Les tumeurs retrorectales de l’adulte. A propos d’un cas et revue de la littérature.

(1)

UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI

A. FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT-

ANNEE: 200 THESE N°: 153

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THESE

Présentée et soutenue publiquement le :………..

PAR

MR. Anas DAOUDI Né le 27 Juillet 1980 à Fès

Médecin interne du CHU Rabat-Salé

Pour l'Obtention du Doctorat en

Médecine

MOTS CLES Tumeurs rétrorectales – Tumeurs présacrées – Tumeurs pelviennes.

JURY

Mr. M. ABBAR PRESIDENT

Professeur d’Urologie

Mr. A. ZENTAR RAPPORTEUR

Professeur de Chirurgie Générale

Mr. KH. SAIR

Professeur Agrégé de Chirurgie Générale

Mr. A. ACHOUR

Professeur Agrégé de Chirurgie Générale

Mr. A. EHIRCHIOU

(2)

(3)

A mon père

Aucune dédicace ne saurait traduire la

profondeur des sentiments d’affection, d’estime et de

respect envers un être cher.

J’ai vécu dans l’admiration de ta grande

personne, tu es pour moi le symbole de l’honnêteté,

de la justice et de la bonté.

Puisse ton existence, pleine de droiture, de

franchise et de sagesse me servir d’exemple dans

l’exercice de ma profession.

Ce modeste travail parait bien dérisoire pour

traduire mon amour envers un père merveilleux.

(4)

A ma très chère femme ,

Source inépuisable de tendresse, de patience et de

sacrifice.

Tu as toujours été à mes côtés dans les moments

les plus difficiles.

Quoique je puisse dire et écrire, je ne pourrais

exprimer ma grande affection et ma profonde

reconnaissance.

J’espère ne jamais te décevoir, ni trahir ta

confiance et tes sacrifices.

Puisse Dieu tout puissant, te préserver et

t’accorder santé, longue vie et bonheur

(5)

A ma petite fille bien aimée ,

Je te dédie ce travail avec toute mon

affection et amour.

Que Dieu te guide et te préserve en bonne

santé

(6)

A mes frères et soeurs,

Je ne trouve pas les lettres pour vous

exprimer tout ce que je ressens envers vous. Vous

avez toujours été à mes côtés, votre amour et

votre confiance en moi m’ont poussé vers l’avant

et j’espère être à la hauteur de vos espérances.

Que dieu le tout puissant vous protège et

vous procure longue vie.

A ma tante Hassania

Une femme merveilleuse dont le seul souci est

le bonheur des siens.

Que dieu te garde pour nous et te préserve en

bonne santé.

(7)

A la mémoire de mes grandes mère

J’aurais tant aimé que vous soyez à mes

côtés ce jour.

Que votre âme repose en paix.

(8)

A mes amies,

Slaoui Omar ,Mehdi Choumi,

Faical merrakchi , Adil bentaleb

Et tous les chers amis que je n’ai pas

cités, je vous dédie ce modeste travail en

témoignage des profonds sentiments

amicaux que nous avons partagé. Vous

avez rayonné merveilleusement dans ma

vie et vous le resterez jamais.

(9)

A tous les amis des urgences chirurgicales

viscerales,

A tous mes Professeurs d’UROLOGIE,

Je vous dédie ce modeste travail, en

vous remerciant profondèment pour les

liens amicaux et familiaux que vous avez

amplement établi.

(10)

(11)

A notre maître et président de jury

Monsieur M. ABBAR

Professeur en UROLOGIE

Vous nous avez fait l’honneur d’accepter de

présider ce travail.

Vos remarquables qualités pédagogiques, humaines

et professionnelles ont depuis longtemps suscité mon

admiration.

Veuillez trouver ici, l’expression de mon profond

respect et ma grande reconnaissance.

(12)

A notre maître et rapporteur de thèse

Monsieur A.Zentar

Professeur en Chirurgie Générale

Vous nous avez fait l’honneur de nous confier

le sujet de cette thèse. Nous saisissons cette

occasion

pour

témoigner

notre

extrême

reconnaissance pour votre précieux encadrement.

Veuillez accepter cette thèse en guise de mes

sincères remerciements.

(13)

A notre maître et juge de thèse

Monsieur Kh. SAIR

Professeur en Chirurgie Générale

Votre présence dans ce jury est un immense

honneur.

Que votre sérieux nous soit un exemple à

suivre.

Avec nos vifs remerciements et notre très haute

considération.

(14)

A notre maître et juge De thèse

Monsieur A. ACHOUR

Professeur en Chirurgie Générale

Vous avez accepté avec une grande

amabilité de juger cette thèse.

Cet honneur nous touche infiniment et

nous tenons à vous exprimer nos sincères

remerciements et notre respect.

(15)

A notre maître et juge De thèse

Monsieur A.EHIRCHIOU

Professeur en Chirurgie Générale

Nous sommes très honorés de vous compter

parmi le jury de notre thèse.

Puisse ce travail vous témoigner de nos

sincères remerciements et notre profonde

gratitude.

(16)

A mes amis le DR A.ALHAYANE

et Le DR A.AIT ALI

Je vous remercie infiniment pour votre

collaboration à la réalisation de ce travail.

Vos conseils, vos remarques pertinentes ainsi

que tous les documents de travail que vous

m’avez fournis m’ont beaucoup aidés.

Soyez assurés de mon estime pour vos

qualités professionnelles et humaines.

Je vous souhaite plein de bonheur et de

succès dans votre vie.

(17)

(18)

INTRODUCTION... 1

HISTORIQUE ... 5

RAPPEL ANATOMIQUE ET NEURO –PHYSIOLOGIQUE ... 8

I. SITUATION ET DÉFINITION ... 9

II. LIMITES ... 10

III. ÉLÉMENTS ANATOMIQUES DE L'ESPACE RÉTRORECTAL ... 12

A. Les pédicules vasculaires. ... 12

1-Les vaisseaux sacres moyens. ... 12

a- L'artère sacrée moyenne. ... 12

b. La veine sacrée moyenne ... 13

2- Les vaisseaux sacrés latéraux ... 13

a- Les artères sacrées latérales ... 13

b. Les veines sacrées latérales ... 14

B. Système Nerveux Sympathique ... 16

1- la chaîne sympathique sacrée ou pelvienne ... 16

2- Le plexus présacré ou nerf présacré ... 18

IV.NEUROPHYSIOLOGIE ... 22

RAPPEL EMBRYOLOGIQUE ... 24

I. DÉVELOPPEMENT NORMAL DE L'INTESTIN POSTERIEUR ...25

II. LES MALFORMATIONS ANORECTALES ... 28

III. LES KYSTES VESTIGIAUX RETRO RECTAUX ... 30

A. Kystes DE L'INTESTIN CAUDAL ... 30

B. Duplication RECTALE ... 31

C. Tératome RETRO RECTAL ... 31

(19)

L’OBSERVATION CLINIQUE...33

I.CLINIQUE. ... 34

II. EXAMENS PARACLINIQUES. ... 37

A. Radiologie ... 37 1- Tomodensitométrie ... 37 2- IRM Du Pelvis ... 39 B. Rectoscopie ... 41 C. Biologie ... 41 III. INTERVENTION ... 41

