Tumeur brune du tibia mimant une tumeur osseuse maligne.

Revue Marocaine de Rhumatologie

Tumeur brune du tibia mimant une tumeur osseuse maligne.

Brown tumor of the tibia mimicking a malignant bone tumor.

Rachid Farah, Zainab El Hadrami, Abdelaziz Ajrinija, Imane El Bouchti

Service de Rhumatologie, Hôpital Arrazi, CHU Mohamed VI, Marrakech - Maroc.

Résumé

Les tumeurs brunes sont des lésions ostéolytiques rarement révélatrices des hyperparathyroïdies. Elles peuvent mimer, dans certaines situations, une tumeur osseuse maligne ou des métastases osseuses. Le diagnostic des hyperparathyroïdies est le plus souvent confirmé à la phase asymptomatique ou dans le cadre d’un bilan d’une ostéopathie fragilisante grâce aux dosages systématiques du calcium et l’avènement des nouvelles techniques de dosage de la parathormone.

Les manifestations ostéo-articulaires décrites dans les formes historiques sont actuellement exceptionnelles. Nous rapportons le cas d’une patiente avec hyperparathyroïdie primaire révélée par une tumeur du tibia, dont le bilan radiologique a mis en évidence un processus ostéolytique agressif mimant une tumeur osseuse maligne. L’examen anatomo-pathologique de la biopsie osseuse a conclu en une tumeur à cellule géantes du tibia. Le diagnostic de tumeur brune a été évoqué et confirmé après la réalisation d’un bilan phosphocalcique qui a mis en évidence une hypercalcémie, une hypophosphorémie associées à un taux élevé de la parathormone.

La recherche étiologique a objectivé à l’échographie et à la tomodensitométrie (TDM) cervicales un processus en situation rétro et infra thyroïdienne gauche en faveur d’un adénome parathyroïdien qui a été confirmé par l’examen anatomopathologique réalisé après la parathyroïdectomie. Nous soulignons à travers cette observation la difficulté d’établir un diagnostic correcte chez les patients ayant un processus ostéolytique d’allure malin sur le plan radiologique ainsi qu’à la nécessité de rechercher une hyperparathyroïdie devant toute lésion à cellules géantes.

Mots clés :

Abstract

Brown tumors are osteolytic lesions rarely revealing of hyperparathyroidism. They may be confused, in some situations, with a malignant bone tumor or bone metastases. The diagnosis of hyperparathyroidism is most often made in the asymptomatic phase or in the context of an assessment of a fragile osteopathy thanks to the systematic dosages of calcium and parathormone. The osteo-articular manifestations described in historical forms are currently exceptional. We report a case of primary hyperparathyroidism revealed by a tibia tumor, whose standard radiography showed an aggressive osteolytic process leading to a malignant bone tumor.

The anatomo-pathological examination of the bone biopsy concluded in a giant cell tumor of tibia. The diagnosis of brown tumor was evoked and confirmed by phosphocalcic balance which showed hypercalcaemia, hypophosphatemia associated with a high rate of parathyroid hormone. Ultrasound and Computed tomography scan showed a retro and infra-thyroid process evoking a parathyroid adenoma which was confirmed by the pathological examination performed after parathyroidectomy. This observation shows the difficulty in making a correct diagnosis in patients with an aggressive osteolytic process suggestive of a malignant tumor, and the necessity to eliminate hyperparathyroidism in front of any giant cell lesion.

Key words :

Malignant tumor; Hyperparathyroidism.

Rev Mar Rhum 2017; 41: 52-6

Correspondance à adresser à : Dr. R. Farah Email : lennoxgastaut@hotmail.com DOI 10.24398/a.254.2017

Les tumeurs brunes secondaires à une hyperparathyroïdie sont des lésions rares, historiques, retrouvées chez 4,5% des patients avec hyperparathyroïdie primaire, de localisation le plus souvent mandibulaire [1, 2, 3].

De rares cas de localisations au niveau des os longs ont été rapportés [1]. Elles entraînent des lésions osseuses ostéolytiques pouvant mimer une tumeur osseuse maligne [1]. Nous rapportons le cas d’une femme âgée de 53 ans adressée pour investigation d’une tumeur osseuse diaphysaire du tibia évoluant dans un contexte d’altération de l’état général.

ObSERvAtION

Il s’agit d’une patiente âgée de 53 ans ayant présenté des douleurs inflammatoires chroniques avec tuméfaction du tiers moyen du tibia évoluant progressivement depuis 6 mois et occasionnant une impotence fonctionnelle partielle, associées à une asthénie et un amaigrissement non chiffré.

L’examen clinique a objectivé une tuméfaction dure fixe au plan profond, douloureuse à la palpation, au niveau de la face antérieure du tiers moyen du tibia droit. Le reste de l’examen somatique n’a pas révélé d’anomalies, notamment pas d’adénopathies ni de douleurs osseuses des autres os long.

La radiographie standard a montré une lacune ostéolytique du tiers moyen du tibia droit avec effraction de la corticale et une réaction périostée avec une infiltration des parties molles (figure 1).

