Résumé :Les auteurs rapportent dans cette étude, l’observation d’un cas rare de tumeur de Krükenberg d’origine mammaire, diagnostiquée et opérée dans leur service.
Ils soulignent, à travers une revue de la littérature, le caractère rare de la tumeur de Krukenberg dont l’origine diges- tive reste dominante et non exclusive.
L’intérêt du dosage des récepteurs hormonaux, rattachant la métastase ovarienne au cancer mammaire qui est sou- vent de type lobulaire invasif.
Le diagnostic est fréquemment tardif et le traitement bien que essentiellement chirurgical n’améliore pas le pronos- tic qui reste réservé.
Mots-clés :Cancer sein, tumeur Krükenberg, Krukenberg sein.
TUMEUR DE KRUKENBERG D’ORIGINE MAMMAIRE
(à propos d’un cas)
KRUKENBERG’S TUMOR SECONDARY TO BREAST CANCER
(about one case)
M. BELKHEIRI, M. EDDANIAOUI, A. MELHOUF, T. BOUSLAMTI, S. KHABOUZ, A. LAKHDAR, A. KHARBACH, A. CHAOUI.
Abstract : In this study the authors report one rare case of breast cancer metastasis (Krukenberg’s tumor) diagno- sed and operated in their service.
They underline through a review of the literature that Krukenberg’s tumor is very rare, whose primitive lesion is often digestive but not exclusive.
The primitive breast lesion can be proved by detection of hormone receptors and histological invasive lobular carci- noma was dominating.
Diagnosis is often late, surgery isn’t always sufficient and prognosis remains extremely poor.
Key-words : breast cancer, Krukenberg tumor prognosis, surgery.
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Tiré à part :M. Belkheiri Maternité Universitaire Souissi, Rabat, Maroc.
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M. Belkheiri et coll. Tumeur de Krukenberg d’origine mammaire
Maroc Médical, tome 24 n°1, Mars 2002 43
INTRODUCTION
C’est en 1895 que Friedrich Krükenberg décrivit pour la première fois cette forme particulière de métastase ova- rienne qui porte depuis ,son nom.
Les tumeurs de Krükenberg sont caractérisées sur le plan histologique par une prolifération de cellules épithé- liomateuses mucipares dans un stroma dense pseudo-sar- comateux.
Le terme de tumeur de Krükenberg, qui initialement était réservé aux métastases ovariennes des cancers digestifs glandulaires (1), puis extradigestifs (2,3,4) inclut actuelle- ment toutes les métastases cancéreuses ovariennes quelles que soient leurs origines et quels que soient leurs types histologiques (5).
Il s’agit d’une tumeur rare, représentant 3 à 5% des tumeurs ovariennes (6,7), la tumeur primitive est d’origine digestive dans 90% des cas (8), exceptionnellement le point de départ est thyroïdien, mammaire, vésical... (2,4,9).
Le but de notre travail est de présenter un cas de tumeur de Krükenberg d’origine mammaire et de mettre l’accent sur ses caractéristiques histologique et évolutive.
OBSERVATION
Madame E.M, âgée de 37 ans, 3 gestations et une pari- té, toujours réglée, a été hospitalisée en novembre 1998.
Pour un cancer du sein gauche. Cette tumeur a été classée T4 N1 Mx PEVO selon la classification TNM.
Le bilan d’extension (comportant une radiographie tho- racique, une scintigraphie osseuse et une échographie abdominale) était normal ,alors que l’échographie pelvien- ne avait décelé un kyste ovarien droit évoquant un kyste dermoïde asymptomatique (figure1).
La conduite thérapeutique a consisté en une intervention chirurgicale type Patey, suivie de 4 cures de chimiothéra- pie à base de CMF (cyclophosphamide,methotréxate,5 fluoro-uracile) et une cobaltothérapie.
L’étude anatomopathologique avait conclu à un adéno- carcinome canalaire invasif. (figure 2).