IV. RESULTAT ANATOMOPATHOLOGIQUE ... 44

V. ÉVOLUTION POSTOPÉRATOIRE ET SUIVI. ... 44

DISCUSSION ... 45

I. LES SÉRIES DE LA LITTÉRATURE ... 46

II. INCIDENCE ET CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE ... 58

A. Incidence ... 58

B. Classification Histologique... 58

1- Classification de Lovelady et Dockerty ... 59

2- Classification de Jackman ... 61

3- Classification de Malafosse ... 62

C. Particularités histologiques ... 63

1- Les tumeurs congénitales ... 63

a. Les Chordomes ... 63

b. Les formations kystiques vestigiales ... 63

Les tératomes sacrococcygiens ou dysembryomes ... 64

Le kyste de développement ou kyste vestigial ... 65

(20)

 Les kystes dermoïdes ... 67

 Les kystes entéroïdes ... 68

Kystes de l'intestin caudal ... 68

Les duplications rectales ... 68

c. Les meningoceles ... 69

2- Tumeurs non congénitales ... 69

a. Tumeurs du sacrum ... 69

b.Tumeurs rétrorectales diverses ... 70

III. DIAGNOSTIC POSITIF ... 71

A. Manifestations cliniques ... 71

1- Douleur ... 71

2- Troubles compressifs ... 72

3- L'infection ... 73

4- Les signes neurologiques ... 73

5- Autres signes cliniques peuvent être associés... 73

B. Examen clinique ... 73 C. Examens paracliniques ... 75 1- Endoscopie ... 75 2- Radiologie ... 75 a. Radiologie standard ... 75 b. Échographie ... 77 c. Tomodensitométrie pelvienne ... 79

d. Imagerie par résonance magnétique pelvienne ... 80

3- Autres Moyens Paracliniques ... 82

a. Myélographie ... 82

b. Artériographie ... 82

(21)

d. Lavement baryté ... 84

e. Uréthrocystographie et l'urographie intraveineuse ... 84

f. Arbre DÉCISIONNEL ... 85

4- Les marqueurs tumoraux ... 86

5- Place de la biopsie tumorale ... 86

D. Particularités De Certaines Tumeurs ... 89

1- Cordomes ... 89

2- Tératomes ... 89

3- Meningocele ... 91

4- les formations kystiques vestigiales ... 93

a. Kystes de l’intestin caudal ... 93

b. Duplications rectales ... 93

EVOLUTION ... 95

I. SANS TRAITEMENT ... 96

A. La surinfection ... 96

B. L’hémorragie intra kystique ... 96

C. La dégénérescence ... 96

II. ÉVOLUTION APRÈS TRAITEMENT ... 98

A. Récidives ... 98

B. Métastases ... 98

TRAITEMENT ... 99

(22)

II. BILAN PREOPERATOIRE ... 100 III. LES VOIES D'ABORDS ... 101

A. Les voies d'abords postérieures ...102 1- La voie trans sacrée de KRASKE ...102 a. Technique ... 102 b. Indication ... 105

c. Avantages et limites ... 105 2- Voie périnéale : Transanale ou transrectale ... 105

a. Indication ... 106 b. Avantages et limites ... 106 3- La voie retro-ano-rectale ... 106 a- Technique ... 106 b. Indication ... 107 c. Avantages et limites ... 107 4- Autres Voies D’abords Posterieures Decrites ... 109 a. Voie transvaginale ... 109 b.Voie trans et intersphincterienne ... 109 c. Voie endoscopique transanale ... 109 B. La VOIE D'ABORD ANTERIEURE : ABDOMINALE AVEC MOBILISATION

DU RECTUM ... 110 A) ... A. TECHNIQUE ... 110

b. Indication ... 113 c. Avantages et limites ... 114 C. LA voie D'ABORD COMBINEE : ABDOMINO-SACREE ... 115

(23)

1) ... 2-Indications ... 119 2) ... 3-Avantages et limites ... 119

A. ...

D. Les Complications Post-Opératoires

... 120

3) ... 1- L'hémorragie ... 120 4) ... 2- Troubles neurologiques ... 120 IV. MOYENS ADJUVANTS... 121 A. Chimiotherapie ... 121 B. Radiothérapie ... 121 C. Cryochirurgie A L'AZOTE LIQUIDE ... 121 V. CAS PARTICULIERS ... 122 A. LES TERATOMES SACRO-COCCYGIENS ... 122 B. LES DUPLICATIONS RECTALES... 123 C. chordomes ... 124 D. Méningocèle ... 124 VI. STRATEGIE THERAPEUTIQUE ... 125

CONCLUSION... 128

RESUMES ... 131

(24)

(25)

(26)

ABREVIATIONS

COL :Collaborateurs. FIG : Figure.

FKVR : Formations kystiques vestigiales rétro rectales. INF : Inférieur.

IRM : Imagerie par résonance magnétique.

K : Kyste.

KVR : Kyste vestigial rétro rectal. LCR : Liquide céphalo-rachidien. MAR : Malformations ano-rectales. SEM : Semaine.

SUP : Supérieur.

TDM : Tomodensitométrie. TR : Toucher rectal.

TRR : Tumeurs rétro rectales. TSC : tératome sacro-coccygien

(27)

Tumeurs rétrorectales de l'adulte Introduction

(28)

La localisation rétrorectale ou présacrée des tumeurs, bénignes soient-elles ou malignes, est très rare chez l'adulte.

Bien qu'elles soient décrites depuis le XVIIIe siècle [2], elles restent méconnues, passent souvent inaperçues et sont tardivement diagnostiquées. De ce fait, les chirurgiens à travers le monde ont peu d'expérience de cette entité de tumeurs. [25]

Leur incidence réelle est méconnue, [22] et varie selon les séries de la littérature. Elles surviennent chez les deux sexes et prédominent chez la femme en âge de procréer. [51]

Ces tumeurs se développent dans un espace limité en avant par le rectum et en arrière par le sacrum et le coccyx. La réflexion du péritoine pelvien constitue sa limite supérieure. Les muscles coccygiens ainsi que les releveurs de l'anus constituent sa limite inférieure. Cet espace est limité latéralement par la partie postérieure de la lame sacro-recto-génito-pubienne [6].

Du fait de leur localisation rétrorectale, ces tumeurs peuvent se manifester par plusieurs signes cliniques secondaires à la compression et/ ou à l'envahissement des tissus et organes de voisinage. Ainsi, ces tumeurs sont révélées par des douleurs lombo-sacrées, des signes digestifs à type de constipation, par des signes urinaires tel que la rétention aiguë des urines, des signes neurologiques à type de lombo-sciatalgies, ou l'apparition d'une tuméfaction de la région périnéale postérieure ou fessière. Par ailleurs, elles peuvent être découvertes fortuitement à l'occasion d'un toucher rectal systématique.

(29)

Chez la femme enceinte, elles peuvent prendre l'aspect d'un obstacle praevia et être découvertes lors de la période gestationnelle ou lors de l'accouchement qu'elles rendent dystocique au risque d'entraver la vie du foetus et de la mère [23,51].

