Images en Dermatologie • Vol. X - n° 1 • janvier-février 2017 8
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Cas clinique
Maladie de Hailey-Hailey : pas toujours les plis !
Hailey-Hailey’s disease: not always the folds!
S. Ly 1 , M.H. Jégou 2 , M. Canihac 3 ( 1 cabinet de dermatologie, Gradignan ;
2 cabinet de dermatologie, Blanquefort ; 3 cabinet d’anatomopathologie, Bordeaux)
U
n patient, né en 1989, sans antécédent personnel particulier, consulte en 2015 pour une éruption récidivante du dos. Les lésions, sensibles, sont apparues initialement en 2013, lors d’un séjour prolongé en Australie et se manifestent le plus souvent à la chaleur et lors de l’exposition solaire.Observation
L’éruption est constituée de plusieurs éléments annulaires dont le centre, hypo- chromique et discrètement atrophique, est entouré d’une bordure érythémato- vésiculeuse et croûteuse (fi gures 1 et 2) . Elle siège sur les faces latérales du cou et le haut du dos. Le reste de l’examen clinique est sans particularité.
Les diagnostics évoqués alors sont ceux de lupus érythémateux de type subaigu ou de dermatose bulleuse auto-immune. Une biopsie ainsi qu’une immunofl uorescence directe cutanées sont réalisées.
L’examen anatomopathologique (fi gure 3) met en évidence un épiderme modérément acanthosique et papillomateux, dont le corps muqueux est le siège d’une acantho- lyse avec dyskératose aboutissant à la formation de fentes. Ces fentes, plus moins ramifi ées et situées généralement au-dessus de l’assise basale, s’étendent à travers l’épiderme, lui conférant un aspect de “mur ébranlé”. L’acantholyse n’est, en revanche, pas retrouvée au niveau du follicule pileux visible. Le derme superfi ciel en regard renferme un infi ltrat infl ammatoire essentiellement mononucléé, périvasculaire ou arrivant au contact des assises basales, sans éosinophilie notable. La coloration PAS (Periodic Acid Schiff) ne montre pas de fi laments fungiques.
L’immunofl uorescence directe cutanée est négative.
Le diagnostic retenu est celui de maladie de Hailey-Hailey (MHH). Le tableau clinique se complète secondairement par l’apparition de lésions des plis inguinaux, parcourues de rhagades caractéristiques. Le patient signale par ailleurs des antécédents familiaux identiques chez son père et un oncle paternel. Un dermocorticoïde puissant lui est alors prescrit avec une bonne effi cacité.
Discussion
La MHH, génodermatose de transmission autosomique dominante à pénétrance variable, est due à des mutations du gène ATP2C1 lié au chromosome 3q21-24 , codant pour une pompe à Ca++. Les altérations des voies de signalisation intra- cellulaire Ca++- dépendantes entraînent une perte d’adhésion des kératinocytes. Ainsi, l’acantholyse observée pourrait résulter d’une anomalie de la concentration intra- cellulaire de Ca++.
Légendes
Figure 1. Éruption annulaire du haut du dos.
Figure 2. Bordure érythémateuse, vésiculo- croûteuse.
Figure 3. Acantholyse suprabasale respon- sable de fentes épidermiques contenant des cellules dyskératosiques et réalisant l’aspect de “mur ébranlé”, caractéristique de la maladie de Hailey-Hailey.
Maladie de Hailey-Hailey • Dos.
Hailey-Hailey disease • Back.
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Cas clinique
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L’observation de MHH que nous rapportons est originale par sa présentation initiale.
En effet, la MHH se caractérise habituellement par des placards érythémateux, érosifs et fi ssurés touchant, souvent de façon symétrique, les plis axillaires, inguinaux ou sous-mammaires, le périnée, mais aussi l’ombilic et les zones rétro-auriculaires (1) . Viennent ensuite, par ordre décroissant, le cou et la nuque, les épaules, le thorax, les bras et le dos (1) . Les fi ssures, linéaires et parallèles, constituent les rhagades très évocatrices du diagnostic (fi gure 4) . Il est rare d’observer des bulles, du fait de leur fragilité. Le “climat” particulier régnant dans les plis, associant frottement, macération et chaleur, explique la topographie de la MHH.
L’aspect annulaire des lésions de notre patient, leur caractère possiblement photo- déclenché ainsi que leur distribution, en l’absence initiale d’atteinte des plis, faisaient discuter en premier lieu un lupus érythémateux subaigu, ou une dermatose bulleuse auto-immune. L’atteinte des zones photoexposées, décolleté et faces d’extension des avant-bras, ainsi que le photodéclenchement des lésions ont rarement été rapportés au cours de la MHH (2, 3) . L’aspect histologique, typique, ainsi que la négativité de l’immunofl uorescence directe ont permis de poser le diagnostic de MHH.
D’autres présentations atypiques de MHH atteignant le tronc sont rapportées dans la littérature : lésions du cou, de la face antérieure du thorax étendues simulant chez un même patient une dermatite séborrhéique et un pemphigus foliacé ou vulgaire (4) , une éruption vésiculo-bulleuse diffuse (5) .
Il n’existe pas de traitement spécifi que de la MHH, dont l’évolution alterne des phases de rémission des poussées favorisées par la chaleur, la transpiration, le frottement, facteurs qu’il convient d’essayer de supprimer. Les surinfections, virales (HSV) ou bactériennes, doivent être suspectées devant une aggravation brutale
des lésions et l’absence de réponse au traitement habituel. De multiples options thérapeutiques sont proposées, locales (topiques asséchants, dermocorticoïdes, tacrolimus ou encore toxine botulique), systémiques (doxycycline, alitrétinoïne, acitrétine, méthotrexate) ou physiques (laser CO 2 , UVB) sans étude contrôlée. II
Légende
Figure 4. Placard érosif du pli inguinal : rhagades caractéristiques de la maladie de Hailey-Hailey.
Références bibliographiques
1. Burge SM. Hailey-Hailey disease: the clinical features, response to treatment and prognosis.
Br J Dermatol 1992;126(3):275-82.
2. Rao AG. Hailey-Hailey disease on sun-exposed
areas. Indian J Dermatol 2013;58(5):412.
3. Choi DJ, Oh CW, Yoon TJ, Kim TH. Hailey-Hailey
disease on sun-exposed areas. Photodermatol Photo immunol Photomed 2002;18(4):214-5.
4. Iijima S, Hamada T, Kanzaki M, Ohata C,
Hashimoto T. Sibling cases of Hailey-Hailey disease showing atypical clinical features and unique disease course. JAMA Dermatol 2014;150(1):97-9.
5. Hunt MJ, Salisbury EL, Painter DM, Lee S.
Vesiculobullous Hailey-Hailey disease: successful treatment with oral retinoids. Australas J Dermatol 1996;37(4):196-8.
Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts .
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