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ECTOPIE THYROIDIENNE LINGUALE : A PROPOS D’UN CAS
R. Aaouini, H. Kandil, H. Aschawa, H. Boulmane, M. Kebbou Service de Médecine Nucléaire, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
RESUME
L’ectopie thyroïdienne linguale est une anomalie embryologique rare. Son incidence est de 1/100 000 à 1/300 000. Elle est associée à l’absence de tissu thyroïdien en position normale dans environ 70 % des cas. Sa fréquence est plus élevée chez la femme (3 à 7 F versus 1 H).
Cette observation concerne une patiente de 38 ans présentant une dysphonie depuis 6 mois. Le bilan hormonal avait révélé une hypothyroïdie (TSH à 11.37 µUI/ml, T4L à 0.64 ng/dl). L’échographie cervicale évoquait une thyroïde hypoplasique associée à deux masses cervicales. La TDM cervicale a conclu à l’absence de thyroïde en position normale et la présence de deux processus tumoraux l’un s’étendant de l’épiglotte à la base de la langue, le voile du palais et la région hyoïdienne et l’autre en avant du cartilage thyroïde. La présence de parenchyme thyroïdien à ce niveau a été confirmée par la biopsie. Une scintigraphie thyroïdienne au 99mTc a montré l’absence de tissu thyroïdien en position normale et la fixation du traceur par les foyers ectopiques. L’examen histologique du tissu ectopique réséqué, a révélé un carcinome vésiculaire.
Habituellement, l’ectopie linguale est diagnostiquée chez l’enfant et l’adulte jeune ou vers la ménopause.
Elle se présente comme une masse de la base de la langue entraînant des signes compressifs locaux associés souvent à une hypothyroïdie. L’hyperthyroïdie et l’atteinte néoplasique sont rares.
Une scintigraphie thyroïdienne au 99mTc ou à l’iode 123 permet d’établir le diagnostic. L’hormonothérapie permet d’obtenir l’euthyroïdie, d’empêcher la croissance du tissu ectopique et d’éviter une exérèse chirurgicale parfois complexe.
Mots clés : ectopie thyroïdienne- diagnostic- scintigraphie
SUMMARY:
Ectopic thyroid is a rare embryological aberration, with incidence between 1/100 000 and 1/300 000. It is associated with the absence of thyroid tissue in normal site in approximately 70% of cases. It is more common in women (3 to 7 W versus 1 M).
This observation has concerned a 38 year old patient presenting a dysphonia for 6 months.
Hormonal evaluation showed a hypothyroidism (TSH was 11.37 μUI/ml, T4L was 0.64 ng/ dl and). Cervical ultrasound suggested hypoplasic thyroid gland associated with two cervical masses. Computed tomography scan concluded to absence of thyroid tissue in normal position and presence of two tumor processes, one extending of epiglottis to tongue base,
soft palate and area of hyoid bone and the other ahead of thyroid cartilage. Biopsy of the epiglottis confirmed the presence of thyroid parenchyma at this level.
Thyroid scan with the 99mTc confirmed the diagnosis, showing the absence of thyroid tissue in normal site and uptake located between the base of the tongue and normal thyroid location. Surgical excision of the ectopic tissue was performed. Histological findings revealed follicular carcinoma.
In the majority of cases, lingual thyroid is diagnosed in the childhood and young adulthood or around menopause. It appears as a mass in the base of the tongue causing local signs of compression often associated with a hypothyroidism. Hyperthyroidism and malignant tumors are rare.
A 99mTc or iodine 123 thyroid scan can make diagnosis. Treatment based on hormone replacement aims to avoid ectopic tissue growth of and to prevent surgery which can be hard.
Keys words: ectopic thyroid- diagnosis- scintigraphy
INTRODUCTION
L’ectopie thyroïdienne est une pathologie rare [1,2] due à la migration anormale des cellules thyroïdiennes lors de l’embryogenèse [2]. Le tissu thyroïdien reste en position linguale, sublinguale voire cervicale haute et ne se développe pas suffisamment; l’ectopie thyroïdienne haute représente la localisation la plus fréquente [2].
La thyroïde linguale survient avec une fréquence de 1/100 000 à 1/300 000 [2,3]. Cette fréquence atteint 1/3000 à 1/4000 en cas de pathologie thyroïdienne associée notamment en cas d’hypothyroïdie [2].
Elle est quatre ou cinq fois plus fréquente chez la femme que chez l’homme [4]. L’âge de diagnostic se situe entre la naissance et plus de 80 ans avec un âge moyen de 40.5 ans [3].chez 70 à 75 % des patients qui présentent une thyroïde linguale, il n’existe pas de tissu thyroïdien eutopique en position pré-trachéale [3, 5].