La nature histologique de ces tumeurs est très disparate, et l'on distingue par ordre de fréquence [34]:

Tumeurs congénitales: Chordome, tératome, kystes de développement... Tumeurs neurogènes : Schwannome, neurinome ...

Tumeurs osseuses : Ostéosarcome, ostéochondrome...

Tumeurs de natures variées. Lipome, léiomyome, hémangiome...

Les tumeurs rétrorectales sont diagnostiquées au toucher rectal, néanmoins le diagnostic de certitude repose sur les moyens radiologiques, notamment l’imagerie par résonance magnétique [22].

Une fois la tumeur est mise en évidence, elle doit être traitée par une exérèse la plus complète possible, quel soit son type histologique [25]

(30)

La stratégie thérapeutique adoptée dans de ce type rare de tumeurs dépend de la taille de la tumeur, du degré de son extension, de sa nature histologique probable et surtout de la pratique de chaque chirurgien.

Ainsi les tumeurs bénignes et / ou de petite taille sont abordées par voie postérieure, tandis que les tumeurs malignes et / ou volumineuses sont abordées par voie antérieure ou le plus souvent par une approche abdomino-sacrée.

L'évolution peut être marquée par la survenue de complications post opératoires à type d'hémorragie ou de complications neurologiques. A long terme une récidive tumorale est possible, elle nécessite alors une réintervention.

Le pronostic des tumeurs rétrorectales - appelées également tumeurs pré sacrées - est, de ce fait, incertain.

A travers une tumeur rétrorectale colligée à L'hôpital militaire d'instruction Mohamed V dans le service de chirurgie I en 2007, nous vous proposons de faire la mise au point sur cette pathologie à la lumière des données récentes de la littérature.

(31)

Tumeurs rétrorectales de l'adulte Rappel Anatomique Et Neuro -Physiologique

(32)

Plusieurs types de tumeurs peuvent se développer aux dépens de l'espace rétrorectal chez l'adulte. Elles peuvent être congénitales, neurogènes, osseuses ou de nature diversifiée.

L e p r e mi e r c a s d e c e q u e l ' o n a p p e l l e a c t u e l l e me n t « t é r a t o me sacrococcygien» a été décrit au XVIIè siècle par Ph.Peu, un obstétricien français [16].

Par ailleurs, l'appellation de tératome sacre a été introduite par

Virchow en 1869 [16].

En 1885, Middeldropf a publié son classique cas de tumeur extirpée par Kraske à travers le sacrum chez une petite fille d'un an. Plus tard, plusieurs auteurs se referaient aux tumeurs de l'espace retrorectal en utilisant l'appellation de «tumeurs de Middeldropf » [16].

Pendant cette même année, Barnes a rapporté un cas d'un large kyste dermoïde présacré diagnostiqué en post mortem chez une jeune patiente décédée dans les suites d'un accouchement dystocique sur tumeur proevia [16].

En 1891, Page a réussi à réséquer totalement un kyste dermoïde présacré de 29.5cm/ 17.5 cm, en effectuant une incision transverse entre l'anus et le coccyx [52].

Le premier cas de Chordome sacrococcygien a été rapporté en 1900 par

Henning [16].

Les plus grandes séries de tumeurs rétrorectales ont été rapportées à la «

(33)

Hundling a rapporté 19 cas rencontrés avant 1922[51].

Fletcher et col ont rapporté 5 cas de chordome en 1935 [34].

Whittaker et Pemberton ont publié 22 cas enregistrés entre 1922 et 1936,

et ils ont calculé une incidence d'un cas toutes les 40 000 hospitalisations [64].

Lovelady et Dockerty ont décrit 127 cas de tumeurs pelviennes extra

génitales diagnostiquées chez de jeunes patientes hospitalisées à la Mayo Clinique entre 1910 et 1947, et ont établi une classification devenue actuellement universelle [34].

Jackman et col Ont rapporté 114 tumeurs rétrorectales rencontrées chez

des patients entre 1937 et 1948 [24].

MacCarty et col. ont décris 28 cas de chordomes de l'espace rétrorectal

vus entre 1947 et 1960 [36].

Spencer et Jackman ont rapporté une série de 38 cas de kystes pré

(34)

Rappel Anatomique

Et Neuro -Physiologique

(35)

9

I. SITUATION ET DÉFINITION.

L'espace pelvi-viscéral sous-péritonéal est compris entre la paroi pelvienne et les viscères du petit bassin. Entièrement sous péritonéal, il est en continuité directe avec la région rétro péritonéale de l'abdomen.

Cet espace est subdivisé en loges :

Loges latérales longeant de chaque coté les viscères.

Loge antérieure située entre la vessie et la symphyse pubienne.

Loge postérieure, à laquelle nous consacrons ce rappel, c'est

l'espace rétrorectal (fig1), compris entre l'ampoule rectale et la

concavité sacrée.

Figure. 1 : Coupe Transversale Tomodensitometrique Montrant Les Limites De L’espace Retrorectale RRS:

(36)

1 0

II. LIMITES

L'espace rétrorectal est limité :

En avant : par le rectum et la lame rétrorectale En arrière, le corps des 3ème

,4ème et 5 ème vertèbres sacrées et le

coccyx, recouverts d'un feuillet fibreux

Latéralement par la partie postérieure des lames sacro-recto-génito-pubiennes contenant le plexus nerveux hypogastrique.

En bas par les releveurs de l'anus et le muscle recto coccygien. En haut par la réflexion du péritoine pariétal sur le rectum. [6]

De point de vue chirurgical, c'est un espace décollable, c'est là que la main de l'opérateur s'engage lors du décollement postérieur du rectum au cours d'une exérèse.

D'autre part, cet espace virtuel est extensible et déformable. S'il s'y développe une tumeur rétrorectale, celle-ci va en repousser les limites et pourra venir au contact des parois latérales du pelvis, des racines sacrées en arrière recouvertes par l'aponévrose pelvienne où courent les veines sacrées latérales; elle va refouler le rectum et viendra parfois au contact du détroit supérieur et des éléments qui le chevauchent, les vaisseaux iliaques primitifs, les vaisseaux iliaques externes et hypogastriques, et les uretères (Fig2-3)[6-77]

(37)

Figure. 2 : vue antérieure de la région rétrorectale montrant ses différents éléments.

(38)

1

III. ÉLÉMENTS ANATOMIQUES DE L'ESPACE RÉTRORECTAL

La loge rétro rectale communique largement avec la région péritonéale médiane de l'abdomen, par laquelle arrivent les pédicules vasculaires et le système nerveux sympathique :

A. Les pédicules vasculaires.

1-Les vaisseaux sacres moyens.

a- L'artère sacrée moyenne.

Branche de bifurcation médiane de l'aorte abdominale, elle représente un véritable reliquat embryonnaire, prolongeant l'aorte vers l'extrémité caudale de l'organisme.

Origine : de la face postérieure de l'aorte.

Trajet : derrière la veine iliaque primitive gauche, puis devant le

promontoire et sur la ligne médiane, dans l'excavation sacrée.

