Anomalie mitrale PE Seguela bis  (1.78 Mo)

A N O M A L IE S C O N G E N IT A L E S D E L A V A L V E M IT R A L E

Pierre-Emmanuel Séguéla DIU Réanimation des Cardiopathies Congénitales Mars 2015

A N A T O M IE N O R M A L E C o m p le x e v a lv u la ir e m it ra l

•Anneau •Feuillets •Cordages •Muscles papillaires

M IT R A L E N O R M A L E A N O M A L IE S C O N G E N IT A L E S • P ré v a le n c e : 0 .5 % • R a re m e n t is o lé e s

-Shone: 35% -Anomalies du cœur gauche: 76%

• IM :7 2 % , S té n o s e :1 3 % , IM + S té n o s e : 1 5 %

Banerjee et al. Am J Cardiol 1995. Fuller et al. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2009.

E P ID E M IO L O G IE • E tu d e é c h o c a rd io g ra p h iq u e • S u r 1 3 4 0 0 e n fa n ts : 6 5 m a lf o rm a ti o n s m it ra le s - P a ra c h u te : 0 .1 7 % - A n n e a u s u p ra -m it ra l: 0 .1 5 % - C le ft : 0 .0 7 % - D O M V : 0 .0 5 %

Banerjee et al. Am J Cardiol 1995.

P H Y S IO P A T H O L O G IE

•Fuite Dilatation progressive des cavités gauches et ÌFEVG, arythmie atriale →Progression lente •Obstruction HTAP post-capillaire + bas débit systémique →Formes néonatales sévères = chirurgie →Formes modérées = diurétiques le plus longtemps possible

C L A S S IF IC A T IO N F O N C T IO N N E L L E (C A R P E N T IE R ) 1 . M o b ili té n o rm a le 2 . M o b ili té e x a g é ré e 3 . M o b ili té re s tr e in te

-Dilatation de l’anneau -Cleft -Double orifice

-ProlapsusMuscles papillaires normaux -Ring -Ebstein Muscles papillaires anormaux -Parachute -Hamac

ÖÖÖÖIM ÖÖÖÖIM et/ou Sténose

ÖÖÖÖIM

A N O M A L IE S D E S F E U IL L E T S 1 ) Im p e rf o ra ti o n d e l a v a lv e m it ra le 2 ) P ro la p s u s v a lv u la ir e m it ra l • D ia g n o s ti c é c h o g ra p h iq u e : - C o u p e p a ra s te rn a le g ra n d a x e - D é p la c e m e n t d ’u n o u d e s d e u x f e u ill e ts > 2 m m - ± é p a is s is s e m e n t d e s f e u ill e ts • 0 .7 % d e s a d o le s c e n ts • In c id e n c e Ê a v e c l ’â g e

Sattur et al. Exp Clin Cardiol 2010.

A N O M A L IE S D E S F E U IL L E T S 2 ) P ro la p s u s v a lv u la ir e m it ra l

Etiologies

A tt e in te s d u c o lla g è n e e t d u t is s u é la s ti q u e

-

M a rf a n + + +

→mutations gènes codant fibrillin-1 -Ehler-Danlos -Ostéogénèse imparfaite -Cutis laxa -Pseudoxanthoma elasticum

2 ) P ro la p s u s v a lv u la ir e m it ra l 3 ) F e n te m it ra le a n té ri e u re i s o lé e

3 ) F e n te m it ra le p o s té ri e u re i s o lé e A N O M A L IE S D E S F E U IL L E T S 4 ) D o u b le o ri fi c e m it ra l A N O M A L IE S D E S F E U IL L E T S 5 ) M it ra l ri n g

A n n e a u s u p ra -m it ra l A n n e a u i n tr a -m it ra l 6 ) E b s te in d e l a v a lv e m it ra le

A N O M A L IE S D E S F E U IL L E T S

Ruschhauptet al. Am J Card1976.

J2 de vie

A N O M A L IE S D E S C O R D A G E S 1 ) A rc a d e / H a m a c

1 ) A rc a d e / H a m a c 2 ) S tr a d d lin g m it ra l A N O M A L IE S D E S C O R D A G E S A N O M A L IE S D E S P IL IE R S P a ra c h u te / P a ra c h u te -l ik e

Parachute mitral valveParachute-like asymmetric mitral valve

P a ra c h u te / P a ra c h u te -l ik e

S té n o s e : q u a n d i n te rv e n ir ? g ra d ie n t m o y e n t ra n s m it ra l : 1 0 – 1 5 m m H g = s té n o s e m o d é ré e > 1 5 m m H g = s té n o s e s é v è re

•Moore (Circulation 1994):11.5mmHg±4.4 [n=85] •Serraf (Circulation 2000):12.6 mmHg±7 [n=72] •Henaine (Ann Thorac Surg 2010):16.8 mmHg±4.4 [n=29] •Hoashi (Ann Thorac Surg 2010):13.5 mmHg±2.6 [n=20]

• P a s d e d ia m è tr e V G s e u il c h e z l ’e n fa n t… (V a le u r o b je c ti v e : D T S V G > 2 Z s c o re ) • M a is u n e

Ê

ra p id e d u D T S V G t ra d u it u n e

Ì

d e l a fo n c ti o n V G

In s u ff is a n c e m it ra le : q u a n d i n te rv e n ir ? E N C O N C L U S IO N • P a th o lo g ie s r a re s • E v a lu a ti o n é c h o g ra p h iq u e i n d is p e n s a b le p o u r le c h ir u rg ie n • F o rm e s c o m p le x e s = p lu s ie u rs a n o m a lie s m it ra le s a s s o c ié e s