Trois mois plus tard, la patiente a été réadmise dans un tableau de subtorsion de kyste ovarien droit. L’exploration per-opératoire avait découvert un kyste ovarien droit tordu et un ovaire gauche tumoral très suspect de malignité, ainsi une cure chirurgicale radicale était réalisée (hystérectomie totale + annexectomie bilatérale + omentectomie).
L’étude histologique a confirmé le kyste dérmoïde droit et révèlé au niveau de l’ovaire gauche la métastase d’un adénocarcinome évoquant une tumeur de Krükenberg.
(figure 3).
Kyste ovarien hétérogène de 83 x 60mm évoquant un kyste dermoide
Fig. 1 :
Echographie pelvienneCoupe histologique du cancer mammaire : adénocarcinome canalaire infiltrant
Fig. 2
Coupe histologique de la tumeur ovarienne : métastase ovarienne d’un adénocarcinome
Fig. 3
Tumeur de Krukenberg d’origine mammaire M. Belkheiri et coll.
44 Maroc Médical, tome 24 n°1, Mars 2002
Le dosage des récepteurs hormonaux (à œstrogènes), au niveau du cancer du sein et de la tumeur ovarienne, a confirmé l’origine mammaire de la métastase ovarienne.
(figure 4).
Une chimiothérapie adjuvante à base de cysplatinum a été instaurée avec deux cures reçues .
La survie post-opératoire était de sept mois.
DISCUSSION
La tumeur de Krükenberg est une entité assez mysté- rieuse de métastase ovarienne dont les mécanismes phy- sio-pathogéniques restent toujours imprécis, expliquant ainsi la difficulté du diagnostic précoce (1).
L’incidence des tumeurs de Krükenberg reste faible, représentant environ 3 à 5% des métastases ovariennes (6,7). Le point de départ est digestif dans 90% des cas avec une nette dominance des cancers gastriques : 78% des cas (8,10); l’origine est extradigestive dans 10% des cas , elle peut être thyroïdienne, mammaire ou vésicale... (2,4,9).
Quelques cas limités de tumeurs de Krükenberg d’origi- ne mammaire ont été rapportés dans la littérature, le Boue- dec(9) a recensé 10 cas sur une période de 15 ans et Petru (11) a dénombré 5 cas sur 82 métastases ovariennes de cancers de sein alors que Gilliland(7) a enregistré un seul cas sur 15 tumeurs de Krükenberg .
Dans notre formation, Chahtane (2) a publié 9 cas de tumeur de Krükenberg dont 2 étaient d’origine extradiges- tive (oculaire, thyroidienne ).
Cette tumeur touche essentiellement les multipares, en période d’activité génitale dans plus de 70% des cas (1) avec un âge moyen variant entre 30-50 ans (2,7,12).
La physiopathologie de la dissémination métastatique de ces tumeurs reste débattue, l’hypothèse d’une propagation trans-péritonéale ou par contiguité est abandonnée car l’at- teinte de la séreuse est inconstante (10,12).
Deux voies restent actuellement plausibles :
- la voie lymphatique rétrograde (chaîne latéro-aortique et lombo-ovarienne) qui expliquerait la métastase fréquen- te des cancers digestifs (1,13).
- la voie sanguine qui justifierait les métastases ova- riennes des cancers extradigestifs : mammaire et autres.
Cependant cet ovario-tropisme demeure plus difficile à élucider bien que certains caractères physico-chimiques de l’ovaire faciliteraient le développement des cellules cancé- reuses à son niveau ; à savoir, l’alcalinité du pH du tissu ovarien, la faible tension superficielle de la corticale et l’hyperoestrogénie associée (1,12,13).
Macroscopiquement, les tumeurs de Krükenberg expri- ment un aspect faussement bénin. En général, elles sont bilatérales dans 80% des cas, volumineuses, sans végéta- tions, à surface bosselée et lisse (2,12,14).
L’histologie confirme le diagnostic en individualisant les cellules épithéliomateuses mucipares dite en “bague à cha- ton” associées à une prolifération pseudosarcomateuse du stroma.