Terminaison : au-dessous de la pointe du coccyx, dans la glande coccygienne (de Luschka) ou glomus coccygien qu'elle vascularise.

Collatérales : de chaque coté

La 5ème artère lombaire, qui passe derrière les vaisseaux iliaques primitifs.

Quatre rameaux transversaux: anastomosés avec les artères sacrées latérales.

(39)

b. La veine sacrée moyenne

Satellite de l'artère sacrée moyenne, elle est double devant le sacrum, de chaque coté de l'artère, puis unique au niveau du promontoire, se jetant le plus souvent dans la veine iliaque primitive gauche

2- Les vaisseaux sacrés latéraux

a- Les artères sacrées latérales :

Au nombre de deux, ils naissent de l'artère iliaque interne :

Artère sacrée latérale supérieure : pénètrent dans le 1er trou sacré antérieur et se divise en deux rameaux :

 Spinal :

Pour le cul-de-sac dural et les nerfs de la queue-de-cheval.  Dorsal:

Passant par le 1er trou `sacré postérieur, pour les muscles spinaux et de la région sacrée.

 Artère sacrée latérale inférieure :

Plus volumineuse, croisant le plexus sacré, et pénétrant dans les 2ème 3ème, 4ème trou sacrés antérieurs, où elle se divise, à chaque niveau, de la même façon que la sacrée supérieure et où elle s'anastomose transversalement avec la sacrée moyenne.

(40)

b. Les veines sacrées latérales :

Homologues des artères, mais souvent plexiformes, elles montent en dehors des trous sacrés antérieurs et se jettent dans la veine iliaque interne ; avec les veines sacrées moyennes, elles constituent le plexus veineux sacré antérieur, en liaison en haut avec les veines iliolombaire et lombaire ascendante.

Les vaisseaux sacrés, ainsi que leurs anastomoses, sont compris dans l'épaisseur de la lame présacrée qui les solidarise et les plaque contre le squelette sacré.

(41)

(42)

B. Système Nerveux Sympathique

Sur la face antérieure du sacrum descendent deux formations sympathiques destinées à l'innervation des viscères pelviens :

Les deux chaînes sympathiques sacrées qui continuent les chaînes sympathiques lombaires, situées latéralement.

Le réseau plus complexe du plexus présacré, au milieu.

1- la chaîne sympathique sacrée ou pelvienne

Plaquée sur la face antérieure du sacrum, un peu en dedans des trous sacrés antérieurs, elle comprend de chaque coté :

Un cordon connecteur, souvent divisé en petits filets.

Trois à quatre ganglions allongés, d'autant plus petits que l'on se rapproche du coccyx.

En haut : le premier ganglion sacré est fréquemment fusionné avec le 5ème ganglion lombaire.

En bas: les deux chaînes se réunissent souvent au niveau d'un ganglion commun, qui équivaut à la fusion des 5 ème ganglions sacrés, formant le ganglion de WALTER, d'où partent des filets pour le glomus coccygien qui lui est sous-jacent.

(43)

Figure. 5: Vue latérale du plexus hypogastrique inférieur chez l’homme (d’après A. BOUCHET et J.

CUILLERET, modifiée) Chaîne sympathique sacrée Plexus prostatique Nerf caverneux Plexus hypogastrique inférieur Rameaux du plexus mésentérique inférieur Nerf hypogastrique Nerf splanchnique sacral Nerfs érecteurs Plexus vésiculo-déférentiel

Plexus urétéro- vésical

(44)

2- Le plexus présacré ou nerf présacré :

Il correspond au plexus hypogastrique supérieur d'HOVELACQUE, Il concentre les fibres afférentes du splanchnique pelvien.

 Origine :

Deux racines latérales : formées par des rameaux pré-aortiques venus des ganglions sympathiques lombaires.

Une racine médiane : issue des nerfs inter-mésentériques, qui descendent au-delà de la bifurcation aortique.

 Trajet:

Ces fibres nerveuses se réunissent sur la ligne médiane, franchissent la veine iliaque primitive gauche et chevauchent la saillie du promontoire ; elles se présentent de deux façons :

Soit sous forme d'un véritable plexus pré-sacré formé de faisceaux unis par des anastomoses courtes=80% des cas.

Soit sous forme d'un cordon plat et irrégulier ; le nerf présacré=20% des cas.

Terminaison :

Après 4 à 6 cm de trajet, le plexus présacré se divise en deux branches, droite et gauche, comme un Y renversé .chacune de ces branches forme le nerf hypogastrique. (Figure 6)

(45)

Branches efférentes : Du plexus présacré :

Rameaux pour le colon sigmoïde.

Rameaux vasculaires pour les iliaques primitives et l'artère sacrée moyenne.

Du nerf hypogastrique :

Rameau urétéral : pour la portion pariétale de l'uretère pelvien. Du ganglion hypogastrique ou ganglion pelvien :

Nerfs du sacrum.

Nerfs de la vessie et de la portion terminale de l'uretère. Nerfs de la prostate.

Nerfs des vésicules séminales. Nerfs des canaux déférents. Nerfs de l'utérus.

Nerfs du vagin.

 Anastomoses : de chaque coté.

Avec le sympathique lombaire : par un rameau qui part du 5ème ganglion, chevauche le promontoire et rejoint la partie postérieure du plexus présacré.

(46)

Avec sympathique sacré : par 3 sortes de rameaux.

Supérieure: du 2 ème ganglion à la partie haute du nerf hypogastrique.

Moyenne: du 3 ème ganglion à la partie basse: du nerf.

Inférieure: du 4èmeganglion sacré au ganglion hypogastrique.

Avec le plexus honteux : nerfs érecteurs d'ECKHARD relativement volumineux, ils naissent des racines S3 et S4, à proximité de l'émergence des trous sacrés antérieurs, se dirigent sagittalement, faufilés par les branches des vaisseaux hémorroïdaux moyens et abordant la corne postéro-inférieure du ganglion hypogastrique ; ils appartiennent au système parasympathique.

Ainsi le ganglion reçoit-il une triple innervation : sympathique : par les nerfs hypogastriques.

sympathique : par les rameaux venus du système sympathique sacré. parasympathique : par les nerfs érecteurs.

(47)

(48)

IV.NEUROPHYSIOLOGIE

L’espace rétrorectal est traversé par de nombreux éléments neuro-vasculaires, leur lésion serait responsable de graves séquelles physiologiques recto-anales, aussi bien que de lésions neurologiques et musculo-squelettiques.

La section unilatérale des racines sacrées d’un seul coté est sans retentissement sur la fonction sphinctérienne, de même si les 3 premières racines sacrées sont laissées intactes, par contre, si les deux S3 sont sectionnées, la contraction du sphincter externe devient impossible [65]

Si le chirurgien est amené à réaliser une sacrectomie, une connaissance parfaite des rapports du nerf sciatique, des racines sacrées, du muscle pyriforme et des ligaments sacro et spino-tubérositaires (fig 7)

D’un point de vue biomécanique, tout le sacrum peut être enlevé, la moitié de S1 est largement suffisante pour maintenir une stabilité pelvienne, mais une éventuelle radiothérapie ultérieure du sacrum peut conduire à des fractures pathologiques.