La Tomodensitométrie (TDM) a montré une lésion diaphysaire intra médullaire ostéolytique tibiale droite prenant le produit de contraste, une rupture de la corticale, une réaction périostée en spicules et infiltration des parties molles juxta osseuses (Figure 2 et 3).

Devant ces données radiologiques orientant vers une tumeur osseuse maligne du tibia, une biopsie osseuse a été réalisée par les traumatologues qui ont initialement pris en charge la patiente. L’examen anatomopathologique a montré un aspect morphologique d’une tumeur osseuse à cellules géantes sans signes de malignité.

Devant ce tableau, la patiente fut adressée à notre formation.

Le bilan phosphocalcique a montré, une hypercalcémie à 131 mg/L et une hypophosphorémie à 17 mg/L. La PTH intacte a été très élevée : 1209 pg/ml. Ainsi, le diagnostic de tumeur brune secondaire à une hyperparathyroïdie a été évoqué. Les phosphatases alcalines étaient à 788 U/L, la protidémie et l’électrophorèse des protéines sériques et le bilan rénal (urée, créatininémie) étaient sans anomalies.

Le bilan inflammatoire n’a pas montré de syndrome

inflammatoire biologique. Une ostéodensitométrie a été faite, objectivant une ostéoporose profonde (TS : - 4,3 DS au niveau du rachis lombaire et - 4,6 DS au niveau de l’avant bras). L’échographie cervicale a permis de déceler un nodule hypoéchogène basi-cervical rétro thyroïdien gauche évoquant un adénome parathyroïdien.

La tomodensitométrie cervicale, a conforté le diagnostic en montrant une masse bien limitée, de forme ovalaire, mesurant 15 x 10mm, spontanément isodense, rehaussé en périphérie par le produit de contraste, en situation rétro et infra thyroïdienne gauche, en faveur d’un adénome parathyroïdien gauche. Le complément du bilan radiologique n’a pas mis en évidence d’autres lésions similaires au niveau du squelette osseux notamment les autres os long, le massif facial, les cotes et les mains.

Figure 1 : Radiographie standard du tibia droit : Lacune ostéolytique du 1/3 moyen du tibia droit avec effraction de la corticale, une réaction périostée associée à une infiltration des parties molles.

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Le traitement a consisté en une parathyroïdectomie, un traitement symptomatique de l’hypercalcémie et un traitement orthopédique (appui avec béquilles). L’évolution a été marquée par la normalisation du bilan de la calcémie, la phosphorémie et de la parathormone avec une amélioration sur le plan fonctionnel. Lles radiographies de contrôle étaient prévues mais non réalisées car la patiente a été perdue de vue.

DISCUSSION

Les tumeurs brunes sont des lésions osseuses bénignes, ostéolytiques, rares, retrouvées chez 4,5% des patients avec hyperparathyroïdie primaire et 1.5 à 1.7% de ceux avec une hyperparathyroïdie secondaire [3, 4]. Elles peuvent affecter tout le squelette, les localisations les plus fréquentes sont le bassin, les côtes, la mandibule et les mains [3], La localisation au niveau des os longs notamment le tibia est extrêmement rare [1,5]. Le diagnostic d’une tumeur brune peut être parfois difficile, mimant une tumeur osseuse primitive maligne ou une métastase osseuse, surtout si la lésion est unique et accompagnée de douleurs osseuses inflammatoires évoluant dans un contexte d’altération de l’état général [1], comme c’était le cas chez notre patiente.

Actuellement, l’hyperparathyroïdie est fortuitement découverte dans 75 à 80% des cas, généralement à l’occasion d’un bilan sanguin montrant une hypercalcémie asymptomatique [3, 6]. Elle peut aussi être révélée par des lithiases rénales ou des troubles cardiovasculaires [3, 7].

Les manifestations osseuses de l’hyperparathyroïdie comprennent les kystes osseux, l’ostéoporose, la résorption sous périostée dite endostéale, ainsi que les tumeurs brunes. Elles représentent l’expression tardive de la maladie et surviennent dans 5 à 15% des cas [8, 9].

Par ailleurs, il est exceptionnel qu’une tumeur brune unique soit le premier et le seul témoin de l’hyperfonctionnement parathyroïdien [10], comme c’était le cas chez notre patiente. L’hyperparathyroïdie primaire touche fréquemment les patients âgés de plus de 50 ans, particulièrement les femmes en post ménopause [3].

Ce qui rejoint inéluctablement notre cas puisque notre patiente était ménopausée et âgée de 53 ans.

Sur le plan radiologique, la tumeur brune se manifeste par une ostéolyse non spécifique pouvant prendre plusieurs aspects. L’aspect le plus commun est celui d’une lyse osseuse monogéodique ou multiloculaire à limites non précises et entraînant une soufflure de la corticale voire

Figure 3 : TDM du tibia droit, coupe axiale : processus lésionnel intra médullaire ostéolytique, diaphysaire, prenant le produit de contraste avec amincissement et rupture de la corticale, infiltration des parties molles juxta osseuses et de la graisse sous cutanée en regard associée à une réaction périostée spiculée.

