124 Maroc Médical, tome 26 n°2, juin 2004
Myélolipome surrénalien
M. Ahaouch, F. Zovaidia, F. Mansouri, A. Zeghba, L. Araqui, N. Mahassini, Z. Bernoussi, A. Jahid, T. Harmouch, N. Nabih, M. Maliki, A. El Hachimi.
Tiré à part :M. Ahaouch : Service Central d’Anatomie Pathologique, CHU Ibn Sina Rabat - Maroc.
Lettre à la rédaction
Introduction
Les myélolipomes surrénaliens (MS) sont des tumeurs bénignes rares et non sécrétantes faisant partie du groupe des tumeurs de découverte souvent fortuite appelées
“incidentalomes”.
De part sa composante tissulaire graisseuse, le MS possède des caractères morphologiques très évocateurs en imagerie offrant la possibilité d’être reconnu en préopératoire.
Sa reconnaissance préalable peut être parfois difficile, le diagnostic repose sur l’étude histologique de la pièce opératoire [1].
Nous rapportons un nouveau cas de MS en soulignant l’intérêt de l’examen histologique dans le diagnostic de cette entité pathologique rare.
Cas clinique
Monsieur A.S., âgé de 40 ans, était hospitalisé pour des douleurs de la fosse iliaque gauche avec hématurie. Dans les antécédents, il y’a pas d’hypertension artérielle. A l’examen, le patient était en bon état général, sans notion d’excès de poids. La TA était à 13/8. La palpation abdominale révélait une masse de l’hypochondre gauche donnant le contact lombaire.
L’échographie abdominale montrait une lithiase pyélique gauche et une masse hétérogène aux dépens de la surrénale gauche. Le scanner confirmait les données échographiques en montrant une masse de 9 cm de diamètre inhomogène, bien limitée qui occupait la loge surrénalienne gauche.
Le bilan biologique était sans anomalie. Le patient a bénéficié d’une tumorectomie et d’une pyélotomie avec extraction du calcul.
L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire montrait une masse bien limitée à surface lisse, mesurant 9x5x3.5 cm et pesant 300g. La tranche de section était d’aspect jaunâtre parcourue par de fines cloisons fibreuses.
L’étude histologique, effectuée sur des coupes colorées à l’hématéïne-éosine, montrait un tissu adipeux, mature, cloisonné par des bandes fibreuses et comportant plusieurs foyers d’hématopoïèse. Ce tissu hématopoéïtique était composé de cellules myéloïdes, érythrocytaires et mégacaryocytaires ainsi que quelques lymphocytes (figure 1). Le diagnostic de myélolipome surrénalien était alors retenu. Les suites opératoires étaient simples.
Discussion
Le myélolipome surrénalien est une tumeur bénigne, rare, composée d’un mélange de tissu adipeux et de tissu hématopoïétique ressemblant morphologiquement à une moelle osseuse normale [2,3].
C’est une tumeur de l’adulte qui survient à un âge moyen de 51 ans. Elle n’a jamais été rapportée chez l’enfant. Une discrète prédominance masculine est notée [1].
L’histogenèse de ces tumeurs est incertaine.
Plusieurs théories ont été émises sans être convaincantes.
La théorie de l’embolie des cellules hématopoïétiques n’explique pas la localisation élective surrénalienne. La théorie de l’hyperplasie de cellules myéloïdes ectopiques n’explique pas l’absence de cas rapportés chez l’enfant. Seule la théorie de la métaplasie mésenchymateuse secondaire à la dégénérescence et à l’hyperstimulation des cellules surrénaliennes semble plausible. Elle trouve une justification dans l’obésité associée, les maladies systémiques et les cas rapportés après brûlures profondes [1].
Le MS est le plus souvent asymptomatique, expliquant sa découverte fortuite à l’occasion d’un bilan radiologique effectué pour une autre raison (échographie abdominale, laparotomie), ou lors d’un examen autopsique. C’est le cas de notre patient, chez lequel le MS a été découvert en association avec une lithiase pyélique. La majorité des malades symptomatiques se plaignent de douleurs épigastriques et de pesanteur. Beaucoup plus rarement il
Figure 1. MS : tissu adipeux comportant des foyers hématopoïétiques (HEx250)
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A. Ahaouche et coll. Myélolipome surrénalien
1. BouzianiA, Zidi B, Ben Othman M, Ben Hamadi F, Benkhelifa H, Smachghoul L. Le myélolipome surrénalien.
Ann Urol 1994 ; 28 : 117-120.
2. Hamidou M Bennet A, Malgouyersc D, Cales P, Mazeroles C. Le myélolipome surrénalien. Une Tumeur asymptomatique rare. Sem Hop Paris 1991 ; 67: 557-60.