Le patient doit donc être bien informé des différents risques encourus, et comment ils vont influencer sa qualité de vie ultérieure.

(49)

Figure.7 : vue postérieure montrant les différents éléments anatomiques sectionnes pour atteindre

(50)

Tumeurs rétrorectales de l'adulte Rappel Embryologique

Rappel

(51)

III. DÉVELOPPEMENT NORMAL DE L'INTESTIN

POSTERIEUR : [66]

L'intestin postérieur va du collet de l'intestin postérieur primitif à la membrane cloacale. Il constituera plus tard le tiers distal du colon transverse, le

colon descendant, le sigmoïde, le rectum et la partie supérieure du canal anal.

La partie terminale de l'intestin postérieur se poursuit avec le cloaque, cavité tapissée d'entoblaste qui est en contact direct avec l'ectoblaste superficiel. La zone du contact entre entoblaste et ectoblaste constitue la membrane cloacale.

Au cours du développement ultérieur, une cloison transversale, le septum uro-rectal, prend naissance dans l'angle formé par l'allantoïde de l'intestin postérieur. Cette cloison descend progressivement en direction caudale et va diviser le cloaque en deux parties, l'une antérieure ; le sinus urogénital primitif, l'autre postérieure ; le canal ano-rectal[fig 8-9-10].

(52)

Figure 9 : Intestin postérieur au stade 18 (env. 44 jours)

Le septum urorectal a presque atteint la membrane cloacale.

Figure.8 : Intestin postérieur au stade 15 (env. 36 jours)

Le septum urorectal s'étend en direction caudale (dans le sens de la flèche) et subdivise

le cloaque en sinus urogénital et canal anorectal

vessie en formation gonade

membranecloacale tuberculegénital

Rectum intestin primitif

métanéphros canal de Wolff tubercule génital membrane cloacale métanéphros canal de Wolff gonade cloaque mésonéphros allantoïde intestin primitif urètre

(53)

Lorsque l'embryon atteint l'âge de 7sem, le septum uro-rectal rejoint la membrane cloacale, en un point qui va former l'ébauche périnéale. La membrane cloacale est alors divisée en deux membranes, l'une postérieure ; la membrane anale, l'autre antérieure ; la membrane uro-génitale.

Pendant ce temps, la membrane cloacale s'entoure petit à petit de mésenchyme provenant de la ligne primitive. A la 9eme sem ; la membrane anale se trouve au fond d'une dépression ectoblastique: la dépression anale Les saillies qui l'entourent forment les plis anaux. Peu après, la membrane anale se rompt, et le rectum communique avec l'extérieur.

1) gonade 2) vessie en formation 3) tubercule génital 4) rectum 5) intestin primitif 6) métanéphros 7) canal de Wolff 8) uretère 9) orifice urogénital 10) orifice anal

Figure. 10 :La séparation est maintenant complète et la membrane cloacale

(54)

II. LES MALFORMATIONS ANORECTALES: [67]

Les MAR ont été longtemps considérés comme une erreur de l'évolution embryologique du pôle caudal décrit par Tourneux (1888) et Retterer (1890).

Après le développement du périnée, la résorption de la membrane cloacale fait communiquer rectum et anus. La persistance de cette membrane, associée à une absence de fusion de deux berges latérales de l'éperon uro-rectal, serait responsable de MAR et des communications recto-génitales ou urinaires.

De nombreuses tentatives de classification de MAR ont été proposées:  En 1934, Ladd et Gross proposent une classification en 4 types :

Sténose anale.

membrane anale imperforée.

Imperforation anale haute où le cul-de-sac est à une distance importance de la peau périnéale.

membrane entre canal anal normal et poche rectale.

 En 1953, Stephens distingue, sur des arguments embryologiques, les malformations anales et les malformations rectales. Elles seraient séparées dans l'espace par un plan ou une ligne tendue du sommet du pubis à la jonction sacro coccygienne.

A Melbourne, en 1970, une classification internationale a été adoptée basée sur les rapports du cul-de-sac rectal avec la sangle du muscle puborectal, et sur la présence et le point d'implantation d'une éventuelle fistule: recto- cutanée, recto-urinaire ou recto-génitale.

(55)

Les MAR ont étés classés en 3 variétés: MAR hautes.

MAR intermédiaires. MAR basses.

Dans 30 à 50% des cas, des malformations plus ou moins sévères sont associées aux MAR intéressant tous les appareils, il peut s'agir parfois d'anomalies chromosomiques.

Malformations rachidiennes: hémi vertèbres, vertèbres binucléées, épistasie, asymétrie ou agénésie sacrée complète ou incomplète. Malformation du squelette périphérique.

Malformation de l'appareil uro génital. Malformation du tube digestif.

Malformation cardiaque.

Et anomalies chromosomiques : Mucoviscidose, mongolisme, trisomie D (13,15), trisomie 21.

(56)

III. LES KYSTES VESTIGIAUX RETRO RECTAUX:

Les vestiges embryonnaires sont des structures qui persistent chez l'enfant ou l'adulte, n'ayant une existence normale que chez le fœtus ou l'embryon. Ils sont dus à un défaut de régression, ils ont plusieurs variétés :

 Reliquats embryonnaires : qui sont latents, et sans incidence pathologique.

 Les vestiges transformés : diverses modalités pathologiques peuvent les révéler cliniquement.

 Et les kystes : formés par la sécrétion des cellules bordantes du vestige.

 En effet, les kystes vestigiaux rétro rectaux prennent origine des vestiges de la région caudale :

A. Kystes De L'intestin Caudal : [23, 26]

Ils proviennent des restes persistants de l'intestin caudal celui -ci correspond à une structure temporaire apparue au stade de 3,5 mm et régresse au stade de 8 mm du développement qui correspond à la période dans laquelle l'embryon possède une queue vraie.

Normalement l'intestin caudal remplit de débris épithéliaux disparaît complètement, si la régression est inachevée, le tissu persistant s'organise sous forme des kystes dans l'espace rétro rectal.

(57)

B. Duplication rectale : [2,26]

Plusieurs auteurs ont proposé des théories pour expliquer la base embryologique des duplications rectales.

Les duplications ont été considérées être dérivées des :

Diverticules intestinaux normalement présents pendant le 2ème mois au 9ème la vie embryonnaire.

Épithélium séquestré dans l'intestin embryonnaire.

trouble de vacuolisation de l'intestin primitif démontré par

Bremers(1)

Adhérences reliant l'intestin et le tube neural. Et jumelage partiel de l'extrémité caudal du corps.

C. Tératome rétro rectal : [1, 28]

C'est un tissu de localisation et de structure anormale, c'est une malformation presque toujours volumineuse, composée de tissus multiples, étrangers à la région qui les environne et ne proviennent pas d'elle.

Il naît à partir des cellules embryonnaires totipotentes capables de donner naissance aux dérivés plus ou moin s matures des trois feuillets de l'embryogenèse.

