Dominique TURCK

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Dominique TURCK

Les spécificités pédiatriques dans les MICI

• Connaître les particularités chez l'enfant : - de l'épidémiologie,

- de la présentation anatomo-clinique,

- de la prise en charge des MICI de l'enfant.

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EPIDEMIOLOGIE DES MICI PEDIATRIQUES

• Prévalence des cas à début pédiatrique (EPIMAD) : – MICI = 7,2 % ; MC = 9,2 % ; RCH = 4,9 %

• Sexe ratio (F/M) :

– MC : Enfants = 0,9 Adultes = 1,3 p = 0,0002 – RCH : Enfants = 1,4 Adultes = 0,8 p = 0,001

• Histoire familiale 2 fois plus fréquente chez l’enfant

• Age médian au diagnostic : 14 ans

• Délai diagnostique médian : RCH = 2 mois ; MC = 4 mois

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6,1 3,8

2,5 2,29 1,36

2,3 1,6

2

2,21

3

1,3 0,75 0,71

1,56 1,44

1,9 2,1

4,3 0,8

0,57 0,2

0 2 4 6 8

Suède - Orebro Suède - Région ouest Suéde - Stockolm Norvége Iles Britanniques Ecosse Pays de Galles 1983-93 Pays de Galles 1995-97 France - Région Nord Ouest France - Bretagne Danemark

Incidence(/100,000)

UC incidences CD incidences

INCIDENCE DES MICI PEDIATRIQUES EN EUROPE

Auvin et al., 2005 Incidence(/100 000)

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SYMPTOMES AU DIAGNOSTIC DE MC (EPIMAD)

MC

Douleurs abdominales

Diarrhée

Perte de poids

Fièvre

Rectorragies

Signes extra-digestifs

Masse abdominale

Lésions anales

83

66

70*

38*

26*

21*

5

26*

81

69

61

29

35

13

5

14

Enfants (%) Adultes (%)

* p=0,003

(5)

MC : LOCALISATION AU DIAGNOSTIC

60 % 71 %

20 % 10 %

19 % 20 %

0 10 20 30 40 50 60 70 80

Localisation MC

Enfants Adultes

Grêle Côlon Côlon + grêle

*

**

* : p=0,001

** : p=0,0001

(6)

(7)

COMMENT EVALUER LA CROISSANCE ?

Julien (MC)

A retenir → au moins 4-5 cm/an

Kanof, Gastroenterology 1988 Ralentissement de la VC : 88%

Index d’activité : PCDAI

.

Evaluation diététique (ingesta) et thérapeutique (corticoïdes)

.

Développement pubertaire (retard : 13 ans ♀ ; 14 ans ♂)

.

Maturation osseuse (Rx poignet G pour la mesure de l’AO)

.

Calcul de la taille-cible :

→ Taille du père + Taille de la mère [+ 13 (G) ou - 13 (F)]/2

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UTILISER DE PREFERENCE DES TESTS DIAGNOSTIQUES PEU INVASIFS

ECHOGRAPHIE

. Diagnostic de MICI dans 92 % des cas

. Concordance avec le diagnostic final dans 73 % des cas

. Concordance topographique avec l’endoscopie dans 91%

des cas

ENTEROSCANNER

. Diagnostic positif de MICI dans tous les cas . Concordance avec le diagnostic final dans

86% des cas

. Concordance topographique avec l’endoscopie dans tous les cas

L’échographie et l’entéroscanner sont les 2 examens de 1^ère intention chez un enfant suspect de MC. Ne pas oublier la fibroscopie haute +++

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LES MEDICAMENTS

Peu de données basées sur des preuves

• Amino-salicylates : poussées de faible intensité.

Prévention ?

• Métronidazole : risque de neuropathie après 1 mois

• Ciprofloxacine : pas d’AMM chez l’enfant

• Corticoïdes : 1 m/kg/j (max. 40 mg/j)

Courte durée : ~ 4 sem. avec décroissance 4-6 sem.

Jamais en cas de dénutrition sévère ou de retard statural ou pubertaire (++)

• Budésonide : validé dans la MC iléo-colique droite

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NUTRITION ENTERALE ET MC

.

Indications :

- Poussée avec retard staturo-pondéral et/ou pubertaire sévère (++) - Forme active avec dénutrition sévère et/ou anorexie tenace

- Forme cortico-dépendante (> 1/3 des cas)

.

Modulen IBD  :

- Polymérique, consommable per os, riche en TGF-β₂

- 2 L/j, de façon exclusive, pendant 8 semaines, en cas de poussée - Efficacité et fréquence des rechutes identiques à la corticothérapie

.

Solutés de NEDC :

- Polymérique = semi-élémentaire - Pas d’intérêt de la glutamine

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QUAND DEBUTER LES IMMUNOMODULATEURS (AZA, MTX, IXB) DANS LA MC DE L’ENFANT ?

.

Uniquement chez les patients cortico-dépendants ?

.

Chez les patients avec un risque élevé de rechute ? → maladie étendue, localisation pancolique

.

Chez tous les patients après chirurgie ?

.

Chez tous les patients avec une MC récente ?