3. Nicolino Peltier C.H, Zutcheli P.H, Vohem M, Henry J.F, Hein M, Simonin R. Myélolipome surrénalien. Un nouveau cas. Sem Hop Paris 1986 ; 62 : 1695-6.
4. Musante F, Derchil L.E, Zappasodi F. Myelolipoma of the adrenal gland sonographic and CT features. AJR 1988 ; 151: 961-4.
5. Daali M, Abbar M, Hajji A. myélolipome surrénalien : Une observation. Presse Méd 1997 ; 26 : 272.
6. Dunnick R. Adrenal imaging: Current Status. A J R 1990 ; 154 : 293-301.
Références
peut s’agir d’ une hypertension artérielle expliquée par la compression de l’artère rénale. Exceptionnellement, la tumeur peut s’exprimer par une symptomatologie d’urgence liée à des remaniements nécrotiques de la tumeur ou à une hémorragie rétropéritonéale [1,3]. Un excès de poids ou une obésité franche sont souvent notés dans les cas rapportés. Ce n’est pas le cas de notre patient. Certains auteurs ont rapporté une fréquente association avec des maladies de système ou des antécédents de brûlures importantes [1]. Le MS est une tumeur non sécrétante n’entraînant aucun dysfonctionnement surrénalien [2]. Pour notre malade, le bilan biologique était normal.
L’aspect radiologique clair sur la radiographie de l’abdomen sans préparation est assez évocateur. En effet Musante et coll.
[4] ont rapporté que 50% des myélolipomes confirmés chirurgicalement ont été découverts par l’abdomen sans préparation. L’échographie montre une masse tumorale pleine hyperéchogène [4]. En raison de la structure graisseuse du MS, le diagnostic tomodensitométrique est possible. Il s’agit d’une masse hétérogène, développée aux dépens de la surrénale, bien limitée refoulant, sans les envahir, les structures adjacentes et comportant des plages de densité négative [5]. L’imagerie par résonance magnétique a un intérêt dans les rares formes où les remaniements nécrotico-hémorragiques où la richesse de la composante myéloïde peuvent masquer les tissus adipeux rendant le diagnostic tomodensitométrique difficile [1]. Elle montre un hypersignal net caractéristique du tissu adipeux. Ce signal n’est cependant pas spécifique et peut se rencontrer également dans le liposarcome et le tératome péritonéal [5,6]. L’artériographie, parfois réalisée en préopératoire, permet de confirmer le caractère vasculaire de la néoformation (à l’opposé des tumeurs surrénaliennes et des angio-myolipomes rénaux) et permet d’étudier le pédicule vasculaire de la tumeur [1] ; l’aspect radiologique est donc souvent évocateur du diagnostic, cependant dans certains cas la composante
adipeuse est peu représentée et la distinction avec les autres tumeurs surrénaliennes est difficile ; inversement la prédominance du tissu adipeux peut faire discuter l’extension d’un liposarcome rétropéritonéal ou un angiomyolipome du pôle supérieur du rein. Dans ces cas la cytoponction à l’aiguille fine ou la biopsie guidées par l’échographie ou le scanner sont d’un grand intérêt diagnostique en montrant des étalements cellulaires semblables à ceux d’une ponction sternale [1].
A l’étude macroscopique de la pièce opératoire, le MS se présente sous forme d’une masse nodulaire bien limitée, à surface lisse, mesurant plus de 10 cm dans 50% des cas avec une poids très variable allant de 50 jusqu’à 5900 g [1]. A la coupe, la tumeur a une structure adipeuse cloisonnée par des septa fibreux. Au microscope, la néoformation est constituée d’un tissu adipeux mature, sillonné par des bandes fibreuses et montrant plusieurs foyers hématopoïétiques normaux d’abondance variable. On peut y retrouver des spicules osseux, de l’hémorragie ou de la nécrose [4].
Le diagnostic préopératoire est important, car l’attitude thérapeutique en dépend. Lorsque le diagnostic de MS est certain, en l’absence de gène fonctionnelle et que le diamètre estimé par l’imagerie médicale est inférieure à 4 ou 5 cm, labstention chirurgicale est indiquée avec surveillance échographique. L’exérèse chirurgicale est préconisée dans les autres cas.
Conclusion
Le myélolipome surrénalien est une tumeur bénigne, rare, non sécrétante de découverte souvent fortuite. Le diagnostic préopératoire peut être établi par l’imagerie médicale permettant d’éviter une chirurgie inutile dans les petites tumeurs asymptomatiques. Dans les autres cas une vérification chirurgicale est alors indiquée.