La survenue de carcinome thyroïdien sur thyroïde ectopique est très rare. Sur les très rares cas rapportés dans la littérature, la variante vésiculaire était prédominante [6].
CAS CLINIQUE
Madame B.F âgée de 38 ans sans antécédent pathologique particulier présente depuis six mois une dysphonie. L’examen clinique objective une masse linguale postérieure.
Une glande thyroïde hypoplasique a été rapportée à l’échographie cervicale associée à la présence de deux masses, l’une cervicale antérieure kystique mesurant
Cas clinique
Journal Marocain des Sciences Médicales 2010, Tome XVII ; N°4
28 16.9 x 10.4 mm et l’autre au niveau du plancher buccal latéralisée à droite d’échostructure tissulaire.
La TDM cervicale, réalisée avec injection de produit de contraste, a révélé la présence d’un processus tumoral centré sur l’épiglotte, mesurant 45x44x47 mm. Ce processus s’étendait vers la base de la langue, infiltrait le voile du palais, bombait dans la lumière de l’oropharynx et s’étendait vers la face postérieure de l’os hyoïde lysé.
Figure. 1 : Images scannographiques montrant un processus tumoral centré sur l’épiglotte et s’étendant vers la base de la langue et le voile du palais et bombant dans la lumière oro- pharynx.
Le dosage des hormones thyroïdiennes a confirmé l’hypothyroïdie, le taux de TSH était à 11.37 µU/ml et celui de la T4 libre à 0.64 ng/dl (normal : 0.71-1.85).
La biopsie de la masse a confirmé la présence de tissu thyroïdien. La patiente a présenté une détresse respiratoire lors de la biopsie nécessitant le recours à une trachéotomie.
La scintigraphie thyroïdienne au Tc99m a confirmé l’absence de tissu thyroïdien en position anatomique normale et la présence de deux foyers ectopiques entre la base de la langue et la loge thyroïdienne. Après exérèse du tissu thyroïdien, l’étude histologique a révélé la présence de parenchyme thyroïdien enchâssé au sein d’un carcinome vésiculaire.
DISCUSSION
Au cours des troisième et quatrième semaines du développement embryonnaire, émerge le tissu thyroïdien primitif de la jonction des deux tiers antérieurs et du tiers postérieur de la langue. A la fin de la quatrième semaine, les lobes thyroïdiens sont unis par le canal thyréoglosse attaché au plancher ventral du pharynx. A partir de la sixième semaine, ce canal s’atrophie en maintenant sa connexion pharyngienne sous forme d’un orifice (le foramen caecum) situé au dos de la langue. A la fin de la septième semaine, les deux lobes unis par l’isthme se situent en position cervicale tandis que les cellules du canal se différencient en tissu thyroïdien pour former la pyramide de Lalouette [2].
Un défaut de migration engendrera une thyroïde ectopique. L’ectopie thyroïdienne haute représente la localisation la plus fréquente [90% des cas]: linguale le plus souvent, pré-hyoïdienne ou sous-hyoïdienne [2,7].
Approximativement, 70% des patients ne disposent pas de tissu thyroïdien en position pré-trachéale normale [2, 3, 5,7]. La thyroïde linguale se rencontre dans un cas sur 100 000 à 300 000. En cas de pathologie thyroïdienne associée notamment l’hypothyroïdie, la fréquence est de 1 sur 3 000 à 1 sur 4 000 [2,3].
Elle est plus fréquente chez la femme que chez l’homme avec un sex ratio qui varie entre 3/1 et 7/1 [3,4]. Dans la plupart des cas, elle est diagnostiquée chez l’enfant, l’adulte jeune mais souvent vers la ménopause [2, 5,8] [30 % au moment de la puberté, 55
% entre 18 et 40 ans [2], 10% vers la ménopause et 5%
chez le sujet âgé [5]. Ainsi, la puberté et la grossesse sont classiquement des facteurs déclenchant la symptomatologie [2,9].
Cliniquement, l’ectopie peut se manifester par une hypothyroïdie franche, ou se traduire par un phénomène compressif à type de toux, de dysphagie, de dysphonie ou de dyspnée [2, 3, 5, 10,11].
L’hyperthyroïdie est rare [2, 3, 5,11], quant a l’atteinte néoplasique, elle est très rare [2, 3,5] moins de 30 cas ont été rapporté dans la littérature [6].
L’existence d’une masse linguale postérieure palpable évoque le diagnostic. Celle-ci peut être infra- centimétrique ou atteindre plusieurs centimètres comme le cas de cette patiente où la masse mesurait 45 x 44 x 47 mm.
