Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XII - n° 6 - novembre-décembre 2017 270
É d i t o r i a l
Le fer dans tous ses états !
L e fer est indispensable à l’érythropoïèse et donc à la vie. L’anémie par carence martiale est la plus fréquente des causes d’anémies, comme nous le rappelle Juliette (cf. page 274). Plus de 2 milliards de personnes sont affectées dans le monde, principale- ment dans les pays en voie de développement (1). Dans nos sociétés, en revanche, les apports en fer sont beau- coup plus fréquents, voire intempestifs (le fer comme additif alimentaire systématique dans les céréales du petit déjeuner, etc.). La mutation C282Y du gène HFE qui est apparue en Europe il y a environ 6 000 ans, possiblement comme une adaptation à la révolution néolithique et au développement de l’agriculture dans un climat européen (2), a vu ainsi passer son statut de privilège génétique (meilleure absorption du fer) à celui de maladie génétique la plus fréquente en France (hémochromatose primitive).
La surcharge en fer caractérise aussi un certain nombre d’anémies (iron-loading anemias des Anglo-Saxons) et, en premier lieu, les anémies sidéroblastiques. Les formes constitutionnelles non syndromiques, qui sont celles vues par les hématologues, peuvent être diagnosti- quées à tout âge de la vie et doivent être distinguées des formes acquises. Deux articles de ce numéro sont là pour exposer l’état des connaissances sur ces 2 types d’ané- mies sidéroblastiques. Michaela Fontenay (cf. page 278) nous expose les mécanismes moléculaires impliqués dans les anémies sidéroblastiques acquises qui ont été récemment redéfinies par l’Organisation mondiale de la santé (OMS) et sur les causes de la surcharge en fer associées à celles-ci.
Les progrès de la génétique sont,
eux, rappelés par Caroline Kannengiesser (cf. page 295) ; le séquençage de dernière génération (Next Generation Sequencing [NGS]) [et, bientôt, le séquençage du génome entier (Whole Genome Sequencing [WES])]
permet de nos jours à la fois de faire un diagnostic étiologique beaucoup plus facilement pour les formes héréditaires et d’identifier continûment de nouveaux gènes, offrant, au bout du compte, une meilleure compréhension du métabolisme du fer. Les voies d’uti- lisation et de régulation du fer sont de mieux en mieux connues. La découverte de l’hepcidine puis celle de l’érythroferrone (Fam132B) ont été des étapes majeures, mais l’avancée des connaissances en la matière est telle qu’il est difficile de suivre ce domaine, compte tenu de l’augmentation continue des connaissances illustrant la complexité de la régulation du fer. Zoubida Karim (cf. page 288) fait preuve de beaucoup de sens péda- gogique dans une mise au point sur le métabolisme du fer particulièrement bienvenue.
On peut espérer que cette meilleure compréhension de la régulation du fer conduise à la fabrication de nouveaux médicaments. Que cela soit pour soigner les anémies liées à une non-disponibilité du fer, en particulier les anémies inflammatoires – modèle pour lequel des antihepcidine sont déjà en phase de déve- loppement clinique (3) – ou dans le traitement des surcharges en fer, tant primitives que secondaires. À ce jour, néanmoins, le traitement de ces dernières repose toujours sur les chélateurs classiques (déféroxamine, défériprone et déférasirox) que tout hématologue, à condition qu’il veuille bien suivre les taux de ferritine de son patient, devrait savoir parfaitement prescrire.
Merci à Christian Rose (cf. page 304) de nous rappeler les bonnes pratiques en la matière.
Enfin, Étienne Paubelle et Olivier Hermine (cf. page 309) nous font audacieusement passer de l’érythropoïèse à l’oncogenèse en nous démontrant que le fer joue aussi un rôle majeur dans la prolifération tumorale.
Puisse cela nous amener à concevoir de nouvelles approches thérapeutiques contre le cancer !
Dr Thierry Leblanc Service d’hématologie pédiatrique, hôpital Robert-Debré, Paris.
R é f é r e n c e s 1 . C a m a s c h e l l a C . I r o n - deficiency anemia. N Engl J Med 2015;372(19):1832-43.
2 . H e a t h K M , A x t o n J H , McCullough JM, Harris N. The evolutionary adaptation of the C282Y mutation to culture and climate during the European Neolithic. Am J Phys Anthropol 2016;160(1):86-101.
3. Boyce M, Warrington S, Cortezi B et al. Safety, pharmacokinetics and pharmacodynamics of the anti-hepcidin Spiegelmer lexap- tepid pegol in healthy subjects. Br J Pharmacol 2016;173(10):1580-8.
AVIS AUX LECTEURS
Les revues Edimark sont publiées en toute indépendance et sous l’unique et entière responsabilité du directeur de la publication et du rédacteur en chef.
Le comité de rédaction est composé d’une dizaine de praticiens (chercheurs, hospi- taliers, universitaires et libéraux), installés partout en France, qui représentent, dans leur diversité (lieu et mode d’exercice, domaine de prédilection, âge, etc.), la pluralité de la discipline. L’équipe se réunit 2 ou 3 fois par an pour débattre des sujets et des auteurs à publier.
La qualité des textes est garantie par la sollicitation systématique d’une relecture scientifique en double aveugle, l’implication d’un service de rédaction/révision in situ et la validation des épreuves par les auteurs et les rédacteurs en chef.
Notre publication répond aux critères d’exigence de la presse :
· accréditation par la CPPAP (Commission paritaire des publications et agences de presse) réservée aux revues sur abonnements,
· adhésion au SPEPS (Syndicat de la presse et de l’édition des professions de santé),
· indexation dans la base de données INIST-CNRS,
· déclaration publique de conflit d’intérêts demandée à nos auteurs,
· identification claire et transparente des espaces publicitaires et des publi-rédactionnels en marge des articles scientifiques.