La recherche des récepteurs hormonaux à oestrogènes et à la progestérone, au niveau de la métastase ovarienne et du cancer de sein, permet d’établir la liaison entre les deux en cas de positivité (4,9).
Le Bouedec(9) insiste sur la fréquence du type lobulai- re invasif de ces cancers du sein métastasés aux ovaires : 8 cas sur 10, alors que cette variété ne représente que 8% des cancers du sein. D’autres études objectivent clairement le tropisme préférentiel du type lobulaire pour les organes digestifs et génitaux internes (9,15,16).
Dans notre observation, il s’agissait d’un adénocarcino- me canalaire invasif avec recherche positive des récepteurs hormonaux au niveau du sein et de l’ovaire.
A un stade infraclinique, le diagnostic de la tumeur de Krükenberg est souvent le résultat d’une découverte for- tuite per-opératoire, voire une surprise anatomopatholo- gique (2). A un stade tardif, la découverte d’une masse pel- vienne et/ou une ascite domine le tableau clinique et constitue la situation la plus fréquente (10).
Sachant que le bilan d’extension traditionnel des cancers du sein (poumon, foie, os) peut méconnaître l’atteinte métastatique des ovaires, une échographie pelvienne est justifiée dans le bilan de surveillance de ces cancers, sur- tout si le dosage des marqueurs tumoraux CA.153 et CA125 se révèle élevé (4,9).
Le traitement des tumeurs de Krükenberg, lorsqu’il est possible, est chirurgical, basé sur l’exérèse précoce de la Coupe histologique de tumeur ovarienne : les cellules néopla-
siques prenant la coloration (Récepteurs hormonaux à œstogéne = positifs)
Fig. 4
M. Belkheiri et coll. Tumeur de Krukenberg d’origine mammaire
Maroc Médical, tome 24 n°1, Mars 2002 45
1- G.F. Blum, J-P.Burger, R.Renaud :une tumeur rare de l’ovaire : la tumeur de Krukenberg, à propos de 11 cas.
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BIBLIOGRAPHIE
tumeur primitive (digestive, mammaire...), suivi d’une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale et omentectomie.
La chimiothérapie adjuvante garde une certaine efficaci- té lorsqu’elle associe plusieurs drogues (Cisplatine, 5 F-U, Adriamycine) (1,9,12), alors que la place des autres traite- ments adjuvants (Cobaltothérapie, hormonothérapie) est très discutée si non sans intérêt (10,12).
Le pronostic de ces tumeurs reste encore sombre (2,7,12), la médiane de survie dans la littérature est globalement de 12 mois (1), elle est de 18 mois dans une série portant sur 10 cas de tumeur de Krükenberg d’origine mammaire (9).
La survie de notre patiente fut de sept mois.
Certains facteurs sont considérés de mauvais pronostic par les auteurs (1,2,10) :
- le diagnostic tardif, au stade de symptômes ovariens parlants.
- la présence de l’ascite.
- l’âge jeune de la patiente en période de procréation.
- une grossesse concomitante.
- une mauvaise chronologie des actes chirurgicaux.
Aussi, doit-on prévenir les tumeurs de krukenberg d’ori- gine mammaire par une castration chirurgicale s’adressant à fortiori aux cancers du sein hormonodépendants (1).
CONCLUSION
Les tumeurs de Krükenberg sont des tumeurs secon- daires rares de l’ovaire. Souvent l’origine est digestive, rarement elles peuvent émailler l’évolution des cancers mammaires, en particulier de type lobulaire.
Leur pronostic reste fâcheux malgré les thérapeutiques disponibles ; toutefois, certaines mesures pourraient amé- liorer le diagnostic précoce :
- l’examen gynécologique complet devant tout tableau de cancer mammaire ou digestif.
- l’exploration systématique per-opératoire des ovaires lors de toute chirurgie pour néoplasie digestive.
- l’anamnèse détaillée devant tout tableau de tumeur ovarienne, à la recherche des sites primitifs possibles.