Le diagnostic devrait être évoqué devant toute masse linguale postérieure qui peut être infra-centimétrique ou atteindre plusieurs centimètres comme le cas de cette patiente où la masse mesurait 45 x 44 x 47 mm.
Ainsi, une biopsie intempestive pourrait être évitée ; en effet, celle-ci expose à des risques hémorragiques, une perforation, une sténose, des fistules trachéo- bronchiques ou encore une infection [12]. Dans le cas où une biopsie est réalisée, l’intubation n’est pas toujours réalisable et Il est nécessaire de prévenir le malade qu’on peut être amené à réaliser une trachéotomie d’urgence.
Les diagnostics différentiels de l’ectopie thyroïdienne sont le kyste du canal thyréoglosse, le lymphangiome, l’hémangiome, le fibrome, le lipome, le kyste
29 épidermique, les tumeurs des glandes salivaires et le lymphome [2, 7,9].
Une scintigraphie thyroïdienne au 99m Technétium [9]
ou à l’iode123 permet de confirmer le diagnostic [2,6, 13]. Elle objective habituellement une hyperactivité à hauteur de la bouche sans captation dans la région cervicale antérieure [2].
Figure.2 : scintigraphie thyroïdienne au Tc99m montrant la présence de tissu thyroïdien ectopique au niveau de la région cervicale haute entre la base de la langue et la loge thyroïdienne.
A l’échographie, la thyroïde est très difficile à détecter lorsqu’elle est en position linguale comme c’était le cas pour cette patiente. En situation antérieure, préhyoïdienne, elle se traduit par un noyau tissulaire, médian, solide, plus ou moins homogène [2]. La tomodensitométrie permet d’apprécier la densité de la masse, ses limites, son siège et ses rapports avec les axes vasculaires, elle devrait toutefois être évitée à cause de l’injection iodée tant que la scintigraphie thyroïdienne n’a pas encore été réalisée [2].
L’IRM permet d’explorer la masse, d’identifier un éventuel contingent vasculaire tumoral, de détecter des extensions périneurales et de la localiser par rapport aux axes vasculaires [2].
Devant la nécessité d’un geste chirurgical ou en cas de suspicion de transformation néoplasique, les dimensions et les rapports de la masse avec les tissus environnants doivent être précisés par l’IRM ou la TDM [2].
La survenue de carcinome thyroïdien sur thyroïde ectopique est très rare [1%] [9]. Le premier cas a été rapporté en 1997 par Grunn et Rutgers. Sur une trentaine de cas décrits, par la suite, dans la littérature, le type histologique n’a pas été mentionné dans 16 cas,
la variante papillaire a été rapportée dans un cas, le carcinome cellulo-squameux dans 2 cas et le carcinome vésiculaire dans 10 cas [9] ; dans le cas de cette patiente, l’étude histologique a révélé un carcinome vésiculaire.
Le traitement repose sur une substitution hormonale à vie permettant ainsi de mettre le tissu thyroïdien au repos et d’éviter une sanction chirurgicale [2]. Cette dernière est rarement nécessaire sauf en cas de suspicion de transformation néoplasique, d’obstruction des voies respiratoires, d’hémorragies sévères et répétées ou de dysphagie importante [1, 2, 5]. Afin de prévenir le développement et/ou la récidive d’un goitre lingual, l’administration de L-thyroxine s’indique aussi en cas d’exérèse incomplète [2].
L’autotransplantation du tissu thyroïdien dans la région cervicale ou au sein des muscles abdominaux a été décrite dans de rares cas [5]. Le taux de succès est évalué à 30 % [2].
L’irathérapie à visée ablative est une alternative à l’intervention chirurgicale en cas de refus ou d’inopérabilité. Il est recommandé de prescrire une corticothérapie temporaire afin d’éviter les symptômes liés à une thyroïdite post-radique [2].
CONCLUSION
La rareté de cette anomalie embryologique et ses conséquences locorégionales et fonctionnelles nécessitent d’évoquer le diagnostic devant toute hypothyroïdie sans thyroïde palpable même chez un adulte.
Une hormonothérapie suppressive permet de rétablir l’euthyroïdie, d’empêcher la croissance du tissu ectopique permettant souvent d’éviter une exérèse chirurgicale parfois complexe.
Enfin, le suivi au long cours sous traitement médical ou après chirurgie est très important.
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Face antérieure
Profil
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Correspondance : Dr. R. AAOUINI
Service de Médecine Nucléaire CHU Ibn Rochd – Casablanca E.mail :rachidaaaouini@hotmail.com