(58)

D. Les kystes dermoïdes, épidermoïdes et mixtes : [4, 26]

Ils sont généralement pensés être d'origine développementale, bien que leurs base embryologique précise soit inconnue. Pratiquement chaque structure trouvée dans la région caudale de l'embryon a été mentionnée comme origine possible pour de tels kystes.

Ceux-ci incluent :

 Les vestiges coccygiens.  Le canal neuro-enterique.  L'intestin caudal.

 Et les inclusions ectodermiques soit le plus souvent d'un épithélium paramalpighien d'origine Wolfienne ayant subit des transformations par phénomène de métaplasie.

Des anomalies peuvent être associées aux kystes vestigiaux rétro rectaux à type: [2]

 Anomalies sacro-coccygiennes, l'association est notée dans 25% des cas.

 Altération morphologique particulière des deux fesses: la peau est parcourue de gros plis irréguliers convergeant plus ou moins vers l'anus, lui donnant un aspect flétri, un cas a été rapporté par Malafosse en 1977. [4]

(59)

Tumeurs rétrorectales de l'adulte L’observation clinique

L’observation

(60)

I.CLINIQUE.

Mr B.A., 45 ans, habitant KHEMISSAT, père de 4 enfants, militaire de profession.

Le patient a été adresse de L’hôpital militaire de MEKNÈS pour complément de prise en charge d’une tumeur rétrorectale.

L’interrogatoire a mis en évidence les antécédents suivants :

tabagisme chronique à 25 PA. fistule anale opérée en 1997. hernie inguinale en 2003. biopsie prostatique en 2007.

L’histoire de sa maladie remonte à 2003, par l’apparition d’un écoulement

anal purulent intermittent ; avec ténesme et faux besoins ; et en 2007 on note l’accentuation des douleurs sans notion de rectorragies, puis apparition de troubles urinaires a type de pollakiurie et de dysfonction érectile. Le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général.

Le patient a été pris en charge initialement à L’hôpital de Meknès, une biopsie a été réalisée, et qui est revenu non concluante, puis adressé dans notre formation pour PEC.

(61)

L’examen clinique :

Le patient était apyrétique, en bon état général ; avec des conjonctives normo-colorées et un état hémodynamique stable.

L’abdomen était souple dans sa totalité, avec néanmoins une sensibilité hypogastrique.

L'examen proctologique montrait la présence d'une néoformation molle plus ou moins bien limitée, latéro-anale et à gauche du pli inter fessier, mobile, d'un diamètre de 4 à 5 cm, non douloureuse et sans signes inflammatoires en regard (fig. 11).

LE TOUCHER RECTAL : présence d’une masse rénitente

latéro-rectale gauche, indolore, peu mobile, arrivant à la ligne pectinée et dont la limite supérieure n’était pas perçue.

Le reste de l’examen général était sans particularité, notamment pas d’hépatomégalie ni splénomégalie. Les aires ganglionnaires étaient libres.

(62)

(63)

II. EXAMENS PARACLINIQUES. A. Radiologie

1- Tomodensitométrie :[FIG12]

Présence d'une grosse formation pelvienne latérorectale de structure hétérogène, refoulant la vessie en avant, et le rectum à gauche, de structure légèrement hétérogène, dont la coque se rehaussait légèrement après injection du produit de contraste.

La graisse pelvienne adjacente à la tumeur était de densité normale. Il n'y avait ni épanchement dans le Douglas, ni adénopathies profondes, ni lyse osseuse.

(64)

(65)

2- IRM Du Pelvis

L'IRM avait montré la présence d'un processus tumoral de 70mm/70mm latéro rectal gauche et rétro-prostatique.

En haut il venait au contact de S4 et s'étendait en avant vers le rectum et le canal anal sans signes d'envahissement de ces derniers.

Elle était entourée par une fine coque sans signes d'envahissement de la graisse en regard.

Elle était en iso signal T1 par rapports aux muscles et en hyper signal homogène en T2.

Ces signes étaient en faveur d’un processus apparemment bénin au dépens de la paroi anorectale gauche et à développement extra pariétal.

(66)

Figure.13 : IRM ; coupe transversale passant par la masse rétrorectale refoulant le rectum à gauche.

(67)

B. Rectoscopie.

Une rectoscopie a été effectuée chez ce patient et avait montré un refoulement du rectum par une masse rétrorectale gauche sans atteinte de la muqueuse rectale.

C. Biologie.

Le bilan pré opératoire était sans particularité.

Le patient n’avait pas bénéficié de dosage des marqueurs tumoraux

III. INTERVENTION

Le patient a été opéré le 19-09-2007.

La voie postérieure périnéale a été choisie pour les raisons suivantes :

Le niveau supérieur de la lésion qui ne dépassait pas S3

L’aspect bénin de la lésion sur l’IRM : bien limitée avec absence d’envahissement des structures de voisinage.

Un rasage de la région ano-périnéale et une préparation colique par des lavements évacuateurs ont été pratiqués.

(68)

Une incision élective latéro-anale en regard de la saillie tumorale (voie

retro-ano-rectale mais latéralisée) a été pratiquée. On découvre une masse

sous-cutanée de consistance élastique entourée d'une coque épaisse et facilement clivable des tissus adjacents, cette masse s'enfonce loin dans les deux fosses ischio-rectales latéralement et se continue devant le coccyx.

Dissection minutieuse de proche en proche de la tumeur de la paroi rectale et des muscles releveurs en réalisant une hémostase soigneuse au fur et à mesure. Cette masse présente des rapports très intimes avec l'appareil sphinctérien et la face postérieure du rectum.

Enfin, ablation complète de la tumeur (Figures 15,16 et 17) dont la taille est estimée à 7cm ;puis fermeture du périnée sur drain aspiratif.

(69)

Fig 15: A aspect macroscopique de la tumeur

apres l'incision

Fig 15: B la tumeur s'exteriorise à l'effort de

toux

(70)

IV. RESULTAT ANATOMOPATHOLOGIQUE.

Il avait révélé la présence d’une masse arrondie de 9×6×4 cm ; à la coupe ; on notait un aspect blanchâtre avec des remaniements grisâtre entouré par une pseudo capsule.

L’étude microscopique portait sur une prolifération tumorale conjonctive d’architecture fusocellulaire dépourvues d’atypies cytonucléaires et de figures mitotiques.

En certains endroits, la tumeur prenait un aspect lâche avec présence de foyers myxoïdes. Cette prolifération était partout entourée par un

renforcement fibreux.

En conclusion : tumeur conjonctive à cellules fusiformes

Un complément immunohistochimique a été réalisé ;il a mis en évidence un léiomyosarcome de bas grade.

V. ÉVOLUTION POSTOPÉRATOIRE ET SUIVI.

Les suites opératoires immédiates étaient simples avec reprise du transit au 3eme jour, ablation du drain de Redon au 5eme jour et sortie de L'hôpital au 10eme jour.

Le patient n’a pas bénéficié de traitement adjuvant vu la résection tumorale complète et le bas grade histopronostique du léiomyosarcome

Trois contrôles cliniques successifs : à 3 mois, à 6mois et à 9 mois étaient strictement normaux.