Figure 2 : TDM du tibia droit, coupe frontale Lacune osseuse diaphysaire avec réaction périostée et rupture de la corticale.

sa rupture. La TDM révèle souvent une masse de densité tissulaire, rehaussant avec le produit de contraste, mais sans envahissement tissulaire ni réaction périostée [11].

Cependant, chez notre patiente, l’aspect radiologique de la lésion osseuse était en faveur d’une tumeur osseuse maligne avec rupture de la corticale, réaction périostée et infiltration des parties molles, nécessitant la réalisation d’une biopsie osseuse par nos confrères traumatologues qui ont suspecté en premier lieu une lésion osseuse maligne. Toutefois, l’examen anatomopathologique a mis en évidence un aspect d’une tumeur à cellules géantes mais sans signes de malignité. Dans ce sens, devant toute tumeur à cellules géantes, le clinicien doit systématiquement éliminer une hyperparathyroïdie par la réalisation d’un bilan phosphocalcique complet incluant le dosage de la parathormone intacte.

La tumeur brune fait partie des lésions à cellules géantes regroupant en outre, la tumeur à cellules géantes vraie (ancienne tumeur à myéloplaxes), le granulome réparateur central à cellules géantes et le kyste anévrysmal [6, 10].

La distinction entre la tumeur brune et les autres lésions à cellules géantes reste difficile et se basant uniquement sur les données de l’histologie. En effet, les tumeurs brunes se manifestent par des transformations histologiques non pathognomoniques pouvant être observé dans la tumeur à cellules géantes vraie, le granulome réparateur, le kyste anévrysmal et dans la dysplasie fibreuse [6, 12].

D’où la nécessité de prendre en considération l’histoire clinique, les résultats des examens biologiques et surtout le statut hormonal. Ainsi, la mise en évidence d’une perturbation du bilan phosphocalcique fait suspecter une hyperparathyroïdie et l’augmentation du taux de la parathormone permet d’établir le diagnostic [6].

Il est important de souligner que les tumeurs brunes sont des lésions non néoplasiques, sans aucun potentiel malin et qui régressent tout simplement après la correction de l’hyperparathyroïdie, comparativement avec les tumeurs à cellules géantes vraies qui ont un potentiel de transformation maligne et exposent à des métastases pulmonaires, nécessitant donc un traitement chirurgical radical.

Il est logique de considérer que le traitement de l’ hyperparathyroïdie doit être la première étape dans la prise en charge de ces patients. En effet, il existe un consensus général qui considère que la para thyroïdectomie, est le traitement de choix de l’hyperparathyroïdie primaire. Cependant, les opinions se divisent quant au traitement des lésions osseuses

secondaires. En effet, l’évolution des tumeurs brunes après la parathyroïdectomie est variable en fonction de leur composition [13]. La plupart des auteurs, supposent que la régression spontanée de ces lésions est possible après la correction de l’hyperparathyroïdie [6], avec remplacement des lésions osseuses en un tissu osseux normal. Selon certains auteurs [14], la disparition complète de la lésion est retrouvée six mois après le traitement de l’hyperparathyroïdie. Cependant, d’autres auteurs ont rapporté que la régénération osseuse spontanée peut durer plusieurs années [15, 16]. Dans les cas où les lésions sont extensives ou largement destructives, les dommages tissulaires engendrés ne peuvent être réparé malgré l’obtention d’une normo calcémie. Dans ces situations, ou lorsque les lésions persistent après le traitement de l’hyperparathyroïdie, ou lorsqu’elles continuent à croitre malgré le contrôle hormonal, Yamazaki [4] recommande le curetage de la tumeur et son énucléation.

Pour Cicconetti [10], la première étape consistait à l’exérèse chirurgicale de la tumeur afin de stopper la destruction osseuse, suivie d’une seconde intervention, la parathyroïdectomie, visant la suppression de la sécrétion inappropriée de la parathormone.

Chez notre patiente, le traitement était une parathyroïdectomie sans intervention chirurgicale sur la tumeur brune. L’étude anatomopathologique a objectivé un adénome parathyroïdien sans aucun signe de malignité. L’évolution était marquée par la normalisation de la calcémie et de la parathormone avec une nette amélioration fonctionnelle.

CONCLUSION

L’hyperparathyroïdie primaire peut se manifester uniquement par la présence de lésions ostéolytiques.

Par conséquent, une lésion à cellules géantes doit faire rechercher systématiquement une hyperparathyroïdie par la pratique d’un bilan phosphocalcique et un dosage de la parathormone intacte.

Le diagnostic de l’hyperparathyroïdie primaire permet d’éviter d’opérer les tumeurs brunes qui devraient régresser après l’exérèse de la lésion parathyroïdienne.

Notre observation se distingue par le caractère unique de la tumeur brune, son aspect agressif (envahissement des parties molles) et l’évolution dans un contexte d’altération de l’état général, mimant un tableau de tumeur osseuse maligne.

Revue Marocaine de Rhumatologie

CONfLItS D’INtéRêtS

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêt en relation avec cet article.

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