbé sous forme du Fe++
APPORT
RESERVES (HEPATOCYTES) FERRITINE
HEMOGLOBINE MOELLE
PLASMA 4mg
GLOBULE ROUGE
PERTES
MACROPHAGE ABSORPTION
INTESTINALE
ELIMINATION
1 à 2 mg
Mouvements du fer
TRANSPORT
• La transferrine
– Le fer lié à la transferrine est le Fe++Le fer lié à la transferrine est le Fe++
– Sidérophilline : globuline
– Le fer est lié à la molécule au taux maximum de 2 Fe++ par molécule.
– La saturation en Fer de la Transferrine est de 30%
– La majeure partie de la Transferrine est dans le plasma, la
quantité de Fer de ce compartiment est donc très petite (= 4 à 5 mg)
• Rôle
– Le rôle essentiel de la Transferrine = amener le fer à la moelle érythropoïétique
– le second rôle de la Transferrine est de récupérer le Fer fixé après l ’hémolyse physiologique
– Troisième rôle : régularisation de l’absorption
STOCKAGE
•Réserves : la ferritine et l'hémosidérine Elles représentent à peu près 25 à 35 % du fer
total, dans laquelle le fer est sous forme ferrique Fe
3+. Elle se trouve surtout au niveau du foie, de la
rate et de la moelle osseuse.
La ferritine représente la forme de stockage rapidement disponible et très rapidement
mobilisable.
Chaque molécule de ferritine contient 4 à 5000
atomes de fer
• La Ferritine
–Très faible quantité plasmatique reflète exactement l ’état des réserves.
–L’Apoferritine a une architecture sphérique creuse au centre..
–Valeur normale :
–Homme de 30 à 350 ng / ml
–Femme de 30 à 120 ng / ml
BILAN
• Chez l’adulte
– Pertes quotidiennes : 1 mg / jour (urine, sueur…)
– Femme
• perte mensuelle : 35 mg
• grossesse : 700 mg
– Apports alimentation : 2 à 4 mg / jour.
Anomalies (Variations pathologiques)
décomposé en « hyposidéremie et hypersidérémiehyposidéremie et hypersidérémie»
Carences martiales (anémie):
Carences martiales (anémie): Le terme ultime de la carence est en effet une anémie microcytaire hypochrome
- Anémie : Diminution de la quantité d'hémoglobine circulante.
Valeurs de référence : - Homme de 13 à 18 g/100 ml - Femme et enfant de 12 à 16 g/100 ml - Nouveau-né de 14 à 20 g/100 ml.
•Microcytaire : Les globules rouges GR ont un volume globulaire moyen (VGM) inférieur à la normale.
Valeurs de référence : 85 < VGM < 95 (µm3) VGM=
hématocrite/ nombre de GR
•Hypochrome : La teneur globulaire moyenne en Hb hémoglobine (TGMH) est inférieure à la normale.
Valeurs de référence : 27 < TGMH < 33 pg TGMH = Hb (g/mm3)/ nombre des GR
Surcharges en fer (hémochromatose)
• Hémochromatoses génétiques ou primitives
L’hémochromatose primitive ou héréditaire est une maladie génétique conduisant à une surcharge en fer due à une
augmentation de l'absorption sans lien avec les besoins de l'organisme
• Surcharges secondaires en fer
Surcharges en fer secondaires : Transfusionnelles, Surcharge alimentaire, Maladie hépatique chronique (hépatite C ou B), - hépatopathie alcoolique, une insuffisance rénale,…
Techniques de dosage du fer
Fer plasmatique (La sidérémie)
Le dosage du fer dans le plasma s'effectue par spectrophotométrie. Ce dosage est délicat car la moindre hémolyse perturbe considérablement les résultats. La sidérémie normale oscille de 13 à 32 µmole/L (correspond à 60 à 120 gammas pour 100 ml)
Fer plasmatique (La sid é r é mie)
Le dosage du fer dans le plasma s'effectue par spectrophotométrie. Ce dosage est délicat car la moindre hémolyse perturbe considérablement les résultats. La sidérémie normale oscille de 13 à 32 µmole/L (correspond à 60 à 120 gammas pour 100 ml)
La transferrine
Le dosage direct de la transferrine, technique qui doit être préférée, se fait par une technique
immunochimique qui peut être automatisée. Valeurs de référence : de 2 à 4 g/l
L'intérêt est double :
- apprécier la capacité de synthèse du foie, en rapport avec les réserves de fer de l'organisme,
- calculer d'une façon plus correcte la capacité totale de fixation et le coefficient de saturation.
La transferrine
Le dosage direct de la transferrine, technique qui doit être préférée, se fait par une technique
immunochimique qui peut être automatisée. Valeurs de référence : de 2 à 4 g/l
L'intérêt est double :
- apprécier la capacité de synthèse du foie, en rapport avec les réserves de fer de l'organisme,
- calculer d'une façon plus correcte la capacité totale de fixation et le coefficient de saturation.
Ferritine plasmatique
Le dosage de la ferritine plasmatique ou sérique, est maintenant accessible à tous les laboratoires par
l'apparition d'automates appliquant une technique immuno- enzymologique avec marqueur non isotopique.
La ferritinémie doit être interprétée en fonction de l'âge et du sexe..
En moyenne on peut donner les valeurs de référence suivantes :
Homme : 50 à 350 µg/l Femme : 30 à 120 µg/l
Ferritine plasmatique
Le dosage de la ferritine plasmatique ou sérique, est maintenant accessible à tous les laboratoires par
l'apparition d'automates appliquant une technique immuno- enzymologique avec marqueur non isotopique.
La ferritinémie doit être interprétée en fonction de l'âge et du sexe..
En moyenne on peut donner les valeurs de référence suivantes :
Homme : 50 à 350 µg/l Femme : 30 à 120 µg/l