(71)

Tumeurs rétrorectales de l'adulte Discussion

(72)

I. LES SÉRIES DE LA LITTÉRATURE

Plus de 700 cas de tumeurs rétrorectales ont été rapportés dans la littérature

[23.25.16]

. Elles sont communément classées, selon la classification de Lovelady et

Dockerty, en tumeurs congénitales, tumeurs neurogéniques, tumeurs osseuses et tumeurs de natures histologiques variées.

Le tableau ci-dessous résume les plus grandes séries publiées, nous en détaillerons quelquess unes, puis nous parlerons de cas particuliers.

Tableau 1 : Principales séries de tumeurs rétrorectales chez l’adulte, avec incidence des dégénérescences.

Source Période d’étude Nb de TRR Nb TRR congénitales Nb Tm kystiques vestigiales Nb Tm malignes Jao et al. 1985 1960—1979 120 81 49 3 Hjermstad et al. 1987 1950—1985 NA NA 53 1 Lee et al. 1988 1965—1980 70 34 33 4 Wang et al. 1995 1978—1992 45 21 16 1 Lev-Chelouche et al. 2003 1991—2001 42 21 12 0 Killingsworth et al. 2005 1988—2004 NA NA 43 17 Glasgow et al. 2005 1981—2003 34 23 16 1 Woodﬁeld et al. 2007 1998—2006 27 16 12 NA Chabanon et al. 2008 1989—2005 NA NA 30 1

(73)

3

JAO ET COL

Ont rapporté 120 cas de tumeurs rétrorectales traitées à la «Mayo Clinic» de 1960 à 1979.

Ils ont exclu les patients ayant des métastases à localisation rétrorectale, des masses inflammatoires et les récidives tumorales chez des patients ayant bénéficié d'une exérèse tumorale dans un autre centre.

Pour classer ces tumeurs, les auteurs ont adopté la classification de Lovelady et Dockerty.

Ainsi, ils ont noté 79 tumeurs congénitales soit les 2/3 des tumeurs, 14 tumeurs neurogéniques, 13 tumeurs osseuses et 14 tumeurs de nature histologique variée. 43% de ces tumeurs étaient malignes.

Il y avait 46 hommes et 74 femmes, la moyenne d'âge se situait aux alentour de 43 ans.

La prédominance féminine était associée aux kystes congénitaux, le sexe ratio était alors de 15 femmes pour 1 homme. La prédominance masculine intéressait les chordomes, le sexe ratio était de 5 hommes pour 1 femme.

Ce tableau illustre les différents types histologiques des tumeurs rétrorectales de cette série rapportée en fonction du sexe.

(74)

3 3

Tableau 2: les types histologiques des tumeurs rapportés par Jao et Al

CLASSIFICATION NOMBRE % HOMME FEMME Congénitale 79 65 28 51 Kyste épidermoïde 15 0 15 Kyste muco-secrétant 16 2 14 Tératome 15 1 14 Tératocarcinome 3 0 3 Chordome 30 25 5 Méningocèle 2 0 2 Neurogénique 14 12 4 10 Neurofibrome Neurofibrosarcome 3 0 3 Neurimome 2 0 2 Ependymome 7 4 3 Neuroblastome 1 0 1 1 0 1 Osseuses 13 11 9 4 Ostéosarcome Tumeur à cellules 1 1 0 Géantes 5 3 2 Sarcome d'Ewing 3 2 1 Ostéochondrome 1 1 0 Myélome 2 2 0

Kyste anévrysmal de l'os 1 0 1

Histologie variée 14 12 5 9 Lipome Fibrosarcome 3 1 2 Fibrome 1 1 0 Léiomyome 1 0 1 Lymphome 1 0 1 Hémangiome 6 2 4 Sarcome indifférencié 1 1 0 1 0 1 TOTAL 120 100 46 74

(75)

3 4

La symptomatologie clinique était dominée par la douleur.

Le tableau ci-dessous résume les signes cliniques rencontrés chez les patients de cette série.

Tableau 3: les signesrapportés dans la série de Jao et Al

SYMPTÔMES

TUMEURS BÉNIGNES TUMEURS MALIGNES

Nombre % Nombre %

Douleurs lombaires basses Ou

douleurs anales 27 39 45 88 Trouble du transit 14 20 25 49 Paresthésies 13 19 26 51 Rétention urinaire ou Incontinence urinaire 7 10 7 14 Fistule anale 10 14 2 4 Fossette pré coccygienne 4 6 0 0

Dystocie (ayant nécessité une

(76)

3

Chez tous les patients, le diagnostic était posé par le toucher rectal et la radiographie standard du sacrum.

La tomodensitométrie pelvienne était le moyen de diagnostic le plus important, et a permis de confirmer le diagnostic dans 100% des cas. Lorsqu’elle a été réalisée, la biopsie ;effectuée chez 7 patients ; s’était compliquée d'une fistule stercorale, d’un abcès, d’une récidive tumorale et d’une méningite.

102 tumeurs étaient résécables, et l'abord postérieur a été adopté pour 79 d'entre elles. Les auteurs suggèrent une résection totale de ces tumeurs, quel que soit leur type histologique et chaque fois que c'est possible.

Parmi les 66 patients ayant des tumeurs bénignes, 10 ont eu une récidive tumorale après résection.

Le taux de survie à 5 ans des patients ayant des chordomes était de 75%, et pour les patients ayant d'autres tumeurs malignes ce taux était de 17% [25].

(77)

3 6

3

CODY ET COL

, ont publié une série de 39 patients traités pour tumeurs rétrorectales malignes au Memorial Sloan-Kettering Cancer Center entre 1960 et 1977 .

La symptomatologie clinique était dominée par la douleur. Les autres symptômes sont résumés dans le tableau ci-dessous.

SYMPTÔMES NOMBRE % Douleur 26 67 Constipation 9 23 Occlusion intestinale 2 5 Incontinence urinaire 4 10 Sinus pilonidal 1 3 Découverte fortuite 2 5

Le diagnostic histologique a fait appel à la biopsie chez 39 patients :

Biopsie chirurgicale chez 22 patients par abord abdominal ou trans-sacré.

Biopsie non chirurgicale par ponction trans-sacrée chez 12 patients et transanale chez 3 patients.

Aucune complication secondaire à la biopsie n'a été notée.

Le chordome était le type histologique le plus rencontré : 38% des tumeurs, suivi des tumeurs neurogènes : 15%. Le reste des types histologiques est illustré dans le tableau.

(78)

Tumeurs rétrorectales de l'adulte Discussion TUMEUR NOMBRE % CHORDOME 15 38 NEUROGENIQUE 6 15 CHONDROSARCOME 3 8 HÉMANGIOPÉRICYTOME 3 8 ADÉNOCARCINOME D'ORIGINE INDETERMINEE 3 8 RÉTICULOSARCOME 2 5

TUMEURS NON CLASSIFIÉES 3 8

TUMEUR CARCINOME 1 10 CARCINOME EPIDERMOIDE D'ORIGINE INDÉTERMINÉ 1 SARCOME D'EWING 1 PLASMOCYTOME ₁ TOTAL ₃₉ ₁₀₀

28 patients ont bénéficié d'une exérèse chirurgicale de la tumeur, dont 18 en association avec une chimiothérapie ou une radiothérapie adjuvante.