→ Markowitz Gastroenterology 2000; 119: 895-902

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Markowitz et al. Gastroenterology 2000 ; 119 : 895-902 A MULTICENTER TRIAL OF 6-MP AND PREDNISONE IN

CHILDREN WITH NEWLY DIAGNOSED CD

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76 patients (86%) Jour 0 Jour 90

Harvey-Bradshaw 7,8 + 3,6 2,8 + 2,3 p<0,001

VS (mm/h) 35 + 22 18 + 17 p<0,001

CRP (mg/L) 40 + 45 16 + 26 p<0,01

Corticoïdes (mg/kg/j) 0,59 + 0,51 0,17 + 0,25 p<0,001

 Corticoïdes 54 %

INFLIXIMAB DANS LA MC DE L’ENFANT

Lamireau et al. Inflamm Bowel Dis 2004; 10: 745-50

.

39 filles (44%) et 49 garçons (56%)

.

Localisation : grêle seul (13%), côlon seul (26%) ou grêle + côlon (53%)

.

Indications : MC active (66%) ; fistule (42%)

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TRAITEMENT IMMUNOMODULATEUR

Risque cumulé de recevoir des immunomodulateurs

10 20 30 40 50 60 70 80 90 100

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Risque cumulé (%)

Années depuis le diagnostic

EPIMAD

Nombre de patients traités : 239 (62%)

Succès : 171 (72%) Intolérance : 33 (14%) Echec : 65 (27%)

Fin du suivi

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CHIRURGIE ET MC

.

Echec ou dépendance du traitement médical :

- après avoir épuisé toutes les autres possibilités, en particulier les traitements nutritionnels et immunomodulateurs (+++)

- surtout en cas de sténose iléale ou iléo-colique D isolée

- ne pas attendre trop longtemps dans la puberté (≤ P3 de Tanner)

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CHIRURGIE

Risque cumulé de résection chirurgicale

10 20 30 40 50 60 70 80 90 100

0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

Années depuis le diagnostic

EPIMAD

Probabilité cumulée de résection chirurgicale

- 1 an : 8,1%

- 3 ans : 19,5%

- 5 ans : 32,2%

Risque cumulé (%)

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RECTO-COLITE HEMORRAGIQUE

Conséquences nutritionnelles souvent au second plan :

.

amaigrissement : 2/3 des cas

.

retard statural : 5 % des cas

apports caloriques insuffisants

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SYMPTOMES AU DIAGNOSTIC DE RCH (EPIMAD)

Douleurs abdominales

Diarrhée

Perte de poids

Fièvre

Rectorragies

Signes extra-digestifs

Masse abdominale

Lésions anales

RCH

Adultes (%)

61

34

16**

94

7

1

2

53

55

29

9

92

3

0,5

2

Enfants (%)

** p=0,01

(19)

18 % 32 %

57 % 52 %

31 %

11 %

0 10 20 30 40 50 60

UC Location

Children Adults

Proctite Côlon G Pancolite

* **

* p<0.001

** p=0.005

RCH : LOCALISATION AU DIAGNOSTIC

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TRAITEMENT DE LA RCH

.

Pas de particularité du traitement médical :

- Poussée aiguë

- Poussée sévère : cyclosporine - Formes actives : AZA

.

En cas de traitement chirurgical :

- Anastomose iléo-rectale pour la plupart des équipes - 113 enfants colligés de 1988 à 2002 (EPIMAD)

Age médian 14 ans ; suivi médian : 76 mois

→ Risque cumulé de colectomie : . 1 an : 9%

. 3 ans : 15%

. 5 ans : 20%

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Alemzadeh et al. Gut 2002 ; 51 : 26-9

TAILLE DEFINITIVE ET MICI

135 patients âgés de 18 à 40 ans, ayant une MC à début pédiatrique.

Pas d’effet de la localisation de la MC sur la taille, mais rôle délétère de la corticothérapie pendant la puberté sur la croissance

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DEVENIR A L’AGE ADULTE

Ferguson et al. Gut 1994 ; 35 : 665-8

.

Etude écossaise (50 MC et 20 RCH)

50 % des patients estimaient, 14 ans en moyenne après le diagnostic (5,2-29,5 ans), que leur MICI à début

pédiatrique était un handicap à l’âge adulte pour leur éducation et leur carrière professionnelle

.

Absence de l’école pendant au moins 2 mois : 57%

.

Absence d’un examen pour poussée : 15/70 cas

.

Niveau d’éducation et pourcentage de succès aux examens identiques

.

50% ont suivi avec succès des études universitaires

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LES SPECIFICITES

PEDIATRIQUES DES MICI

• En France, les MICI débutent chez l’enfant dans environ 10%

des cas, avec un ratio de 3 cas de MC pour 1 cas de RCH

• Le retentissement sur la croissance staturo-pondérale et le développement pubertaire est la principale complication de la MC chez l’enfant

• Chez l’enfant, la nutrition entérale est aussi efficace que la corticothérapie pour le traitement des poussées de la MC

• Les immunomodulateurs sont de plus en plus utilisés au cours de la MC et de la RCH chez l’enfant

• Chez l’enfant, la RCH n’a pas de spécificité majeure par rapport à l’adulte, en dehors d’une atteinte plus étendue au diagnostic

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