10 patients ont reçu uniquement une chimiothérapie ou une radiothérapie. Les tumeurs volumineuses ont été réséquées par une association de l'abord abdominal et de l'abord trans-sacré.

Pour tous les patients de cette série, la survie à 5, 10, 15 et 20 ans était respectivement de 69%, 50%, 37% et 20% [9].

(79)

3 9

HANNON ET COL

,

ont rapporté une série de 6 patientes, dont la moyenne d'âge était de 38ans, traitées pour tumeurs rétrorectales bénignes au «

University of Mississipi Medical Center », entre 1975 et 1990.

Deux des patientes étaient asymptomatiques, et la découverte de la tumeur a été faite au cours de la grossesse et deux autres patientes se plaignaient de douleurs et de troubles du transit.

Chez une des patientes, la tumeur s'est présentée sous forme d'un abcès pelvien, et chez une autre patiente, c'est un sinus pilonidal récidivant et abcédé qui a occasionné le diagnostic. Toutes les tumeurs ont été enlevées chirurgicalement avec succès.

Une par voie trans-sacrée. Deux par voie trans-anale

Trois par voie abdomino-sacrée .

L'étude histologique a révélé 4 kystes de l 'intestin caudal, et 2 kystes épidermoïdes.

Une des patientes a eu une récidive d'un kyste de l'intestin caudal après exérèse totale par voie traits-anale, et a nécessité une réintervention par voie trans-sacrée. Les auteurs ont conclu, qu'une exérèse adéquate des tumeurs bénignes à localisation rétrorectale peut être réalisée par n'importe quelle voie d’abord. [18]

(80)

4 0

HIROFUMI ET COL

, ont rapporté un cas rarissime d'un adénocarcinome se développant au dépens de l'espace rétrorectal.

L'imagerie ayant conclu de façon erronée à une tumeur rectale sous-muqueuse, le diagnostic de tumeur rétrorectale n'a été établi qu'après laparotomie. Après b i o p s i e c h i r u r g i c a l e , l ' é t u d e a n a t o mo -p a t h o l o g i q u e , a -p -p u yé e -p a r l'immunohistochimie, ont révélé un adénocarcinome ordinaire, sans que son origine histologique ne soit établie.

Aussi, les auteurs ont-ils conclu que cette tumeur est un adénocarcinome de l'espace rétrorectal [22]

BARTHOD ET COL

, à travers 3 observations sur des formations kystiques vestigiales rétrorectales chez trois femmes, ont voulu préciser l'origine embryologique de ces kystes et ont proposé une classification anatomo-pathologique.

Dans la 1ère observation, la patiente a consulté pour des douleurs

pelviennes isolées. Le toucher vaginal a montré un comblement du cul de sac vaginal. Le toucher rectal a mis en évidence un trajet fistuleux péri anal médian postérieur, et une masse rétrorectale rénitente, confirmée par une tomodensitométrie pelvienne. La patiente a bénéficié d'une mise à plat du trajet fistuleux ayant entraîné la disparition de la masse rétrorectale.

Trois ans plus tard, un toucher rectal systématique a révélé une nouvelle masse rétrorectale dont la nature kystique a été révélée par une échographie endorectale. La patiente a alors été réopérée par voie postérieure

(81)

rétro-ano-rectale ce qui a permis d'extirper en totalité le kyste dont la nature histologique était un kyste épidermoïde.

La 2ème patiente s'est présentée avec des rectorragies et des

émissions purulentes. Le toucher rectal a mis en évidence une masse rétrorectale dont la nature kystique a été révélée par une échographie endorectale.

La patiente a été opérée par voie postérieure et a bénéficié de l'exérèse totale du kyste dont l'étude anatomo-pathologique a conclu à un kyste épidermoïde.

La 3ème patiente, était asymptomatique et le diagnostic a été soulevé à

l'occasion d'un toucher rectal systématique. Une échographie pelvienne a montré une formation kystique rétrorectale.

L'intervention était menée selon la même méthode que dans les observations précédentes, et l'étude anatomo-pathologique a montré un tératome bénin.

Selon les auteurs, les formations kystiques vestigiales de l'espace rétrorectal impliquent une exérèse chirurgicale en raison du risque de surinfection et de malignité. Ils préconisent une voie d'abord périnéale rétro-ano-rectale pour les kystes bas situés et de petite taille

(82)

SOBARDO ET COL

, ont décrit 2 cas de tumeurs rétrorectales découvertes pendant la grossesse.

Le 1er cas est une jeune femme de 25 ans, chez qui une éno rme

masse rétrorectale d'allure maligne comprimant le vagin, a été découverte à 24 semaines d'aménorrhée lors d'une échographie de routine.

A 29 semaines d'aménorrhée, la patiente a présenté des métrorragies abondantes dues à un placenta prævia, d'où le recours urgent à une césarienne laborieuse de sauvetage maternel, avec mort fœtale.

La patiente a été réopérée ultérieurement, et une résection de la tumeur a été vainement tentée. La biopsie per opératoire a trouvé un Léiomyosarcome.

La patiente est décédée une année plus tard.

Le 2ème cas, est une patiente de 35 ans qui, à 5 mois d'aménorrhée, s'est

plainte de douleurs pelviennes. Une tumeur rétrorectale non compressive a alors, été diagnostiquée.

La tumeur a été respectée vue qu'elle n'entravait pas le déroulement normal de la grossesse, et à 38 semaines d'aménorrhée, la patiente a bénéficié d'une césarienne prophylactique donnant naissance à un nouveau né en bonne santé.

4 mois plus tard, la patiente a été réopérée, et une exérèse totale de la tumeur a été réalisée par voie abdominale. L'étude anatomopathologique a conclue à un kyste dermoïde

(83)

EN 1885, BARNES

a rapporté un cas de décès d'une jeune femme enceinte,suite à un sepsis sévère à point de départ un kyste dermoïde rétrorectal surinfecté [3,51].

GELSTROM

a décrit un cas de tumeur pelvienne rétrorectale ayant constitué un obstacle prævia, chez une parturiente en travail, d'où le recours à une césarienne

PLUS TARD,

Uhlig et Johnson ont rapporté un cas similaire [60]

NEAL ET CARLISE

ont rapporté un cas de tératome rétrorectal responsable d'une obstruction extrinsèque du vagin par compression, entravant la descente du foetus à travers la filière pelvienne [37].

EN 1948, DEVOE

a procédé à une résection d'un neurofibrome rétrorectalchez une jeune femme de 24 ans, enceinte de 3 mois. Celle-ci a pu accoucher à terme d'un nouveau né en bonne santé [11].

En 1949 Lovelady et Dockerty ont rapporté une série de tumeurs

rétrorectales chez 127 jeunes femmes vues à la Mayo Clinic entre 1910 et 1947. Parmi ces 127 tumeurs rétrorectales, 10 (soit 7.8%) ont compliqué une grossesse [51].